In vielen Fällen bleibt die Nierenfunktion bei Patienten mit ADPKD bis zur vierten Lebensdekade normal, danach kommt es meistens zu einem GFR-Abfall von ca. 4–6 ml/min/Jahr.
Eine Progressionsverzögerung gelingt mit einer konsequenten antihypertensiven Therapie vorzugsweise mittels RAAS-Blockade (Zielblutdruck < 140/90 mmHg ohne Albuminurie bzw. < 130/80 mmHg mit Albuminurie).
Vermutlich wirkt eine Flüssigkeitszufuhr von ca. 3 l/Tag ebenfalls progressionsverzögernd.
Die Ergebnisse einer Therapie mit dem V2-Rezeptor-Antagonisten Tolvaptan sind vielversprechend, weitere Studien sollten feststellen können, welche Patienten davon profitieren. Allerdings sind das Nebenwirkungsprofil und die Kosten von Tolvaptan beträchtlich.
mTOR-Inhibitoren zeigen keine konklusiven Ergebnisse, haben zum Teil schwere und häufige Nebenwirkungen und werden bei der Therapie der ADPKD nicht eingesetzt.
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