Wiener Schule der Gerinnung

Die außerordentliche Reputation, die die Hämatologie am AKH Wien heute genießt, ist im Rückblick zuallererst ein Verdienst von Professor Erwin Deutsch. Er war der erste und führende Hämostaseologe im deutschsprachigen Raum und hat in der Nachkriegszeit Marcumar eingeführt. Wir hatten an der Klinik Deutsch eine Marcumar-Ambulanz, haben uns damals schon sehr mit Antikoagulation beschäftigt, und man muss sagen: Es gehören immer zwei dazu – Patient und Doktor. Es gab unheimlich gut eingestellte Patienten, die fortschrittlich dachten und selbst dahinter waren. Manche sind fast ein bisschen neurotisch, kontrollieren sich ständig und kommen damit im Jahr zu fast 100 % auf die gewünschte INR. Aber von solchen Ausnahmen abgesehen war die Einführung der NOAK mit riesigen Vorteilen verbunden. Das Feld der Gerinnung hat sich weitgehend erst nach dem 2. Weltkrieg entwickelt.

Die entscheidenden Gerinnungsfaktoren, VIII bei der Hämophilie A, IX bei der Hämophilie B, das stammt alles aus der Nachkriegszeit. Erst 1953 hat man die Hämophilie A definieren können. Aber die historische Bedeutung ist außerordentlich, mit einer ersten Erwähnung im Talmud, wo es sinngemäß heißt: Wenn zwei Knaben beschnitten wurden und sie sind verblutet, dann sollte man es beim dritten bleiben lassen – das waren Bluter. Als die Therapie der Hämophilie in der Nachkriegszeit begonnen hat, war die durchschnittliche Lebenserwartung der Betroffenen 16 Jahre, heute ist sie normal. 1953 wurde der Faktormangel als Auslöser identifiziert. Das erst Präparat ist heute schon Geschichte, nämlich die Cohn-Fraktionierung, angereicherte Faktoren aus dem Blutplasma. 1966 war zum ersten Mal ein Konzentrat so weit, dass man Prophylaxe betreiben konnte. Hämophile haben sich 2–3 Mal die Woche selbst gespritzt, was nicht sehr leicht war. Aber wir hatten endlich etwas.

Dass man diese Konzentrate allerdings aus menschlichem Blut, d. h., aus sehr vielen Plasmaspendern zusammenstellen musste, hat zur Katastrophe geführt, durch Kontamination. Man muss sich vorstellen, HIV und Hepatitis C waren damals nicht bekannt. Das HI-Virus wurde 1983 isoliert, das Hepatitis-C-Virus 1988 beschrieben. Wir Hämophilie-Behandler waren die ersten, die mit AIDS konfrontiert wurden. Professor Klaus Lechner ist damals aus Japan zurückgekommen und hat gesagt: „Wir haben eine neue Erkrankung!“ Es war etwas Unbekanntes, eine „Non-A/Non-B“-Hepatitis. Ich weiß noch, ich bin am 1. 9. 1989 im Flugzeug gesessen und lese, „Das Virus ist entdeckt“, und seitdem haben wir die Hepatitis C. Man muss aber auch festhalten, der Fortschritt auf diesem Gebiet war enorm.

Hepatitis C kann seit dem Jahr 2014 in wenigen Wochen geheilt werden, was ebenfalls ein Durchbruch war. Was die Hämophilie betrifft, so konnte man 1984 das Gen für den menschlichen Faktor VIII und IX isolieren, und das war schließlich die Grundlage für die Herstellung rekombinanter Faktoren, die in Zellkulturen gebildet und nicht mehr aus Blut gewonnen wurden. Eine virale Kontamination war damit praktisch ausgeschlossen. Die Gentechnologie wurde immer besser und seit dem Jahr 2003 schließlich sind die Hämophilie-Präparate so ausgereift, dass eine virale Kontamination de facto nicht mehr möglich ist.
Eine Erkrankung muss unbedingt erwähnt werden, das ist das Von-Willebrand-Syndrom. Der Von-Willebrand-Faktor – wann kommt man darauf, dass er fehlt? Nun, oft aus dem Umstand, dass der Patient bei einer Operation, Tonsilektomie oder Zahnextraktion, doch geblutet hat. Es ist die häufigste hämorrhagische Diathese, hat aber in Österreich gegenüber skandinavischen Ländern eine geringere Bedeutung. Bei hämorrhagischer Diathese wurden große Fortschritte gemacht.

