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Universum Innere Medizin 10/10

Focus Pneumologie: Neuer Diagnosealgorithmus bei pulmonalarterieller Hypertension

Der vorliegende Kurzartikel beschreibt anhand der derzeit gültigen Richtlinien das diagnostische Procedere bei Verdacht auf pulmonalarterielle Hypertension (PAH) und fokussiert auf das zentrale diagnostische Dilemma: nicht-invasive diagnostische Verfahren, auf denen die Indikation zur Durchführung eines Rechtsherzkatheters (RHK) beruht, haben eine relativ geringe diagnostische Vorhersagekraft, sodass derzeit fast die Hälfte aller RHKs in dieser Indikation lediglich zum Ausschluss einer PAH durchgeführt werden. Durch Zuhilfenahme eines neuen Diagnosealgorithmus können 9% aller Ausschluss-RHK vermieden werden, ohne einen einzigen Fall von PAH zu übersehen.

Definitive Diagnose ausschließlich mittels Rechtsherzkatheter möglich: PAH ist eine schwerwiegende Erkrankung mit schlechter Prognose. Voraussetzung für den Einsatz lebensverlängernder Therapien ist eine korrekte Diagnose, die ausschließlich mittels Rechtsherzkatheter (RHK) gestellt werden kann. Im Wesentlichen legen zwei Messwerte die Diagnose einer PAH fest: der pulmonalarterielle Mitteldruck (mPAP) und der pulmonalkapilläre Verschlussdruck (PCWP). Liegt der mPAP über oder bei 25 mmHg und der PCWP unter 15 mmHg, kann die Diagnose einer präkapillären Pulmonalgefäßerkrankung gestellt werden. Eine PAH ist eine spezielle Form einer präkapillären Pulmonalgefäßerkrankung. Beide Messwerte können derzeit immer noch ausschließlich invasiv verlässlich erhoben werden.

Aktuelles Procedere der PAH-Diagnostik

Das wachsende Bewusstsein für pulmonale Hypertension, die breite Anwendung der Echokardiographie und nicht zuletzt die zur Verfügung stehenden therapeutischen Möglichkeiten haben dazu geführt, dass immer mehr PatientInnen zur weiterführenden Diagnostik inklusive RHK an spezialisierte Zentren überwiesen werden. Die Indikation zur Durchführung des RHKs ist gegeben, wenn neben der relativ unspezifischen klinischen Symptomatik (Dyspnoe, Abgeschlagenheit, evtl. Zeichen der Rechtsherzdekompensation) auch ein echokardiographischer Hinweis auf pulmonale Hypertension besteht. Liegt der echokardiographisch geschätzte systolische Lungendruck zwischen 37 und 50 mmHg, so ist eine PAH möglich, und die derzeit gültigen europäischen Richtlinien sehen eine Klasse-IIa-Indikation zur Durchführung eines RHKs vor. Beträgt der systolische Lungendruck im Echokardiogramm mehr als 50 mmHg, dann ist eine PAH wahrscheinlich, und ein RHK sollte jedenfalls durchgeführt werden (Klasse-I-Indikation).

Limitationen der Echokardiographie als Crux

Der Stellenwert der Echokardiographie als Screeningmethode bei klinischem Verdacht auf PAH ist unumstritten, wenn man sich der Limitationen dieser Methode bewusst ist: 1. Die Dopplerechokardiographiemethode kann nicht zwischen prä- und postkapillärer pulmonaler Hypertension unterscheiden. 2. Der echokardiographisch geschätzte Blutdruck im kleinen Kreislauf wird in der Hälfte der Fälle um mehr als 20% unter- oder überschätzt. Das klinische Dilemma ergibt sich aus der Tatsache, dass auf der einen Seite die diagnostische Vorhersagekraft der Echokardiographie relativ gering ist, auf der anderen Seite aber jenen PatientInnen, bei denen die Erkrankung aufgrund eines nicht durchgeführten RHK übersehen wurde, eine möglicherweise lebensverlängernde Therapie vorenthalten wird. Die daraus resultierende ärztliche Praxis „besser ein Katheter zu viel als einer zu wenig“ führt dazu, dass fast die Hälfte aller RHKs in dieser Indikation lediglich zum Ausschluss der PAH durchgeführt werden.

Neuer Algorithmus mit EKG und NT-proBNP

In einer retrospektiven Analyse von 251 PatientInnen, die bei klinischem und echokardiographischem Verdacht auf PAH an unser Zentrum überwiesen wurden, konnten wir einen zusätzlichen diagnostischen Nutzen durch das Elektrokardiogramm (EKG) und die Serumkonzentration des N-terminalen natriuretischen Peptides (NT-proBNP) aufzeigen. Der durch ein komplexes statistisches Verfahren entwickelte Diagnosealgorithmus (Abb. 1) wurde in einem zweiten Schritt an einem prospektiven PatientInnenkollektiv (n = 121) validiert. Bei Zuhilfenahme des Algorithmus konnten 9% aller Ausschluss-RHK vermieden werden, ohne einen einzigen Fall von PAH zu übersehen. In unserer klinischen Praxis hat sich dieser diagnostische Zugang bereits sehr bewährt. Bei klinischem und echokardiographischem Verdacht auf PAH wird zunächst das EKG hinsichtlich Vorliegen von T-Negativierungen/STStrecken- Senkungen in den Brustwandableitungen (V2–V4) geprüft („right ventricular strain pattern“ – RVS, Abb. 2). Liegt ein RVS vor, so sollte der Patient/die Patientin jedenfalls einem RHK zugeführt werden. Bei Fehlen eines RVS entscheidet die Serumkonzentration des NT-proBNP darüber, ob ein RHK durchgeführt werden sollte. Bei PatientInnen ohne RVS und NT-proBNP-Werten ≤ 80 pg/ml kann mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit eine PAH ausgeschlossen werden. Auf einen RHK kann daher verzichtet werden.

Laufende Studie zur Diagnostik bei Sklerodermie

Die Absicht, nicht-invasive Vorhersagewerte für prä- versus postkapilläre PH zu finden, liegt der groß angelegten multizentrischen multinationalen DETECT-Studie zugrunde, in die 490 PatientInnen eingeschlossen wurden. Hierbei sollen nicht-invasive diagnostische Methoden, inklusive EKG und NT-proBNP, hinsichtlich ihrer Vorhersagekraft für eine präkapilläre Erkrankung bei Sklerodermie-PatientInnen getestet werden. Erste Ergebnisse der DETECT-Studie werden bis Mitte des nächsten Jahres erwartet.

Priv.-Doz. Dr. Diana Bonderman¹, Ao. Univ.-Prof. Dr. Irene M. Lang¹, Priv.-Doz. Dr. Paul Wexberg^2
1Klinische Abteilung für Kardiologie, Universitätsklinik für Innere Medizin II, Medizinische Universität Wien
²2. Medizinische Abteilung, Krankenanstalt Rudolfstiftung, Wien