Kopfhaut- und Haarerkrankungen

Kopfhaut- und Haarerkrankungen zäh­len zu den häufigsten Indikationen, derentwegen Patienten dermatologische Ambulanzen und Facharztordinationen aufsuchen. Das Spektrum der Trichologie ist äußerst breit und reicht vom seborrho­ischen Kopfhautekzem über die vorwie­gend bei Kindern auftretenden infektiö­sen Kopfhauterkrankungen (Pediculosis capitis, Trichomykosen) bis hin zu den seltenen genetischen Haarerkrankungen und den zahlreichen unterschiedlichen Formen der nichtvernarbenden oder ver­narbenden Alopezien. Dennoch, und ein wenig paradoxerweise, nimmt die Tricho­logie in der deutschsprachigen Dermato­logie eine eher untergeordnete Rolle ein, was auf unterschiedliche Faktoren zurück­zuführen ist. Einer der Gründe ist, dass die Abklärung von trichologischen Prob­lemen nicht nur ein entsprechendes Wis­sen voraussetzt, sondern meist auch viel Zeit und Einfühlungsvermögen erfordert, da Haarverlust insbesondere für Frauen oft ein sehr beunruhigendes und belas­tendes Ereignis darstellt.

Trichologische Grundlagen

Auf einer gesunden Kopfhaut befinden sich je nach Pigmenttyp zwischen 85.000 (ro­te) bis 140.000 (blonde) Haare. Die Haar­fülle wird aber nicht nur von der Anzahl der Haare, sondern auch von der Haar­dicke, welche mit zunehmendem Alter ab­nimmt, bestimmt. Die Gesamtzahl der Haare (Kopfhaut und Körperhaare) beträgt in etwa 5.000.000.
Haare sind einem asynchronen Wachs­tumszyklus unterworfen, wobei man 3 Phasen unterscheidet: Anagen (Wachs­tumsphase), Katagen (Übergangsphase), Telogen (Ruhe- oder Endphase). Die Ana­genphase, in der sich 85–90 % aller Haa­re befinden, dauert zwischen 2 und 7 Jahre und bestimmt die maximale Haar­länge. Bei einem durchschnittlichen Wachstum von 0,3 bis 0,5 mm pro Tag bzw. 15 cm pro Jahr ergibt sich daraus eine maximale Haarlänge von 1 m, die im Einzelfall allerdings auch wesentlich mehr betragen kann. Die Katagenphase dauert 2–3 Wochen, in ihr befinden sich ca. 1 % aller Haare. In dem Stadium der Telogenphase, welches 2–4 Monate dau­ert, sind bis zu 15 % aller Haare. Ein Haarausfall von bis zu 100 Haaren täg­lich wird als normal angesehen.
Die Steuerung des Haarzyklus ist extrem komplex und unterliegt neben genetischen und hormonellen Faktoren auch exoge­nen Einflüssen wie z. B. Toxine, Nähr­stoffe, Medikamente und Stress. Haar­wurzelzellen sind äußerst stoffwechselak­tiv, weshalb der durch zytostatische The­rapien hervorgerufene (fast immer rever­sible) Haarverlust zu den psychisch am meisten beeinträchtigenden Nebenwir­kungen von Chemotherapien gezählt wer­den muss.

Spezifische dermatologische Untersuchungstechniken

Trichogramm: Durch ein Trichogramm, bei dem eine definierte Anzahl von Haa­ren mit einer Epilierklemme ausgerissen wird, kann man lichtmikroskopisch so­wohl Haarschaftanomalien erkennen als auch anhand des Aussehens der Haar­wurzeln feststellen, wie viele Haare sich prozentuell in den einzelnen Wachstum­sphasen befinden und dadurch einen di­agnostischen Hinweis auf die Ursache ei­nes Haarausfalles gewinnen. Trichogram­me sind heutzutage weitgehend von der Trichoskopie abgelöst worden, können aber bei speziellen Fragestellungen (z. B. ge­netisch bedingte Haarschaftanomalien, Loose Anagen Syndrome, Verdacht auf chronisches Telogeneffluvium) diagnos­tisch wegweisend sein.

