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neurologisch 03/11

Kognition und multiple Sklerose

Obwohl schon Charcot im 19. Jahrhundert in seiner ersten Krankenbeschreibung der multiplen Sklerose psychologische Begleiterscheinungen dokumentierte, begannen systematische Untersuchungen zu kognitiven Defiziten bei MS erst Mitte des letzten Jahrhunderts. Mittlerweile wurde eine Vielzahl von Studien publiziert, die neben motorischen Defiziten auch kognitive Beeinträchtigungen, Persönlichkeitsveränderungen, affektive Störungen und vermehrte chronische Ermüdung (chronic fatigue) bei MS-PatientInnen analysieren.

Die pathophysiologische Ursache kognitiver Beeinträchtigungen bei MS wird in der Unterbrechung kortiko-subkortikaler Bahnen durch Demyelinisierung und Axonverluste angenommen. Die morphologischen Veränderungen, die besonders mit kognitiven Einschränkungen assoziiert werden, sind vor allem im erweiterten 3. Ventrikel, in periventrikulären Arealen, im Corpus callosum und im Parenchym zu finden^1,2. Calabrese et al. betonen3, dass aber nicht so sehr das Läsionsvolumen in den besagten Arealen ausschlaggebend für das Vorhandensein kognitiver Störungen ist, sondern die Läsionsverteilung. Das von ihnen beschriebene Schwellenmodell versucht individuell variierende kognitive Leistungsmuster zu erklären. Sie postulieren drei Prägnanztypen: großflächig periventrikuläre konfluierende Läsionsmuster, vereinzelte Läsionen und gleichzeitiges Auftreten konfluierender Demyelinisierungs- und lokalisierter Herde.
So unterschiedlich die Befallmuster der entzündlichen Erkrankung sind, so unterschiedlich sind auch die interindividuellen Variabilitäten in den kognitiven Leistungsprofilen. Beim Großteil der MS-PatientInnen lässt sich aber trotzdem ein charakteristisches Störungsprofil beschreiben:

• Aufmerksamkeitsfunktionen,
• Lern- und Gedächtnisleistung,
• exekutive Funktionen,
• affektive Funktionen und Persönlichkeit

Eine Studie aus dem Jahre 20094 versuchte Korrelationen zwischen zerebralen Läsionsverteilungen und unterschiedlichen kognitiven Leistungsprofilen zu finden: PatientInnen mit großflächigen periventrikulären Läsionsmustern fielen durch mnestische Störungen und affektive Veränderungen auf. Vereinzelte Läsionen führten zu eng umschriebenen kognitiven Funktionsdefiziten, die dann dekompensierten, wenn eine bestimmte qualitative Schwelle erreicht war. PatientInnen mit Demyelinisierungen und lokalisierten Herden waren durch Einbußen in mehreren kognitiven Funktionen charakterisiert und wurden als RisikopatientInnen gesehen, rascher im Lauf der Jahre demenzielle Symptome zu entwickeln.

