CF-assoziierter Diabetes: die häufigste Komorbidität

CF-assoziierter Diabetes gilt inzwischen als häufigste Komorbidität bei erwachsenen CF-Patienten. Experten fordern eine frühzeitige, engmaschige Kontrolle, da hyperglykämische Episoden der Lungenfunktion schaden könnten. CFTR-Modulatoren wiederum könnten zu einer Reduktion von HbA1c führen.

CFRD: Risikofaktoren beachten und Blutzuckerspitzen vermeiden

Cystische-Fibrose-assoziierter Diabetes (Cystic Fibrosis Related Diabetes, CFRD) ist inzwischen, vor allem wegen der gestiegenen Lebenserwartung, die häufigste Komorbidität von erwachsenen CF-Patienten, wenngleich diese extrapulmonale Manifestation in jedem Lebensalter auftreten kann. Etwa 2% der CF-Kinder, 20% der CF-Jugendlichen und 40 bis 50% der Erwachsenen mit CF leiden an CFRD, wie Dr. Marisa Desimone, SUNY Upstate Medical Univerity, Syracuse, NY, USA, in der Session DG11: CFRD 2.0 betonte. Die Erkrankung ist primär mit Insulininsuffizienz assoziiert und unterscheidet sich deutlich von den klassischen Typ-1- und Typ-2-Diabetesformen, so die Expertin. Sie ergänzte, dass Betroffene häufig fettreiche Infiltrationen sowie fibröse Veränderungen im Pankreas mit einem Verlust von Alpha- und Betazellen zeigten. Zudem gäbe es eine fluktuierende Insulinresistenz, die stark vom aktuellen Gesundheitsstatus und der CF-Medikation abhänge.

Präpubertäre Entwicklung beobachten

Eine Studiengruppe untersuchte den Einfluss des präpubertären Ernährungsstatus auf die spätere Entwicklung eines CFRD (Ararat, #132). Den Autoren zufolge war ein geringeres Wachstum sowie eine geringere Gewichtszunahme vor der Pubertät mit einem erhöhten CFRD-Risiko in späteren Lebensjahren assoziiert. Sie schlugen vor, CF-Patienten mit diesen Merkmalen intensiver und mit differenzierteren Methoden bezüglich ihres glykämischen Status zu screenen.

Hyperglykämie schadet Lungenfunktion

Eine gute Blutzuckerkontrolle könnte auch die Lunge schützen. Denn einer weiteren Präsentation zufolge könnten häufigere hyperglykämische Phasen möglicherweise mit einer Verschlechterung der Lungenfunktion korrelieren (Bengston, #23). Eine mögliche Ursache könnten exzessivere Entzündungsreaktionen und Ionenkanaldysfunktionen durch die vermehrte Expression von regulatorischen Mediatoren in den oberen Atemwegen sein, wenn der Blutzuckerspiegel hoch ist.

CFTR-Modulatoren könnten CFRD-Progress beeinflussen

Die Behandlung mit CFTR-Modulatoren könnte möglicherweise die Progression eines CFRD verringern (Hasan, #121). Daten aus dem Cleveland Clinic CF Register zufolge kam es unter Behandlung mit CFTR-Modulatoren (berücksichtigt wurden Ivacaftor, Tezacaftor/Ivacaftor und Ivacaftor/Lumacaftor) zu einer signifikanten Reduktion der durchschnittlichen HbA1c-Werte (6,4% vor Behandlungsbeginn versus 5,9% nach einer mittleren Behandlungsdauer von 27,2 Monaten). Die Teilnehmer nahmen durch die CFTR-Modulatorentherapie auch signifikant an Gewicht zu. Der positive Einfluss einer CFTR-Modulatorentherapie auf den Glukosemetabolismus und die Betazellfunktion sollte in Langzeituntersuchungen weiter beobachtet werden, so die Autoren.

Alle mit # gekennzeichneten Arbeiten wurden als Abstracts beim NACFC 2020 veröffentlicht.