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SPIO: Spectrum Immunonkologie

Die Welt der Immunonkologie. Durchblicken mit SPIO

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UIM 06|2018

Erscheinungsdatum:
31.7.2018

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Herausgeber:
o. Univ.-Prof. Dr. Günter J. Krejs

Themenheft:
UIM 06|2018 Themenheft Orphan Diseases


Brief des Herausgebers

Liebe Leserinnen und Leser! Liebe Kolleginnen und Kollegen!

Günter J. Krejs 31.7.2018

Bei der letzten Well-done-Lounge im Wiener Palmenhaus waren Albert Tuchmann und ich am Stehbuffet-Tisch zusammen mit dem Nationalratsabgeordneten Alois Kainz. Er war an gesundheitspolitischen Themen sehr interessiert, und es gab eine interessante Diskussion. Er vertritt seine Heimat, Allentsteig im Waldviertel, bekannt als Truppenübungsplatz und neuerdings als Refugium für echte Wölfe. Man spürte im Gespräch,...

Editorial

Editorial 6/18

Rainer Schöfl 31.7.2018

Nachlese zur 51. ÖGGH-Jahrestagung und zum 29. ÖGGH-Fortbildungskurs Die Österreichische Gesellschaft für Gastroenterologie und Hepatologie versteht sich vor allem als Förderer der wissenschaftlichen Gastroenterologie und Hepatologie im Allgemeinen und des heimischen wissenschaftlichen Nachwuchses im Besonderen. Jährlich werden ca. 170.000 Euro für Preise und Projekte ausgeschüttet, meist mit einem...

Seite der Gesellschaft

Was wir Ärzte bei Abschluss des Medizinstudiums geloben

Günter J. Krejs 31.7.2018

Der ursprüngliche hippokratische Eid enthielt unter anderem, „dass man den Stein nicht schneiden darf“ und dass die jungen Ärzte für ihre alten Lehrer aufkommen und sorgen müssen. Dass Ersteres durch die moderne Urologie obsolet wurde, ist klar, dass wir Zweiteres verloren haben, bedaure ich aber!

Seite des niedergelassenen Internisten

Netzwerkdenken statt überlasteter Spitalsambulanzen

Lothar Fiedler 31.7.2018

„Für eine umfassende Reform im österreichischen Gesundheitswesen bedarf es sowohl neuer Strukturen als auch eines Umdenkens bei den Verantwortlichen“, meint Dr. Lothar Fiedler, Bundesfachgruppenobmann Innere Medizin in der Österreichischen Ärztekammer.

Alles was Recht ist!

Nichterkennen der Fehlintubation stellt einen Behandlungsfehler dar

Monika Ploier 31.7.2018

Aus einer aktuellen Entscheidung ergibt sich, dass das Nichterkennen einer Fehlintubation einen Behandlungs­fehler darstellt und somit eine strafgerichtliche Verurteilung wegen fahrlässiger Tötung rechtfertigt.

Gastroenterologie & Hepatologie

Top-Publikationen österreichischer Gastroenterologen und Hepatologen 2017

Christian Müller 31.7.2018

2017 wurden 26 Arbeiten mit einem Gesamt-Impakt-Faktor von 233 Punkten auf dem Gebiet der Gastroenterologie und Hepatologie als aus Österreich stammende Top-Publikationen gewertet.

Gastroenterologie & Hepatologie

Neue Therapien beim hepatozellulären Karzinom

Matthias Pinter 31.7.2018

Die beiden Multikinase-Inhibitoren Sorafenib (Erstlinie) und Regorafenib (Zweitlinie) sind für die Behandlung von Patienten mit fortgeschrittenem HCC in Österreich zugelassen. Weitere molekulargezielte Therapien (Lenvatinib, Cabozantinib, Ramucirumab) konnten bereits in Phase-III-Studien überzeugen, und ihre Zulassung für das hepatozelluläre Karzinom wird in den kommenden Monaten erwartet.

Gastroenterologie & Hepatologie

Barrett-Ösophagus: zu viel endoskopiert?

