Systemische Sklerose und Muskelbeteiligung

Lazzaroni MG, THU0351

In einer retrospektiven Subgruppenanalyse aus der multizentrischen European Scleroderma Trials and Research Group (EUSTAR) Datenbank wurde bei Patienten mit anti-PM/Scl-Antikörper-positiver systemischer Sklerose (SSc) – mit und ohne Muskelbeteiligung (definiert als CK-Erhöhung) – das kardiopulmonale Outcome untersucht.
Dabei zeigte sich, dass anti-PM/Scl-positive Patienten mit CK-Erhöhung im Vergleich zu jenen ohne erhöhte CK-Werte eine häufigere kardiale Beteiligung (Erregungsleitungsstörungen, diastolische und systolische Ventrikeldysfunktion) aufweisen. Zusätzlich konnte bei anti-PM/Scl-positiven Patienten mit CK-Elevation eine signifikant höhere Rate an interstitieller Lungenbeteiligung detektiert werden.

Fazit: Die Identifikation einer muskulären Beteiligung bei SSc-Patienten dürfte prognostischen Wert besitzen, da sie bei anti-PM/Scl-Positivität mit einem schwerwiegenderen Krankheitsphänotyp, einschließlich einer höheren Häufigkeit hinsichtlich kardiopulmonaler Beteiligung, assoziiert zu sein scheint.

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