UIM 01|2013

Herausgeber: Univ.-Prof. Dr. Günter J. Krejs
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UIM 01|2013 Themenheft Orphan Diseases in der Pneumologie

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Brief des Herausgebers

  • Brief des Herausgebers 1/13
    Liebe Leserinnen und Leser! Liebe Kolleginnen und Kollegen!
    Als ich vor zwei Wochen zu einer Visiting Professorship in die USA flog, habe ich den Transatlantikflug für das Lesen von Dr. Günther Loewits neuem Buch „Wie viel Medizin überlebt der Mensch?“ ...Weiterlesen ...

Editorial

  • Editorial zu Focus Infektiologie
    Reisemedizin hat immer noch den Beigeschmack von Regenwald, Safari in Afrika, Stechmücken und Malaria. Auslandsreisen gehören aber heutzutage zum Alltag vieler Menschen, Mobilität – insbesondere per Flugzeug – ist oft Teil eines Jobprofils. Während es selbstverständlich ist, sich vor Antritt ...Weiterlesen ...

Seite der Gesellschaft

Berufsverband österreichischer Internisten

  • Notfallsonografie-Basiskurs nach den Richtlinien der ÖGUM

    Der Berufsverband Österreichischer Internisten veranstaltet im Rahmen seiner Tätigkeiten praxisbezogene Spezialkurse zum Erlangen von Ausbildungs- und Fortbildungsdekreten. Es ist dem BÖI und mir als Präsidentin des Beruvsverbandes ein besonderes Anliegen, Ihnen diesen besonders interessanten und wichtigen Kurs vorzustellen.

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Seite des niedergelassenen Internisten

Innere Medizin Aktuell

  • „Antimicrobial Stewardship Program“ – die neue ÖGACH-Initiative
    Der Anstieg der Resistenzen gegen Antiinfektiva und das „Austrocknen“ der Antibiotika-Pipeline hat in den letzten Jahren die Behandlung insbesondere von Spitalsinfektionen zunehmend schwieriger gemacht. Aber auch im niedergelassenen Bereich wird die Therapie früher als banale Infekte betrachteter Krankheitsbilder aufgrund der ...Weiterlesen ...
  • Reaktionen, Stellungnahmen: Mangelnde Kommunikation mit der Ärztekammer?

    In der letzten Ausgabe von UNIVERSUM INNERE MEDIZIN (10/2012) hat Dr. Lothar Fiedler, der treu und dankenswert für die „Seite des niedergelassenen Internisten“ sorgt, über die Vorsorgekoloskopie geschrieben. Er beklagte die mangelnde Kooperation zwischen der ÖGGH (Österreichische Gesellschaft für Gastroenterologie und Hepatologie) und der Ärztekammer. Das kam bei den Gastroenterologen aber nicht gut an. Frau Ao. Univ.-Prof. Monika Ferlitsch und Univ.-Doz. Dr. Werner Weiss haben dazu nun Stellung genommen (siehe unten). Es ist erfreulich, dass Österreich bei der Vorsorgekoloskopie so schnell große Fortschritte macht und auch inter­national wichtige Beiträge liefert.

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Focus: Infektiologie

  • Impfungen in der Reisemedizin

    Die Gruppe der (Fern-)Reisenden ist deutlich heterogener geworden; dies führt zu einer veränderten Wertigkeit einzelner Impfungen.

    Manche Impfungen, die nicht als typische Reiseimpfung gelten, werden in bestimmten Reisesituationen vernachlässigt.

    Beispiele dafür sind die Impfungen gegen Cholera, FSME, Influenza, Masern, Meningokokken, Pneumokokken und Tollwut.

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  • Erstellung einer individualisierten Reiseapotheke

    Folgende Aspekte sind u. a. zu berücksichtigen:

    Je abgelegener und ärmlicher die Destination, desto umfangreicher die Möglichkeiten zur Selbstmedikation planen.

    Basispaket inklusive Dauermedikation sowie reisespezifische Medikamente vorbereiten.