Alexander Ziachehabi 31.7.2018

Die größte Bevölkerungsgruppe mit einem Barrett unter einem Zentimeter braucht keine Kontrollen. Ein Barrett ohne Dysplasie wird nach 3 bis 5 Jahren kontrolliert.

Gastroenterologie & Hepatologie

Medikamente und TIPS bei fortgeschrittener Zirrhose

Mattias Mandorfer 31.7.2018

Nichtselektive Betablocker, Antibiotika, Terlipressin und Albumin können bei richtigem Einsatz das Auftreten von Komplikationen der Zirrhose verhindern bzw. deren Verlauf günstig beeinflussen. Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS): Neben dem in der klinischen Routine zu selten angewandten „early/preemptive TIPS‟ (Implantation innerhalb von 72 h; bei Child-Pugh-B-Patienten mit aktiver...

 

Chronisch entzündliche Darmerkrankungen: Morbus Crohn auf allen Ebenen

Melanie Spitzwieser 31.7.2018

Real-Life-Daten des US-VICTORY-Konsortiums bestätigen die Wirksamkeit und Sicherheit von Vedolizumab (Entyvio®) bei moderatem bis schwerem Morbus Crohn im klinischen Alltag. Zusätzliche Bestätigung liefern rezent am ECCO 2018 präsentierte Daten. Vedolizumab ist hinsichtlich Mukosaheilung einer TNF-⍺-Inhibition überlegen.

Entgeltliche Einschaltung
 

NER1006 (Pleinvue®) Freie Sicht im Kolon

31.7.2018

Adäquate Vorbereitung des Darms vor einer Koloskopie ist eine Grundvoraussetzung zur effektiven Detektion von Polypen und Adenomen. Mit Pleinvue® steht nun ein Darmreinigungspräparat mit geringem Volumen (1 Liter) zur Verfügung, das erlaubt, qualitativ hochwertige Koloskopien durchzuführen.4 ,5

Entgeltliche Einschaltung
Rheumatologie

Fibromyalgie – ein Blick hinter die Kulissen

Gabriele Eberl 31.7.2018

Beim Fibromyalgie-Syndrom handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die durch generalisierte Schmerzen der Muskulatur und des Bindegewebes gekennzeichnet ist. Die Behandlung erfordert viel Erfahrung, ein multidisziplinäres Team und maßgeschneiderte Therapiekombinationen, da die therapeutischen Effekte verschiedener Maßnahmen individuell stark variieren können.

Rheumatologie

Rheumasalben – ein Update

Sabine Zenz 31.7.2018

Topisch analgetische Therapien mit nichtsteroidalen Antirheumatika haben lokal eine hohe Wirkstoffkonzentration, jedoch nur eine geringe systemische Wirkung. Diese Lokaltherapien haben daher ein geringeres Nebenwirkungsprofil als orale Analgetika.

Rheumatologie

Highlights vom EULAR 2018

Andreas Haidmayer 31.7.2018

Das zunehmende Verständnis des Zusammenspiels aus Fettstoffwechsel, Mikrobiom und Knochenstoffwechsel wird uns in Zukunft neue therapeutische Ansätze bieten. Mit den JAK-Inhibitoren hat sich die nächste Generation immunmodulierender Therapien etabliert. Die IL-6-Inhibition ist vor allem in der Frühphase der rheumatoiden Arthritis günstig und kann in dieser Phase zur Rückbildung von Knochenerosionen...

Kardiologie

Höhepunkte der ÖKG-Jahrestagung 2018

Claudia Stöllberger 31.7.2018

Zu den thematischen Highlights der Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Kardiologie zählten u. a.: die Diskussion über chirurgischen versus transfemoralen Aortenklappenersatz (TAVI) der Einfluss sozialer Faktoren (z. B. Flucht, Arbeitslosigkeit) auf die Herzgesundheit die antithrombotische Therapie nach Myokardinfarkt

Angiologie

Periphere arterielle Erkrankungen: Obstruktion von extrakraniellen Karotiden und Vertebralarterien

Markus Theurl 31.7.2018

Circa 10–15 % aller Schlaganfälle resultieren aus einer 50–99%igen Arteria-carotis-interna-(ACI-)Stenose. Stenosen der Vertebralarterien werden in den allermeisten Fällen konservativ therapiert. Die Indikation zur operativen Sanierung einer symptomatischen ACI-Stenose kann ab einem Stenosegrad von > 50 % gestellt werden.

