Klinik 05|2014

Herausgeber: MedMedia Verlag und Mediaservice GmbH

Editorial

  • Bündelung von Expertise
    Vernetzt, statt verwaist … lautet endlich die Devise im Bewusstsein
    um Orphan Diseases.
    Fortschritte gibt es auf europäischer Ebene, aber
    auch auf nationaler. Was lange währt, wird langsam gut: Denn auch
    der Nationale Aktionsplan für seltene Erkrankungen (NAP.se) ist – ...Weiterlesen ...

Aktuell

  • Ebola: Offene Fragen

    Körpersekrete und Exkremente sind hochinfektiös. Besonders Pflegepersonal ist gefährdet.

    Wie gut ist Österreich auf etwaige Ebola-Fälle vorbereitet? klinik sprach mit der Sektionschefin der Sektion Öffentliche Gesundheit, Dr. Pamela Rendi-Wagner, mit dem Leiter der Abteilung Öffentliche Gesundheit in der AGES, Univ.-Prof. Dr. Franz Allerberger von der AGES, und mit dem Infektiologen Univ.-Prof. Dr. Christoph Wenisch. Am Kaiser-Franz-Josef-Spital ist man für den Ernstfall gerüstet.

    Karin Taus, Krankenschwester bei Ärzte ohne Grenzen, berichtet von ihrem Einsatz in Liberia.

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  • Gesundheitsgespräche 2014: Mehr Mut und Pioniergeist

    Um zukunftsfit zu werden, braucht das heimische Gesundheitssystem nicht nur evolutionäre Weiterentwicklungen, befanden die Experten bei den diesjährigen Gesundheitsgesprächen in Alpbach, sondern mancherorts auch revolutionäre Paradigmenwechsel.

    Gesundheit muss als Querschnittsmaterie ernst genommen werden.

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  • Gedanken: Unsere Sprache beeinflusst unser Denken
    Ich war kürzlich dazu eingeladen, am 18. Österreich-Tag eine Rede zum Thema „Wie viel Körper braucht der Mensch?“ im Wiener Rathaus zu halten (www.bco.co.at/oetag). Zu diesem Anlass habe ich mir Gedanken darüber gemacht, was Behinderung eigentlich bedeutet – für den ...Weiterlesen ...
  • Karl Landsteiner Gesellschaft und MedMedia Verlag kooperieren!

    Der MedMedia Verlag hat einen neuen Kooperationspartner aus dem klinisch-wissenschaftlichen Forschungsbereich – die Karl Landsteiner Gesellschaft mit ihren knapp 60 Instituten aus den unterschiedlichsten medizinischen Bereichen. In den nächsten Ausgaben sollen einzelne Forschungsinstitute näher vorgestellt werden.

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Hämostaseologie

  • DOAK für alle Patienten mit Vorhofflimmern?

    Die Unterbrechung einer oralen Antikoagulation erhöht bei Patienten mit Vorhofflimmern bereits kurzfristig das Risiko für Tod oder thromboembolische Ereignisse.

    Ob bei Patienten mit Vorhofflimmern ein direkt wirksames orales Antikoagulans (DOAK) perioperativ abgesetzt werden muss, hängt vom Blutungsrisiko des Eingriffs ab.

    Nierenfunktion und Schwere des Eingriffs bestimmen den Zeitpunkt des Absetzens.

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Infektiologie

Onkologie

  • Lymphome 2014: Kleine Schritte auf dem Weg zur Langzeitremission

    Durch die diagnostische Stratifizierung von Lymphomen anhand molekular­genetischer Kriterien konnte eine Verfeinerung der Therapie erreicht werden. Dieser Prozess ist noch im Gange, weitere Modifikationen sind zu erwarten.

    Die Etablierung des CD20-Antikörpers Rituximab bei verschiedenen Entitäten bewirkte maßgebliche Fortschritte. Mittlerweile stehen CD20-Antikörper der zweiten Generation zur Verfügung und erweitern die Palette an Behandlungsmöglichkeiten vor allem bei älteren, komorbiden Patienten.

    Langfristig werden die Behandlungsergebnisse nicht nur durch die Einführung neuer Substanzen, sondern auch durch die Reduktion von Toxizitäten verbessert. Eine Option besteht in der Gabe von nichtpegyliertem liposomalem Doxorubicin anstelle von konventionellem Doxorubicin, das für seine Kardiotoxizität bekannt ist.

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Orphan diseases

  • Rare Diseases: vernetzt statt verwaist

    Angelehnt an Vorgaben des Europäischen Rates und des Europäischen Parlaments wurde in Österreich Mitte 2009 mit der Ausarbeitung eines nationalen Aktionsplans für seltene Erkrankungen (NAP.se) begonnen, der nach letzten Feinabstimmungen demnächst an die Bundesministerien übergeben und offiziell publiziert wird.

