SO 01|2017

Herausgeber: Univ.-Prof. Dr. Christoph Zielinski, Univ.-Prof. Dr. Markus Raderer
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Editorial

Focus: Rare Tumors

  • Diagnostik der gastrointestinalen Stromatumoren

    Die pathologische Diagnostik von gastrointestinalen Stromatumoren umfasst

    HE-Morphologie und immunhistochemische Bestätigung der Diagnose mittels Immunhisto­chemie KIT und DOG1;

    Risikostratifikation nach Miettinen – Achtung: Evaluierung der Mitoseaktivität in 5 mm2

    die Durchführung von Mutationsanalysen
    a) bei nichtresezierbaren und metastasierten GIST und vor jeder adjuvanten Imatinib-Therapie
    oder
    b) entsprechend den rezenten ESMO-Guidelines (bei jedem GIST mit Ausnahme von nichtrektalen GIST kleiner als 2 cm);

    Erweiterte Diagnostik der WT-GIST.

    Gist bei Kinder und jungen Erwachsenen (unter 30 Jahre) sowie Gist mit plexiformen oder multinodulärem Wachstum bedürfen einer speziellen Abklärung (IHC/SDH-B und Mutationsanalysen).

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  • GIST – medikamentöse Therapie adjuvant und im metastasierten Stadium

    3 Jahre Imatinib entsprechen dem derzeitigen Standard in der adjuvanten Therapie des resezierten GIST mit hohem Rezidivrisiko.

    Imatinib, Sunitinib und Regorafenib sind die zugelassenen Substanzen in der metastasierten Situation.

    Spätestens zum Zeitpunkt des Versagens der zugelassenen Substanzen sollten Studienoptionen in Absprache mit einem GIST-Zentrum geprüft werden.

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  • Gastrointestinale Stromatumoren – Metastasenchirurgie der Leber

    Die Evidenzlage zur Lebermetastasenchirurgie bei GIST ist niedrig.

    Eine Indikation zur Operation kann bei Ansprechen auf Erstlinientherapie oder zur Kontrolle einzelner progredienter Läsionen überlegt werden.

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  • Strahlentherapie bei Weichteilsarkomen und Ewing-Sarkom

    Bei Weichteilsarkomen gilt die prä- oder postoperative Radiotherapie als Standard.

    Ewing-Sarkome weisen eine relativ hohe Strahlensensibilität auf. Hier kann nach Chemotherapie auch eine alleinige Radiatio eine sinnvolle Alternative zur Operation sein.

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  • Orthopädie: Zur chirurgischen Therapie von Weichteilsarkomen

    Eine Studie der Universitätsklinik für Orthopädie an der MedUni Wien zur Frage der Resektion und Rekonstruktion tumornaher anatomischer Strukturen bestätigt, dass ein aggressives chirurgisches Vorgehen bei Weichteilsarkomen den negativen Prädiktor eines höheren Tumorvolumens kompensieren kann.

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  • Orthopädie: Knochensarkome

    Sarkome des Knochens wie Osteosarkom, Ewing-Sarkom und Chondrosarkom sind neben einigen noch selteneren Entitäten mittels weiter Tumorresektionen zu entfernen, um eine sichere lokale Tumorkontrolle zu gewährleisten.

    Nur unter strenger Berücksichtigung dieser Resektionsgrenzen kann von einer gleich niedrigen Lokalrezidivrate der extremitätenerhaltenden oder ablativen Chirurgie ausgegangen werden.

    Dies beinhaltet in Einzelfällen umfangreiche Rekonstruktionen, die in speziellen Fällen nur in einem interdisziplinären Setting mit Gefäßchirurgie und plastischer Chirurgie an den Extremitäten umzusetzen sind.

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  • Sekundaria von Weichteilsarkomen/Knochensarkomen – Metastasenchirurgie der Lunge

    Bei 20–50 % aller Patienten kommt es im Krankheitsverlauf zur Streuung in die Lunge.

    Die Lunge ist damit das häufigste Organ, in dem sich bei Weichteil- und Knochensarkomen Metastasen bilden.

    Die pulmonale Metastasektomie ist ein wesentlicher Bestandteil der Therapie von Sarkomen im fortgeschrittenen Stadium.

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  • Systemische Therapie des Weichteilsarkoms

    Die letzten Jahren haben gezeigt, dass sich das diagnostische, operative und medikamentöse Armamentarium für Weichteilsarkome stetig erweitert. Nicht nur neue histologiespezifische Chemotherapeutika, sondern auch Tyrosinkinaseinhibitoren sowie zuletzt Immun-Checkpoint-Inhibitoren erlangen einen zunehmenden Stellenwert in der systemischen Therapie.

    Nichtsdestotrotz ist eine langfristig kurative Therapie nur im lokalisierten Stadium möglich, und eine qualitativ hochwertige adäquate Initialdiagnostik und Behandlung bleibt von essenzieller Bedeutung.

