Polymyalgia rheumatica

Entzündungskontrolle mit Sarilumab trotz komplexer Komorbiditäten

Bei einem 71-jährigen Patienten mit einer myelodysplastischen Neoplasie in der Vorgeschichte wird eine Polymyalgia rheumatica (PMR) diagnostiziert. Nach unzureichender Kontrolle bzw. anhaltender Leukopenie wird der Patient erfolgreich auf Sarilumab umgestellt, wobei die hämatologische Komorbidität eine besondere Herausforderung im gesamten Behandlungsverlauf darstellt.

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Entzündungskontrolle mit Sarilumab trotz komplexer Komorbiditäten

OA Dr. Raimund Lunzer
Leiter der Rheumatologie – Barmherzige Brüder Graz

 

Mit freundlicher Unterstützung von

FGNR1234567 8/2026

Fallbeschreibung

Alter: 71 Jahre

Geschlecht: männlich

Vorgeschichte: Im Dezember 2023 wurde bei dem Patienten eine myelodysplastische Neoplasie (MDS) mit geringem prognostischem Risiko diagnostiziert. Die Klassifikation ergab ein MDS mit niedrigem Blastengehalt und Multiliniendysplasie (MDS-0-MLD) mit einem Revised-international-prognostic-Scoring-System (IPSS-R) von Very low Risk und einem IPSS-Molecular-Score von Low. Molekulargenetisch wurden Mutationen in den Genen IDH1 und SRSF2 nachgewiesen. Die MDS verläuft asymptomatisch und steht nicht im direkten Zusammenhang mit der aktuellen rheumatologischen Symptomatik.

Dauermedikation: Tamsulosin 0,4 mg 1-mal täglich morgens; Kalzium/Vitamin D3 1-mal täglich; Vitamin-D3-Tropfen – 25 Tropfen 1-mal wöchentlich; Candesartan 16 mg 1-mal täglich morgens; Levothyroxin/Liothyronin – ½ Tablette morgens nüchtern; Pantoprazol 40 mg 1-mal täglich (Magenschutz unter Glukokortikoidtherapie); Prednisolon 1 mg 2-mal täglich morgens; Acetylsalicylsäure 100 mg 1-mal täglich mittags

Nebendiagnosen: obstruktive Schlafapnoe mit nächtlicher CPAP-Beatmung, arterielle Hypertonie, Prostatahyperplasie mit nitritpositivem Harnwegsinfekt, Hyperlipoproteinämie unter Statintherapie (aktueller LDL-Wert: 52 mg/dl), kompensierte Hypothyreose (TSH im Normalbereich), sensomotorische distal symmetrische axonale Polyneuropathie, bilaterale Kalkplaques im Bulbus caroticus

Anamnese

Eigenanamnese: Der Patient stellte sich im August 2024 erstmals akut vor mit seit 2 Wochen bestehenden, ausgeprägten Muskelschmerzen der oberen und unteren Extremitäten beidseits. Der Beschwerdebeginn war nach Patientenangaben rasch und akut. Ein vorangegangener Infekt war nicht sicher erinnerlich, Auslandsaufenthalte oder Fieber wurden verneint.
Subjektiv war der Patient in seiner Beweglichkeit und Leistungsfähigkeit stark eingeschränkt und klagte über ausgeprägte Müdigkeit, Mattigkeit und Abgeschlagenheit (MMA). Neurologische Symptome wie Sehstörungen, Visusverlust oder Visusverminderung im letzten Jahr wurden verneint, ebenso Kopf-, Kiefer- oder Kauschmerzen.
Begleitend berichtete der Patient über einen ungewollten Gewichtsverlust von 4 kg in den letzten 1½ Monaten. Wichtig war die Verneinung von Nachtschweiß, abdominellen Schmerzen sowie Auffälligkeiten bei Harn und Stuhl. Gastroskopie und Koloskopie, die zuletzt vor 2 Jahren durchgeführt wurden, waren unauffällig.

Vorbehandlungen: Vor der Erstvorstellung hatte sich der Patient bereits bei einem niedergelassenen Orthopäden und einem Neurologen vorgestellt, wobei auch der Verdacht auf eine Polyneuropathie (PNP) geäußert wurde. Eine daraufhin eingeleitete Therapie mit Pregabalin brachte keine Besserung der Beschwerden. Unter Diclofenac (Voltaren) kam es subjektiv zu einer leichten Beschwerdelinderung.

Patientenängste: Aufgrund der 2023 diagnostizierten MDS war der Patient in großer Sorge, dass sich ein Malignom entwickelt haben könnte. Bei einer hämatologischen Vorstellung wurde ein umfassendes Labor abgenommen, das unauffällig war.