Trichoskopie: Analog zur Dermatosko­pie, der auflichtmikroskopischen Analy­se von neoplastischen oder entzündlichen Hautveränderungen, ist auch die Tricho­skopie längst als essenzielles diagnosti­sches Verfahren zur Abklärung von Kopf­haut- und Haarerkrankungen etabliert. Die vielfache Vergrößerung der Kopfhautoberfläche und Haarschäfte erlaubt nicht nur eine Differenzierung zwischen unter­schiedlichen Haardicken (Terminalhaare,intermediäre Haare und Vellushaare), was bei der Diagnostik der androgenetischen Alopezie zum Tragen kommt, sondern vermittelt auch wesentliche diagnostische Hinweise bei der Differenzialdiagnostik von entzündlichen Kopfhauterkrankun­gen.

Hautbiopsie: Hautbiopsien sind ein inte­graler Bestandteil der dermatologischen Diagnostik, haben aber bei Kopfhaut- und Haarerkrankungen nur eine untergeord­nete Rolle. Sinnvoll sind Hautbiopsien mit HE-(Hämatoxylin-Eosin-)Färbung und im­munhistochemischer Aufarbeitung bei un­klaren vernarbenden Alopezien, Verdacht auf diffuse Alopecia areata und eventuell zur Unterscheidung einer androgeneti­schen Alopezie von einem chronischen Telogeneffluvium.

Einteilung der Alopezien

Eine Systematik der Kopfhaut- und Haarerkrankungen, die zu reversiblen oder per­manenten Alopezien führt, ist in Tabelle 1 angeführt. Im Folgenden wird auf die an­drogenetische Alopezie, symptomatische Telogeneffluvien, Alopecia areata und ver­narbende Alopezien eingegangen.

Androgenetische Alopezie (AGA)

Bei der androgenetischen Alopezie han­delt es sich um eine genetisch bedingte, androgenabhängige Alopezie mit charak­teristischem Muster („male oder female pattern hair loss“). AGA ist die mit Ab­stand häufigste Form der Alopezie. Die Prävalenz bei kaukasischen Männern mit 50 Jahren beträgt ≥ 50 %, bei Männern im höheren Alter bis zu 70 %. Die Prä­valenz bei Frauen bis 50 Jahre beträgt 16 %, bei Frauen von ≥ 70 Jahren mehr als 30 %. Bei Schwarzen oder Asiaten ist die Prävalenz geringer. Der zugrunde liegende Pathomechanismus ist eine zunehmende Verkürzung der Anagenpha­se, welche zu einer Miniaturisierung der Haarfollikel und Übergang der Terminal­haare in intermediäre und Vellushaare führt. Eine zentrale Rolle bei der Entste­hung der AGA spielt das Dihydrotestos­teron (DHT), welches durch die Metabo­lisierung von Testosteron durch die 5α-Reduktase gebildet wird. DHT bindet intrazellulär an den Androgenrezeptor (AR), was zu einer Konformitätsänderung und Translokation des Rezeptors in den Zellkern führt, wo er als Dimer an das Androgen Response Element androgen­regulierter Gene bindet und deren Tran­skription aktiviert.
Eine entscheidende Rolle bei der Entste­hung der AGA spielen AR-Polymorphismen und eine individuell erhöhte Androgensen­sitivität der Haarfollikel in den Prädilekti­onsarealen der AGA. Zirkulierende Andro­genspiegel sind praktisch immer im Norm­bereich, eine hormonelle Abklärung ist da­her lediglich bei Frauen mit klinischem Hin­weis auf eine Hyperandrogenämie (Hirsutismus, Virilisierung, Alopezie vom Male-Pattern-Typ, Zyklusunregelmäßigkei­ten, metabolisches Syndrom) angezeigt.

