Hereditäre periodische Fiebersyndrome zeichnen sich meist durch rezidivierende Fieberschübe aus, die mit weiteren Manifestationen z. B. an Haut, Schleimhäuten, serösen Häuten und Gelenken einhergehen.

Es besteht meist eine ausgeprägte serologische Entzündungskonstellation mit Erhöhung des Serumamyloids A, was zu einem erhöhten Amyloidoserisiko führt.

Es gibt monogene Erkrankungen, bei denen der Vererbungsmodus und die Genmutation bekannt sind, aber auch vermutlich polygene Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie die klassischen autoinflammatorischen Syndrome aufweisen.

Therapeutisch kommt die Hemmung des Interleukin-1 mit Anakinra oder Canakinumab in Frage, bei TRAPS und der PGA auch TNF-Antagonisten bzw. beim FMF Colchicin.