Nephrologie

Nierenbeteiligung bei Systemerkrankungen

31.7.2018

Bei ANCA-assoziierter Vaskulitis stehen Steroid-sparende Strategien wie mit ­Rituximab sowie ein völlig neuer Therapieansatz mit Avacopan im Focus des ­aktuellen Interesses. Für die Patientenbetreuung im Alltag gewinnt unter Beibehaltung des Standard of Care die individuelle Risikoeinschätzung mit ihrer therapeutischen Implikation immer mehr an Bedeutung. Eine besondere Bedeutung hat das Vorkommen von ANCA im...

Endokrinologie & Stoffwechsel

Diabetische Nierenerkrankung | Früherkennung: Aktuelle Kriterien und Marker

Marcus Säemann 31.7.2018

Das Um und Auf in der Diagnostik einer diabetischen Nierenerkrankung (DKD) stellt die Abgrenzung zu anderen möglichen Nierenerkrankungen dar. Insbesondere Patienten mit Typ-2-Diabetes können eine Vielzahl anderer, nichtdiabetischer Veränderungen an der Niere aufweisen. Die Erfassung der Albuminurie und der geschätzten Nierenfunktion sowie deren Verlauf gelten als aussagekräftige und praktikable Parameter zur...

Endokrinologie & Stoffwechsel

Diabetische Nierenerkrankung | Therapie: Was ist bewährt, was ist neu?

Arno Beer 31.7.2018

Die aktuellen Leitlinien empfehlen bei Patienten mit Diabetes die Kontrolle des Blutdrucks abhängig von der Albuminurie; bei > 30 mg/24 h ist der Zielwert 130/80 mmHg. Der Einsatz von ACE-Hemmern und AT2-Antagonisten ist bei Patienten mit Diabetes und Albuminurie über viele Jahre etabliert. Patienten mit Diabetes und chronischer Niereninsuffizienz – auch im dialysepflichtigen Stadium – profitieren von einer...

Endokrinologie & Stoffwechsel

Relevante Medikamente in der Thyreologie

Peter Wolf et al. 31.7.2018

Eine Überdosierung von Schilddrüsenhormonen sollte gerade bei älteren Patienten wegen möglicher kardiovaskulärer Nebenwirkungen und Osteoporose vermieden werden. Die Thematik „Kinderwunsch und Schwangerschaft‟ ist bei allen gebärfähigen Frauen mit Schilddrüsenerkrankungen anzusprechen, da generell eine gewisse Planung und engmaschige Kontrollen erforderlich sind. Bei Beginn einer thyreostatischen...

Pneumologie

Chronische Rhinosinusitis und Asthma – Phänotypen, Endotypen und neue Therapien

Sven Schneider 31.7.2018

Chronische Rhinosinusitis ist eine heterogene Erkrankung und kann mit nasalen Polypen und Asthma einhergehen. Die zugrunde liegenden Pathomechanismen sind noch nicht vollständig erforscht. Eine Bestimmung der Endotypen ist nötig, um neue, personalisierte Therapiekonzepte zu entwickeln und die Lebensqualität der Patienten langfristig zu verbessern. Antikörpertherapien gegen Entzündungsmediatoren sind eine...

Onkologie

Differenzialdiagnose bei Leukozytose

Ralph Simanek 31.7.2018

Leukozytosen sind in der Mehrzahl der Fälle reaktiven Ursprungs, dennoch sollte man klonale Ursachen bedenken. Bei Verminderung einer zweiten Zelllinie (Hämoglobin, Thrombozytenzahl) ist die Indikation zur Beckenkammpunktion großzügig zu stellen.

