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Erscheinungsdatum:
7.11.2014

Herausgeber:
Univ.-Prof. Dr. Christoph Zielinski, Univ.-Prof. Dr. Markus Raderer


Editorial

„When you hear hoofbeats, think of horses not zebras ...“ (Dr. Theodore Woodward)

M. Raderer 7.11.2014

Das vorliegende Themenheft von SPECTRUM Onkologie ist den „Zebras“, also seltenen Tumoren und Orphan Diseases gewidmet, die in jüngerer Zeit zunehmende Beachtung finden. Nicht nur die medizinische und wissenschaftliche Community, sondern auch die Pharmaindustrie sowie nicht zuletzt die von seltenen Erkrankungen Betroffenen haben beachtliche Fortschritte in der Erforschung und Therapie dieser „rare tumors“...

Focus: Seltene Tumoren

Vorwort: Wesen der Rare Diseases und Konzepte für die zukünftige Organisation ihrer Versorgung in Österreich und in der EU

T. Voigtländer et al. 7.11.2014

Angelehnt an Vorgaben des Europäischen Rates und des Europäischen Parlaments wurde in Österreich Mitte 2009 mit der Ausarbeitung eines nationalen Aktionsplans für seltene Erkrankungen (NAP.se) begonnen, der nach letzten Feinabstimmungen demnächst an die Bundesministerien übergeben und offiziell publiziert wird.

Focus: Seltene Tumoren

Therapeutische Zielsetzungen und histologiespezifische Therapieaspekte: Weichteilsarkome

T. Brodowicz et al. 7.11.2014

Zwar ist die Prognose von Patienten mit metastasiertem Weichteilsarkom immer noch begrenzt, jedoch wird das Spektrum an diagnostischen, operativen und medikamentösen Optionen stetig erweitert. In den letzten Jahren erhalten nicht nur konventionelle Chemotherapeutika, sondern auch „targeted therapies“ einen zunehmenden Stellenwert in der Behandlung dieser komplexen Tumorentität.

Focus: Seltene Tumoren

Knochensarkome

W.W. Köstler et al. 7.11.2014

Patienten mit Knochensarkomen sollen immer interdisziplinär (Radiologie und Nuklearmedizin, Orthopädie, Pathologie, Innere Medizin, Pädiatrie, Radiotherapie, Physikalische Medizin, Psychologie) in einem Knochensarkomzentrum im Rahmen von internationalen Therapieoptimierungsstudien behandelt werden.

Focus: Seltene Tumoren

Gastrointestinale Stromatumoren

F. Ploner et al. 7.11.2014

GIST sind durch eine molekulargenetisch veränderte und permanent aktivierte Tyrosinkinase charakterisiert. Für Hochrisikopatienten mit GIST ist eine adjuvante Therapie mit Imatinib für 3 Jahre aktueller Standard. Das Spektrum der medikamentösen Therapie bei GIST umfasst nach Imatinib-Versagen mittlerweile 2 weitere Substanzen: Sunitinib für die Zweitlinientherapie und Regorafenib für die Drittlinie.

Focus: Seltene Tumoren

Neuroendokrine Tumoren der Lunge

U. Popper et al. 7.11.2014

Die histologische Aufarbeitung neuroendokriner Tumoren bedarf einer großen Expertise und sollte an Referenzpathologien durchgeführt werden. Molekulare Marker, wie beispielsweise microRNA, sollen in Zukunft helfen, die Subentitäten besser voneinander unterscheiden zu können. Aufgrund der Seltenheit der Tumoren sollte bei persistierender, unspezifischer Symptomatik die Differenzialdiagnose Karzinoid nicht...

Focus: Seltene Tumoren

Schilddrüsenkarzinome

M. Hoffmann et al. 7.11.2014

Weltweit zeigt sich eine dramatische Zunahme von Krebserkrankungen der Schilddrüse, die Mortalität an Schilddrüsenkarzinomen ist gering. Therapiestandard beim differenzierten Schilddrüsenkarzinom ist die Thyreoidektomie und Radiojodtherapie. Progrediente Patienten mit Radiojodrefraktärität kommen nach Ausschluss lokaltherapeutischer Optionen für eine Systemtherapie in Frage: Zu den neuen zielgerichteten...

