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SO 01|2017

Erscheinungsdatum:
9.3.2017

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Herausgeber:
Univ.-Prof. Dr. Christoph Zielinski, Univ.-Prof. Dr. Markus Raderer


Editorial

„No animal has a more distinctive coat than the Zebra. Each animal’s stripes are as unique as fingerprints – no two are exactly alike …“ (nationalgeographic.com)

Markus Raderer 9.3.2017

Das Zebra wurde in den letzten Jahren zum Symboltier verschiedener „orphan diseases“, speziell der neuroendokrinen Tumoren, und die Definition von nationalgepgraphic. com bringt das Wesen dieser „orphan diseases“ auf den Punkt: Trotz gewisser Gemeinsamkeiten bestehen große Unterschiede hinsichtlich Präsentation und Verlauf zwischen den individuellen Patienten, was neben der relativen Seltenheit der im...
Focus: Rare Tumors

Diagnostik der gastrointestinalen Stromatumoren

Bernadette Liegl-Atzwanger 9.3.2017

Die pathologische Diagnostik von gastrointestinalen Stromatumoren umfasst HE-Morphologie und immunhistochemische Bestätigung der Diagnose mittels Immunhisto­chemie KIT und DOG1; Risikostratifikation nach Miettinen – Achtung: Evaluierung der Mitoseaktivität in 5 mm2 die Durchführung von Mutationsanalysen
a) bei nichtresezierbaren und metastasierten GIST und vor jeder adjuvanten Imatinib-Therapie...
Focus: Rare Tumors

GIST – medikamentöse Therapie adjuvant und im metastasierten Stadium

Wolfgang Eisterer 9.3.2017

3 Jahre Imatinib entsprechen dem derzeitigen Standard in der adjuvanten Therapie des resezierten GIST mit hohem Rezidivrisiko. Imatinib, Sunitinib und Regorafenib sind die zugelassenen Substanzen in der metastasierten Situation. Spätestens zum Zeitpunkt des Versagens der zugelassenen Substanzen sollten Studienoptionen in Absprache mit einem GIST-Zentrum geprüft werden.
Focus: Rare Tumors

Gastrointestinale Stromatumoren – Metastasenchirurgie der Leber

Klaus Kaczirek 9.3.2017

Die Evidenzlage zur Lebermetastasenchirurgie bei GIST ist niedrig. Eine Indikation zur Operation kann bei Ansprechen auf Erstlinientherapie oder zur Kontrolle einzelner progredienter Läsionen überlegt werden.
Focus: Rare Tumors

Strahlentherapie bei Weichteilsarkomen und Ewing-Sarkom

Maximilian Schmid et al. 9.3.2017

Bei Weichteilsarkomen gilt die prä- oder postoperative Radiotherapie als Standard. Ewing-Sarkome weisen eine relativ hohe Strahlensensibilität auf. Hier kann nach Chemotherapie auch eine alleinige Radiatio eine sinnvolle Alternative zur Operation sein.
Focus: Rare Tumors

Orthopädie: Zur chirurgischen Therapie von Weichteilsarkomen

Philipp T. Funovics 9.3.2017

Eine Studie der Universitätsklinik für Orthopädie an der MedUni Wien zur Frage der Resektion und Rekonstruktion tumornaher anatomischer Strukturen bestätigt, dass ein aggressives chirurgisches Vorgehen bei Weichteilsarkomen den negativen Prädiktor eines höheren Tumorvolumens kompensieren kann.
Focus: Rare Tumors

Orthopädie: Knochensarkome

Reinhard Windhager et al. 9.3.2017

Sarkome des Knochens wie Osteosarkom, Ewing-Sarkom und Chondrosarkom sind neben einigen noch selteneren Entitäten mittels weiter Tumorresektionen zu entfernen, um eine sichere lokale Tumorkontrolle zu gewährleisten. Nur unter strenger Berücksichtigung dieser Resektionsgrenzen kann von einer gleich niedrigen Lokalrezidivrate der extremitätenerhaltenden oder ablativen Chirurgie ausgegangen werden. Dies beinhaltet...
Focus: Rare Tumors

Sekundaria von Weichteilsarkomen/Knochensarkomen – Metastasenchirurgie der Lunge

Konrad Hoetzenecker et al. 9.3.2017

Bei 20–50 % aller Patienten kommt es im Krankheitsverlauf zur Streuung in die Lunge. Die Lunge ist damit das häufigste Organ, in dem sich bei Weichteil- und Knochensarkomen Metastasen bilden. Die pulmonale Metastasektomie ist ein wesentlicher Bestandteil der Therapie von Sarkomen im fortgeschrittenen Stadium.
Focus: Rare Tumors