Die klinische Diagnose der AGA ist in der Regel sehr einfach zu stellen. Bisweilen kann es schwierig sein, eine beginnende AGA vom weiblichen Typ gegen ein sym­ptomatisches oder chronisches Telogenef­fluvium oder eine Alopecia areata diffusa abzugrenzen. Charakteristisch für eine AGA ist das Vorliegen von > 20 % Intermedi­är- und Vellushaaren (Anisotrichose) bei der trichoskopischen Untersuchung. Auch ein lediglich mit dem Auflichtmikroskop erkennbarer brauner Hof um die Haarfol­likel als Ausdruck einer perifollikulären Entzündung („peripilar sign“) gilt als Hin­weis für eine AGA.

Zur Therapie der AGA stehen zwei etab­lierte Substanzen zur Verfügung: Minoxi­dil (2 %, 5 %) als topische Zubereitung (Lösung, Schaum) und Finasterid 1 mg zur peroralen Therapie. Minoxidil wurde 1988 von der FDA zur äußerlichen Be­handlung der AGA bei Männern und drei Jahre später auch zur Behandlung der AGA bei Frauen zugelassen. Die Wirkung von Minoxidil auf die Haarfollikel ist noch immer nicht zur Gänze geklärt. Es wirkt als Kaliumkanalöffner und erhöht unter anderem die Synthese bzw. Aktivierung von Wachstumsfaktoren in der dermalen Papille. Neuere Befunde deuten darauf hin, dass Minoxidil auch mit dem AR in­teragiert und dessen Wirkung blockiert. Bei regelmäßiger täglicher Anwendung stoppt Minoxidil den Haarausfall bei 80– 90 % der Patienten, eine moderate bis deutliche Zunahme der Haardichte wird bei bis zu 50 % der Behandelten beob­achtet (Abb. 1 und 2). Lokale Nebenwir­kungen treten bei der äußerlichen Anwen­dung selten auf und sind zumeist irritativer Natur (Rötung, Schuppenbildung). In vielen Fällen ist dies auf das in den Mi­noxidilzubereitungen enthaltene Propylen­glykol zurückzuführen und kann durch ei­ne propylenglykolfreie Rezeptur vermieden werden. Minoxidil ist eine Dauertherapie und muss permanent durchgeführt wer­den, da anderenfalls der erzielte Effekt auf die Haardichte verloren geht. Zu einer Er­haltungstherapie mit verringerter Anwen­dungsfrequenz liegen keine Daten vor.
Finasterid ist ein 5α-Reduktase-Typ-II-Inhibitor, der die Umwandlung von Tes­tosteron in DHT blockiert. Es ist in der Dosierung von 1 mg tgl. zur Behandlung der AGA bei Männern von 18 bis 41 Jah­ren zugelassen und vergleichbar wirksam wie Minoxidil. Es ist eine einfach durch­zuführende Therapie, die wie Minoxidil permanent durchgeführt werden muss. Nebenwirkungen sind selten und umfas­sen Libidoverlust, Potenzstörungen und Depression, die bei 1–2 % der Männer auftreten können und in der Regel mit Ab­setzen des Präparates reversibel sind. Es sind jedoch auch Fälle beschrieben, bei denen es zu dauerhaften sexuellen, kör­perlichen und kognitiven Beeinträchtigun­gen gekommen ist, die unter dem Begriff Post-Finasterid-Syndrom zusammenge­fasst werden und mittlerweile auch zu Kla­gen geführt haben. Die tatsächliche Grö­ßenordnung dieses Syndroms wird der­zeit sehr kontrovers diskutiert.
Finasterid ist bei gebärfähigen Frauen kon­traindiziert, da es bei männlichen Feten zu einer Fehlbildung der Geschlechtsor­gane führen kann. In der bei Männern üblichen Dosierung von 1 mg tgl. erwies sich Finasterid bei postmenopausalen Frauen mit AGA als unwirksam. Allerdings gibt es eine zunehmende Anzahl von Fall­serien und retrospektiven Studien, die be­legen, dass Finasterid in einer höheren Dosierung von 2,5 oder 5 mg tgl. eine wirksame Therapieoption für prä- oder postmenopausalen Frauen mit „female pat­tern hair loss“ darstellen kann.
Auch für die Low-Level-Laser-Therapie (LLLT) und die intraläsionale Behandlung mit autologem plättchenangereichertem Plasma („platelet rich plasma“, PRP) gibt es Hinweise auf eine haarwuchsfördern­de Wirkung. Die Datenlage dazu ist je­doch immer noch unzureichend. Die Wirk­samkeit von topisch angewandtem 17α-Östradiol, Cyproteronacetat oder Finasterid ist nicht oder nicht ausreichend belegt.

