Langzeitfolgen mit vielen Gesichtern

Postakute Infektionssyndrome (PAIS) ist der Überbegriff für eine Gruppe multisystemischer Erkrankungen und Syndrome sowie Störungen verschiedener Regulationsprozesse, die nach Infektionen auftreten können. Diese können nach viralen, bakteriellen oder parasitären Erkrankungen vorkommen. In jüngerer Vergangenheit wurden zahlreiche PAIS-Verläufe nach SARS-CoV-2-Infektionen dokumentiert, die häufig auch als Long COVID oder Post-COVID-Syndrom bezeichnet werden.

Pathophysiologie

Durch die Infektionen werden sowohl Schäden an Organen als auch Veränderungen in Geweben und Funktionskreisläufen hervorgerufen, die zu den postakuten Multisystemsyndromen mit überschneidenden zugrunde liegenden Pathomechanismen und letztendlich zu den klinischen Erscheinungsbildern führen. In der wissenschaftlichen Literatur sind als mögliche, miteinander interagierende pathophysiologische Mechanismen Immundysregulationen, Autoimmunität, Mikrobiom-Dysbiose, Mitochondrien- und Ionenkanal-Dysfunktionen, endotheliale Dysregulation und Thrombo-Inflammation sowie Erregerpersistenz oder -reaktivierung beschrieben. Dadurch können PAIS in der klinischen Präsentation auch sehr heterogen sein, was die Diagnose erschweren kann.

Klinisches Bild

Häufig treten Störungen des autonomen Nervensystems wie das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom (POTS), Erkrankungen des peripheren Nervensystems wie eine Small-Fiber-Neuropathie (SFN) oder Immunfunktionsveränderungen wie das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) auf, die mit einer Vielzahl von Symptomen einhergehen. Obwohl bei Myalgischer Enzephalomyelitis/Chronischem Fatigue-Syndrom (ME/CFS) in nur rund 70% der Fälle eine Infektion als Auslöser von den Betroffenen beschrieben wird, wird ME/CFS als die chronischste Verlaufsform von PAIS angesehen, in deren Rahmen oft weitere der oben beschriebenen PAIS gleichzeitig vorliegen.

Postexertionelle Malaise (PEM)

Die sogenannte Postexertionelle Malaise (PEM) ist eine häufig zeitverzögerte deutliche Verschlechterung des Gesundheitszustandes, begleitet von Symptomverschlechterung bzw. dem Auftreten neuer Symptome nach körperlicher, kognitiver, orthostatischer und/oder emotioneller Tätigkeit. PEM dauert mindestens 14 Stunden an und ist das kennzeichnende Merkmal, das ME/CFS von anderen Erkrankungen abgrenzt.

Epidemiologie

PAIS betreffen Erwachsene, Kinder und Jugendliche, wobei weibliche Personen häufiger betroffen sind als männliche. Da PAIS (noch) nicht systematisch als Diagnose erfasst werden, kann deren Häufigkeit nur geschätzt werden, und die derzeit verfügbaren Zahlen variieren stark je nach Falldefinition, untersuchter Population und Zeitpunkt der Erhebung. Für ME/CFS gehen Hochrechnungen aus internationalen Daten von einer Prävalenz von 0,7% bis 0,8% in der österreichischen Bevölkerung aus. Die Prävalenz für PAIS dürfte deutlich höher sein und auch künftig weiter steigen, da einerseits milde Verläufe oft nicht diagnostiziert werden und andererseits PAIS selten selbstlimitierend sind.

Diagnostik

Hinsichtlich Diagnostik wird auf das Erfassen des Bestehens von PEM als zentraler Bestandteil in der klinischen Abklärung von PAIS hingewiesen, da dies eine Abgrenzung von ME/CFS zu anderen PAIS ermöglicht und wegweisend für weitere diagnostische sowie therapeutische Schritte ist. Die Diagnose basiert neben einer eingehenden Anamnese auf dem Erfassen des zeitlichen Zusammenhangs mit einer vorangegangenen Infektion, der klinischen Untersuchung und symptomabhängiger, gezielter Labordiagnostik hinsichtlich der oben gelisteten möglichen Pathomechanismen sowie auf dem Ausschluss relevanter Differenzialdiagnosen. Ebenso wird die Verwendung von validierten Fragebögen zur Erfassung der funktionellen Einschränkung der Patient:innen (FUNCAP55 oder -27, Bell-Score), der internationalen ME/CFS-Diagnosekriterien (DSQ-PEM, MBSQ) oder des COMPASS-31 bei Verdacht auf autonome Funktionsstörungen angeraten.

Behandlung

Die Vielfalt der klinischen Präsentation ist nicht nur für die Diagnostik, sondern auch für die Therapie von Bedeutung, weshalb bestimmte Behandlungen bei einer PAIS-Untergruppe wirksam, bei einer anderen wirkungslos oder sogar kontraindiziert sein können. Die Therapie von PAIS erfolgt derzeit symptom- und phänotyporientiert. Entscheidend ist zunächst, das vorherrschende Syndrom wie etwa ME/CFS, POTS, Immundysregulationen, neuropathische Beschwerden oder Schlafstörungen möglichst genau zu charakterisieren.
Bei PEM muss eine individuelle Aktivitätssteuerung, das sogenannte „Pacing“, erfolgen, um Überlastung und Symptomverschlechterungen zu vermeiden. Hinsichtlich medikamentöser, therapeutischer Optionen wird auf die Indikationsmedikamentenliste für PAIS und ME/CFS, zu finden auf der Website des Nationalen Referenzzentrums für postvirale Syndrome in Österreich, verwiesen, in der entsprechend den bestehenden Symptomkomplexen die (Off-Label-)Therapieoptionen zusammengefasst werden.