    Medikamente nach Symptomgruppen einteilen und beschriften.

    Die Reisenden gut instruieren.

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  • Beratung von Risikoreisenden

    Chronische Erkrankungen sind keinesfalls Kontraindikationen gegen Urlaubs- und Fernreisen.

    Mit sorgfältiger Auswahl des Urlaubslandes und einer etwas umfangreicheren Planung lässt sich für jeden die richtige Destination finden.

    Zu planende Aspekte sind v. a. Impfungen, benötigte Medikamente und Urlaubsaktivitäten.

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  • Was Reisende ab 50 beachten sollten

    15–30 % der Personen im internationalen Reiseverkehr sind über 65 Jahre.

    Ältere Personen haben aufgrund mehrerer Faktoren ein erhöhtes Risiko für reise­assoziierte Erkrankungen; die Art der Erkrankungen unterscheidet sich aber von der bei jüngeren Personen.

    Speziell zu berücksichtigen sind u. a. bestehende Grunderkrankungen, Flug- und Höhentauglichkeit, Thromboembolierisiko und gastroenterologische Aspekte.

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  • Malariaprophylaxe – Das individuelle Risiko eruieren

    70 % aller Malariapatienten werden in Afrika südlich der Sahara infiziert.

    Expositionsprophylaxe verringert das Risiko einer Malariaerkrankung vor allem in Gebieten mit niedrigem Risiko um bis zu 90 %.

    In Regionen mit hohem Malariarisiko wird zusätzlich eine medikamentöse Chemoprophylaxe empfohlen.

    Weitere Optionen sind das Standby Emergency Treatment bzw. die Presumptive Anti-relapse Therapy.

    Die individuelle Empfehlung muss sich an den spezifischen Risikofaktoren der jeweiligen Reise orientieren.

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  • Klimawandel und „emerging infections“

    Die Klimaerwärmung kann dazu führen, dass bereits in Mitteleuropa vorhandene Infektionskrankheiten an Bedeutung zunehmen.

    Es können dadurch auch Erkrankungen in Mitteleuropa heimisch werden, die bisher als typisch für mediterrane oder tropische Gebiete gelten; das Auftreten von Epidemien ist aber derzeit weniger wahrscheinlich.

    Neben der Klimaveränderung spielen auch sozioökonomische Faktoren eine erhebliche Rolle.

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Angiologie

Rheumatologie

  • Von Madonnen, Rattenbissen und Tabaksbeuteln – Die Stigmata der systemischen Sklerose

    Die systemische Sklerose (SS) ist durch typische Hautveränderungen gekennzeichnet. Diese können für Diagnostik und Beurteilung der Krankheitsaktivität herangezogen werden; gemeinsam mit der Beteiligung anderer Organe können sie auch wesentlich zur Morbidität der Erkrankung beitragen.

    Vor allem zur Behandlung des Raynaud-Syndroms und der digitalen Ulzera stehen wirksame Medikamente und evidenzbasierte, aktuelle Therapieempfehlungen zur Verfügung.

    Für die Lokaltherapie chronischer Wunden bei SS gibt es eine Vielzahl an modernen Verbandstoffen. Diese sind nicht formal in dieser Indikation geprüft, können aber eine subjektiv zufrieden stellende, der Wundsituation angepasste, schmerzarme Versorgung ermöglichen.

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Hämatologie und Hämostaseologie

  • Blutspenden verursacht Eisenmangel

    Jede Vollblutspende geht mit einem Eisenverlust von 200–250 mg einher.

    Erst ein schwerer Eisenmangel führt zu Anämie und damit Spendenausschluss.

    Auch ein latenter Eisenmangel hat ungünstige Auswirkungen auf das Individuum, insbesondere auf prämenopausale Frauen und allfällige zukünftige Schwangerschaften.

    Eisenmangel sollte daher bei Blutspendern weiter thematisiert und nach Möglichkeit sollten sowohl Diagnostik als auch Therapie verpflichtend gesetzlich geregelt werden.

