UIM 07|2015

UIM 07|2015 Themenheft Hämostaseologie


Hämostaseologiekurs 2015

Editorial

  • Editorial
    Liebe Kolleginnen und Kollegen!
    Thrombosen und Blutungen sind das Kerngebiet der Hämostaseologie. Da Thrombosen und Blutungen bei vielen anderen Erkrankungen bzw. in Verbindung mit Interventionen (z. B. Operationen) vorkommen, ist die Hämostaseologie ein interdisziplinäres Gebiet. Die wesentlichen Grundlagen, diagnostischen Schritte ...Weiterlesen ...

Hämatologie und Hämostaseologie

  • Von-Willebrand-Syndrom und Plättchendefekte

    Bei unklarer Neigung zu Epistaxis, kutanen Hämatomen, Schleimhautblutungen und Menorrhagien sollen ein Von-Willebrand-Syndrom (VWS) und Plättchendefekte (PD) ausgeschlossen werden.

    Die Diagnose des VWS und PD erfolgt durch Zusammenschau von Klinik und Laboruntersuchungen.

    Leitlinien zur optimalen Verwendung von Tranexamsäure, Desmopressin, aktiviertem Faktor VII-, VWF-haltigen Faktor-VIII- und Thrombozytenkonzentraten sind im Internet abrufbar.

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  • Hämophilie und andere seltene plasmatische Gerinnungsstörungen

    Vorliegender Beitrag gibt einen Überblick über klinisches Bild und Therapie der klassischen Hämophilie A und B, weiters über die sehr seltenen Gerinnungsstörungen, wie Mangel an Faktor VII, X oder XI, und der Afibrinogenämie bzw. Dysfibrinogenämie.

    Für die einzelnen Faktorenmangelzustände sind Einzelfaktorenkonzentrate zur Substitution verfügbar.

    Das initiale Blutungsmanagement ist besonders wichtig: Zu hohe und zu niedrige Dosierungen können entweder zu sinnloser Ressourcenvergeudung oder zu einer völlig unzureichenden Wirkung und damit zu einer Gefährdung von Patienten oder massiven Folgeschäden und -kosten führen.

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  • Erworbene Immunthrombozytopenie (ITP)

    ITP ist eine seltene Erkrankung, bei der in bis zu einem Drittel der Fälle keine Beschwerden oder Symptome vorliegen; erschwerte Abschätzung der Prognose und Therapiebedürftigkeit.

    Diagnose: kein Goldstandard.

    Therapieindikation: Thrombozytenzellzahlen > 30–50 G/l gelten als relativ sichere Werte.

    Erstlinientherapie-Empfehlung: Kortikosteroide; Rescue: hochdosiertes polyvalentes Immunglobulin i. v.

    Zweitlinien-Empfehlung: neben Splenektomie die Gabe von Thrombopoietin­­-Rezeptor-Agonisten (Romiplostim, Eltrombopag) sowie des Anti-CD20­Antikörpers Rituximab.

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  • Präoperative Gerinnungsmanagement, Bridging und Blutungen unter Antikoagulation

    Die Anamnese bleibt auch 2015 das wichtigste Werkzeug der modernen präoperativen Gerinnungsabklärung.

    Vor einer Operation ist bei negativer Blutungsanamnese eine präoperative Gerinnungsdiagnostik meist nicht notwendig.

    Bei DOAK ist bei den meisten Patienten kein Heparin-Bridging nötig.

    Vor einem größeren operativen Eingriff werden DOAK in der Regel 5 Halbwertszeiten pausiert.

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  • Intraoperatives Gerinnungsmanagement

    Die Ursachen der akquirierten intraoperativen Blutung sind komplex und können sich dynamisch und unvorhersehbar entwickeln.

    Das Motto im perioperativen Gerinnungsmanagement: gezielter und individualisierter Einsatz von Antifibrinolytika und Gerinnungsfaktorenkonzentraten.

    Derzeit beim akquirierten Defizit nicht empfohlen: prophylaktische oder präemptive Gabe von Gerinnungsfaktorenkonzentraten.

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  • Pädiatrie: Besonderheiten der Blutgerinnung im Kindesalter

    Besonderheiten vor allem in der Neugeborenenperiode

    Niedrige Plasmaspiegel an Hämostaseproteinen und verminderte (In-vitro-)Thrombozyten-Funktion, dennoch gut funktionierende Hämostase

    Wichtigster Globaltest PTT ist verlängert.

    Spezifisches Problem der Neugeborenenhämostase: Vitamin-K-Mangel-Blutungen.

    Die präoperative Diagnostik zum Ausschluss einer angeborenen Gerinnungsstörung (z. B. Von-Willebrand-Syndrom) im Kindesalter stellt durch meist fehlende Anamnese eine Herausforderung dar.

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  • Gerinnungstherapie und Sekundärprävention des ischämischen Schlaganfalls

    Die systemische (intravenöse) Thrombolyse ist Therapiestandard des ischämischen Schlaganfalls im therapeutischen Fenster von 4 ½ Stunden.

    Neuer Therapiestandard ist die Kombination aus systemischer Thrombolyse und mechanischer Thrombektomie bei Verschluss der A. cerebri media bzw. der distalen A. carotis interna + A. cerebri media.

    Die direkten oralen Antikoagulanzien (Apixaban, Dabigatran, Rivaroxaban und bald Edoxaban) werden zur Schlaganfall-Prävention bei Vorhofflimmern eingesetzt.

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  • Diagnostik venöser und arterieller Thromboembolien

    Lokalisation und Ausdehnung des Geschehens bestimmen die klinische Symptomatik der venösen (tiefe Venenthrombose, Pulmonalembolie) und der arteriellen Thromboembolie.

    Rasche Sicherung der Diagnose mit unverzüglichem Therapiebeginn ist zur Verhinderung von Spätschäden essenziell.

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  • Labordiagnostik/Gerinnungsanalytik

    u Im Krankenanstaltenbereich ist vor der Anforderung einer Gerinnungsanalytik der Zweck der Untersuchung und gewünschter Umfang zu entscheiden.u Gerinnungs-Know-how und Anforderungsdisziplin fördern diagnostische Effizienz und ökonomisches Anforderungsverhalten.u Wenn auch nicht standardisiert, können Globalparameter richtig eingesetzt eine große Anzahl von Gerinnungsstörungen ausschließen bzw. aufzeigen.

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