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  • Schilddrüsenkarzinom: Therapieoptionen 2017

    Über 90 Prozent aller differenzierten Schilddrüsenkarzinome lassen sich mit einem multimodalen Therapiekonzept aus Thyreoidektomie, Radiojodablation und Schilddrüsenhormonsubsti­tutionstherapie kurativ behandeln.

    Für metastasierte, radiojodrefraktäre Schilddrüsenkarzinome wurden in Österreich interdisziplinäre Empfehlungen zum Einsatz von Tyrosinkinasehemmern erarbeitet. Zugelassen sind die beiden TKI Lenvatinib und Sorafenib. Erste klinische Studien und Fallberichte zur Wiederherstellung der Radiojodaufnahme in Tumorzellen finden sich für Selumetinib, Dabrafenib oder Vemurafenib.

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  • Medulläres Schilddrüsenkarzinom

    Das medulläre Schilddrüsenkarzinom ist ein seltener Tumor mit schlechter Prognose, sobald klinisch manifest.

    Gut ist die Prognose bei früher Diagnose und konsequenter Chirurgie: Dies gelingt durch Calcitoninscreening bei jedem Schilddrüsenknoten (Schilddrüsendiagnostik) und sorgfältige Planung des Ersteingriffes.

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  • „MEN1 and beyond …“ Genetische Aspekte neuroendokriner Tumoren

    Patienten mit Tumoren, die dem Formenkreis der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 zuzurechnen sind, sind häufig Träger einer dazu prädisponierenden und potenziell vererbbaren Keimbahnmutation.

    Der Nachweis bzw. Ausschluss solcher Mutationen bildet eine wichtige Entscheidungsgrundlage für das klinische Management des Patienten sowie eventuell mitbetroffener blutsverwandter Familienangehöriger.

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  • Neuroendokrine Neoplasien des Gastrointestinaltraktes: „An odyssee in the land of small tumors?“

    Somatostatin-Analoga (SST-A) sind bei gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren (GEP-NET) die Therapie der ersten Wahl. Octreotid ist bei intestinalen NET und Lanreotid zusätzlich auch bei pankreatischen NET (pNET) zugelassen.

    Bei Progression ist sowohl bei pankreatischen als auch nichtpankreatischen NET die Gabe von Everolimus indiziert.

    Bei pNET stehen im Weiteren noch Sunitinib sowie Chemotherapie zur Verfügung.

    Bei non-pNET ist die Radiopeptidrezeptor-Therapie auf Lu-177-Basis nach Progressio unter SST-A die Therapie der Wahl.

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  • Paradigmenwechsel in der Therapie des Hodgkin-Lymphoms?

    Combined Modality bleibt vorerst Standard in der First-Line-Therapie.u Verbesserte Chancen für relapsierte/refraktäre Patienten durch neue Substanzen: CD30-Anti­körper und Checkpoint-Inhibitoren.

    Das ambitionierte Ziel muss sein, die ausgezeichneten Resultate in der First-Line nicht zu gefährden und gleichzeitig die therapieassoziierte Langzeittoxizität für geheilte Patienten weiter zu vermindern.

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Kongress

  • ASH 2016 | Imatinib-Generika, TKI-Absetzversuche – Update chronische myeloische Leukämie

    Laut einem polnischen Register dürften generische Formen von Imatinib mit dem Originator vergleichbar sein.

    Ein neuer BCR-ABL-Inhibitor, ABL001, könnte sich aufgrund seiner besonderen ATP-Bindung auch für TKI-Kombinationstherapien eignen.

    Zahlreiche Studien mit Imatinib, Dasatinib und Nilotinib suchen nach Möglichkeiten, die lebenslange TKI-Therapie nach Erfüllung bestimmter Kriterien zu pausieren.

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  • Hochrisiko-DLBCL, CAR-T-Zellen – Primäres ZNS-Lymphom – Aggressive Lymphome

    Lenalidomid-Erhaltungstherapie könnte die Prognose von älteren Patienten mit höherem Risiko-DLBCL verbessern.

    Obinutuzumab hat als Kombinationspartner für CHOP bei DLBCL enttäuscht.

    CAR-T-Zellen erweisen sich auch in einer multizentrischen Studie als vielversprechend bei relapsierten DLBCL.

    „Whole-exome sequencing“: Ein neues genomisches Prognosemodell stellt die derzeitigen in Frage.

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  • ASH 2016 | Neue Therapieperspektive – Rezidiviertes/refraktäres kutanes T-Zell-Lymphom

    Die Therapieauswahl beim kutanen T-Zell-Lymphom (CTCL) erfolgt gemäß Diagnose und ­Tumorstadium.

