Der Weg zur richtigen Diagnose

Die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) umfassen eine Vielzahl unterschiedlicher Entitäten mit unterschiedlichen Verlaufsformen – von der chronisch progredienten idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) bis zu autoimmun assoziierten oder expositionsbedingten Formen. Allen gemein ist eine entzündliche oder fibrosierende Reaktion des Lungeninterstitiums, häufig beides.

Neue Klassifikation 2025

Die American Thoracic Society (ATS) und die European Respiratory Society (ERS) haben 2025 in einem gemeinsamen Statement¹ die ILD-Klassifikation neu strukturiert. Statt nach Ätiologie werden ILD jetzt nach pathologisch-radiologischem Muster gegliedert, jeweils mit primärer (idiopathischer) und sekundärer Form. Dabei wurden 3 neue Begriffe eingeführt: BIP („bronchiolocentric interstitial pneumonia“) als Überbegriff für das bisher v. a. bei exogen allergischer Alveolitis beschriebene bronchiolozentrische Muster; DAD (diffuser Alveolarschaden) ersetzt AIP, da der Verlauf nicht immer akut ist; und AMP („alveolar macrophage pneumonia“) ersetzt DIP, weil histopathologisch keine Desquamation vorliegt – der bisherige Name war pathophysiologisch inkorrekt.

Vom Verdacht zur Diagnose

Die mittlere Diagnoseverzögerung beträgt 3 bis 5 Jahre. Klinische Befunde, die an eine ILD denken lassen sollten, sind: chronischer trockener Husten, langsam progrediente Belastungsdyspnoe und – als charakteristischer Auskultationsbefund – ein basal beidseitiges endinspiratorisches Knistern (Sklerosiphonie). Trommelschlegelfinger sind ein Spätzeichen.

In der Praxis folgt die Abklärung einem klaren Pfad: Klinik und gezielte Anamnese (Beruf, Hobby, Medikamente, Hinweise auf Systemerkrankungen), Lungenfunktion mit DLCO, hochauflösendes CT der Lunge (HRCT). Die Diagnose wird im Rahmen einer multidisziplinären Besprechung (ILD-Board) gestellt. Immer häufiger kann dabei auf eine invasive Abklärung verzichtet werden.

Therapie der IPF im Umbruch

Pirfenidon (EU-Zulassung 2011) und Nintedanib (2014) bleiben Säulen der IPF-Therapie und reduzieren den jährlichen FVC-Verlust um rund 50 %. Nintedanib ist zusätzlich für die progressive pulmonale Fibrose (PPF) und die Systemische-Sklerose-assoziierte ILD zugelassen. Seit 2025 steht erstmals ein dritter Wirkansatz zur Verfügung: Nerandomilast, ein präferenzieller PDE4B-Inhibitor^{2, 3}, reduziert den FVC-Verlust additiv zur laufenden antifibrotischen Therapie (Δ ≈ 69 ml über 52 Wochen unter 18 mg vs. Placebo). Die FDA-Zulassung in den USA erfolgte Ende 2025, eine EU-Zulassung wird 2026 erwartet. Ein weiteres Medikament, inhaliertes Treprostinil⁴, zeigte ebenfalls eine Reduktion des FVC-Verlustes bei IPF; eine EU-Marktzulassung ist hier aber noch weiter entfernt.

PPF: ein klinischer Phänotyp

Der Begriff progressive pulmonale Fibrose (PPF) ist keine eigene Diagnose, sondern ein Phänotyp: Jede fibrosierende Nicht-IPF-ILD, die trotz krankheitsspezifischer Therapie progredient verläuft, gilt nach ATS/ERS 2022⁵ als PPF, wenn mindestens 2 von 3 Indikatoren innerhalb eines Jahres erfüllt sind (Verschlechterung der Symptomatik, FVC-Abnahme ≥5% oder DLCO-Abnahme ≥ 10 % des Sollwerts, Progredienz im HRCT). Etwa 18–32% aller fibrosierenden Nicht-IPF-ILD zeigen diesen Verlauf. Besonders gefährdet sind Patient:innen mit RA-ILD, SSc-ILD und fibrosierender EAA. Therapeutisch gilt: Expositionskarenz zuerst, dann krankheitsspezifische Therapie (Kortison bzw. Immunsuppressiva je nach Grunderkrankung), und bei weiter nachgewiesener Progredienz ist hier das Antifibrotikum Nintedanib zugelassen. Diese Entscheidung wird individuell und interdisziplinär im ILD-Board getroffen.