    Hämochromatosepatienten ohne Organmanifestationen dürfen und sollen regelmäßig Blut spenden.

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  • AMPLIFY-EXT – Apixaban senkt Rückfallrisiko absolut um 7,1 % ohne Risikoerhöhung für schwere Blutungen

    Wird die übliche Antikoagulation nach venöser Thromboembolie mit Apixaban um ein Jahr verlängert,

    reduziert dies die Rezidivrate erheblich von 8,8 auf 1,7 % und

    das Blutungsrisiko ist dabei gering.

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Onkologie

Endokrinologie & Stoffwechsel

Gastroenterologie & Hepatologie

  • Hepatitis A–E – Aktuelles und Epidemiologisches

    Aus epidemiologischer Sicht ist …
    … die Hepatitis-E-Infektion wahrscheinlich deutlich unterdiagnostiziert.
    … bei den Hepatitis-B-Neudiagnosen eine undulierende Charakteristik mit quantitativ größeren Ausschlägen in weiteren Zeiträumen als bei den HCV-Fällen auffällig.
    … bei Hepatitis D das Wiederauftreten auffallend und besorgniserregend – es gibt keine effektive Therapie (Option: flächendeckende Hepatitis-B-Immunisierung).

    Hepatitis C: Es zeichnet sich eine hochpotente interferonfreie orale antivirale Therapie ab.

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  • Hepatitis C – Erste „Real-Life-Daten“

    Nach mehr als einem Jahr Erfahrungen mit Telaprevir und Boceprevir in Kombination mit pegyliertem Interferon und Ribavirin im Rahmen der Zulassungsstudien liegen erste „Real-Life-Daten‟ vor:

    Bestätigung der hohen Wirksamkeit dieser Substanzen beim Hepatitis-C-Genotyp-1-Patienten bei

    gesteigerter Toxizität im Vergleich zur bisherigen Standard­therapie, pegyliertes Interferon und Ribavirin, gerade bei Patienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung

    Regelmäßige (monatliche) Kontrollen sind daher während der Tripeltherapie, die erfahrenen Zentren vorbehalten sein sollte, unerlässlich.

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Nephrologie

  • Fibrosehemmung bei chronischer Niereninsuffizienz

    Transforming Growth Factor β (TGF-β) dürfte eine zentrale Rolle in der renalen Fibrose spielen.

    Ergebnisse tierexperimenteller Studien: ONO-1301, HGF, Tamoxifen, BMP 7 und Norcantharidin reduzieren die Fibrosierung durch direkte oder indirekte Hemmung von TGF-β; Suramin und Cytoglobulin wirken über andere Mechanismen antifibrotisch.

    Klinische Studien: Verschiedene Ansätze befinden sich in Erprobung, unter anderem ein TGF-β1-spezifischer Antikörper, aber auch Substanzen, welche die Proteinurie verbessern.

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Infektiologie

  • Impfungen in der Reisemedizin

    Die Gruppe der (Fern-)Reisenden ist deutlich heterogener geworden; dies führt zu einer veränderten Wertigkeit einzelner Impfungen.

    Manche Impfungen, die nicht als typische Reiseimpfung gelten, werden in bestimmten Reisesituationen vernachlässigt.

    Beispiele dafür sind die Impfungen gegen Cholera, FSME, Influenza, Masern, Meningokokken, Pneumokokken und Tollwut.

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  • Erstellung einer individualisierten Reiseapotheke

    Folgende Aspekte sind u. a. zu berücksichtigen:

    Je abgelegener und ärmlicher die Destination, desto umfangreicher die Möglichkeiten zur Selbstmedikation planen.

    Basispaket inklusive Dauermedikation sowie reisespezifische Medikamente vorbereiten.

    Medikamente nach Symptomgruppen einteilen und beschriften.

    Die Reisenden gut instruieren.

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  • Beratung von Risikoreisenden

    Chronische Erkrankungen sind keinesfalls Kontraindikationen gegen Urlaubs- und Fernreisen.