Symptomatisches Effluvium

In Tabelle 2 sind mögliche Ursachen eines symptomatischen Effluviums angeführt. Zumeist handelt es sich um ein Telogeneffluvium; ein Anageneffluvium entsteht ausschließlich nach massiver toxischer Einwirkung auf die Haarwurzelzellen (z. B. nach einer Strahlen- oder Chemo­therapie). Zielführender als jede undiffe­renzierte Laboruntersuchung sind bei die­sem in der Regel passagerem Haarverlust die Erhebung einer detaillierten Anamne­se und eine genaue klinisch-dermatologi­sche Untersuchung. Tabelle 3 listet mögli­che medikamentöse Auslöser eines Efflu­viums auf, wobei zu berücksichtigen ist, dass diese Medikamente nur fakultativ in Kombination mit individuellen prädispo­nierenden Faktoren zu einem Haarverlust führen. In allen Fällen kommt es nach Identifikation und Wegfall des auslösen­den Agens zu einer Normalisierung des Haarwachstums.

Alopecia areata (AA)

Alopecia areata ist mit einer Prävalenz von 0,1–0,2 % und einer Lebenszeitinzidenz von ca. 1,7 % eine relativ häufige autoim­munologische Erkrankung der Kopfhaut, deren histopathologisches Korrelat in ei­nem entzündlichen peribulbären T-Zell- Infiltrat besteht, das zu einer (zum Unter­schied vom Lichen planopilaris) in der Re­gel komplett reversiblen Alopezie führt. AA ist eine Erkrankung des jüngeren Le­bensalters: Die Erstmanifestation ist bei 60 % der Patienten vor dem 20. Lebens­jahr, der Erkrankungsgipfel liegt im 2.–3. Lebensjahrzehnt. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen. Die Familienana­mnese ist bei 10–42 % der Patienten po­sitiv. AA geht gehäuft mit anderen Autoim­munerkrankungen einher, wobei die stärkste Assoziation mit der Autoimmun­thyreoiditis besteht. In unterschiedlichen Studien wurden je nach AA-Typ bei bis zu 30 % der Patienten Schilddrüsenautoan­tikörper nachgewiesen, weshalb ein dies­bezügliches Screening bei jedem AA-Pa­tienten angezeigt ist.

Die klinische Präsentation der AA ist äu­ßerst vielfältig und reicht von einem bis wenigen umschriebenen Herden bis hin zur AA totalis (AT; Fehlen sämtlicher Kopf­haare) oder AA universalis (AU; Fehler al­ler Körperhaare). Bei bis zu 80 % der Pa­tienten mit limitierten Befall kommt es in­nerhalb eines Jahres zu einer Spontanre­mission, was bei einer allfälligen Thera­pieplanung berücksichtigt werden muss. Andererseits schreitet bei 14–25 % der Patienten die Erkrankung zu einer AT oder AU fort, die schwierig zu therapieren sind. Prognostisch ungünstige Faktoren sind ein ausgedehnter Befall zum Zeitpunkt der Erstmanifestation, Beginn in der Kindheit, der Ophiasis-Typ der AA (schlangenförmi­ger Verlust der Haare im zumeist tempo­ralen oder occipitalen Haaransatzbereich) sowie das Vorliegen einer assoziierten Au­toimmunthyreoiditis.