Focus: Seltene Tumoren

Primäre ZNS-Lymphome

T. Zrzavy et al. 7.11.2014

Das primäre ZNS-Lymphom (PZNSL) ist eine seltene und maligne Tumorerkrankung des zentralen Nervensystems. Vor diagnostischer Biopsie sollte nach Möglichkeit die Verabreichung von Kortikosteroiden vermieden werden. Die Prognose ist im Mittel schlecht, aber bei ca. 20 % der PatientInnen können durch adäquate Therapie lange andauernde Komplettremissionen erzielt werden. Die wesentlichsten Therapieoptionen umfassen...

Kongress

ASCO 2014: Highlights beim Mammakarzinom

R. Bartsch 7.11.2014

ALLTO: Trastuzumab über ein Jahr bleibt Standard in der adjuvanten Therapie HER2-positiver Mammakarzinome. Lapatinib wird aber weiterhin seinen Platz im palliativen Setting haben. SOFT und TEXT: Optimierung der endokrinen Therapie im adjuvanten Setting bei prämeno­pausalen Patientinnen mit ovarieller Funktionsunter­drückung (GnRH-Analoga, Ovarektomie, Radiatio): Überlegenheit von Exemestan gegenüber...

Kongress

ASCO 2014: Vorhersage des Lokalrezidivrisikos: Nutzen multigenomischer Tests in der lokalen Brustkrebstherapie

F. Fitzal et al. 7.11.2014

Multigenomische Tests (EndoPredict®; PAM50; Oncotype DX®) helfen das Risiko für die Entstehung eines Lokalrezidivs vorherzusagen. Hochrisiko in postmenopausalen Östrogenrezeptor-positiven/HER2-negativen Patientinnen bedeutet 4-faches 10-Jahres-Lokalrezidivrisiko gegenüber Niedrigrisiko (10-Jahres-Lokal­rezidivrate unter 2 %). Adjuvante Strahlentherapie bei niedrigem Risiko und Mastektomie bei multigenomisch...

Kongress

ASCO 2014: Highlights beim Kolorektalkarzinom: Erstlinientherapie, Erhaltungstherapie, BRAF-Mutation

M. Pichler et al. 7.11.2014

CALGB-80405-Studie: Im Ergebnis des Head-to-Head-Vergleichs zwischen EGFR- und VEGF-basierter Erstlinientherapie waren beide Strategien bei KRAS-Exon-2-Wildtyp-Patienten in Hinsicht auf das Gesamtüberleben vergleichbar; Subgruppenanalysen zeigen überraschend Vorteile für Cetuximab + FOLFOX (vs. Bevacizumab + FOLFOX) bzw. für Bevacizumab + FOLFIRI (vs. Cetuximab + FOLFIRI). Für definitive Schlussfolgerungen muss...

Kongress

50 Jahre ASCO – Fortschritte: Nichtkleinzelliges Bronchialkarzinom

A. Mohn-Staudner et al. 7.11.2014

Angiogeneseinhibitor und EGFR-Antikörper erstmals auch beim Plattenepithelkarzinom wirksam. Die nächste Generation von Tyrosinkinasehemmern gegen EGFR- und ALK-1-Mutationen überwindet Resistenzen. Immuntherapie in fortgeschrittenen Stadien behandelt den Patienten und nicht den Tumor: Das Ziel ist die Aktivierung der körpereigenen Immunantwort.

Kongress

Ausgewählte ASCO-Highlights aus uroonkologischer Sicht

7.11.2014

Prostatakarzinom: Eine chemohormonale Therapie (ADT + Docetaxel) scheint das Gesamtüberleben (OS) von hormonsensitiven metastasierten Prostatakarzinompatienten mit „high volume disease“, welche chemotherapietauglich sind, nachhaltig zu verlängern (Phase-III-Studie CHAARTED). Nierenzellkarzinom: Nivolumab zeigt Aktivität und immunmodulatorische Wirkung sowie vielversprechende erste Resultate in Kombination mit...

