Die Langerhans-Zell-Histiozytose: Erkrankung des Immunsystems oder Neoplasie?

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine Erkrankung mit unklarer Ätiologie. Das klinische Bild reicht von einzelnen Osteolysen, die spontan ausheilen können (eosinophiles Granulom), bis zum schweren multisystemischen Organbefall mit schlechter Prognose (Letterer-Siwe-Erkrankung).

Das gemeinsame histopathologische Merkmal ist die Langerhans-Zelle (CD1a- und CD207-positive Zellen), deren Herkunft unklar ist.

Das aktuelle Therapiestudienprotokoll ist die internationale LCH-IV-Studie, in dem Patienten je nach Klinik und Therapieansprechen unterschiedlich behandelt werden: abwartende Haltung, systemische Therapie mit Prednisolon und Vinblastin, Erhaltungstherapie oder intensive Therapie bis hin zur Stammzelltransplantation.