Hämatologie und Hämostaseologie

Stammzellen aus Nabelschnurblut

Michael B. Fischer 31.7.2018

Nabelschnurblut enthält Stammzellen, die sowohl für die autologe als auch für die allogene Anwendung Verwendung finden; Nutzung im Rahmen einer Transplantation, zellbasierte oder regenerative Anwendungen in der Medizin. Entscheidendes Qualitätskriterium eines Nabelschnurbluttransplantates ist neben dem HLA-(Gewebe-)Typ, der Bestimmung des Anteils an hämatopoetischen Vorläuferzellen und der negativen Testung...

Onkologie

Von der Balkan-Nephropathie zum urinbasierten Biomarker für die Urothelkarzinom-Detektion

Arthur P. Grollman et al. 31.7.2018

Vortrag über die Relevanz der in Aristolochia spp. vorkommenden Aristolochiasäuren (Stichwort Balkan-Nephropathie, TCM) und deren Bedeutung für das Urothelkarzinom bzw. Urothelkarzinom des oberen Harntrakts. Präsentation der rezent publizierten Studie zum urinbasierten Test UroSEEK zur Detektion des Urothelkarzinoms bzw. Urothelkarzinoms des oberen Harntrakts.

Infektiologie

Kein Ende des Masernproblems in Europa

Heidemarie Holzmann 31.7.2018

Österreich 2017: Trotz zahlreicher Maßnahmen und kostenfreier MMR-Impfung für alle Altersgruppen kam es zu einem Anstieg der Masernfälle, davon sind auch viele im Gesundheitsdienst tätige Personen betroffen. Europa 2017: Gegenüber dem Vorjahr verdreifachte sich die Anzahl der Maserninfektionen auf 14.600 Fälle. Die höchsten Erkrankungszahlen wurden aus Rumänien (n = 5.608) und Italien (n = 5.098)...

Infektiologie

Medikamentöse und biologische Therapie der Clostridium-difficile-Infektion

Stefanie Wunsch et al. 31.7.2018

Abhängig vom Schweregrad der Clostridium-difficile-Infektion (CDI) erfolgt die Therapie primär mit Metronidazol, Vancomycin oder Fidaxomicin. Eine fäkale Mikrobiotatransplantation wird als Therapieoption ab dem zweiten CDI-Rezidiv empfohlen. Seit Kurzem ist der humane monoklonale Anti-Toxin-B-Antikörper Bezlotoxumab zur Rezidivprophylaxe von CDI zugelassen.

Geriatrie

Primärversorgung älterer multimorbider Patienten mit internistischen Erkrankungen

31.7.2018

Am Beispiel anderer europäischer Länder ist zu sehen, dass die bedarfsgerechte und multiprofessionelle Primärversorgung älterer Menschen als Teil einer integrierten Versorgung zielführend ist. Grundlagen für eine gelingende, multiprofessionelle, bedarfsorientierte und personen-zentrierte Primärversorgung sind die zielgerichtete Ausbildung aller beteiligten Berufsgruppen, ein erfolgsorientiertes...

Schmerz

Botox zur Behandlung neuropathischer Schmerzen

Stefan Neuwersch et al. 31.7.2018

Der neuropathische Schmerz ist Folge einer Läsion oder Erkrankung des somato­sensorischen Systems. Vor der Behandlung von neuropathischen Schmerzen müssen die realistischen Therapieziele mit den Patienten individuell besprochen werden. Botulinumtoxin A („Botox‟) ist derzeit nicht zur Behandlung neuropathischer Schmerzen zugelassen, gilt aber als sichere und wirksame Alternative zur medikamentösen Therapie.

Schmerz

Interaktion Stress und Schmerz

Martin Aigner 31.7.2018

Ausgehend von den Definitionen des Stresses und des Schmerzes bzw. der Angst kann es gelingen, mit den Patienten ein Stress-Schmerz-Modell zu entwickeln, welches die Inte­gration von somatischen, psychischen und sozialen Therapieansätzen ermöglicht. Stress-Schmerz/Angst-Modelle sind gut geeignet, psychische und soziale Faktoren in ein rein biologisch ausgerichtetes Schmerzmodell zu integrieren. Die...