Kongress

ASCO 2014: Interview mit K. Pummer zur CHAARTED-Studie

7.11.2014

Der Artikel ist bereits in der Fachzeitschrift Spectrum Urologie 2/14 erschienen. Zum Artikel

Kongress

Melanom-Highlights vom ASCO

Peter Kölblinger et al. 7.11.2014

Adjuvante Melanomtherapie mit Ipilimumab: Ipilimumab (10 mg/kg) konnte in einer Phase-III-Studie der EORTC den primären Endpunkt rezidivfreies Überleben bei Stadium-III-Melanompatienten nach kompletter Tumorresektion von 17,1 Monaten (Placebo) auf 26,1 Monate signifikant verbessern (HR 0,75; p = 0,0013) (mediane Nachbeobachtung: 2,7 Jahre). Immunmodulierende Vakzine T-VEC: T-VEC besteht aus einem aktiven viralen...

Kongress

Wissenschaftliche Höhepunkte des ASCO 2014 – Gynäkologische Malignome

Edgar Petru et al. 7.11.2014

In der Erstlinientherapie des klarzelligen Ovarialkarzinoms ist die Kombination Irinotecan + Cisplatin nicht effektiver als Carboplatin + Paclitaxel. Olaparib und Cediranib zeigen beim serösen G3- bzw. BRCA-mutierten platinsensitiven Ovarialkarzinomrezidiv hohe Antitumoraktivität. Pazopanib + wöchentliches Paclitaxel ist bei platinresistentem oder -refraktärem Ovarialkarzinomrezidiv signifikant effektiver als...

Kongress

Cediranib und Olaparib beim Ovarialkarzinom: Viel versprechende Kombination zweier Wirkprinzipien

Judith Moser et al. 7.11.2014

Der antiangiogen wirksame TKI Cediranib und der PARP-Inhibitor Olaparib zeigen in vitro und in vivo synergistische Effekte. Beim rezidivierten platinsensitiven Ovarialkarzinom können durch die rein orale Kombination von Cediranib und Olaparib gegenüber der Olaparib-Monotherapie signifikante Benefits im Bereich von progressionsfreiem Überleben und Ansprechraten erzielt werden.

Kongress

EHA 2014: Thrombosetherapie bei Krebspatienten

Sabine Eichinger et al. 7.11.2014

Eine akut diagnostizierte Venenthrombose oder Pulmonalembolie wird bei onkologischen Patienten nicht anders behandelt als bei Patienten ohne Tumorerkrankung. Der Unterschied ergibt sich nach der Akutsituation, wenn der onkologische Patient nicht auf Vitamin-K-Anta­gonisten, sondern auf niedermolekulares Heparin eingestellt wird. Unter bestimmten klinischen Voraussetzungen scheint auch der Einsatz von direkten...

Kongress

Chronische lymphatische Leukämie: Paradigmenwechsel in Einschätzung der Prognose und Auswahl der Therapie?

Georg Hopfinger 7.11.2014

Auf molekularer Ebene downstream des B-Zell-Rezeptors (BRC) ansetzende Medikamente wie der Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitor Ibrutinib oder der PI3-Kinase-Inhibitor Idelalisib sowie der BCL-2-Inhibitor ABT-199 zeigen sehr ermutigende Wirksamkeit bei rezidivierten Patienten mit CLL. Sowohl die Kombinierbarkeit mit bereits etablierten Medikamenten wie monoklonalen Antikörpern wie auch die Wirksamkeit bei ungünstiger...

