Mehr Awareness für seltene Lungenerkrankungen

Dieses FOCUS befasst sich mit „orphan diseases“ in der Pneumologie. Das Bild der „verwaisten“ Krankheiten deutet schon auf die Grundproblematik seltener Krankheiten hin, nämlich unzureichendes Wissen über und Bewusstsein in Bezug auf diese Erkrankungen. Für Patienten bedeutet dies lange Diagnosezeiten – nicht selten verbunden mit zwischenzeitlichen Fehldiagnosen – und verzögerte therapeutische Versorgung. Effektive Therapien in der Gruppe der seltenen Erkrankungen sind zudem eher die Ausnahme als die Regel, weshalb ein früher Behandlungsbeginn umso wichtiger wäre. Zu den seltenen – und häufig schweren – Lungenkrankheiten zählen etwa 100 Erkrankungen der Bronchien, Lungenalveolen, Blutgefäße und des interstitiellen Lungengewebes.

Ein Beispiel dieser seltenen Lungenerkrankungen ist die Lymphangioleiomyomatose (LAM), die ausschließlich bei Frauen auftritt. Die Erkrankung ist durch Muskelzellproliferation mit pulmonaler Zystenbildung charakterisiert und führt zu einer progressiven pulmonalen Funktionseinschränkung. Lesen Sie im Beitrag über die Klinik, Diagnostik und Therapie der LAM. Ein weiterer wichtiger Vertreter seltener Lungenerkrankungen ist die pulmonale Alveolarproteinose (PAP), ein Syndrom, das durch Akkumulation von Surfactant in den Alveolen gekennzeichnet ist. Die Folge ist ein behinderter Gasaustausch bis hin zur respiratorischen Insuffizienz. Während die Klinik der PAP unspezifisch ist, sollten die spezifischen radiologischen Veränderungen in der HRCT die Verdachtsdiagnose aufkommen lassen.

Bei der Langerhanszellgranulomatose handelt es sich um einen destruierend verlaufenden entzündlichen Prozess, der alle Strukturen des Lungengewebes, vorwiegend aber die distalen Bronchioli erfasst. Die Prävalenz dieser Erkrankung ist angesichts ihrer Seltenheit nicht bekannt. Gesichert ist jedoch die ursächliche Beteiligung des Rauchens in ihrer Entstehung.

Im Interview mit UNIVERSUM INNERE MEDIZIN erklärt Univ.-Prof. Dr. Horst Olschewski, warum eine verbesserte Awareness für die pulmonale Hypertension weiterhin ein zentrales Anliegen bleibt – trotz der Fortschritte, die diesbezüglich in den letzten Jahren erreicht werden konnten.

Ich wünsche Ihnen eine interessante Lektüre und bedanke mich bei den Autoren für Ihre ausgezeichneten Beiträge!

AutorIn: Prim. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Pohl

Abteilung für Atmungs- und Lungen­krankheiten, Krankenhaus Hietzing, Wien


UIM 02|2020

Herausgeber: o. Univ.-Prof. Dr. Günter J. Krejs
Publikationsdatum: 2020-03-20