Autoinflammatorische Syndrome umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch periodische Fieberschübe und zusätzliche klinische Manifestationen gekennzeichnet sind.
Pathogenetisch liegen ihnen vor allem Störungen in der angeborenen Immunabwehr, insbesondere in der Regulation des Zytokins Interleukin-(IL-)1 zugrunde.
Bei bestimmten Erkrankungen werden aber auch fließende Übergänge zu Autoimmunerkrankungen vermutet. Neben einer Reihe von hereditären monogenen Fiebersyndromen werden heute auch mehrere polygene Erkrankungen zu dieser Krankheitsgruppe gerechnet.
Die Therapie dieser Erkrankungen erfolgt meist symptomatisch, wobei neben Glukokortikoiden auch verschiedene Immunsuppressiva zum Einsatz kommen. Einen bedeutenden Schritt stellte die Entwicklung von Biologika dar, darunter insbesondere Substanzen, die in die IL-1-Produktion eingreifen.
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