Systemische Therapie des Weichteilsarkoms

Sophie Roider-Schur et al. 9.3.2017

Die letzten Jahren haben gezeigt, dass sich das diagnostische, operative und medikamentöse Armamentarium für Weichteilsarkome stetig erweitert. Nicht nur neue histologiespezifische Chemotherapeutika, sondern auch Tyrosinkinaseinhibitoren sowie zuletzt Immun-Checkpoint-Inhibitoren erlangen einen zunehmenden Stellenwert in der systemischen Therapie. Nichtsdestotrotz ist eine langfristig kurative Therapie nur im...
Focus: Rare Tumors

Schilddrüsenkarzinom: Therapieoptionen 2017

Christian Pirich 9.3.2017

Über 90 Prozent aller differenzierten Schilddrüsenkarzinome lassen sich mit einem multimodalen Therapiekonzept aus Thyreoidektomie, Radiojodablation und Schilddrüsenhormonsubsti­tutionstherapie kurativ behandeln. Für metastasierte, radiojodrefraktäre Schilddrüsenkarzinome wurden in Österreich interdisziplinäre Empfehlungen zum Einsatz von Tyrosinkinasehemmern erarbeitet. Zugelassen sind die beiden TKI...
Focus: Rare Tumors

Medulläres Schilddrüsenkarzinom

Christian Scheuba 9.3.2017

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom ist ein seltener Tumor mit schlechter Prognose, sobald klinisch manifest. Gut ist die Prognose bei früher Diagnose und konsequenter Chirurgie: Dies gelingt durch Calcitoninscreening bei jedem Schilddrüsenknoten (Schilddrüsendiagnostik) und sorgfältige Planung des Ersteingriffes.
Focus: Rare Tumors

„MEN1 and beyond …“ Genetische Aspekte neuroendokriner Tumoren

Petra Zeitlhofer et al. 9.3.2017

Patienten mit Tumoren, die dem Formenkreis der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 zuzurechnen sind, sind häufig Träger einer dazu prädisponierenden und potenziell vererbbaren Keimbahnmutation. Der Nachweis bzw. Ausschluss solcher Mutationen bildet eine wichtige Entscheidungsgrundlage für das klinische Management des Patienten sowie eventuell mitbetroffener blutsverwandter Familienangehöriger.
Focus: Rare Tumors

Neuroendokrine Neoplasien des Gastrointestinaltraktes: „An odyssee in the land of small tumors?“

Markus Raderer 9.3.2017

Somatostatin-Analoga (SST-A) sind bei gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren (GEP-NET) die Therapie der ersten Wahl. Octreotid ist bei intestinalen NET und Lanreotid zusätzlich auch bei pankreatischen NET (pNET) zugelassen. Bei Progression ist sowohl bei pankreatischen als auch nichtpankreatischen NET die Gabe von Everolimus indiziert. Bei pNET stehen im Weiteren noch Sunitinib sowie Chemotherapie zur...
Kongress

ASH 2016 | Imatinib-Generika, TKI-Absetzversuche – Update chronische myeloische Leukämie

Andreas Petzer 9.3.2017

Laut einem polnischen Register dürften generische Formen von Imatinib mit dem Originator vergleichbar sein. Ein neuer BCR-ABL-Inhibitor, ABL001, könnte sich aufgrund seiner besonderen ATP-Bindung auch für TKI-Kombinationstherapien eignen. Zahlreiche Studien mit Imatinib, Dasatinib und Nilotinib suchen nach Möglichkeiten, die lebenslange TKI-Therapie nach Erfüllung bestimmter Kriterien zu pausieren.
Kongress

Hochrisiko-DLBCL, CAR-T-Zellen – Primäres ZNS-Lymphom – Aggressive Lymphome

Michael A. Fridrik 9.3.2017

Lenalidomid-Erhaltungstherapie könnte die Prognose von älteren Patienten mit höherem Risiko-DLBCL verbessern. Obinutuzumab hat als Kombinationspartner für CHOP bei DLBCL enttäuscht. CAR-T-Zellen erweisen sich auch in einer multizentrischen Studie als vielversprechend bei relapsierten DLBCL. „Whole-exome sequencing“: Ein neues genomisches Prognosemodell stellt die derzeitigen in Frage.
Kongress

