PSVD: neue Diagnosekriterien

Ein zentrales diagnostisches Prinzip der porto-sinusoidalen vaskulären Lebererkrankung (PSVD) bleibt der Ausschluss einer Zirrhose sowie anderer Erkrankungen, für die bereits klare pathophysiologische Konzepte bestehen. Neu ist ein international abgestimmter diagnostischer Algorithmus, der klinische, histologische und nichtinvasive Kriterien stärker strukturiert. Ähnlich wie bei anderen komplexen Lebererkrankungen werden einzelne Befunde gewichtet, um eine sichere oder wahrscheinliche PSVD-Diagnose stellen zu können.

Besondere Bedeutung kommt weiterhin der Leberhistologie zu. Für den verlässlichen Ausschluss einer Zirrhose ist die Qualität der Biopsie entscheidend. Neue Daten sprechen dafür, dass eine ausreichende Gesamtlänge und ein adäquater Anteil verwertbaren Lebergewebes notwendig sind. Auch die histologischen Kriterien wurden präzisiert. Neben etablierten Läsionen wurden spezifische Veränderungen wie muskulierte portale Venolen und eine definierte Portalvenen-Sklerose stärker berücksichtigt. Ein frei verfügbarer histologischer PSVD-Atlas soll die Befundung standardisieren und insbesondere die Ausbildung unterstützen.

Klinisch sollte an PSVD vor allem bei Patient:innen gedacht werden, die Zeichen einer ausgeprägten portalen Hypertension aufweisen, ohne dass eine entsprechende Leberfunktionsstörung oder typische Zirrhosezeichen vorliegen. Hilfreich ist dabei die Kombination aus niedriger Lebersteifigkeit und deutlich erhöhter Milzsteifigkeit. Eine Milzsteifigkeit von über 40 kPa kann als spezifisches Zeichen portaler Hypertension gewertet werden, muss jedoch im Kontext der Lebersteifigkeit interpretiert werden. Auch die Schnittbildgebung kann diagnostisch unterstützen, etwa durch fehlende Lebernodularität, typische Veränderungen in der hepatobiliären Phase oder eine charakteristische zentrale Hypertrophie der Leber. Die Diagnose ist prognostisch relevant. Patient:innen mit PSVD haben ein erhöhtes Risiko für Leberdekompensation, portale Hypertension, Pfortaderthrombosen und leberbezogene Mortalität. In der Nachsorge sollte daher gezielt nach zugrunde liegenden Erkrankungen gesucht werden, da diese den Verlauf wesentlich beeinflussen. Zur Früherkennung von Pfortaderthrombosen wird eine regelmäßige Ultraschallkontrolle empfohlen; initial kann zusätzlich eine Schnittbildgebung sinnvoll sein.

Therapeutisch stehen bisher vor allem supportive und komplikationsorientierte Maßnahmen im Vordergrund. Wenn möglich, sollte die zugrunde liegende Erkrankung behandelt und eine potenziell auslösende Medikation beendet werden. Die Primär- und Sekundärprophylaxe von Varizenblutungen erfolgt weitgehend analog zur Zirrhose. Bei schweren Komplikationen können ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) und in Einzelfällen eine Lebertransplantation erforderlich werden. Ein möglicher neuer therapeutischer Ansatz ist die Antikoagulation. Da thrombotische und vaskuläre Mechanismen bei PSVD offenbar eine wichtige Rolle spielen und ein relevanter Anteil der Patient:innen Pfortaderthrombosen entwickelt, werden derzeit prospektive Studien mit direkten oralen Antikoagulanzien durchgeführt. Die Ergebnisse dieser Studien werden wesentlich dazu beitragen, Nutzen und Sicherheit einer präventiven Antikoagulation besser beurteilen zu können. Bis dahin sollte eine generelle Antikoagulation außerhalb klarer Indikationen nicht routinemäßig erfolgen.

Fazit
PSVD rückt damit zunehmend aus einer diagnostischen Grauzone in ein strukturierteres klinisches Konzept. Entscheidend sind eine hohe diagnostische Aufmerksamkeit, der Ausschluss einer Zirrhose, eine qualitätsgesicherte Histologie und die gezielte Nutzung nichtinvasiver Verfahren. Die neuen Diagnosekriterien schaffen eine wichtige Grundlage für eine bessere klinische Versorgung und künftige therapeutische Studien.