FdR 03|2016

Herausgeber: o. Univ.-Prof. Dr. Josef Smolen

Editorial

Focus: Vaskulitiden

  • Pathogenese und Klinik der Mittelgefäßvaskulitiden

    Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine nekrotisierende Arteriitis mittelgroßer oder kleiner Arterien.

    In mehr als 90 % der Fälle ist die PAN eine idiopathische Erkrankung (Pathogenese ungeklärt), ca. 10 % sind mit einer Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus assoziiert. Das klinische Erscheinungsbild der PAN reicht vom Befall einzelner Organe bis hin zu einem Multi-Organ-Geschehen.

    Die Kawasaki-Erkrankung ist eine akute, selbstlimitierende Vaskulitis unklarer Genese, die überwiegend bei Kindern ­auftritt. Infektiöse Auslöser werden vermutet.

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  • Neue Therapieoptionen bei Vaskulitiden

    Bei Großgefäßvaskulitiden wurde eine Reihe neuer Therapien, insbesondere Biologika, in Studien getestet: TNF-Inhibitoren zeigten nur bei Takayasu-Arteriitis einen Benefit, nicht jedoch bei Riesenzellarteriitis. IL-6-Inhibitoren ebenso wie B-Zell-Depletion dürften bei beiden wirksam sein.

    Bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) wurden die Therapiemöglichkeiten durch den durchschlagenden ­Erfolg von Rituximab substanziell erweitert. Hoffnung geben auch erste Studien mit einem Komplement-C5a-­Rezeptor-Antagonisten.

    Beim M. Behçet wurde der PDE4-Inhibitor Apremilast erfolgreich getestet.

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  • Einteilung der Vaskulitiden

    Die Einteilung und Nomenklatur der Vaskulitiden wurden rezent im Rahmen der Chapel Hill Consensus Conference 2012 überarbeitet.

    Neben den bekannten – früher primären – Vaskulitiden sind nunmehr die meisten im klinischen Alltag ­auftretenden Gefäßentzündungen in einer übersichtlichen Gliederung enthalten.

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Wissenschaft aktuell

  • Hyperurikämie – abseits der Gicht

    Die Gicht ist eine systemische entzündlich-rheumatische Erkrankung.

    Die erhöhte Harnsäure per se ist möglicherweise ein Risikofaktor für eine kardiovaskuläre Erkrankung und eine Progression einer Niereninsuffizienz.

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  • Schwangerschaft bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen

    Die Interaktion zwischen Schwangerschaft und der Grunderkrankung variiert zwischen spontaner Verbesserung, z. B. bei rheumatoider Arthritis, und Verschlechterung oder Schüben bei SLE.

    Die Planung einer Schwangerschaft in einer möglichst inaktiven Erkrankungsphase und eine regelmäßige ­Überwachung sind von entscheidender Bedeutung.

    Wichtiger Bestandteil sind dabei die sorgfältige Einschätzung von individuellen Risiken und das Fortsetzen einer sicheren antirheumatischen Therapie vor, während und nach einer Gravidität.

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  • Chirurgische Therapieoptionen am Ellenbogen

    Arthroskopisch können Synovektomien, die Entfernung freier Körper- und Knochenanbauten, sehr gut ­durchgeführt werden. Eine Verbesserung der Gesamt-Beweglichkeit um ca. 35° sowie eine Reduktion der Gelenkentzündung ist zu erwarten.

    Der endoprothetische Ellenbogen-Gelenkersatz kommt bei ausgedehnten Gelenkzerstörungen zum Einsatz. Schmerzreduktion und Bewegungsverbesserung sind bei 95 % der versorgten Patienten zu erwarten.

    Die Haltbarkeit der Endoprothesen liegt bei ca. 10–15 Jahren.

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  • „Rehabilitation von Rheumakranken – was ist sinnvoll?“

    Im Vordergrund der Rehabilitation von Patienten mit rheumatischen Erkrankungen steht nicht die Diagnose per se, sondern die daraus resultierenden unterschiedlichen Bedürfnisse, Funktionseinschränkungen, Schmerzen und Beeinträchtigungen in den Aktivitäten des täglichen Lebens.

    Die Maßnahmen der Rehabilitation orientieren sich am ICF-System, basierend auf dem biopsychosozialen ­Modell.

    Ein sehr patientenzentrierter Zugang mit dem Ziel, ein selbstbestimmtes Leben zu führen, steht im Fokus.

    Der Erhalt der Arbeitsfähigkeit ist bei berufstätigen Rehabilitanden ein zentrales Thema, und arbeitsplatzorientierte ­Maßnahmen werden nach Möglichkeit in die Therapie integriert.

    Erlernen von nichtmedikamentösen Selbstmanagementstrategien ist Teil des Gesamtkonzeptes in der rehabilitativen ­Betreuung von Rheumapatienten.

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SERIE Kinder-Rheumatologie

  • ANCA-assoziierte Vaskulitiden im Kindesalter

    Orphan Diseases: Vaskulitiden im Kindesalter sind selten.

    Entscheidend sind eine rasche Kontrolle der Inflammation in der Gefäßwand durch eine adäquate immun­suppressive Therapie und die Prävention von thrombotisch bedingten sekundären Gefäßstenosen durch ­Thrombozytenaggregationshemmung.

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