Vaskulitiden – selten und heterogen

Die Herausforderung bei der Behandlung von Vaskulitiden besteht einerseits in der Seltenheit der einzelnen Erkrankungen und – gerade zu Beginn – in ihrer Symptomvielfalt. Diese Faktoren erschweren daher das Erkennen der Erkrankung.

Vaskulitis-Session: Aus dem Bereich der Kinderrheumatologie wurden 2 Krankheitsbilder behandelt: Die sehr seltene Kawasaki-Erkrankung, die beinahe ausschließlich in der Kindheit vorkommt und die häufigste Vaskulitis im Kindheitsalter, die Purpura Schönlein-Henoch (IgA-Vaskulitis). Vaskulitiden des ZNS sind echte Raritäten, bei denen in den letzten Jahren v. a. diagnostisch, aber auch therapeutisch Fortschritte gemacht werden konnten. Beim pulmorenalen Syndrom kommt es zu schwersten Manifestationen von Gefäßentzündungen an Lungen und Nieren. Neue Daten helfen, Therapieentscheidungen bei Betroffenen treffen zu können.

Die EULAR-Recommendations 2019 brachten Neuerungen für die Großgefäßvaskulitis mit ihren zwei Vertreterinnen, der überaus seltenen Takayasu-Arteriitis und der mehr als zehnmal häufigeren Riesenzellarteriitis. Die Diagnosesicherung via Biopsie ist nicht mehr zwingend erforderlich und kann nun auch durch Bildgebung erfolgen. Die Standard-Kortisontherapie kann nun durch den IL-6-Inhibitor Tocilizumab erweitert werden.