    Mit sorgfältiger Auswahl des Urlaubslandes und einer etwas umfangreicheren Planung lässt sich für jeden die richtige Destination finden.

    Zu planende Aspekte sind v. a. Impfungen, benötigte Medikamente und Urlaubsaktivitäten.

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  • Was Reisende ab 50 beachten sollten

    15–30 % der Personen im internationalen Reiseverkehr sind über 65 Jahre.

    Ältere Personen haben aufgrund mehrerer Faktoren ein erhöhtes Risiko für reise­assoziierte Erkrankungen; die Art der Erkrankungen unterscheidet sich aber von der bei jüngeren Personen.

    Speziell zu berücksichtigen sind u. a. bestehende Grunderkrankungen, Flug- und Höhentauglichkeit, Thromboembolierisiko und gastroenterologische Aspekte.

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  • Malariaprophylaxe – Das individuelle Risiko eruieren

    70 % aller Malariapatienten werden in Afrika südlich der Sahara infiziert.

    Expositionsprophylaxe verringert das Risiko einer Malariaerkrankung vor allem in Gebieten mit niedrigem Risiko um bis zu 90 %.

    In Regionen mit hohem Malariarisiko wird zusätzlich eine medikamentöse Chemoprophylaxe empfohlen.

    Weitere Optionen sind das Standby Emergency Treatment bzw. die Presumptive Anti-relapse Therapy.

    Die individuelle Empfehlung muss sich an den spezifischen Risikofaktoren der jeweiligen Reise orientieren.

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  • Klimawandel und „emerging infections“

    Die Klimaerwärmung kann dazu führen, dass bereits in Mitteleuropa vorhandene Infektionskrankheiten an Bedeutung zunehmen.

    Es können dadurch auch Erkrankungen in Mitteleuropa heimisch werden, die bisher als typisch für mediterrane oder tropische Gebiete gelten; das Auftreten von Epidemien ist aber derzeit weniger wahrscheinlich.

    Neben der Klimaveränderung spielen auch sozioökonomische Faktoren eine erhebliche Rolle.

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Kardiologie

  • Warum ist es so schwer, die Thrombozytenaggregationshemmung zu messen?

    Goldstandard ist die klassische Thrombozytenfunktionsmessung auf Basis der Lichttransmissionsaggregometrie.

    Messwerte aus Testungen nach „zentrumsspezifischen‟ Methoden sind kaum miteinander vergleichbar.

    Die derzeit erhältlichen Testsysteme unterscheiden sich in Arbeits- und Zeitaufwand sowie Kosten; dies ist bei der Auswahl zu berücksichtigen.

    Ein korrektes präanalytisches Procedere ist unerlässlich, um relevante Ergebnisse zu erhalten.

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  • Koronarsyndrom – Systematisch nach unerkanntem Diabetes suchen

    Jeder dritte Patient mit akutem Myokardinfarkt hat einen gestörten Glukosestoffwechsel. Hohe Blutzuckerwerte sind im Akutfall mit höherer Mortalität assoziiert.

    Eine Evaluierung sollte bei bekannter koronarer Herzkrankheit sowie in der Akutsituation erfolgen. Generell sollte bei allen stationären Patienten eine HbA1c-Bestimmung durchgeführt werden. Ein HbA1c ≥ 6,5 % sichert die Diabetesdiagnose, bei HbA1c zwischen 5,7 % bis 6,4 % sollte ein OGTT durchgeführt werden.

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Schmerzmedizin

  • Multimodale Schmerztherapie ökonomisch relevant?

    Die multimodale Schmerztherapie setzt sich als international etabliertes Verfahren endlich auch in Österreich durch.

    Der Kostenaufwand bei Erkrankungen des Muskuloskelettalsystems kann bis zu 2 % des BIP umfassen. In Österreich entspräche dies Ausgaben von 5,5 Mrd. Euro.

    Gravierend sind indirekte und intangible Kosten (2/3 der Kosten).