Klinische Charakteristika

Wenn man die kognitiven Funktionen, die bei MS besonders betroffen sind, genauer analysiert, haben MS-PatientInnen in den Dimensionen Aufmerksamkeit Probleme bei der Alertness (Aktivierung von Aufmerksamkeitsressourcen) und auch bei der geteilten Aufmerksamkeit (Steuerung der Aufmerksamkeit auf mehrere Reize gleichzeitig). Ebenso schildern die Betroffenen Beeinträchtigungen beim Arbeitsgedächtnis, das eine wichtige Funktion beim Lesen, Fernsehen, Gespräche führen etc. hat. Auch das Tip-of-the-Tongue-Phänomen (das Wort liegt mir auf der Zunge, aber die Wiedergabe fällt schwer), ein von MS-Erkrankten häufig geschildertes Problem, kann als Ursache Defizite im Arbeitsgedächtnis haben.
Die Probleme bei der Gedächtnisleistung beziehen sich vor allem auf die verzögerte Abrufleistung. PatientInnen berichten, dass sie Texte oder Inhalte, die sie vor einiger Zeit gehört haben, nur mit Hilfe z.B. von Cues abrufen können, die Abrufleistung von unzusammenhängendem Material ist reduziert.
Dysexekutive Syndrome sind charakterisiert durch einen verzögerten Wortfluss, reduzierte Ideenproduktion, Beeinträchtigungen beim Planen, Monitoring, Ausführen von Handlungen und bei der Kontrolle von Handlungsschritten. PatientInnen haben im Alltag Probleme, da sie Termine vergessen, zu spät kommen, über Stress klagen etc. Ein oft vernachlässigtes Symptom, das aber für die Betroffenen mit großen Problemen im Alltag verbunden ist, sind Defizite der basalen visuellen Wahrnehmung wie z.B. Gesichtsfeldeinschränkungen sowie Skotome oder Defizite bei der kognitiven Verarbeitung visueller Reize. Im Alltag wirkt sich diese Beeinträchtigung durch frühzeitige Ermüdung beim Lesen, Autofahren, bei Computerarbeit oder z.B. beim Fernsehen aus. Kopfschmerzen, Nervosität, reduzierte Belastbarkeit und Unkonzentriertheit können die Sekundärfolgen sein.

Auswirkungen auf die Lebensqualität

MS tritt meist im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf – ein Lebensabschnitt, in dem meist der Höhepunkt der beruflichen Karriere erreicht wird und die Familiengründung aktuell ist. Kognitive Defizite, begleitet von affektiven Störungen und Fatigue, sind häufig die Hauptgründe, warum die Betroffenen nicht mehr ihrer Arbeit nachgehen können, sich von Freizeitaktivitäten oder dem Freundeskreis zurückziehen. Studien zeigen, dass MS-PatientInnen mit kognitiven Defiziten seltener berufstätig sind, Probleme in der Partnerschaft und sexuelle Dysfunktionen häufiger angeben, mit Problemen am Arbeitsplatz kämpfen und an mehr Verkehrsunfällen beteiligt sind. Unumstritten sind kognitive Defizite der Betroffenen und Veränderungen des psychischen Zustandes – Faktoren, die die Lebensqualität negativ beeinflussen. Dieses Faktum muss im Bereich der neurologischen Rehabilitation berücksichtigt werden und entsprechende Rehabilitationsprogramme, die neben Training der körperlichen Defizite, neuropsychologische Therapie, wie kognitives Training und psychologische Behandlung anbieten, Rechnung getragen werden.

Neuropsychologische Therapie bei MS

Neuropsychologische Therapie beinhaltet Aspekte der Restitution, Kompensation sowie Adaption. Studien zeigen, dass manche kognitive Funktionen durch Restitutionstraining, andere Funktionen durch Kompensationsstrategien verbesserbar sind. Die Möglichkeiten der Adaption der Umwelt sowie des eigenen Heimes an die Beeinträchtigungen stellen immer einen wesentlichen Bestandteil in der Behandlung dar.

Aufmerksamkeitstraining: Dimensionen der Aufmerksamkeit lassen sich durch gezieltes intensives funktionelles Training verbessern. Bewährt haben sich computerunterstützte Therapieverfahren, die spezifische Aufmerksamkeitsfunktionen in alltagsnahen Situationen trainieren. Studien (z.B.⁵) zeigen die Effektivität eines spezifischen, auf das jeweilige Defizit zugeschnittenen Trainings. In der Arbeit von Plohmann⁶ wurden unterschiedliche Dimensionen von Aufmerksamkeitsdefiziten bei MS-PatientInnen mit einem spezifischen Programm der PC-Software AIXTENT trainiert. Die Resultate zeigen, dass eine spezifische, individuell abgestimmte Intervention einen positiveren Effekt erzielt als ein unspezifisches Training. Andererseits konnte gezeigt werden, dass das Training einer grundlegenden Aufmerksamkeitsfunktion, wie der Alertness, auch eine Wirkung auf komplexe und höhere Aufmerksamkeitsfunktionen wie die selektive Aufmerksamkeit erzielen kann. Weiters konnte ein Transfereffekt des funktionellen Aufmerksamkeitstrainings auf Alltagsleistungen erhoben werden, ein Effekt, der Ziel jeglicher Trainingsansätze in der Rehabilitation sein sollte.

