FdR 04|2014


Editorial

  • Entzündliche Myopathien
    Im vorliegenden Heft der Fakten beschäftigen wir uns mit den entzündlichen Myopathien, einer zwar seltenen, aber für die Betroffenen oft dramatisch verlaufenden Gruppe von Autoimmunerkrankungen – kommt es doch durch die Muskelentzündung, unbehandelt, nicht nur zu einem häufig rasch voranschreitenden ...Weiterlesen ...

Focus: Gegensätze Muskelschmerz

  • Inflammatorische Myopathien – Diagnose und Differenzialdiagnose

    Inflammatorische Myopathien sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal der immunologisch vermittelte Muskelschaden ist.

    Das Leitsymptom ist die proximal betonte Muskelschwäche.

    Die Abgrenzung zu anderen Formen der Myopathie kann erhebliche Schwierigkeiten bereiten.

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  • Therapie der inflammatorischen Myopathien

    Glukokortikoide sind Goldstandard in der Initialtherapie der inflammatorischen Myopathien.

    Die Meinungen divergieren, wann mit glukokortikoidsparenden Therapeutika wie Azathioprin oder Methotrexat (MTX) begonnen werden sollte: Sie kommen zum einen schon in der Initialtherapie parallel zu Steroiden, zum ­anderen erst in rezidivierenden Situationen zum Einsatz.

    Bei therapierefraktären Verläufen gibt es die meisten Studien zu Rituximab und intravenösen Immunglobulinen (IVIG).

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  • Metabolische Myopathien: Klassifikation und Diagnostik

    Belastungsinduzierte Myalgien sind ein wichtiger diagnostischer Hinweis auf metabolische Myopathien.

    Muskelbiopsie mit immunhistochemischer sowie molekulargenetischer Analyse sollte bei jeder unklaren ­Myopathie in Erwägung gezogen werden.

    Elektroneurodiagnostik ist oft unspezifisch, jedoch zum differenzialdiagnostischen Ausschluss anderer ­Erkrankungen obligatorisch.

    Die seit 2006 zugelassene Enzymersatztherapie macht den Morbus Pompe zur ersten hereditären Muskelerkrankung, für die ein kausaler Behandlungsansatz zur Verfügung steht.

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  • MR als differenzialdiagnostisches Tool bei entzündlichen und metabolischen Myopathien

    Myopathien und Myositiden sind eine heterogene Gruppe von Muskelerkrankungen, bei denen mit bildgebenden Methoden entzündliche Prozesse erkennbar sind.

    Für die einzelnen Erkrankungen sind MR-tomografische Muster definiert.

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  • Wertigkeit der Elektromyografie bei Diagnose inflammatorischer Myopathien: Interpretation des EMG – für Rheumatologen

    Entzündliche Myopathien sind eine heterogene Gruppe von Muskelerkrankungen, bei denen in der Biopsie ­Entzündungszeichen gefunden werden.

    Zur Diagnose von Erkrankungen gehören auch neurophysiologische Untersuchungen, wie z. B. die ­Elektroneurografie (NLG) und die Elektromyografie (EMG).

    Die EMG-Befunde bei akuter und chronischer Myositis sind unspezifisch, doch können sie zur Differenzialdiagnose ­herangezogen werden, wobei ein unauffälliger Befund eine entzündliche Myopathie nicht ausschließt.

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  • Entzündliche Myopathien: Differenzialdiagnose aus histologischer Sicht

    Autoimmun-entzündliche Myopathien zeichnen sich durch einen meist subakuten Krankheitsausbruch, erhöhte Muskelenzymspiegel, ein abnormes Elektromyogramm sowie Entzündung und myopathische Veränderungen ­(Degeneration, Regeneration und Myophagozytosen) von Muskelfasern in der Biopsie aus.

    Ein Großteil der histopathologischen Differenzialdiagnose kann am HE-gefärbten Kryoschnitt vollzogen werden, wobei die Lokalisation des entzündlichen Infiltrates, die myopathischen Veränderungen sowie die allgemeine ­Morphologie eruiert werden.

    Um genaueren Aufschluss über die Pathologie des Gewebes zu erhalten, kommen histochemische Färbungen zum Einsatz: Gömöri-Trichrom, COX/SDH, Esterase, NADH, PAS, ATPase (pH 4,2; 4,6; 9,4), Öl-Rot-O sowie saure Phosphatase gehören zum Standardrepertoire, welches bei Verdacht auf Myositiden eingesetzt wird.

    Zusätzlich wird mit immunohistochemischen Färbungen die Präsenz von charakteristischen Molekülen erfasst: MAC (C5b-9), MHC I, Lymphozytenmarker (CD4, CD8, CD20), Makrophagenmarker (CD68), p62 sowie phosphoryliertes TDP-43 sind wichtige differenzialdiagnostische Immunmarker.

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  • Körperliche Aktivität und Training bei idiopathischen entzündlichen Myopathien

    Durch dosiertes körperliches Training (Kraft und/oder Ausdauer) kann bei Erwachsenen mit chronischer inaktiver Polymyositis und Dermatomyositis eine Verbesserung der Muskelfunktion und -kraft erreicht werden.

    Dazu liegt eine Vielzahl kleinerer Studien, Untersuchungen und Fallstudien vor. Randomisierte klinische Studien sollten durchgeführt werden.

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  • Das Erstgespräch: Der erste Schritt in der Behandlung von FibromyalgiepatientInnen

    Das Erstgespräch soll für die PatientInnen Klärung der Diagnose, Klärung des Schmerzmodells und Klärung der weiteren Therapie bringen.

    Zugleich dient es dem Beziehungsaufbau und dem Vertrauensaufbau, um die nötige Therapieadhärenz zu erreichen.

    Dies ist vor allem bei chronischen Störungsbildern notwendig.

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Wissenschaft aktuell

  • Biologika in der Schwangerschaft

    Die meisten Daten existieren derzeit zum Einsatz von TNF-alpha-Inhibitoren während einer Schwangerschaft. Die Datenlage ist nicht ausreichend, um ihren Einsatz generell zu befürworten. Der Einsatz in der Schwangerschaft kann nach strenger Nutzen-Risiko-Abwägung gerechtfertigt sein.

    Aufgrund der ungenügenden Datenlage müssen Rituximab, Tocilizumab und Abatacept schon vor einer ­geplanten Schwangerschaft, Anakinra mit Eintreten der Schwangerschaft abgesetzt werden.

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  • Neue und zukünftige Behandlungsformen der Psoriasisarthritis

    Neue Erkenntnisse der Pathophysiologie der Psoriasisarthritis (PsA) führten zur Identifikation neuer therapeutischer Targets.

    Monoklonale Antikörper gegen IL-12/23 sowie gegen IL-17 zeigen sich in klinischen Studien erfolgreich.

    Weiters werden „small molecules“, die in die Signaltransduktion eingreifen, untersucht.

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