Komplement-mediierte thrombotische Mikroangiopathie als Ursache eines aHUS

Um die Komplement-mediierte thrombotische Mikroangiopathie (cTMA) von den anderen (sekundären) TMAs zu unterscheiden, ist es notwendig, eine breite laborchemische und infektiologische Abklärung entsprechend den möglichen Auslösern zu veranlassen.

Eine Komplement-Diagnostik sollte zumindest C3-, C4-, CH50- und Anti-CFH-Autoantikörper enthalten, da sich aus dem Vorliegen dieser Antikörper eine therapeutische Konsequenz ableitet.

Neben dem Plasmaaustausch als in der Vergangenheit einzig möglicher Therapie sind derzeit als zielgerichtete Therapien die Komplementfaktor-C5-Inhibitoren Eculizumab und Ravulizumab zugelassen.