Rubrik: SERIE Kinder-Rheumatologie

  • ANCA-assoziierte Vaskulitiden im Kindesalter

    Orphan Diseases: Vaskulitiden im Kindesalter sind selten.

    Entscheidend sind eine rasche Kontrolle der Inflammation in der Gefäßwand durch eine adäquate immun­suppressive Therapie und die Prävention von thrombotisch bedingten sekundären Gefäßstenosen durch ­Thrombozytenaggregationshemmung.

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  • Teil 4: Prognose kindlicher Rheumaerkrankungen

    Das klinische Bild der juvenilen chronischen Arthritis (nach neuer Nomenklatur der ILAR 1998: juvenile ­idiopathische Arthritis [JIA]) ist wesentlich vielgestaltiger als chronische Arthritiden im Erwachsenenalter.

    Die Patienten sind chronisch kranke Kinder und Jugendliche, die während ihrer körperlichen und psychosozialen Entwicklung erkranken.

    Neben den spezifischen Problemen der kindlichen Arthritis an einem oder mehreren Gelenken (Oligoarthritis/Polyarthritis) treten oft assoziierte pädiatrische Krankheitsbilder oder Komplikationen wie Wachstumsstörung oder Beeinträchtigung des Ernährungszustandes hinzu.

    Von diesen Folgesymptomen wird die Prognose der kindlichen Arthritis bestimmt.

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  • Teil 3: Kindliche Uveitis

    Bis zu 10 % aller Uveitiden entwickeln sich vor dem 16. Lebensjahr.

    Bei chronischen Verläufen besteht die Gefahr der Visusminderung bis hin zur Erblindung.

    Früherkennung durch engmaschiges Screening an der Spaltlampe und die Ausschöpfung moderner ­Therapiestrategien, die den Off-Label-Use von Biologika einschließen, haben die Langzeitprognose entscheidend verbessert.

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  • Teil 2: Juvenile idiopathische Arthritis (JIA): wesentliche Aspekte der Therapie

    Lebensqualität und Gelenkprognose der JIA haben sich durch den breiten Einsatz von MTX und Biologika ­deutlich gebessert.

    Bei der systemischen Form der JIA (soJIA) kommen IL1- und IL6-Inhibitoren zum Einsatz.

    Bei allen anderen Formen der JIA erfolgt bei ungenügendem Ansprechen auf MTX die Hemmung von TNFα.

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  • Teil 1: Periodische Fiebersyndrome – ­autoinflammatorische Syndrome

    Hereditäre periodische Fiebersyndrome zeichnen sich meist durch rezidivierende Fieberschübe aus, die mit ­weiteren Manifestationen z. B. an Haut, Schleimhäuten, serösen Häuten und Gelenken einhergehen. Es besteht meist eine ausgeprägte serologische Entzündungskonstellation mit Erhöhung des Serum Amyloid A, was zu einem erhöhten Amyloidoserisiko führt.

    Es gibt monogene Erkrankungen, bei denen der Vererbungsmodus und die Genmutation bekannt sind, aber auch vermutlich­ polygene Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie die klassischen autoinflammatorischen Syndrome aufweisen.

    Therapeutisch kommen v. a. der IL-1-Rezeptorantagonist Anakinra zum Einsatz, bei TRAPS und der PGA auch TNF-Antagonisten bzw. beim familiären Mittelmeerfieber Colchicin.

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