Sklerodermie

Ist bei Sklerodermie nur die Haut betroffen?

Nicht immer. Wenn die Symptome nur die Haut betreffen und die Herde um­schrieben sind, spricht man von einer zirkumskripten Sklerodermie (= Mor­phea). Sind auch innere Organe wie Lun­ge, Darm, Herz oder Nieren betroffen, wird dies als systemische Sklerose (SSc) bezeichnet. Die Hauterscheinungen (Verdickung/Verhärtung der Haut) sind äußerer Ausdruck der Erkrankung, für die Prognose entscheidend sind jedoch die Manifestationen an den inneren Organen. Die zirkumskripte Sklerodermie geht in der Regel nicht in eine systemische Sklerose über.

Wie kommt es zu einer Sklerodermie?

Die Sklerodermie gehört zu den Au­toimmunerkrankungen. Die Ursachen sind bisher nicht bekannt. Genetische Veranlagung, eine Dysregulation des Immunsystems, eine Störung des Binde­gewebsstoffwechsels, Veränderungen der Gefäße sowie Umweltfaktoren spie­len bei der Entstehung eine Rolle.

Wie äußert sich die zirkumskripte Sklerodermie (= Morphea)?

Die Erkrankung äußert sich durch Ver­änderungen der Haut sowie hautnaher Strukturen wie Fettgewebe und Musku­latur. Es kommt zu Verhärtungen und Schrumpfungen der Haut. Diese können umschrieben rund/oval sein oder linear bandförmig (z.B. entlang des gesamten Armes) verlaufen oder auch generali­siert auftreten und dann fast die gesamte Körperoberfläche betreffen. Die durch­schnittliche Krankheitsdauer beträgt zwei bis fünf Jahre; allerdings sind auch längere Verläufe möglich.

Was versteht man unter einer systemischen Sklerose?

Hierbei handelt es sich um eine chro­nisch-entzündliche Erkrankung, die die Gefäße, das Bindegewebe der Haut so­wie die inneren Organe befallen kann. Das Ausmaß der Entzündung ist von Pa­tient zu Patient verschieden.

Wie wird die Sklerodermie diagnostiziert?

Die Krankengeschichte, das klinische Bild und die Symptome liefern die ers­ten wichtigen Hinweise für die Diagno­se. Die Entnahme einer Hautbiopsie zur histologischen Analyse sowie laborche­mische Untersuchungen sind zentrale Bausteine für die Diagnostik. Mithilfe Letzterer können bestimmte Antikörper nachgewiesen werden. So finden sich bei den meisten Patienten mit systemi­scher Sklerose im Blut antinukleäre An­tikörper (Antikörper, die sich gegen körpereigene Zellen richten).
Bei Verdacht auf eine systemische Sklerose werden weitere Untersuchungen, wie Kapillarmikroskopie, Speiseröhren­druckmessung (Manometrie), Magen­spiegelung (Gastroskopie), Lungenfunktionsuntersuchung (Spirometrie), Herzultraschalluntersuchung (Echokardiografie) und Computertomografie, durch­geführt, um das Ausmaß der Organbeteiligung zu bestimmen.

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?

Da die Ursache noch nicht bekannt ist, können bislang nur die Symptome be­handelt werden. Die zirkumskripte Sklerodermie (= Morphea) wird mit Salben mit dem Wirkstoff Kortison oder Calcineurininhibitoren, die beide entzündungshemmend wirken, oder auch mit Be­strahlungstherapie (UV-A-Strahlen) behandelt. Bei schwerem Haut- und/ oder muskuloskelettalem Befall im Rahmen der zirkumskripten Skleroder­mie kommen auch Methotrexat und systemische Kortisonpräparate (Gluko­kortikoide) zum Einsatz. Beide wirken entzündungshemmend und sollen der Vermehrung des Bindegewebes entge­genwirken.
Die Therapie der systemischen Sklero­se benötigt einen interdisziplinären An­satz, da auch innere Organe betroffen sein können. Die jeweiligen Symptome (Raynaud-Symptomatik, Hautsklerose, Gelenkschmerzen, Lungenhochdruck usw.) bestimmen die Wahl der Thera­pie, welche individuell auf den Patien­ten abgestimmt werden muss.