    Frühzeitiges Erkennen der psychischen, biografischen und sozialen Risikofaktoren einer Chronifizierung („yellow flags‟) innerhalb von 2 bis max. 6 Wochen, um einer Chronifizierung vorzubeugen.

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  • Interaktionen von Opioiden mit nichtopioiden Analgetika und Koanalgetika

    Möglichkeiten der Wechselwirkung sind:

    Verstärkung der serotoninagonistischen Wirkung (z. B. Kombination von Fentanyl + Venlafaxin oder Amitriptylin).

    Verstärkte Morphinwirkung durch Hemmung der Glukuronidierung (z. B. Morphin + Amitriptylin oder Diclofenac).

    Hyponatriämie unter Opioiden, NSAR, Antidepressiva und Antikonvulsiva per se oder durch deren Kombinationen.

    Erhöhtes Risiko für Herzrhythmusstörungen durch Verlängerung des QT-Intervalls (z. B. Methadon oder Oxycodon + Amitriptylin).

    Abfall der Plasmaspiegel und Wirkverlust durch Carbamazepin (z. B. + Methadon oder Buprenorphin).

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Palliativmedizin

  • Palliative Versorgung in Österreich – Nur ein Bruchteil des Bedarfs ist abgedeckt

    Interview mit Univ.-Prof. Dr. Herbert Watzke zur Palliativversorgung in Österreich.

    Gemäß dem 2004 vom ÖBIG entwickelten Strukturplan zur abgestuften Hospiz- und Palliativversorgung in Österreich sollten pro Million Einwohner 60 Palliativ- bzw. Hospizbetten zur Verfügung stehen:

    Der Ausbaugrad über alle Einrichtungen gesehen liegt noch immer unter 50 %.

    Neu erschienen: Ein Prozesshandbuch mit Empfehlungscharakter, um die Arbeit in den Hospiz- und Palliativeinrichtungen zu unterstützen und zu fördern.

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Pneumologie

  • ABPA – allergische bronchopulmonale Aspergillose

    Die allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) ist eine seltene inflammatorische Erkrankung der Bronchien, die vor allem Patienten mit schwerem Asthma oder zystischer Fibrose betrifft.

    Die Diagnostik der ABPA ist schwierig und bedarf neben Klinik einer serologischen und radiologischen Aufarbeitung.

    Neben der antiinflammatorischen Therapie mit anfänglicher Hochdosissteroidtherapie und der antimykotischen Therapie mit Itraconazol ist die Anti-IgE-Therapie mit Omalizumab eine neue, wenn auch noch nicht etablierte Behandlungsoption.

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  • COPD – Radiologie der kleinen Atemwege

    Die Beurteilung von kleinen Atemwegen in der CT ist nach wie vor schwierig. Bei COPD gelingt radiologisch die CT-Diagnose und Quanti­fizierung einer Erkrankung der kleinen Atemwege jedoch indirekt über die Beurteilung der großen Atemwege oder den Nachweis des so genannten „air trapping‟.

    Die quantitative CT des Lungenemphysems und der Erkrankung der kleinen Atemwege kann in absehbarer Zukunft zumindest bei Patienten mit schwer zu therapierender COPD eine zielgerichtete Therapieplanung ermöglichen und so zu einer besseren Versorgung beitragen.

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Themenheft: Orphan Diseases in der Pneumologie

  • Mehr Awareness für seltene Lungenerkrankungen

    Dieses Sonderheft des UNIVERSUM INNERE MEDIZIN befasst sich mit Orphan Diseases in der Pneumologie. Das Bild der „ver­waisten“ Krankheiten deutet schon auf die Grundproblematik seltener Krankheiten hin, nämlich unzureichendes Wissen über und Bewusstsein zu diesen Erkrankungen. Für Patienten bedeutet dies…

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  • ERS-Guidelines zur Lymphangioleiomyomatose

    Die Lymphangioleiomyomatose, eine seltene, nahezu ausschließlich bei Frauen vorkommende Lungenerkrankung, ist gekennzeichnet durch eine Proliferation glatter Muskelzellen mit pulmonaler Zystenbildung und führt zu einer progressiven pulmonalen Funktions­einschränkung.