Therapie: Aufgrund der großen kosmeti­schen Bedeutung von Haaren in unserer Gesellschaft sind der durch AA verursach­te Leidensdruck und die Beeinträchtigung der Lebensqualität, insbesondere bei Frau­en und ausgedehntem Befall, oft enorm. Dies muss bei der Therapieplanung be­rücksichtigt werden. Bei limitiertem Be­fall und geringer bis fehlender Krank­heitsaktivität sind intraläsionale oder hochpotente topische Kortikosteroide die Therapie der ersten Wahl. In einer 2015 von Chu et al. veröffentlichten intraindi­viduellen Vergleichsstudie wurde gezeigt, dass bei der intraläsionalen Applikation von Triamcinolon eine geringe Konzent­ration von 2,5 mg/ml ebenso wirksam war wie höhere Konzentrationen von 5 oder 10 mg/ml, was die Behandlung grö­ßerer alopezischer Areale bei geringerem Risiko einer steroidinduzierten Hautatro­phie ermöglicht.
Alternative topische Behandlungsmöglich­keiten sind Dithranol und Minoxidil, die Datenlage dazu ist aber weniger überzeu­gend. Bei ausgeprägtem Befall und hoher Krankheitsaktivität kommen therapeutisch eine topische Immuntherapie mit Diphen­cypron, systemische Kortikosteroide und/ oder Methotrexat in Betracht. Die Verab­reichung von Kortikosteroiden kann täg­lich, zweimal wöchentlich oder als Kurz­infusion von bis zu 500 mg Methylpred­nisolon tgl. an drei aufeinanderfolgenden Tagen alle 4 Wochen (Hochdosis-Puls-Ste­roid-Therapie) verabreicht werden. Gute Erfolge werden in erster Linie bei der mul­tifokalen AA erzielt, während die Ergeb­nisse bei Ophiasis und AT/AU zumeist un­befriedigend sind. Vergleichsstudien zur Effektivität und Sicherheit der unterschied­lichen Administrationsschemata fehlen. Methotrexat (bis 25 mg einmal pro Wo­che) allein oder initial in Kombination mit mittelhochdosiertem Kortikosteroid wur­de in mehreren kleineren Studien an Er­wachsenen und Kindern eingesetzt und zeigte nicht nur bei multifokaler, sondern teilweise auch bei AT/AU gute Ergebnis­se. Es kann bis zu 6 Monate dauern, bis sich ein Therapieerfolg einstellt, und die Therapie muss langzeitig (bis zu zwei Jah­re nach B des Haarwiederwachstums) durchgeführt werden. Ein neuer sehr viel­versprechender Therapieansatz sind die Janus-Kinase-Inhibitoren (JAKi; Ruxoliti­nib, Tofacitinib, Baricitinib), die bei ora­ler oder topischer Anwendung sowohl im Tiermodell als auch bei Patienten eine deutliche Rückbildung oder Abheilung der AA induzieren konnten. Derzeit läuft eine Reihe von Studien zur systematischen Eva­luierung der Wirksamkeit von JAKi bei AA.

