SO 01|2017

Herausgeber: Univ.-Prof. Dr. Christoph Zielinski, Univ.-Prof. Dr. Markus Raderer

Editorial

Focus: Rare Tumors

  • Diagnostik der gastrointestinalen Stromatumoren

    Die pathologische Diagnostik von gastrointestinalen Stromatumoren umfasst

    HE-Morphologie und immunhistochemische Bestätigung der Diagnose mittels Immunhisto­chemie KIT und DOG1;

    Risikostratifikation nach Miettinen – Achtung: Evaluierung der Mitoseaktivität in 5 mm2

    die Durchführung von Mutationsanalysen
    a) bei nichtresezierbaren und metastasierten GIST und vor jeder adjuvanten Imatinib-Therapie
    oder
    b) entsprechend den rezenten ESMO-Guidelines (bei jedem GIST mit Ausnahme von nichtrektalen GIST kleiner als 2 cm);

    Erweiterte Diagnostik der WT-GIST.

    Gist bei Kinder und jungen Erwachsenen (unter 30 Jahre) sowie Gist mit plexiformen oder multinodulärem Wachstum bedürfen einer speziellen Abklärung (IHC/SDH-B und Mutationsanalysen).

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  • GIST – medikamentöse Therapie adjuvant und im metastasierten Stadium

    3 Jahre Imatinib entsprechen dem derzeitigen Standard in der adjuvanten Therapie des resezierten GIST mit hohem Rezidivrisiko.

    Imatinib, Sunitinib und Regorafenib sind die zugelassenen Substanzen in der metastasierten Situation.

    Spätestens zum Zeitpunkt des Versagens der zugelassenen Substanzen sollten Studienoptionen in Absprache mit einem GIST-Zentrum geprüft werden.

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  • Gastrointestinale Stromatumoren – Metastasenchirurgie der Leber

    Die Evidenzlage zur Lebermetastasenchirurgie bei GIST ist niedrig.

    Eine Indikation zur Operation kann bei Ansprechen auf Erstlinientherapie oder zur Kontrolle einzelner progredienter Läsionen überlegt werden.

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  • Strahlentherapie bei Weichteilsarkomen und Ewing-Sarkom

    Bei Weichteilsarkomen gilt die prä- oder postoperative Radiotherapie als Standard.

    Ewing-Sarkome weisen eine relativ hohe Strahlensensibilität auf. Hier kann nach Chemotherapie auch eine alleinige Radiatio eine sinnvolle Alternative zur Operation sein.

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  • Orthopädie: Zur chirurgischen Therapie von Weichteilsarkomen

    Eine Studie der Universitätsklinik für Orthopädie an der MedUni Wien zur Frage der Resektion und Rekonstruktion tumornaher anatomischer Strukturen bestätigt, dass ein aggressives chirurgisches Vorgehen bei Weichteilsarkomen den negativen Prädiktor eines höheren Tumorvolumens kompensieren kann.

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  • Orthopädie: Knochensarkome

    Sarkome des Knochens wie Osteosarkom, Ewing-Sarkom und Chondrosarkom sind neben einigen noch selteneren Entitäten mittels weiter Tumorresektionen zu entfernen, um eine sichere lokale Tumorkontrolle zu gewährleisten.

    Nur unter strenger Berücksichtigung dieser Resektionsgrenzen kann von einer gleich niedrigen Lokalrezidivrate der extremitätenerhaltenden oder ablativen Chirurgie ausgegangen werden.

    Dies beinhaltet in Einzelfällen umfangreiche Rekonstruktionen, die in speziellen Fällen nur in einem interdisziplinären Setting mit Gefäßchirurgie und plastischer Chirurgie an den Extremitäten umzusetzen sind.

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  • Sekundaria von Weichteilsarkomen/Knochensarkomen – Metastasenchirurgie der Lunge

    Bei 20–50 % aller Patienten kommt es im Krankheitsverlauf zur Streuung in die Lunge.

    Die Lunge ist damit das häufigste Organ, in dem sich bei Weichteil- und Knochensarkomen Metastasen bilden.