Untersuchung

Zur differenzialdiagnostischen Abklärung und zum Ausschluss maligner Erkrankungen sowie infektiöser Ursachen wurde eine umfassende Diagnostik eingeleitet. Eine Computertomografie (CT) von Hals und Becken wurde angeordnet, um sowohl Malignome als auch Infektfoci auszuschließen und den Gefäßstatus zu beurteilen.

Parallel dazu erfolgte eine erweiterte Labordiagnostik mit Fokus auf Entzündungsparameter, rheumatologische Marker und hämatologische Parameter. Die Untersuchungen zielten darauf ab, eine Polymyalgia rheumatica zu diagnostizieren und andere rheumatologische sowie hämatologische Erkrankungen auszuschließen. Besondere Aufmerksamkeit galt dabei der Abgrenzung zwischen therapieinduzierten Veränderungen und möglichen hämatologisch assoziierten Symptomen im Kontext der bekannten MDS.

Welche Kombination aus Befunden war bei diesem Patienten wegweisend für die weitere Abklärung einer PMR? (1 richtige Antwort)

Befunde

Labordiagnostik: Die Blutbefunde zeigten erhöhte Entzündungsparameter (CRP und ESR) als Hinweis auf eine systemische Entzündungsreaktion. Die spezifischen rheumatologischen Marker waren jedoch negativ: Tests auf Rheumafaktor (RF), Antikörper gegen zyklisch citrullinierte Peptide (ACPA), antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) und antinukleäre Antikörper fielen alle negativ aus. Dies unterstützte die Verdachtsdiagnose einer Polymyalgia rheumatica und schloss andere Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Vaskulitiden aus.

Bildgebung: In der Computertomografie von Hals und Becken fanden sich keine Hinweise auf maligne Prozesse und keine suspekten Rundherde, was die Sorgen des Patienten bezüglich einer Tumorerkrankung im Zusammenhang mit seiner MDS entkräftete. Die Bildgebung zeigte lediglich altersgerechte degenerative Veränderungen an der Wirbelsäule ohne Hinweise auf entzündliche oder destruktive Prozesse.

Parameter Wert Einheit Referenzbereich
Erythrozyten 3,28 10^6/µl 4,6-6,1 (-)
Hb 10,4 g/dl 13-18 (-)
Hkt 32 % 40-51 (-)
MCV 97 fl 79-95 (+)
MCH 32 pg 26-32
MCHC 32,8 g/dl 32-36
RDW 13,8 % 11,6-14,4
Leukozyten 5,790 10^3/µl 4-9
Neutrophile 52 % 34-68
Lymphozyten 32 % 22-53
Monozyten 14 % 5-12 (+)
Eosinophile 1 % 1-7
Basophile 1 % 0-1
Neutrophile abs. 2,98 10^3/µl 1,78-5,38
Lymphozyten abs. 1,88 10^3/µl 1,32-3,57
Monozyten abs. 0,83 10^3/µl 0,3-0,82 (+)
Eosinophile abs. 0,06 10^3/µl 0,04-0,54
Parameter Wert Einheit Referenzbereich
Eisen 21,3 µg/dl 33-193 (-)
Vitamin B12 229 pg/ml 197-771
Folsäure 5,94 ng/ml 4,60-34,80
Transferrin 185,0 mg/dl 200,0-360,0 (-)
Ferritin 703,00 ng/ml 30,0-400,0 (+)
TEBK 231 µg/dl 250-400 (-)
Transferrinsättigung 8 % 16-45 (-)
Parameter Wert Einheit Referenzbereich
BSG 116 mm 1-10 (+)
CRP 12,1 mg/dl 0,0-0,5 (+)
Rheumafaktor 10,7 U/ml 0,0-14,0
Anti-CCP 0,90 U/ml 0,00-7,00
p-ANCA (MPO) 0,30 IU/ml 0,00-3,50
c-ANCA (PR3) < 0,01 IU/ml 0,00-2,00
Parameter Wert Einheit Referenzbereich
LEBER
Bilirubin 0,40 mg/dl 0,30-1,20
ASAT (GOT) 21 U/l 10-50
ALAT (GPT) 24 U/l 10-50
y-GT 20 U/l 10-71
AP 56 U/l 40-129
CHE 5200 U/l 5320-12920 (-)
LDH 169 U/l 135-225
GLUKOSESTOFFWECHSEL
Glucose 111 mg/dl 74-109 (+)
HbA1c 5,3 % 3,4-6,1
HbA1c /IFCC 34,43 mmol/mol 14-43
FETTSTOFFWECHSEL
Cholesterin 115 mg/dl < 200
HDL-Cholesterin 45 mg/dl > 40
LDL-Cholesterin 52 mg/dl –
Triglyceride 108 mg/dl < 150
EIWEISSELEKTROPHORESE
Ges. Eiweiß 7,4 g/dl 6,6-8,7

Diagnose

Basierend auf der charakteristischen Klinik mit akut einsetzenden, symmetrischen Muskelschmerzen der Schulter- und Beckengürtelmuskulatur, den erhöhten Entzündungsparametern und dem negativen Ausfall der spezifischen Autoantikörper konnte die Diagnose einer Polymyalgia rheumatica gestellt werden.