ASH 2016 | Neue Therapieperspektive – Rezidiviertes/refraktäres kutanes T-Zell-Lymphom

Eva Maria Riedmann 9.3.2017

Die Therapieauswahl beim kutanen T-Zell-Lymphom (CTCL) erfolgt gemäß Diagnose und ­Tumorstadium. Bei Patienten mit rezidiviertem oder refraktärem CTCL gibt es nur wenige wirksame ­Therapieoptionen; CD30 stellt hier eine vielversprechende therapeutische Zielstruktur dar, wie beim ASH-Kongress 2016 präsentierte Phase-III-Daten zeigen.
Kongress

ASH 2016 | Neue Daten zum multiplen Myelom

Heinz Ludwig 9.3.2017

Bei jüngeren Patienten ist die hochdosierte Melphalan-Therapie, gefolgt von autologer Stammzelltransplantation nach wie vor Standard, da sie mit einer Verbesserung der Ansprech­rate, der Ansprechtiefe und des PFS einhergeht. Immuntherapien, allen voran Daratumumab, aber auch Antikörper gegen andere Myelomantigene, Checkpoint-Inhibitoren sowie CAR-T-Zellen zeigen beachtliche Wirkung und verändern die...
Kongress

ASH 2016 | Neu diagnostiziertes multiples Myelom: Triple-Kombination und Transplantation in Langzeittherapie: relevante Daten vom ASH 2016

Christina Nowikow 9.3.2017

Der frühe Einsatz von Triple-Kombinationen eines Proteasomen-Inhibitors mit Lenalidomid-Dexamethason erzielte in Phase II bei jüngeren Patienten mit multiplem Myelom hohe Ansprech- und Remissionsraten. Durch Induktions-, Konsolidierungs- und Erhaltungstherapie mit Carfilzomib + Lenalidomid + Dexamethason plus ASCT wurden bislang unerreicht hohe Raten an stringenter CR und MRD-Negativität...
Kongress

ASH-Highlights 2016 − Fortschritte bei myelodysplastischen Syndromen

Michael Pfeilstöcker 9.3.2017

Eine neue Formulierung von Deferasirox als Filmtablette bietet bessere gastrointestinale Verträglichkeit in der Eisenchelation. Vielversprechende neue Substanzen sind Luspatercept, IDH-Inhibitoren, Rigosertib sowie der Einsatz von Immun-Checkpoint-Inhibitoren auch bei MDS.
Kongress

Highlights vom SABCS 2016 – Prognose, Prädiktion, Überwindung der Therapieresistenz und verlängerte adjuvante Therapie

Günther Steger 9.3.2017

Positive Daten zur Überwindung der Therapieresistenz hormonrezeptorpositiver Mamma­karzinome durch die Kombination von Aromatasehemmer mit Fulvestrant oder Everolimus (STEPAUT-Studie). Unklare Datenlage zur verlängerten adjuvanten Therapie nach 5 Jahren endokriner Standardtherapie. Hohe prädiktive und auch prognostische Wertigkeit tumorinfiltrierender Lymphozyten bei triple-negativen und HER2-positiven Tumoren;...
Kongress

ASCO GI 2017 | GI-Cancer-Immuntherapie: ein „Peep“ oder ein „Tweet“?

Gerald Prager 9.3.2017

Es zeichnet sich ab, dass mit der Etablierung von Checkpoint-Inhibitoren als wirksame Immuntherapie auch bei gastrointestinalen Tumoren kein Stein mehr auf dem anderen bleibt. Das gilt mit ersten paradigmenwechselnden Studien für Kolorektalkarzinome mit hoher Mikrosatelliteninstabilität, für das Magenkarzinom im Salvage-Setting und für Leberzellkarzinome. Es bleiben nach einer ersten Runde mit vielversprechenden...
Translationelle Onkologie

Molekulargenetische Analysen hämatologischer Erkrankungen am Beispiel von Patienten mit chronisch myelomonozytärer Leukämie, die in eine sekundäre akute myeloische Leukämie transformieren

