Immunadsorption als Therapieoption bei steroidrefraktärer Dermatomyositis

Fünf PatientInnen mit steroidrefraktärer Dermatomyositis wurden mit Immunadsorption behandelt. Die Behandlungserfolge zeigen, dass die Immunadsorption eine sichere und effektive Therapiealternative sein dürfte.

Dermatomyositis

Die Dermatomyositis gehört gemeinsam mit der Polymyositis zu den entzündlichen Myopathien unklarer Ätiologie. Beide Erkrankungen sind durch eine zunehmende proximal betonte Muskelschwäche gekennzeichnet. Im Gegensatz zur Polymyositis kommt es bei der Dermatomyositis aber auch zu charakteristischen Veränderungen der Haut. Hierzu zählen z.B. die Gottronschen Papeln, das heliotrope Erythem oder typische Nagelfalzveränderungen. An sich ist die Dermatomyositis eine seltene Erkrankung (Prävalenz: 1 : 100 000), die jedoch bei manchen PatientInnen aufgrund einer massiven, inflammatorischen Muskelzerstörung extrem dramatisch verlaufen kann.
Glukokortikoide sind derzeit immer noch der Goldstandard der Therapie bei Dermatomyositis. Einige PatientInnen sprechen jedoch auf diese Therapie entweder inadäquat oder gar nicht an. Die therapeutischen Optionen für diese PatientInnen sind limitiert, oft nicht adäquat durch Studien untersucht, oder schlichtweg nebenwirkungsreich. Deshalb ist es wichtig, neue therapeutische Konzepte für diese Erkrankung zu finden. Eine Therapieoption könnte in der so genannten Immunadsorption liegen. Bei diesem extrakorporalen Therapieverfahren werden pathologische Immunkomplexe und Autoantikörper, wie sie bei der Dermatomyositis vorkommen, entfernt.

Ergebnisse

Seit 2006 wurden an unserer Abteilung fünf PatientInnen (2 Frauen, 3 Männer) mit – trotz einer Behandlung mit Aprednislon als Monotherapie oder in Kombination mit Methotrexat oder Azathioprin – aktiver Dermatomyositis betreut. Bei diesen PatientInnen wurde in Kooperation mit der Klinischen Abteilung für Nephrologie eine Immunadsorption durchgeführt. Die Daten der PatientInnen wurden nun retrospektiv ausgewertet und beim EULAR-Kongress 2011 in London erstmals präsentiert. Vor Beginn der Therapie mit Immunadsorption war bei allen PatientInnen die Kreatininphosphokinase (CPK), als Ausdruck der entzündlichen Muskeldestruktion, um das > 3-Fache erhöht (Mittelwert ± Standardabweichung: 5.212 ± 6.142 U/ml; Range 721-14.394 U/ml).
Nach nur einem Monat Immunadsorptionstherapie kam es bei allen PatientInnen zu einer Verbesserung der CPK (283 ± 317 U/ml; Range 61-781 U/ml) und bei drei PatientInnen zu einer Normalisierung. Die mittlere, tägliche Dosis von Aprednislon konnte deutlich von 135 mg (Range 12,5-250 mg) zu Beginn der Therapie auf 37,5 mg (Range 12,5-75 mg) reduziert werden. Bei drei PatientInnen konnte die Immunadsorptionstherapie wegen stabiler, anhaltender Remission der Erkrankung wieder beendet werden. Bei zwei PatientInnen, die ursprünglich etwas schlechter auf die Immunadsorption ansprachen, wurde die Immunadsorptionstherapie mit einem Plasmaaustausch kombiniert. Dies führte wiederum fast zu einer Normalisierung der CPK-Werte. In diesen beiden PatientInnen konnte dann ebenso die Aprednislon-Therapie deutlich reduziert werden. Insgesamt wurde die Therapie mit Immunadsorption von allen PatientInnen gut toleriert, und es kam zu keinen nennenswerten Nebenwirkungen.

Resümee

Die Immunadsorption scheint als Therapiealternative bei steroidrefraktärer Dermatomyositis sicher und effektiv. Eine größere, kontrollierte Studie ist daher geplant.

Dr. Thomas Karonitsch
Klinische Abteilung für Rheumatologie, Universitätsklinik für Innere Medizin III, Medizinische Universität Wien