Vernarbende Alopezien

Vernarbende Alopezien sind für 3–7 % al­ler Konsultationen in großen Haarambu­lanzen verantwortlich und somit relativ selten. Die gängigste Einteilung der ver­narbenden Alopezien richtet sich nach dem im entzündlichen Infiltrat vorherrschen­den Zelltyp (Tab. 4). Angaben zur relativen Häufigkeit der einzelnen Krankheitsbilder schwanken je nach Zentrum und Zeit­punkt der Erhebung.
Am häufigsten ist der Lichen planopila­ris, der sich anfangs als kleinfleckige, multifokale Alopezie präsentiert, die un­behandelt über Jahre voranschreiten und zu ausgedehntem irreversiblem Haarver­lust führen kann. Trichoskopisch findet man typischerweise ein lividfarbenes pe­rifollikuläres Erythem und eine follikuläre Schuppenkrause. Subjektiv besteht oft Juckreiz. Die Krankheitsaktivität kann von Patient zu Patient stark schwanken, im Extremfall kann es innerhalb von weni­gen Monaten zu einer subtotalen Alope­zie kommen. Da weder die Krankheits­dauer noch die Krankheitsaktivität prog­nostizierbar sind, sollte zum frühestmög­lichen Zeitpunkt eine Systemtherapie ein­geleitet werden, um das Voranschreiten der Erkrankung zu stoppen. Die systemi­sche Standardtherapie des Lichen plano­pilaris sind Antimalariamittel (Hydroxy­chloroquin, Chloroquin), alternativ kann Mycophenolat-Mofetil (MMF) eingesetzt werden. Eine klinisch unverkennbare Va­riante des Lichen planopilaris ist die fron­tal fibrosierende Alopezie (FFA), bei der es insbesondere bei postmenopausalen Frauen zu einem bandförmigen Zurück­weichen des frontotemporalen Haaransat­zes kommt, zumeist in Kombination mit einem (gleichzeitigen oder vorausgehen­den) Verlust der Brauen. Die Inzidenz der FFA ist im letzten Jahrzehnt aus bisher unbekannten Gründen sprunghaft ange­stiegen. Die Therapie ist ident mit der des Lichen planopilaris, zusätzlich existieren Berichte über den erfolgreichen Einsatz von Finasterid bei FFA.
Ein Kopfhautbefall im Rahmen eines chro­nisch kutanen Lupus erythematodes ist bei Vorliegen von weiteren kutanen Läsi­onen (z. B. im Gesicht) unschwer zu di­agnostizieren, bei isoliertem Auftreten an der Kopfhaut kann die Abgrenzung gegen andere vernarbende Alopezien schwierig sein und eine Hautbiopsie erforderlich ma­chen. Charakteristische trichoskopische Merkmale sind sogenannte „yellow dots“ (von Hornpfropfen gefüllte dilatierte Fol­likelostien) und arborisierende Gefäße. Bei isolierten Herden kommt eine Lokalthe­rapie mit Kortikosteroiden oder Calcineu­rininhibitoren infrage, bei Nichtansprechen oder ausgedehntem Befall eine System­therapie mit Antimalariamitteln, MMF, Me­thotrexat oder Retinoiden.
Die Follikulitis decalvans (FD) befällt bevorzugt Männer ab dem 20. Lebens­jahr und ist gekennzeichnet durch um­schriebene, sich allmählich zentrifugal ausdehnende Hautareale mit follikulärer Pustulation im Parietooccipitalbereich. Bei längerem Bestand kommt es zur Aus­bildung von sogenannten Büschelhaa­ren (mehrere Haarschäfte treten büschel­artig aus einem Follikelostium aus), wel­che aber nicht pathognomonisch für die FD sind. Die Pathogenese der FD ist im­mer noch nicht aufgeklärt, neuere Un­tersuchungen deuten auf eine mögliche kausale Rolle von bakteriellen Biofilmen im Infrainfundibulum. Die Therapie der FD gestaltet sich oft äußerst schwierig. Behandlungsmaßnahmen umfassen ne­ben der Verabreichung von Antibiotika, Isotretinoin oder Dapson die Epilation betroffener Haare.
Die Folliculitis und Perifolliculitis capitisabscedens et suffodiens kann isoliert oder als Teil der Aknetetrade auftreten. Es ist eine seltene Erkrankung, die vor­wiegend bei afrikanischen Männern im Alter von 18 bis 40 Jahren auftritt und sich in Form von entzündlich-abszedie­renden Knoten im Vertex- und Occipital­bereich manifestiert. Der Verlauf ist pro­trahiert und resultiert in kleinfleckige Ver­narbungen der Kopfhaut. Die Therapie ist ähnlich wie bei der FD und besteht in erster Linie aus der langzeitigen Verabreichung von Isotretinoin oder Dapson.
Weiters sehr selten und häufig fehldiag­nostiziert ist die erosive pustulöse Dermatose (EPD). Die EPD tritt vorwiegend, aber nicht ausschließlich auf der Kopfhaut äl­terer Menschen nach vorausgegangenen lokalen Traumata (z. B. chronischer UV-Schaden bei kahlköpfigen Männern) auf. Klinisch findet man erosive Hautareale, die stellenweise von leicht abwischbaren gelblich-bräunlichen Krustenauflagerun­gen bedeckt sind. Die EPD wird nicht sel­ten mit impetiginisierten aktinischen Ke­ratosen verwechselt und heilt üblicher­weise rasch unter einer topischen Stero­idtherapie ab.