Kongress

EHA 2014: Experimentelle Therapie der rezidivierten/refraktären ALL des Erwachsenen: Prognoseverbesserung als Ziel im Salvage-Setting

Judith Moser et al. 7.11.2014

Viele erwachsene Patienten mit ALL erleiden nach intensiver Front-Line-Polychemotherapie mit oder ohne allogene Stammzelltransplantation ein Rezidiv, das mit einer ungünstigen Prognose vergesellschaftet ist. In Erforschung befindliche T-Zell-Therapien, zu denen chimäre Antigenrezeptor-(CAR-)T-Zellen und der BiTE®-Antikörper Blinatumomab zählen, zeigen vielversprechende Ergebnisse. Mit Blinatumomab...

Kongress

Carfilzomib als neuer Proteasomeninhibitor beim Myelom

Gerhard Kahlhammer 7.11.2014

Carfilzomib ist der erste Vertreter einer neuen Generation von Proteasomeninhibitoren, der im Jahr 2012 von der FDA zugelassen wurde und derzeit in etlichen Phase-III-Studien quer durch das Krankheitskontinuum multipler Myelome evaluiert wird.

Personalisierte Medizin

Intratumorale Heterogenität in urologischen Tumoren: Von der molekularen Evidenz zu klinischen Implikationen

M. Gerlinger et al. 7.11.2014

Interview mit Dr. Marco Gerlinger, London, UK, anlässlich seines aktuellen Reviews in European Urology über die genetische Tumorheterogenität beim Nierenzell-, Prostata- und Blasenkarzinom. Der Review zeigt einige der nächsten wichtigen Schritte in der Zukunft auf: Es gilt herauszufinden, welche Tumoren besonders heterogen sind, welche „Driver“-Mutationen generell davon betroffen sind und wie man am besten...

Personalisierte Medizin

Das Prostatakarzinom – ein Nachzügler der personalisierten Medizin

Peter Horak et al. 7.11.2014

Die molekulare Heterogenität des Prostatakarzinoms führt zu einer Vielzahl an klinischen Erscheinungsbildern. Die Therapieoptionen sind erst in den letzten Jahren rasant gewachsen. Individualisiertes PSA-Screening ist der erste Schritt zur personalisierten Behandlung. Die Zukunft gehört der molekularen Typisierung und genomischen Klassifizierung sowie neuen, gezielten Therapien.

Personalisierte Medizin

Routine-Gensequenzierung beim Prostata­karzinom – Konsequenzen für die Therapie

Thorsten Schlomm et al. 7.11.2014

Beim Prostatakarzinom gibt es nur sehr wenige Mutationen, aber eine große genetische Unordnung. Viele dieser genetischen Veränderungen sind prognostisch und therapeutisch relevant. Durch die Fortschritte bei der Gensequenzierung wird sich die Krebsmedizin fundamental ändern. Das komplette Genom eines Tumors kann heute innerhalb einer Woche für ca. 1.000 Euro analysiert werden.

Translationelle Onkologie

Die Suche nach Methoden und Wirkstoffen: Early-Drug-Screening

L. A. Huber et al. 7.11.2014

Die Erforschung und Entwicklung maßgeschneiderter Screening-Verfahren ist genauso entscheidend wie das Drug-Screening selbst. Das Austrian Drug Screening Institute (ADSI) in Innsbruck bietet beides. Das High Content Screening am ADSI basiert auf prädiktiven Wirktests an Zellkulturen, die das Krankheitsgeschehen so realistisch wie möglich widerspiegeln. Einmalig ist am ADSI, dass die Analytik unmittelbar in die...

Kongress

ASCO 2014: Ausgewählte Highlights aus uroonkologischer Sicht

G. C. Hutterer et al. 7.10.2014

Prostatakarzinom: u Eine chemohormonale Therapie (ADT + Docetaxel) scheint das Gesamtüberleben (OS) von hormonsensitiven metastasierten Prostatakarzinompatienten mit „high volume disease“, welche chemotherapietauglich sind, nachhaltig zu verlängern (Phase-III-Studie CHAARTED).Nierenzellkarzinom:u Nivolumab zeigt Aktivität und immunmodulatorische Wirkung sowie vielversprechende erste Resultate in Kombination...

 



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