Klaus Geissler 9.3.2017

Die Transformation von Patienten mit chronisch myelomonozytärer Leukämie in eine sekundäre akute myeloische Leukämie ist für die Betroffenen ein fatales Ereignis. Mithilfe neuer molekulargenetischer Analysen wie dem „Next-Generation Sequencing (NGS)“ konnte der RAS-Signalpfad als pathophysiologisch relevanter Ansatzpunkt für eine zielgerichtete Therapie identifiziert werden.
Panorama

MABTENANCE-Studie der AGMT – „resolving the controversy“: Erhaltungstherapie bei CLL unter Einbeziehung der minimalen Resterkrankung

Gerhard Kahlhammer 9.3.2017

Im Jahr 2010 wurde in der CLL-8-Studie der deutschen Studiengruppe durch Zugabe von Rituximab zur FC-Induktionstherapie erstmals ein Überlebensvorteil bei chronisch lymphatischer Leukämie erreicht. (M. Hallek et al., The Lancet, 2010) Im Jahr 2016 wurde in der CLL8a-Studie der AGMT erstmals die minimale Resterkrankung prospektiv in einer Phase-III-Studie untersucht und das Progressionsrisiko mit...
Panorama

Immuntherapie gegen gefährliche virale Infektionen bei stammzelltransplantierten Kindern

René Geyeregger 9.3.2017

Virusspezifische Spender-T-Zellen werden in Zellkultur 12 Tage lang nach Stimulation mittels Viruspeptiden und Zytokinen ex vivo vermehrt. Virusspezifische T-Zell-Therapien zeigen ermutigende Ergebnisse bei der Behandlung lebensgefährlicher Virusinfektionen nach Stammzelltransplantation undOrgantransplantation.
Panorama

Früherkennung von Mammakarzinomen MRT: Problemlöser bei unklarer Mammografie und Ultraschall

Barbara Bennani-Baiti et al. 9.3.2017

Im Fall von unklaren, nicht verkalkten Befunden in Mammografie und Ultraschall kann die MRT mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit ein Mammakarzinom ausschließen. Im Fall von mikrokalkhaltigen Läsionen, die in der Mammografie entdeckt wurden, kann die MRT einen invasiven Tumor mit 99%iger Sicherheit ausschließen.
Panorama

Roche Health Talk: Personalisierte Medizin – Potenziale fördern, Fortschritt nutzbar machen

Katharina Ostermann 9.3.2017

Personalisierte Medizin verlangt nach einer Überbrückung der technischen und der psycho­logischen Medizin. Das Bewusstsein der Potenziale der personalisierten Medizin muss gesellschaftspolitisch vorangetrieben werden, damit sie in der Praxis zur Anwendung kommt.
Panorama

ABCSG-P02: Chemotherapie vs. Chemotherapie plus Bestrahlung − Aktuelle neoadjuvante Studie beim Pankreaskarzinom

Martin Schindl 9.3.2017

Insgesamt sollen 112 PatientInnen (56 je Studienarm) in die ABCSG-P02-Studie eingeschlossen werden, an der 6 Zentren in ganz Österreich teilnehmen. Die Rekrutierungszeit ist mit 3 Jahren geplant. Start wird in der ersten Jahreshälfte 2017 sein. Das Studienzentrum der ABCSG steht für Fragen bezüglich Studienteilnahme gerne zur Verfügung.
Focus: Rare Tumors

Paradigmenwechsel in der Therapie des Hodgkin-Lymphoms?

Michaela Möstl 8.3.2017

Combined Modality bleibt vorerst Standard in der First-Line-Therapie.u Verbesserte Chancen für relapsierte/refraktäre Patienten durch neue Substanzen: CD30-Anti­körper und Checkpoint-Inhibitoren. Das ambitionierte Ziel muss sein, die ausgezeichneten Resultate in der First-Line nicht zu gefährden und gleichzeitig die therapieassoziierte Langzeittoxizität für geheilte Patienten weiter zu vermindern.
Kongress

ASH 2016 | Chronische lymphatische Leukämie – Frontline – what is best?

Philipp Staber 8.3.2017

Langzeitdaten mit Ibrutinib bei nicht vorbehandelten Patienten ergaben ein 5-Jahres-PFS von über 90 %, insbesondere auch bei der prognostisch schlechteren Gruppe ohne IGHV-Mutation. Die Ergebnisse sind eine Herausforderung an den bisherigen Therapiestandard für fitte CLL- Patienten. Therapieresistenz auf Ibrutinib ist durch Mutationen im B-Zell-Rezeptor und Downstream Signaling bedingt, die schon vor dem...
 



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