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  • Primäre Immundefekte: Kooperation mit Expertisezentren ist entscheidend

    Das Expertisezentrum für primäre Immundefekte – „Center for Congenital Immunodeficiencies“ – der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien und des St. Anna Kinderspitals steht als Ansprechpartner für weiterführende Diagnostik und kooperative Betreuung von PatientInnen mit angeborenen Störungen des Immunsystems zur Verfügung.

    klinik sprach mit Univ.-Prof. Dr. Elisabeth Förster-Waldl über die Herausforderungen in der Behandlung seltener Erkrankungen und die Notwendigkeit der Zusammenarbeit des niedergelassenen Bereichs mit einem Expertisezentrum

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  • Ehlers-Danlos-Syndrom

    Die Gruppe der Krankheitsbilder, die als Ehlers-Danlos-Syndrom zusammengefasst werden, wird zunehmend vielfältiger und komplexer, sodass die Diagnostik unter immer größeren Herausforderungen steht.

    Ein interdisziplinäres Zusammenwirken der einzelnen Fachdisziplinen ist entscheidend, um den Betroffenen die bestmögliche Betreuung und Behandlung zu ermöglichen und rechtzeitig präventive Maßnahmen in die Wege zu leiten.

    Das Wissen um die Grunderkrankung (systemische Bindegewebsschwäche mit vielfältiger klinischer Symptomatik) hilft Patienten, ihre Beschwerden besser einordnen und im Alltag und Berufsleben besser damit umgehen zu können.

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  • Das Marfan-Syndrom

    Das Marfan-Syndrom ist eine multisystemische Bindegewebserkrankung, deren Diagnostik besonders im Kindesalter Probleme bereiten kann.

    Eine genetische Untersuchung kann hier bei signifikantem, klinischen Verdacht die Diagnostik unterstützen.

    Die Behandlungsstrategien haben sich in den letzten Jahren zugunsten der Behandlung der nachweislich erhöhten TGF-ß-Signaltransduktionswege verschoben und scheinen somit auch effektiver zu sein.

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  • Das hereditäre Angioödem

    Schmerzhafte, rezidivierende Schwellungen an der Haut, kolikartige Bauch­schmerzen und unter Umständen lebensbedrohliche Schwellungen der oberen Atemwege sind die Symptome eines seltenen, meist erblich bedingten Mangels des in der Leber synthetisierten Proteins C1-Inhibitors, des hereditären Angioödems (HAE).

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  • Seltene Gerinnungsfaktorenmangelzustände

    Von allen bekannten Gerinnungsfaktoren sind auch entsprechende kongenitale Mangelzustände beschrieben.

    Der vorliegende Beitrag gibt für die einzelnen Faktorenmangelzustände einen ­Überblick über Häufigkeit, Chromosomenlokalisation und Möglichkeiten der Substitution.

    ­Für einen Teil dieser Mangelzustände sind bereits Einzelfaktorenkonzentrate zur Substitution verfügbar, bei anderen steht nur Fresh frozen Plasma (FFP) zur Verfügung.

    Die individuelle Pharmakokinetik kann von Patient zu Patient variieren und muss bei der ­Faktorensubstitution berücksichtigt werden.

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  • Erworbene Gerinnungsinhibitoren

    Erworbene Gerinnungsinhibitoren sind selten, können aber lebensbedrohliche Blutungen verursachen.

    Sie sind oft, aber nicht immer mit Veränderungen der Routine-Gerinnungstests assoziiert. Eine verlängerte APTT darf, vor allem bei Blutungen oder vor Operationen, nie ignoriert werden.

    Die Therapie ist komplex und sehr teuer und sollte daher möglichst an spezialisierten Zentren durchgeführt werden.

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  • Seltene endokrine Erkrankungen: Hypophysenerkrankungen

    Erkrankungen der Hypophyse können durch Überproduktion eines Hormons des Vorderlappens oder durch Insuffizienz des Vorder- und/oder Hinterlappens sowie durch Raumeffekte symptomatisch werden.

    Während Corticotropin und Somatotropin produzierende Hypophysenadenome auf jeden Fall behandelt werden müssen, ist bei anderen Befunden häufig eine abwartende Haltung indiziert.

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  • Zystische Fibrose (CF): Kombination aus Feucht- und Trocken­therapie – Erfahrungen aus der Praxis

    Für erwachsene CF-Patienten kann die Kombination von Feucht- und ­Trockeninhalation zu einer gewünschten Zeitersparnis führen. ­Damit Patienten von dieser Möglichkeit profitieren können, sollte die korrekte ­Inhalationstechnik vor der Verordnung geschult und vor und nach der Verabreichung ein ­Lungenfunktionstest oder eine Spirometrie durchgeführt werden.

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Patient Blood Management

Artikel

  • ESC Congress 2014: Fünf neue ESC-Leitlinien präsentiert

    Der Kongress der European Society of Cardiology (ESC) fand von 30. August bis 3. September 2014 in Barcelona statt.

    Im Rahmen des Kongresses wurden 5 neue Guidelines präsentiert: zur pulmonalen Embolie, zur Myokardrevaskularisation, zur hypertrophen Kardiomyopathie, zu aortalen Erkrankungen sowie zum Thema „kardiovaskuläre Beurteilung und Management bei nichtkardialen chirurgischen Eingriffen“. Die Korrektur eines Eisendefizits bei symptomatischen Patienten mit chronischer Herzinsuffizienz und einem Eisendefizit kann durchaus von Vorteil sein: Es bessern sich Belastbarkeit, Symptomatik und Lebensqualität, auch das Einweisungsrisiko sinkt.

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