Neph 02|2013

Herausgeber: Österreichische Gesellschaft für Nephrologie

Editorial

  • Editorial 2/13
    Sehr geehrte Leserin, sehr geehrter Leser!
    Die pädiatrische Nephrologie ist die Königsdisziplin der Kinderheilkunde. Vom Ungeborenen mit Oligohydramnion bis zum Adoleszenten nach Nierentransplantation stellt uns das Patientengut vor täglich neue Herausforderungen. In kaum einer anderen Disziplin wird der Bedarf nach ...Weiterlesen ...

Focus: Kindernephrologie

  • Das nephrotische Syndrom bei Kindern und Jugendlichen

    Die Langzeitprognose des steroidsensiblen idiopathischen nephrotischen ­Syndroms ist ausgezeichnet.

    Über 80 % der Kinder sind steroidsensibel.

    Die standardisierte Steroidtherapie dient auch der Klassifikation.

    Primär ist bei typischer Präsentation keine Nierenbiopsie indiziert.

    Zyklosporin A, Mycophenolat-Mofetil und Rituximab werden als steroidsparende Zusatzbehandlungen angewendet.

    Genetische Untersuchungen sind bei Säuglingen, Steroidresistenz, familiärer Häufung und vor Nierentransplantation sinnvoll.

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  • Die Rolle des Komplementsystems beim hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS)

    STEC-HUS ist die häufigste Ursache für ein akutes Nierenversagen im Kindesalter. 10–20 % der mit STEC infizierten Patienten entwickeln ein HUS.

    Patienten mit STEC-HUS benötigen üblicherweise nur eine symptomatische Therapie.

    Das atypische HUS (aHUS) wird meist durch eine genetisch bedingte Komplementdysregulation verursacht.

    aHUS hat im Vergleich zum STEC-HUS eine deutlich schlechtere Langzeitprognose. Mittel der 1. Wahl ist der monoklonale Antikörper Eculizumab.

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  • Das Nierenversagen in der Neugeborenenperiode

    Die in den ersten Lebenstagen variablen Serumkreatininwerte und die ­physiologische Anurie erschweren die Diagnostik.

    Die Ursachen sind meist prärenal und die Niereninsuffizienz daher oft reversibel.

    Durch Optimierung der Flüssigkeitszufuhr kann die Nierenfunktion verbessert und oft eine vollständige Erholung der Nieren ohne bleibende Schäden erreicht werden.

    Bei Neugeborenen ist die Peritonealdialyse das favorisierte Nierenersatzverfahren.

    Die Mortalität bei Neugeborenen mit oligo- oder anurischem Nierenversagen beträgt bis zu 80 %.

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  • Perinatale Nephrologie aus der Sicht des Kinderurologen

    Die meisten angeborenen Veränderungen des Urogenitalsystems werden vor der Geburt diagnostiziert.

    Die für die Indikationsstellung zur Therapie wichtigste Untersuchung ist der nach ca. 48 Stunden aussagekräftige postnatale Ultraschall.

    Eine Obstruktion der ableitenden Harnwege kann zu Infektion und Nierenfunktionsverlust führen und einen akuten Notfall darstellen.

    Die Therapie richtet sich nach der Lokalisation der Obstruktion (subvesikal, vesikoureteral, Ureterabgangsstenose).

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  • Peritonealdialyse bei Kindern

    Die Peritonealdialyse kann bereits ab der Geburt erfolgreich und sicher und bis zur klar angestrebten Nierentransplantation durchgeführt werden.

    Die Peritonealdialyse eigent sich für Kinder und Säuglinge besser als die Hämodialyse.

    Komplikationsrate und Mortalität wurden in den vergangenen Jahren immer weiter ­reduziert.

    Eltern, denen pränatal ein hohes Risiko für ein chronisches Nierenversagen bekannt ist, ­dürfen Schwierigkeiten und Komplikationen der PD nicht verschwiegen werden.

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  • Nierentransplantation im Kindesalter

    Die Nierentransplantation ist die beste Nierenersatztherapie im Kindesalter und bietet eine optimale körperliche, psychische und soziale Rehabilitation.

    Besonderheiten sind die kurze Wartezeit auf ein Transplantat, der hohe Anteil von Verwandtenspenden, häufige urologische Fehlbildungen und eine initial verstärkte Immunsuppression mit IL-2-Rezeptor-Antikörpern.

    Ergebnisse: 5-Jahres-Transplantatüberleben: 80 %, 5-Jahres-Patientenüberleben: 95 %, akute Abstoßungsreaktionen im ersten Posttransplantjahr: ca. 12 %.

    Langfristige Probleme sind ungenügendes Aufholwachstum, maligne Erkrankungen und ein hohes Maß an Non-Adhärenz.

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