Angiologie

Sailersymposium 2018

Paul Gressenberger 17.7.2018

Erstes spezifisches Antidot für die Anti-Xa-Hemmer Apixaban und Rivaroxaban in den USA zugelassen. Edoxaban als neue Behandlungsmöglichkeit bei tumorassoziierter venöser Thromboembolie (VTE). Schwangerschaft: erhöhtes Risiko für VTE und Pulmonalarterienembolie. In der Schwangerschaft aufgetretene VTE: Antikoagulationstherapie während gesamter Schwangerschaft sowie in postpartaler Phase unerlässlich.

 

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UIM 06|2018 Themenheft Orphan Diseases

Erscheinungsdatum:
31.7.2018

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o. Univ.-Prof. Dr. Günter J. Krejs

Große Erfolge – noch viel zu tun: Seltene Erkrankungen

UIM 06|2018

Editorial

Große Erfolge. Noch viel zu tun

Till Voigtländer 31.7.2018

In den vergangenen 15–20 Jahren haben zahlreiche Mitgliedstaaten in Zusammenarbeit mit der Europäischen Union wegweisende Konzepte zum Umgang mit seltenen Erkrankungen entwickelt. Kernelemente: die nationalen Aktionspläne und das Konzept der europäischen Referenznetzwerke. Hauptherausforderungen: das geografische Repräsentationsungleichgewicht, die unterschiedliche Qualität der Zentren und die Verankerung der...

Endokrinologie & Stoffwechsel

Chronischer Hypoparathyroidismus

Adelina Tmava-Berisha et al. 31.7.2018

Der chronische Hypoparathyroidismus ist eine seltene endokrine Erkrankung, die sich mit verschiedenen Symptomen präsentieren kann und oft verzögert diagnostiziert wird. Zumeist tritt er postoperativ auf und verursacht teils schwere Hypokalzämien. Eine kausale Therapie kann derzeit nur selten durchgeführt werden, die Standardtherapie ist meist symptomatisch und umfasst u. a. aktives und natives Vitamin D sowie...

Endokrinologie & Stoffwechsel

Wachstumshormonmangel – Der lange Weg zur Diagnose

Elke Fröhlich-Reiterer et al. 31.7.2018

Die Verdachtsdiagnose eines Wachstumshormonmangels (GDH) wird durch auxologische und klinische Parameter gestellt und durch laborchemische und radiologische Untersuchungen ergänzt. Bei Verdacht auf GHD sollten Patienten möglichst rasch an ein spezialisiertes Zentrum überwiesen werden.

Endokrinologie & Stoffwechsel

Morbus Fabry – wahrscheinlich viel häufiger als angenommen

Hermann Toplak 31.7.2018

Morbus Fabry beruht auf einer Mutation am X-Chromosom, die zum vollständigen oder teilweisen Fehlen des Enzyms Alpha-Galactosidase A führt. Durch den Enzymdefekt sammeln sich Stoffwechselprodukte in Zellen zahlreicher Organe an. Das Risiko, an kardialen, renalen oder zerebrovaskulären Erkrankungen zu sterben, ist gegenüber Gesunden deutlich erhöht. Seit fast 20 Jahren steht zur Behandlung des Morbus Fabry eine...

Endokrinologie & Stoffwechsel

Akut intermittierende Porphyrie

Vanessa Stadlbauer-Köllner et al. 31.7.2018

Akut intermittierende Porphyrie: verursacht durch einen erblichen, partiellen Porphobilinogen-Desaminase-Mangel mit Induktion der Delta-Aminolävulinatsynthase. Klassische Symptomentrias: abdominelle Schmerzen, zerebrale Symptome, periphere Neuropathien.u Diagnose: Porphobilinogen im Harn auf ein Mehrfaches der Normalkonzentration erhöht. Spezifische Therapie: Hämingabe (3–4 mg/kg Körpergewicht für 4 Tage)...