Die umfassenden Ausschlussuntersuchungen waren negativ: Es fand sich kein Hinweis auf eine weitere onkologische Manifestation im Zusammenhang mit der bekannten MDS, keine Evidenz für einen infektiösen Prozess und keine Hinweise auf andere rheumatologische Erkrankungen. Die bildgebende Diagnostik bestätigte das Fehlen maligner Prozesse. Somit wurde die PMR-Diagnose durch Ausschluss anderer Differenzialdiagnosen und das charakteristische klinische Bild bestätigt.

Welches Kriterium war in diesem Fall kein direkter Bestandteil der Diagnosestellung einer PMR? (1 richtige Antwort)

Therapie

Nach Diagnosestellung wurde eine Therapie mit Glukokortikoiden in einer Dosierung von 25 mg Prednisolonäquivalent täglich eingeleitet –entsprechend den aktuellen Leitlinienempfehlungen für die Behandlung der Polymyalgia rheumatica. Ergänzend wurden Kalzium und Vitamin D verabreicht, um einer steroidinduzierten Osteoporose vorzubeugen.

Zur Baseline-Erfassung des Knochenstoffwechsels wurde eine Knochendichtemessung mittels Dual-Röntgen-Absorptiometrie (DXA) durchgeführt, die zu diesem Zeitpunkt unauffällig war. Das Fracture Risk Assessment Tool (FRAX®) lag deutlich unter 20 %, was ein geringes Frakturrisiko anzeigte.

Das therapeutische Ansprechen war prompt: Bereits nach 3 Tagen berichtete der Patient über eine deutliche Besserung seiner Beschwerden mit einer Reduktion der Schmerzintensität auf der visuellen Analogskala (VAS) von initial 9 auf 4 Punkte. Diese rasche Besserung unter Glukokortikoidtherapie bestätigte retrospektiv die Diagnose der Polymyalgia rheumatica.

Weiterer Verlauf

  • September 2024
    Bei der Kontrolluntersuchung hatte der Patient die Prednisolondosis bereits auf 12,5 mg täglich reduziert, eine weitere Reduktion war zu diesem Zeitpunkt nicht möglich. Die Entzündungsparameter zeigten sich mit einer Blutsenkungsgeschwindigkeit von 17 mm/h und negativem C-reaktivem Protein (CRP) gebessert. Als Nebenwirkung der Steroidtherapie war der Blutzucker erhöht, weshalb eine antidiabetische Therapie mit Metformin eingeleitet wurde.

    Zwischenzeitlich wurde von einem anderen behandelnden Arzt ohne Rücksprache mit dem Rheumatologen eine Therapie mit Methotrexat ergänzt. Nach dreimaliger Einnahme zwischen September und Oktober 2024 musste diese jedoch aufgrund einer Leukopenie (Leukozyten: 3.100/μl; neutrophile Granulozyten absolut: 2.500/μl) und Unverträglichkeit wieder beendet werden.

  • Oktober 2024
    Bei unzureichender Steroidreduktion wurde eine Therapie mit Tocilizumab begonnen. Der Patient zeigte ein rasches und gutes Ansprechen, sodass die Glukokortikoiddosis auf 5 mg Prednisolonäquivalent reduziert werden konnte.
  • November 2024
    Bei der Kontrolle zeigte sich eine Normalisierung der Leukozyten (4.270/μl), und das CRP blieb weiterhin negativ, was für eine gute Krankheitskontrolle sprach.
  • Dezember 2024
    Die Leukozyten fielen erneut ab (2.900/μl), und es zeigte sich ein geringer Anstieg der Leberwerte. Die Glukokortikoiddosis war nicht unter 5 mg Prednisolonäquivalent zu reduzieren. Das Tocilizumab-Intervall wurde auf 2 Wochen ausgedehnt, allerdings nahmen die Beschwerden wieder zu, während die Blutwerte unverändert blieben. Den Patienten belasteten vorrangig die Morgensteifigkeit sowie die verringerte Leistungsfähigkeit. Präventiv wurde eine Impfung gegen Herpes Zoster durchgeführt. Der Patient steigerte eigenständig die Glukokortikoiddosis auf 25 mg Prednisolonäquivalent, um die Beschwerden zu kontrollieren, worunter er sich erwartungsgemäß deutlich besser fühlte.
  • April 2025
    Die Leukozyten gingen weiter zurück, woraufhin die Therapie mit Tocilizumab beendet und Glukokortikoide als Monotherapie weitergeführt wurden.
  • Mai 2025
    Aufgrund der unzureichenden Kontrolle der PMR unter Glukokortikoidmonotherapie und der Zunahme der PMR-Symptomatik wurde die Therapie mit Sarilumab (Kevzara®) eingeleitet (subkutane Verabreichung alle 2 Wochen). Nach Patientenangaben kam es zu einem „unerwartet guten Verlauf und gutem Ansprechen“. Die Glukokortikoide konnten erstmals auf unter 2,5 mg Prednisolonäquivalent gesenkt werden, und die Leukozyten stiegen wieder auf über 4.000/μl an. Blutsenkungsgeschwindigkeit und CRP blieben im Normalbereich.
  • August 2025
    Die letzte Kontrolle zeigte folgende Parameter: B-Typ natriuretisches Peptid (BNP) 228 pg/ml (Referenzbereich: < 100 pg/ml bei Männern > 75 Jahre), Low-Density-Lipoprotein (LDL) 63 mg/dl (Zielwert < 70 mg/dl erreicht), hämatologische Parameter unauffällig. Es lagen keine akuten Infekte vor, gastrointestinale und kardiovaskuläre Untersuchungen waren unauffällig.

