Häufigste Initialsymptome als Folge zunehmender Knochenmarksinsuffizienz: Blässe, Müdigkeit und Leistungsminderung (Anämie), Fieber und Infektneigung (Granulozytopenie) sowie Blutungsneigung

Lymphadenopathie und/oder Splenomegalie bei zwei Drittel der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose

Diagnostik: Knochenmarkspunktion inklusive Stanzbiopsie und/oder Biopsie eines befallenen Lymphknotens oder eines anderen befallenen Organs mandatorisch

Wichtigste ungünstige Prognosefaktoren: Alter > 55 Jahre, hohe initiale Leukozytenzahl

Behandlung

• Ziel: Eradikation des malignen Klons und Erreichen einer Komplettremission
• Induktionstherapie mit nachfolgender Konsolidierung entsprechend GMALL-Protokollen
• Rituximab bei CD20+ ALL
• Imatinib bei BCR-ABL-positiver ALL
• Ein- bis zweijährige Erhaltungstherapie

Allogene Stammzelltransplantation

• beste Ergebnisse bei Hochrisikopatienten in 1. Komplettremission
• indiziert bei Standardrisikopatienten mit minimaler Resterkrankung
• dosisreduziert bei älteren „fitten“ Patienten

Neue Substanzen: Blinatumomab, Epratuzumab, Alemtuzumab, Gemtuzumab-Ozogamicin, FLT3-Inhibitoren, mTOR-Inhibitoren, neuere Purinanaloga und γ-Sekretase-Inhibitoren

ZNS-Prophylaxe hat entscheidenden Stellenwert