Editorial

• Sehr geehrte Leserinnen und Leser, liebe Kolleginnen und Kollegen!
  Es ist mir eine große Freude, Ihnen die aktuelle und nun bereits 5. Ausgabe der einzig und allein dem Thema „Knochen“ gewidmeten periodischen Zeitschrift „Spectrum Osteoporose“  vorstellen zu dürfen. Das außergewöhnlich  positive Echo auf alle bisherigen Ausgaben die- ses Periodikums, welches ...Weiterlesen ...

Focus: Osteopathien abseits der Osteoporose

• Postzygotische Punktmutation resultiert in fehlerhafter Osteoblastogenese: Fibröse Dysplasie – kleiner Gendefekt
  AutorIn: E. Traunmüller, W. Maurer-Ertl, A. Leithner 

  Obwohl die fibröse Dysplasie (FD) als benigner Knochenprozess zu einem seltenen Krankheitsbild zählt (7% aller gutartigen Knochenläsionen), kann diese Erkrankung die Lebensqualität jedes einzelnen Betroffenen stark beeinträchtigen. Waren in der Vergangenheit chirurgische Maßnahmen die einzige Behandlungsmöglichkeit, besteht seit 1994 ein medikamentöser Ansatz der Behandlung durch die Verwendung von intravenösen Bisphosphonaten, die zu einer signifikanten Verbesserung der Lebenssituation der PatientInnen führen.

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• Mutationsbedingte Resorptionsstörung: Osteopetrose – wenn Osteoklasten “schwächeln”
  AutorIn: G. Holak 

  Der Terminus “Osteopetrose” definiert lediglich phänotypische Ausprägungen einer bunt gemischten, in klinischer Sicht sehr heterogenen Gruppe von Erkrankungen als Folge verschiedener Genmutationen. Allen Subtypen ist jedoch die erhöhte Knochendichte, resultierend aus einer abnormen Osteoklastenfunktion und -differenzierung, zu eigen.

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• Nach wie vor ungeklärte Kausalursache für lokal enthemmte Osteoklasten: Morbus Paget – oft ein Zufallsbefund
  AutorIn: H. Bröll 

  Osteodystrophia deformans (Morbus Paget) ist definitionsgemäß eine lokalisierte Knochenerkrankung, die monostotisch oder polyostotisch auftreten kann, ein äußerst variables klinisches Bild bietet und mit gesteigertem Umbau und daraus resultierenden Formveränderungen einhergeht.

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• Genetisch bedingte Defekte von Typ-I-Kollagen: Osteogenesis imperfecta
  AutorIn: R. Kocijan 

  Osteogenesis imperfecta (OI), auch als Glasknochenkrankheit bekannt, ist eine seltene, genetische Erkrankung mit einer Prävalenz von 6-7/100.000. OI ist charakterisiert durch eine erhöhte Knochenbrüchigkeit und rezidivierende Frakturen nach bereits milden Traumata. Das Resultat sind oft schwere Deformationen der Wirbelsäule und Extremitäten.

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• Lysosomale Speicherkrankheit mit Knochenmanifestationen bei etwa 75-80% der Patienten: Ossäre Manifestationen bei Morbus Gaucher

  Der Mb. Gaucher ist die häufigste lysosomale Speicherkrankheit. Osteologische Veränderungen sind bei der Erkrankung häufig anzutreffen und umfassen ein Spektrum ossärer Pathologien. Im Folgenden ein kurzer Überblick zu Mb. Gaucher mit Schwerpunkt Knochenmanifestationen.

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• Neoplastische Knochenläsionen I – Benigne Knochentumoren
  AutorIn: G. Holzer 

  Benigne Knochentumoren sind vom Knochengewebe ausgehende, spontan entstehende Läsionen. Histologisch bestehen sie aus Zellen und Matrix des Ursprungsgewebes. Sie können grundsätzlich in jeden Knochen und in jedem Lebensalter auftreten, gehäuft aber in den ersten Dekaden, auch solche, die erst später entdeckt werden. Die Ätiologie und Pathogenese sind weitgehend unbekannt.

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• Neoplastische Knochenläsionen II – Maligne Knochentumoren
  AutorIn: F. Ploner 

  Maligne Knochentumoren entstehen im Skelettsystem entweder primär – vorwiegend als Sarkome – oder sekundär als Metastasen von primär extraossären Tumoren. Zahlenmäßig überwiegen bei weitem Knochenmetastasen als sekundäre Läsionen im Vergleich zu primären Knochensarkomen. Während sich die Therapie von Metastasen nach dem jeweiligen Primärtumor richtet, erfordern primäre Knochentumoren eigene strikte diagnostische und therapeutische Maßnahmen.

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• „A Field on the Move“ Biologika – ein neues Paradigma der Osteoporosetherapie
  Redaktion: P. Lex 

  „95 % der Erkrankungen, die mit Knochenschwund einhergehen, entstehen nicht, weil die Osteoblasten nicht mehr funktionieren, sondern weil die Osteoklasten zu aktiv sind, deshalb hat es Sinn, die Osteoklasten abzuschalten und so das Gleichgewicht wieder herzustellen“, erklärt der IMBA-Direktor Univ.-Prof. Dr. Josef Penninger, der federführend an der Entwicklung des Biologikums Denosumab beteiligt war, das als RANKL-Antikörper gezielt bei einem fundamentalen Schalter der Osteoklastenregulation ansetzt.

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Artikel

• Zur Beschleunigung der osteologischen Grundlagenforschung: Die ätiologischen Nebel lichten sich
  Interview mit: P. Pietschmann 

  Molekularbiologische Technologien haben auch die osteologische Grundlagenforschung revolutioniert. Die Identifizierung von molekularen Schlüsselstrukturen des Knochenstoffwechsels lässt – wenn der translationale Wissenstransfer gelingt – auch auf eine neue Qualität der Osteoporosebehandlung hoffen. Wir befragten Univ.-Prof. Dr. Peter Pietschmann, Institut für Pathophysiologie, MedUni Wien, und President-elect der ÖGKM, nach dem Stand der Dinge auf der Suche nach der letzten Weisheit in der Pathophysiologie der Osteoporose.

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