Pulmonal-arterielle Hypertension bei adultem Morbus Still

Mitrovic S et al., OP0094

Eine pulmonal-arterielle Hypertension (PAH) ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Komplikation des adulten Morbus Still.
In einer französischen Fallserie mit 13 Patienten (M. Still + PAH) wurden die bestehende Symptomatik und das Therapieansprechen untersucht. Die Diagnose der PAH wurde in 85 % der Fälle während eines Flares gestellt und war zum Diagnosezeitpunkt bereits fortgeschritten (≥ NYHA II).

Unter Therapie der PAH zeigte sich zwar eine Verbesserung der hämodynamischen und funktionellen Parameter, allerdings hatte dies keinen Einfluss auf das Überleben der Patienten. Fünf Patienten (38,5 %) starben im Beobachtungszeitraum.

Fazit: In Anbetracht der – trotz entsprechender Therapie – hohen Mortalität bei Entwicklung einer PAH sind beim adulten M. Still die Vermeidung von Flares und das Erreichen einer Remission besonders wichtig.

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