FdR 03|2015

Herausgeber: o. Univ.-Prof. Dr. Josef Smolen, Klinische Abteilung für Rheumatologie, Universitätsklinik für Innere Medizin III, Medizinische Universität Wien

Editorial

  • Kollagenosen – selten und oft schwierig zu behandeln
    Die aktuelle Ausgabe der Fakten ist mit 56 Seiten gleichzeitig die umfangreichste in der ­Geschichte unseres Blattes, und das, obwohl diesmal mit der Gruppe der Kollagenosen ­Erkrankungen im Vordergrund stehen, die in der Praxis gerade im Vergleich zu den autoimmun-chronischen ...Weiterlesen ...

Focus: Kollagenosen

  • What comes first – Früherkennung von Kollagenosen

    Kollagenosen beginnen oft sehr unspezifisch.

    Bei SLE sind Arthritis und Fatigue oft erste Symptome.

    Neue ACR/EULAR-Kriterien zur Diagnose der systemischen Sklerose ermöglichen bessere Früherkennung.

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  • Diagnostische Fallgruben beim SLE

    Schwer krank, hohes Fieber, wenig Blutzellen und drohendes Organversagen: Zwischen den Kompetenzen des klinischen Immunologen und denen des Intensivmediziners liegt die Welt des Rheumatologen, unter dessen ­Augen die Krise ganz langsam begonnen hatte, als die Lupus-Patientin mit Hautausschlag, Gelenkschmerzen und Müdigkeit ihre Karriere begann.

    Tipps für die Diagnostik bei SLE werden im Folgenden in narrativer Auflistung typischer „Fallgruben“ gegeben.

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  • Neue und zukünftige Behandlungsformen bei Lupus

    Trotz der Erfolge aktueller Therapien gibt es Bedarf an Weiterentwicklungen und neue Therapieformen.

    Die erfolgreichsten neuen Therapieformen zielen auf B-Zellen und deren Produkte ab.

    Aussichtsreiche Verbesserungen bieten neue Kombinationen bekannter Therapiestrategien unter Reduktion der Kortikosteroid-Dosis.

    Werden die kleinen Moleküle beim SLE wirken (JAK-Inhibitoren, …)?

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  • Behandlung der Arthritis bei Kollagenosen

    Als systemische entzündliche Erkrankungen manifestieren sich die Kollagenosen an vielen Organsystemen.

    Aufgrund der Heterogenität der Krankheitserscheinungen bedarf es einer individualisierten, den betroffenen ­Organen und dem Schweregrad der Erkrankung entsprechenden therapeutischen Strategie, um Symptome zu ­lindern und bleibende Organschäden zu verhindern.

    Arthralgien und polyartikuläre Arthritis sind überaus häufige Komplikationen der Kollagenosen; sie bedürfen einer ­besonderen Beachtung im therapeutischen Gesamtkonzept.

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  • Auto-Antikörper bei Myositiden

    Myositisspezifische Antikörper (MSA) finden sich bei 30–40 % aller Myositis-Patienten, während sie bei ­Gesunden oder Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen äußerst selten vorkommen.

    MSA sind hilfreich für die Diagnosestellung und Prognose sowie hinweisend auf mögliche Organbeteiligungen oder begleitende Malignome.

    Neue kommerziell erhältliche Tests ermöglichen die Bestimmung in der klinischen Praxis.

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  • Diagnose und Therapie der ­kollagenoseassoziierten ­pulmonal-­arteriellen Hypertension

    Die kollagenoseassoziierte pulmonal-arterielle Hypertension wird durch folgende Parameter definiert: mittlerer pulmonal-arterieller Druck ≥ 25 mm Hg, pulmonal-arterieller Verschlussdruck ≤ 15 mm Hg, pulmonal-vaskulärer Widerstand > 3 Wood-Einheiten und Vorhandensein einer Kollagenose.

    Im Vergleich mit anderen Formen ist die kollagenoseassoziierte pulmonal-arterielle Hypertension mit einer ­besonders schlechten Prognose vergesellschaftet.

    Eine frühe und korrekte Diagnose ist entscheidend für Therapie und Prognose.

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  • Differenzialdiagnose und Therapie der Keratokonjunktivitis sicca

    Das Trockene Auge ist eine häufige Augenerkrankung, die durch einen Entzündungszustand der Augenoberfläche charakterisiert ist und vor allem bei autoimmunen Bindegewebserkrankungen einen schweren Verlauf nehmen kann.

    Entscheidungskriterium für die vielfältigen therapeutischen Optionen ist die individuelle Ausprägung der ­Erkrankung.

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  • Raynaud-Syndrom

    Die Unterscheidung zwischen primärem (idiopathischem) und sekundärem Raynaud-Syndrom (RS) ist ­entscheidend.

    Beim primären Raynaud-Syndrom (RS) handelt es sich meist um eine funktionelle Störung mit guter Prognose.

    Es ist wichtig, PatientInnen mit sekundärem RS, das im Rahmen einer Grunderkrankung auftritt, zu identifizieren, um folgenschwere Komplikationen zu verhindern und auch der Grunderkrankung rechtzeitig therapeutisch ­entgegenzuwirken.

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Wissenschaft aktuell

  • EULAR-Highlights: „Spondyloarthritiden“

    Axiale SpA: Sowohl basiswissenschaftliche als auch klinisch-praktische Ergebnisse wurden präsentiert, die ­unsere Erkenntnisse sowohl auf dem Gebiet der Pathophysiologie als auch der Therapie erweitert haben.

    Zur Psoriasisarthritis wurden vorwiegend neue Therapieverfahren vorgestellt, wobei insbesondere Apremilast und Secukinumab in naher Zukunft unsere therapeutische Auswahl erweitern dürften.

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SERIE Autoinflammatorische Syndrome

  • Teil 2: Familiäres Mittelmeerfieber (FMF)

    Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung.

    FMF-Schübe sind selbstlimitierend und dauern meist zwischen 12 und 71 Stunden.

    Klinische Symptome sind Fieberschübe, abdominelle Beschwerden, synovitische Gelenkschwellungen, Pleuritis, ein erysipelartiger Hautausschlag und, selten, eine Perikarditis.

    Zur Therapie kommt seit 40 Jahren Colchicin zum Einsatz. Vielversprechende Ergebnisse liegen zu den Interleukin-1-beta-Antagonisten vor.

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SERIE Kinder-Rheumatologie

SERIE PatientInnen im Focus