    Die pulmonale Metastasektomie ist ein wesentlicher Bestandteil der Therapie von Sarkomen im fortgeschrittenen Stadium.

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  • Systemische Therapie des Weichteilsarkoms

    Die letzten Jahren haben gezeigt, dass sich das diagnostische, operative und medikamentöse Armamentarium für Weichteilsarkome stetig erweitert. Nicht nur neue histologiespezifische Chemotherapeutika, sondern auch Tyrosinkinaseinhibitoren sowie zuletzt Immun-Checkpoint-Inhibitoren erlangen einen zunehmenden Stellenwert in der systemischen Therapie.

    Nichtsdestotrotz ist eine langfristig kurative Therapie nur im lokalisierten Stadium möglich, und eine qualitativ hochwertige adäquate Initialdiagnostik und Behandlung bleibt von essenzieller Bedeutung.

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  • Schilddrüsenkarzinom: Therapieoptionen 2017

    Über 90 Prozent aller differenzierten Schilddrüsenkarzinome lassen sich mit einem multimodalen Therapiekonzept aus Thyreoidektomie, Radiojodablation und Schilddrüsenhormonsubsti­tutionstherapie kurativ behandeln.

    Für metastasierte, radiojodrefraktäre Schilddrüsenkarzinome wurden in Österreich interdisziplinäre Empfehlungen zum Einsatz von Tyrosinkinasehemmern erarbeitet. Zugelassen sind die beiden TKI Lenvatinib und Sorafenib. Erste klinische Studien und Fallberichte zur Wiederherstellung der Radiojodaufnahme in Tumorzellen finden sich für Selumetinib, Dabrafenib oder Vemurafenib.

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  • Medulläres Schilddrüsenkarzinom

    Das medulläre Schilddrüsenkarzinom ist ein seltener Tumor mit schlechter Prognose, sobald klinisch manifest.

    Gut ist die Prognose bei früher Diagnose und konsequenter Chirurgie: Dies gelingt durch Calcitoninscreening bei jedem Schilddrüsenknoten (Schilddrüsendiagnostik) und sorgfältige Planung des Ersteingriffes.

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  • „MEN1 and beyond …“ Genetische Aspekte neuroendokriner Tumoren

    Patienten mit Tumoren, die dem Formenkreis der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 zuzurechnen sind, sind häufig Träger einer dazu prädisponierenden und potenziell vererbbaren Keimbahnmutation.

    Der Nachweis bzw. Ausschluss solcher Mutationen bildet eine wichtige Entscheidungsgrundlage für das klinische Management des Patienten sowie eventuell mitbetroffener blutsverwandter Familienangehöriger.

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  • Neuroendokrine Neoplasien des Gastrointestinaltraktes: „An odyssee in the land of small tumors?“

    Somatostatin-Analoga (SST-A) sind bei gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren (GEP-NET) die Therapie der ersten Wahl. Octreotid ist bei intestinalen NET und Lanreotid zusätzlich auch bei pankreatischen NET (pNET) zugelassen.

    Bei Progression ist sowohl bei pankreatischen als auch nichtpankreatischen NET die Gabe von Everolimus indiziert.

    Bei pNET stehen im Weiteren noch Sunitinib sowie Chemotherapie zur Verfügung.

    Bei non-pNET ist die Radiopeptidrezeptor-Therapie auf Lu-177-Basis nach Progressio unter SST-A die Therapie der Wahl.

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  • Paradigmenwechsel in der Therapie des Hodgkin-Lymphoms?

    Combined Modality bleibt vorerst Standard in der First-Line-Therapie.u Verbesserte Chancen für relapsierte/refraktäre Patienten durch neue Substanzen: CD30-Anti­körper und Checkpoint-Inhibitoren.

    Das ambitionierte Ziel muss sein, die ausgezeichneten Resultate in der First-Line nicht zu gefährden und gleichzeitig die therapieassoziierte Langzeittoxizität für geheilte Patienten weiter zu vermindern.

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