Arbeitsgedächtnis: Vielversprechende Ergebnisse zeigt auch eine Studie von Vogt et al.⁷ über die Wirksamkeit eines Trainings spezifischer Aspekte des Arbeitsgedächtnisses mittels „BrainStim“. Die Resultate zeigten bei PatientInnen und Gesunden während des Trainings eine konstante Leistungsverbesserung. Bei einer neuropsychologischen Nachuntersuchung wurden bedeutsame Leis tungsverbesserungen beim Item „Arbeitsgedächtnis“ und bei der Verarbeitungsgeschwindigkeit nachgewiesen, zudem zeigte sich eine deutliche Reduktion der Fatigue-Werte.
Diese stimulierenden und aktivierenden Verfahren sollten falls nötig durch lerntheoretisch fundierte Methoden (Selbstinstruktionstraining) oder Kompensationstechniken wie Organisation des Alltages oder Adaptation an die Umwelt ergänzt werden.

Lerngedächtnistraining und Abrufleistung: Es wird empfohlen, Beeinträchtigungen der Abrufleistungen von gespeichertem verbalem oder spatialem Material durch auf den individuellen Alltag des Betroffenen abgestimmte Strategien und Hilfen zu verbessern. Das Erlernen von Memotechniken oder der Einsatz von Hilfsmitteln wie z.B. Notizbüchern, Tagebüchern, Erinnerungsfunktionen des Handys etc. stellen für den Betroffenen die beste Unterstützung dar.

Exekutivfunktionen: Die Therapie dysexekutiver Funktionen sollte störungsspezifisch sein. Ausgerichtet auf das jeweilige Defizit kann einerseits Restitution (z.B. bei Reduktion der verbalen Flüssigkeit oder des Ideenreichtums) und andererseits ein kompensatorischer Trainingsansatz (z.B. zur Verbesserung der Aufgaben- und Problemanalysen oder Entwicklung von Handlungsalternativen) eingesetzt werden. Behaviorale und lerntheoretische Methoden werden bei Verhaltenauffälligkeiten wie Kontrollverlust, Distanzlosigkeit etc. empfohlen. Kognitiv-verhaltentherapeutische Verfahren können auch im Gruppensetting bei Problemen der sozialen Kompetenz, der Kommunikation oder bei impulsivem, unkontrolliertem Verhalten angewendet werden.

Visuell-räumliche Störungen: Der Behandlung visuell-räumlicher Störungen bei MS-PatientInnen wurde noch wenig Aufmerksamkeit geschenkt, Studien dazu fehlen gänzlich. Im Einzelfall werden interdisziplinäre Methoden (in Zusammenarbeit mit OrthoptistInnen und ErgotherapeutInnen) empfohlen, die sich bei den entsprechenden Störungen (wie Gesichtsfeldeinschränkungen, Skotome etc.) als wirksam erwiesen haben (Explorationstraining, Blicktraining, Lesetraining, Fusionstraining etc.).

