PAH – Symptome erkennen, Leben retten

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine sehr seltene, mit einer hohen Sterblichkeit assoziierte, progressive Erkrankung, deren Ätiologie nicht restlos geklärt ist.^1–3 Pathophysiologische Veränderungen im Lungengefäßsystem führen unter anderem zu einem Anstieg des Pulmonalarteriendrucks, zu einem erhöhten Lungengefäßwiderstand, zu einer rechtsventrikulären Hypertrophie, zu einer Rechtsherzinsuffizienz und letztlich zum Tod.⁴ Patienten mit Bindegewebserkrankung, mit angeborenem Herzfehler, mit portaler Hypertonie, mit HIV-Infektion und mit positiver PAH-Familienanamnese sowie die Einnahme von Appetitzüglern/Drogen können mit einem erhöhten Risiko für PAH in Verbindung gebracht werden.⁵ Durchschnittlich dauert es vom ersten Auftreten von Symptomen bis zur Diagnosestellung über zwei Jahre. Das ist eine viel zu lange Zeitspanne, da eine späte Diagnose mit einem verzögerten Behandlungsbeginn und somit mit einer erhöhten Morbidität und mit schlechteren Überlebenschancen assoziiert ist.⁶ Janssen setzte es sich zum Ziel, Bewusstsein für die Erkrankung zu schaffen und dadurch die Zeit bis zur Diagnose zu verkürzen – das Motto lautet: erkennen, abklären, überweisen.

Erkennen, abklären, überweisen: Unspezifische Symptome wie etwa Dyspnoe unklarer Ursache, Abgeschlagenheit, Leistungsschwäche, Atembeschwerden, Synkope oder Brustschmerzen erschweren eine frühzeitige Diagnose und können zudem mit anderen Erkrankungen verwechselt werden. Zu den wichtigen Differenzialdiagnosen zählen Asthma, COPD, Linksherzerkrankung und Depressionen. Eine progressive rechtsseitige Herzinsuffizienz (Ödeme, Aszites, Abdomen aufgebläht) gilt als Symptom für eine fortgeschrittene Erkrankung.⁵ Die Früherkennung von Symptomen und eine rechtzeitige Diagnose sind somit entscheidend – für den Krankheitsverlauf und für den bestmöglichen Therapieerfolg.^1–3 Lassen Sie sich also von den häufigen Symptomen nicht den Blick auf eine PAH trüben. Bei Verdacht auf eine PAH überweisen Sie Ihre Patienten zur weiteren Untersuchung an ein spezialisiertes Zentrum – bevor es zu spät ist. Um die Progression der Erkrankung so früh wie möglich zu verlangsamen und somit den besten Therapieerfolg zu erzielen, werden nach der Diagnosestellung regelmäßige Kontrollen im Abstand von drei bis sechs Monaten empfohlen.⁷

Auch die COVID-19-Pandemie wirkte sich mit einem Rückgang der PAH-Neudiagnosen und mit der Einleitung PAH-spezifischer Therapien⁸ auf PAH-Patienten aus. Viele PAH-Patienten berichteten, dass sich ihre körperliche Gesundheit während der Pandemie verschlechterte (36 % verloren an Fitness, und 27 % nahmen an Gewicht zu) und auch die PAH-Symptomatik zunahm (30 % Müdigkeit, 29 % Atemnot, 11 % Schwindel oder Ohnmacht, 11 % Schwellung, 7 % Brustschmerzen).⁹ Achten Sie in Zeiten von COVID-19 besonders auf die Ursachen der Atembeschwerden Ihrer Patienten, da es sich hierbei auch um eine PAH handeln könnte.

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Referenzen

1.  Galiè N et al., Eur Heart J 2016; 37(1):67–119
2. Badesch DB et al., Chest 2010; 137:376–87
3. Lau EMT et al., Eur Heart J 2011; 32:2489-2498
4. Humbert M et al., Eur Respir J 2019; 53(1):1801887
5. Frost A et al., Eur Respir J 2019; 53(1):1801904
6. McLaughlin VV et al., J Am Coll Cardiol 2018; 71(7):752–63
7. Galiè N et al., Eur Respir J 2019; 53(1):1801889
8. Yogeswaran A et al., Pulm Circ 2020; 10(3):2045894020941682
9. Shielded voices: The results of our research into the early part of the pandemic; zuletzt zugegriffen am 20. 10. 2021