    Die engmaschige Überwachung der Therapie erfolgte in enger Zusammenarbeit mit den praktischen Ärzt:innen des Patienten. Dabei wurden regelmäßig Blutdruck, Blutzucker und Knochenstoffwechsel kontrolliert, da die Langzeittherapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva eine kontinuierliche Überwachung möglicher Nebenwirkungen erfordert. Der erhöhte BNP-Wert wurde kardiovaskulär abgeklärt und überwacht, der LDL-Wert lag im therapeutischen Zielbereich.

  • Aktueller Status
    Die Entzündung ist unter Sarilumab sehr gut kontrolliert, der Patient hat keine Ruheschmerzen und keine Morgensteifigkeit mehr. Da in dieser Phase noch muskuläre Beschwerden bestanden, wurde eine Rehabilitation beantragt. Unter intermittierender ambulanter Physiotherapie kam es zu einer weiteren deutlichen Besserung der muskulären Beschwerden.

Warum wurde die Therapie mit Tocilizumab bei diesem Patienten beendet? (1 richtige Antwort)

Welche Aussage zur Bedeutung der hämatologischen Komorbidität (MDS) im Therapieverlauf dieses Patienten ist korrekt? (1 richtige Antwort)

Welche Aussage zum Therapieverlauf mit Sarilumab trifft zu? (1 richtige Antwort)

Fazit

Nach einer anhaltenden Leukopenie unter Tocilizumab und unzureichender Kontrolle der PMR unter Glukokortikoidmonotherapie wurde der Patient erfolgreich auf eine Therapie mit Sarilumab umgestellt. Es kam zu einem guten Ansprechen mit Normalisierung der Leukozytenzahl und erstmaliger Reduktion der Glukokortikoidtherapie auf unter 2,5 mg Prednisolonäquivalent. Aktuell ist die Entzündung mit Sarilumab sehr gut kontrolliert.

Besondere Herausforderung – hämatologische Komorbidität: Die bekannte myelodysplastische Neoplasie stellte während des gesamten Behandlungsverlaufes eine besondere diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Die Abgrenzung zwischen therapieinduzierten hämatologischen Veränderungen (insbesondere der Leukopenie unter Tocilizumab und Methotrexat) und möglichen MDS-assoziierten Symptomen erforderte eine kontinuierliche hämatologische Mitbetreuung.

Zu Beginn der PMR-Symptomatik wurde differenzialdiagnostisch auch ein hämatologisch assoziiertes Lymphom abgeklärt, das ausgeschlossen werden konnte. Die asymptomatische MDS blieb während des gesamten Verlaufs stabil und zeigte keine Progression. Die hämatologischen Parameter wurden engmaschig überwacht, um frühzeitig zwischen krankheits- und therapiebedingten Veränderungen unterscheiden zu können.

Dieser Fall verdeutlicht die Komplexität der Behandlung einer PMR bei Patient:innen mit hämatologischen Komorbiditäten und unterstreicht die Notwendigkeit einer interdisziplinären Betreuung zwischen Rheumatologie und Hämatologie.

Vielen Dank, dass Sie unseren digitalen Patientenfall durchgearbeitet haben!

Bereitgestellt von:
OA Dr. Raimund Lunzer
Leiter der Rheumatologie – Barmherzige Brüder Graz

Redaktion:

 

Illustrationen © MedMedia/KI-generiert

 

Autor: OA Dr. Raimund Lunzer

  • Leiter der Rheumatologie – Barmherzige Brüder Graz