Pneumologie

Zystische Fibrose Steigende Lebenserwartung durch verbesserte Therapien

Melanie Spitzwieser 31.7.2018

Zystische Fibrose ist eine Multisystemerkrankung mit früh progredientem Verlauf. Die Mortalität wird durch die Beteiligung des Respirationstraktes bestimmt. Die Therapie zielt auf die für die Krankheitsprogression wesentlichen Faktoren Lungenfunktion, pulmonale Exazerbationen und Ernährungszustand ab. Neben symptomatischen Therapien gibt es mittlerweile auch kausal wirkende Substanzen (CTFR-Modulatoren), eine...

Pneumologie

Österreichische Lungenhochdruckzentren müssen Teil des European Reference ­Network werden!

Christina Nowikow 31.7.2018

Die Diagnostik der PAH ist in allen Stadien komplex. Die Versorgung von Patienten mit PAH ist in Österreich durch ein Netzwerk von spezialisierten Zentren gewährleistet. Allerdings besteht noch wenig öffentliches Bewusstsein für die Risiken von PAH.

Pneumologie

Idiopathische Lungenfibrose – Weiterhin unterdiagnostiziert und untertherapiert

David Lang 31.7.2018

Verdacht auf idiopathische Lungenfibrose und Empfehlung zur CT-Abklärung bei: zunehmender Belastungsdyspnoe ohne (anderes) Korrelatu trockenem Husten spätinspiratorischem Knisterrasseln bei Auskultation klinischer Vortestwahrscheinlichkeit: Mann, Alter > 60 a, (Ex-)Raucher.

Gastroenterologie & Hepatologie

Kurzdarmsyndrom mit Darmversagen – Individuelles Management für mehr Lebensqualität

Isabella Bartmann 31.7.2018

Beim Kurzdarmsyndrom kann der verbleibende Darm den Körper nicht mehr ausreichend versorgen. Die Restdarmlänge ist prognostisch für Adaptation und Überleben. Enterale und parenterale Ernährungstherapie sichern das Überleben und sollten laufend und individuell angepasst werden. Therapieziele sind eine Aufrechterhaltung der Versorgung, Symptommanagement und eine Verbesserung der stark eingeschränkten...

Kardiologie

Kardiale Sarkoidose

Birke Schneider et al. 31.7.2018

Die kardiale Sarkoidose ist mit dem erhöhten Risiko eines plötzlichen Herztodes assoziiert und sollte differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden bei Patienten mit bekannter extrakardialer Sarkoidose und neu aufgetretenen Herzbeschwerden in Form von Palpitationen, Synkopen oder Präsynkopen ätiologisch unklaren Herzrhythmusstörungen (AV-Blockierungen, ventrikuläre Tachykardien) oder einer...

Kardiologie

Die Lamin-A/C-bedingte dilatative Kardiomyopathie

Hans Keller 31.7.2018

Bei familiärer Häufung einer dilatativen Kardiomyopathie (DCM) mit Reizleitungsstörungen sollte an eine LMNA-DCM gedacht werden. Die Prognose ist schlechter als bei anderen Formen einer idiopathischen DCM (maligne Arrhythmien, SCD, Herzinsuffizienz). Patienten mit LMNA-DCM, die eine primäre Schrittmacherindikation haben, sollten auch bei erhaltener LVEF einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator erhalten.

Kardiologie

Angeborene kardiale Ionenkanalerkrankungen

Bernhard Ohnewein et al. 31.7.2018

Angeborene Ionenkanalerkrankungen (z. B. Long-QT-, Short-QT- und Brugada-Syndrom) sind eine Gruppe seltener Herzrhythmusstörungen, verursacht durch genetisch bedingte Veränderungen bestimmter Ionenkanäle im Herzmuskel. Leitsymptome der Erkrankungen sind Synkopen oder ein überlebter plötzlicher Herztod, welche durch polymorphe ventrikuläre Tachykardien bzw. Kammerflimmern provoziert werden. Die Diagnose erfolgt...

 


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