Rubrik: SERIE Autoinflammatorische Syndrome

  • Teil 3: Neue Therapiekonzepte

    Autoinflammatorische Syndrome umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch periodische ­Fieberschübe und zusätzliche klinische Manifestationen gekennzeichnet sind.

    Pathogenetisch liegt ihnen vor allem eine Störung in der angeborenen Immunabwehr, insbesondere in der Regulation des Zytokins Interleukin-(IL-)1 zugrunde.

    Die Therapie dieser Erkrankungen erfolgt meist symptomatisch, wobei neben Glukokortikoiden auch verschiedene ­Immunsuppressiva zum Einsatz kommen.

    Neue Therapieansätze sind Biologika, darunter insbesondere Substanzen, die IL-1 blockieren, beziehungswiese ­Substanzen, die in die Aktivierung des Inflammasome eingreifen.

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  • Teil 2: Familiäres Mittelmeerfieber (FMF)

    Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung.

    FMF-Schübe sind selbstlimitierend und dauern meist zwischen 12 und 71 Stunden.

    Klinische Symptome sind Fieberschübe, abdominelle Beschwerden, synovitische Gelenkschwellungen, Pleuritis, ein erysipelartiger Hautausschlag und, selten, eine Perikarditis.

    Zur Therapie kommt seit 40 Jahren Colchicin zum Einsatz. Vielversprechende Ergebnisse liegen zu den Interleukin-1-beta-Antagonisten vor.

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  • Teil 1: Pathophysiologische Grundlagen

    Autoinflammatorische Syndrome umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch periodische ­Fieberschübe und zusätzliche klinische Manifestationen gekennzeichnet sind.

    Pathogenetisch liegen ihnen vor allem Störungen in der angeborenen Immunabwehr, insbesondere in der ­Regulation des Zytokins Interleukin-(IL-)1 zugrunde.

    Bei bestimmten Erkrankungen werden aber auch fließende Übergänge zu Autoimmunerkrankungen vermutet. Neben ­einer Reihe von hereditären monogenen Fiebersyndromen werden heute auch mehrere polygene Erkrankungen zu dieser Krankheitsgruppe gerechnet.

    Die Therapie dieser Erkrankungen erfolgt meist symptomatisch, wobei neben Glukokortikoiden auch verschiedene ­Immunsuppressiva zum Einsatz kommen. Einen bedeutenden Schritt stellte die Entwicklung von Biologika dar, darunter insbesondere Substanzen, die in die IL-1-Produktion eingreifen.

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