    Bei Patienten mit rezidiviertem oder refraktärem CTCL gibt es nur wenige wirksame ­Therapieoptionen; CD30 stellt hier eine vielversprechende therapeutische Zielstruktur dar, wie beim ASH-Kongress 2016 präsentierte Phase-III-Daten zeigen.

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  • ASH 2016 | Neue Daten zum multiplen Myelom

    Bei jüngeren Patienten ist die hochdosierte Melphalan-Therapie, gefolgt von autologer Stammzelltransplantation nach wie vor Standard, da sie mit einer Verbesserung der Ansprech­rate, der Ansprechtiefe und des PFS einhergeht.

    Immuntherapien, allen voran Daratumumab, aber auch Antikörper gegen andere Myelomantigene, Checkpoint-Inhibitoren sowie CAR-T-Zellen zeigen beachtliche Wirkung und verändern die therapeutische Landschaft beim multiplen Myelom.

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  • ASH 2016 | Neu diagnostiziertes multiples Myelom: Triple-Kombination und Transplantation in Langzeittherapie: relevante Daten vom ASH 2016

    Der frühe Einsatz von Triple-Kombinationen eines Proteasomen-Inhibitors mit Lenalidomid-Dexamethason erzielte in Phase II bei jüngeren Patienten mit multiplem Myelom hohe Ansprech- und Remissionsraten.

    Durch Induktions-, Konsolidierungs- und Erhaltungstherapie mit Carfilzomib + Lenalidomid + Dexamethason plus ASCT wurden bislang unerreicht hohe Raten an stringenter CR und MRD-Negativität dokumentiert.

    Langzeittherapieregimes plus ASCT sind im Vergleich mit historischen Studien der Therapie ohne ASCT überlegen; die direkte Evaluierung im randomisierten Setting bleibt noch abzuwarten.

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  • ASH-Highlights 2016 − Fortschritte bei myelodysplastischen Syndromen

    Eine neue Formulierung von Deferasirox als Filmtablette bietet bessere gastrointestinale Verträglichkeit in der Eisenchelation.

    Vielversprechende neue Substanzen sind Luspatercept, IDH-Inhibitoren, Rigosertib sowie der Einsatz von Immun-Checkpoint-Inhibitoren auch bei MDS.

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  • Highlights vom SABCS 2016 – Prognose, Prädiktion, Überwindung der Therapieresistenz und verlängerte adjuvante Therapie

    Positive Daten zur Überwindung der Therapieresistenz hormonrezeptorpositiver Mamma­karzinome durch die Kombination von Aromatasehemmer mit Fulvestrant oder Everolimus (STEPAUT-Studie).

    Unklare Datenlage zur verlängerten adjuvanten Therapie nach 5 Jahren endokriner Standardtherapie.

    Hohe prädiktive und auch prognostische Wertigkeit tumorinfiltrierender Lymphozyten bei triple-negativen und HER2-positiven Tumoren; prognostisch ungünstig bei luminalenKarzinomen.

    Rückgang zirkulierender Tumorzellen unter neoadjuvante Therapie korreliert mit dem Erreichen einer pCR und mit klinischen Outcomes wie Gesamtüberleben, Lokalrezidivrate und metas­tasenfreies Überleben.u Hormonrezeptorpositive, HER2-positive Tumoren profitieren von der HER2-Doppel-modulation in Kombination mit Aromatasehemmern mehr als von einer Trastuzumab-Monotherapie plus Aromatasehemmer.

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  • ASCO GI 2017 | GI-Cancer-Immuntherapie: ein „Peep“ oder ein „Tweet“?

    Es zeichnet sich ab, dass mit der Etablierung von Checkpoint-Inhibitoren als wirksame Immuntherapie auch bei gastrointestinalen Tumoren kein Stein mehr auf dem anderen bleibt.

    Das gilt mit ersten paradigmenwechselnden Studien für Kolorektalkarzinome mit hoher Mikrosatelliteninstabilität, für das Magenkarzinom im Salvage-Setting und für Leberzellkarzinome.

    Es bleiben nach einer ersten Runde mit vielversprechenden ­Ergebnissen noch ­zahlreiche Fragen offen.

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  • ASH 2016 | Chronische lymphatische Leukämie – Frontline – what is best?

    Langzeitdaten mit Ibrutinib bei nicht vorbehandelten Patienten ergaben ein 5-Jahres-PFS von über 90 %, insbesondere auch bei der prognostisch schlechteren Gruppe ohne IGHV-Mutation. Die Ergebnisse sind eine Herausforderung an den bisherigen Therapiestandard für fitte CLL- Patienten.

    Therapieresistenz auf Ibrutinib ist durch Mutationen im B-Zell-Rezeptor und Downstream Signaling bedingt, die schon vor dem klinischen Rezidiv nachweisbar sind. Der BCL2-Inhibitor ABT-199, Venetoclax, wirkt selektiv auf Klone mit Ibrutinib-Resistenzmutation.

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Panorama

Translationelle Onkologie