Ich habe in der Unfallchirurgie begonnen. Wenn es sich um eine Notoperation handelte, dann sah man sich gestandenen Oberärzten gegenüber. Einer hat gesagt: „Über die Interne reden wir nachher, jetzt wird der Patient operiert!“ Alles andere wäre auch kritisch gewesen. Ja, man sieht, man kann nicht immer alles nach eisernen Regeln abarbeiten. Heute ist es jedenfalls Routine, dass man vor einer Operation ein relativ kleines Spektrum an Befunden zum Gerinnungsstatus haben möchte.

Der Gerinnungsdienst

Erwin Beutler, ein amerikanischer Hämatologe, geboren in Deutschland, war damals mein Chef im City of Hope Medical Center in Los Angeles. Dort sind die Nobelpreisträger ein und aus gegangen, das glaubt man nicht, und vereinzelt bekannten Hollywood-Stars. E. Beutler war der Erste, der den Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel festgestellt hat. Er hat immer gesagt: „Ihr könnt in Europa ja nicht wirklich mitkommen!“ Denn sie hatten in den USA Spezialisten, die in der Woche vereinzelt spezielle Patienten gesehen haben und die übrige Zeit im Labor verbrachten. Die Qualität der Forschung in unserem Land ist aber stark gestiegen.

Ich möchte doch immer wieder Erwin Deutsch erwähnen, an Klaus Lechner erinnern, beziehe mich heute aber auf die Gruppe um Ullrich Jäger und Ingrid Pabinger. Wenn wir diese Gruppe nehmen, dann ist es eine „Wiener Schule der Gerinnung“ mit internationalem Ansehen. Junge Leute sind nachgekommen, die mehr Zeit für die Wissenschaft aufbringen können als ich zu meiner Zeit, als die Klinik sehr im Vordergrund stand. Wir waren damals mehr auf der berühmten Station B.25 und weniger im Labor, auch wenn ich eines hatte – ein kleines Labor für Thrombozytenfunktion. Heute kann nicht mehr erwartet werden, dass sich jeder in den Spezialgebieten umfassend auskennt. Zu den wichtigsten Tätigkeiten zählt schon allein das Wissen, wen man wann und wo anruft – z. B. den Gerinnungsdienst. 1975 habe ich den Gerinnungsdienst etabliert und 20 Jahre lang telefonisch Auskunft gegeben. Es gibt ihn immer noch. Professor Lechner war anfangs nicht so begeistert. Ich behaupte aber, dass man nicht nur Patienten, sondern auch dem Gesundheitswesen etwas Gutes tut, wenn man Faktoren-Konzentrate nicht ungerechtfertigt verabreicht.

Eine seltene Diagnose

Unlängst war ich bin bei einem Optiker in der Umgebung, neben mir steht ein Mann und spricht mich an: „Sie sind der Professor Niessner.“ Ich sage ja, und er meint: „Wissen Sie, was Sie gemacht haben?“ Das habe ich ad hoc verneinen müssen, dachte aber schon, er wird es mir gleich sagen. „Sie waren in der Klinik und haben bei mir eine sehr seltene Erkrankung diagnostiziert, eine Storage-Pool-Erkrankung.“ So war es, eine wirklich seltene Erkrankung, 1:1.000.000, eine hereditäre Thrombozytopathie. Er meinte, er kann damit gut leben, was mich gefreut hat. Eine solche Diagnose ist eine Rarität, man stellt sie als Arzt vielleicht nur einmal im Leben.


AutorIn: Univ.-Prof. Dr. Herwig Niessner

SO 05|2020

Herausgeber: Univ.-Prof. Dr. Matthias Preusser, Univ.-Prof. Dr. Markus Raderer
Publikationsdatum: 2020-09-24