Häufigste Initialsymptome als Folge zunehmender Knochenmarksinsuffizienz: Blässe, Müdigkeit und Leistungsminderung (Anämie), Fieber und Infektneigung (Granulozytopenie) sowie Blutungsneigung
Lymphadenopathie und/oder Splenomegalie bei zwei Drittel der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose
Diagnostik: Knochenmarkspunktion inklusive Stanzbiopsie und/oder Biopsie eines befallenen Lymphknotens oder eines anderen befallenen Organs mandatorisch
Wichtigste ungünstige Prognosefaktoren: Alter > 55 Jahre, hohe initiale Leukozytenzahl
Behandlung
- Ziel: Eradikation des malignen Klons und Erreichen einer Komplettremission
- Induktionstherapie mit nachfolgender Konsolidierung entsprechend GMALL-Protokollen
- Rituximab bei CD20+ ALL
- Imatinib bei BCR-ABL-positiver ALL
- Ein- bis zweijährige Erhaltungstherapie
Allogene Stammzelltransplantation
- beste Ergebnisse bei Hochrisikopatienten in 1. Komplettremission
- indiziert bei Standardrisikopatienten mit minimaler Resterkrankung
- dosisreduziert bei älteren „fitten“ Patienten
Neue Substanzen: Blinatumomab, Epratuzumab, Alemtuzumab, Gemtuzumab-Ozogamicin, FLT3-Inhibitoren, mTOR-Inhibitoren, neuere Purinanaloga und γ-Sekretase-Inhibitoren
ZNS-Prophylaxe hat entscheidenden Stellenwert