Frühzeitiger Therapiebeginn: Bei allen Trainingsansätzen darf nicht vergessen werden, dass das Erlernte in den Alltag, in die soziale, persönliche, berufliche Realität jedes einzelnen Betroffenen transferiert werden muss. Zudem sind stets sämtliche Aspekte zu beachten, die begünstigend oder auch negativ auf die kognitiven Fähigkeiten wirken können. Erwähnt seien an dieser Stelle Einflussfaktoren wie Stimmung (Depression) oder auch Auswirkungen von Stress.
Begleitende klinisch psychologische Behandlungen – Erlernen von Entspannungstechniken, Stresspräventions- bzw. -verarbeitungsstrategien, Burn-out-Prophylaxe, Kriseninterventionen etc. – sind ein wichtiger Bestand teil des neuropsychologischen Rehabilitationskonzeptes. Genauso unverzichtbar ist die Edukation der Angehörigen, sei es die Übermittlung von krankheitsspezifischen Informationen oder die Einschulung der Angehörigen als Co-TherapeutInnen.
Generell sollte die neuropsychologische Behandlung so früh wie möglich nach Erstdiagnose von kognitiven Defiziten begonnen werden. Je früher der/die MS-PatientIn seine/ihre wahrgenommenen Defizite zuordnen kann, diese trainiert und lernt, damit umzugehen, desto stabiler kann er/sie die Lebensqualität erhalten. Der Behandlung muss wie bei jeder klinischen Intervention eine Diagnostik vorangestellt werden. Neuropsychologisches Funktionstraining sollte mehrmals die Woche empfohlen werden, abhängig von der Art des Defizites mindestens 3-mal à 30 Minuten lang durchgeführt werden kompensatorische Techniken können mit dem/der PatientIn erarbeitet und unter Supervision des/der TherapeutIn als auch mit Unterstützung eingeschulter Angehöriger durchgeführt werden.
In Österreich wird neuropsychologische Diagnostik von klinischen PsychologInnen (bzw. klinischen PsychologInnen mit der Zusatzqualifikation „Neuropsychologe“: Adressen dazu werden unter www.gnpoe.at) angeboten und auf ärztliche Zuweisung von den Krankenkassen refundiert. Therapeutische Interventionen bieten sowohl klinische NeuropsychologInnen als auch ErgotherapeutInnen an.

Mag. Dr. Gisela Pusswald
Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Wien

Mag. Christa Mildner
Sozialmedizinisches Zentrum Süd, Kaiser-Franz-Josef-Spital, Neurologie

^{1 Lensch E et al., Identification and management of cognitive disorders in multiple sclerosis – a consensus approach. J Neurol 2006; 253 Suppl 1:I29–31
2 Pozzilli C et al., SPECT, MRI and cognitive functions in multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psych 1991; 54(2):110–5
3 Calabrese P (Hrsg.), Multiple Sklerose und Kognition 2007 Georg Thieme Verlag
4 Tiemann L. et al., Cognitive decline in multiple sclerosis: impact of topographic lesion distribution on differential cognitive deficit patterns. Multiple Sclerosis 2009; 15(10):1164–1174
5 Sturm W et al., Network for auditory intrinsic alertness: a PET study. Neuropsychologia 2004; 42:563–568
6 Plohmann AM et al., Computer-assisted retraining of attentional impairments in patients with multiple sclerosis. J Neurology Neurosurgery and Psychiatry 1998; 64:455–462
7 Vogt A et al., Brain Stim – Wirksamkeit eines neu entwickelten kognitiven Trainingsprogramms bei MS; Neurological Rehabilitation 2008; 14(2):93–101}

Weitere Literatur:

<sup>- Cicerone KD et al., Evidence-based cognitive rehabilitation: Updated review of the literature from 1998 through 2002. Arch Phys Med Rehab 2005; 86(8):1681–1692
- Pusswald G, Vass K, Multiple Sklerose. Lehrner et al., (Hrsg.), Lehrbuch Klinische Neuropsychologie. Springer Verlag, Wien 2010
- Vorstand der GNP et al., Leitlinien der Gesellschaft für Neuropsychologie (GNP) für neuropsychologische Diagnostik und Therapie. Zeitschrift für Neuropsychologie 2005; 16(4):175–201</sup>