    Die Diagnosestellung ist durch eine Kombination eines charakteristischen CT-Thorax-Befundes sowie einer Lungenbiopsie möglich.

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  • Langerhans-Zell-Granulomatose

    Bei der pulmonalen Histiozytose X (HX) handelt es sich um einen destruierend verlaufenden entzündlichen Prozess, der alle Strukturen des Lungengewebes, vorwiegend aber die distalen Bronchioli betrifft.

    Diagnostisch ist das entscheidende radiologische Charakteristikum in der Thoraxbild­gebung das gemeinsame Vorhandensein von größenmäßig unterschiedlichen Noduli und dünnwandigen Lungenzysten.

    Angesichts der Bedeutung des Rauchens für die Entstehung der Langerhans-Zell-Granulomatose ist eine Nikotinabstinenz unverzichtbar.

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  • Die zystische Fibrose

    Die zystische Fibrose bleibt eine schwere, in den meisten Fällen mit einer eingeschränkten Lebenserwartung einhergehende Erkrankung, wobei die Beteiligung des Respirationstraktes die Mortalität bestimmt.

    Neue pharmakologische Therapien die eine signifikante Verbesserung der Lebensqualität sowie des Überlebens erhoffen lassen, sind bereits am Markt bzw. stehen in naher Zukunft zur Verfügung.

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  • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel – Unterdiagnostizierte COPD-Ursache

    Trotz einfacher laborchemischer Diagnostik ist Alpha-1-Antitrypsin deutlich unter­diagnostiziert. Dafür ist hauptsächlich die geringe Awareness für diese seltene Ursache der COPD verantwortlich.

    Laut Expertenmeinung sollte jeder einzelne COPD-Patient einmal in seinem Leben auf Alpha-1-Antitrypsin-Mangel hin untersucht werden.

    Die pulmonalen Symptome eines Alpha-1-Antitrypsin-Spiegels werden analog zu anderen Formen der COPD antiobstruktiv behandelt.

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  • Die pulmonale Alveolarproteinose

    Die pulmonale Alveolarproteinose (PAP) ist ein Syndrom, das durch Akkumulation von Surfactant in den Alveolen gekennzeichnet ist. Die Folge ist ein behinderter Gasaustausch bis hin zur respiratorischen Insuffizienz.

    Die Terminologie ist nicht einheitlich und der Begriff „Alveolarproteinose‟ umfasst eine Reihe unterschiedlicher Erkrankungen, die in zwei große Gruppen unterteilt werden: Störungen der Surfactant-Clearence und der Surfactant-Produktion.

    Therapie der ersten Wahl ist die „whole-lung lavage‟.

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  • Malignes Pleuramesotheliom

    Die Inzidenz des (hoch)malignen Pleuramesothelioms wird in den nächsten Jahren deutlich zunehmen.

    Am wichtigsten für die Möglichkeit einer kurativen Therapie ist die frühe Diagnose. Daher ist die Erhebung der Berufsanamnese bei Patienten von großer Bedeutung. Bei geringstem Verdacht sollte so rasch als möglich die Diagnostik eingeleitet werden.

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  • Rezidivierende oder chronische pulmonale Affektionen – Wann ist eine immunologische Untersuchung indiziert?

    Die meisten primären Immundefekte manifestieren sich im Kindesalter, können aber auch erst im Jugendlichen- oder Erwachsenenalter auftreten, wie z. B. die Gruppe der Common Variable Immunodeficiencies (CVID).

    Da primäre Immundefekte mit Ausnahme der IgA-Defizienz und den IgG-Subklassen-defi­zienzen auf die Einzeldiagnosen bezogen seltene Erkrankungen darstellen, ist die „awareness‟ wichtigste Voraussetzung für eine rechtzeitige und korrekte Diagnose.

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  • Pulmonale Hypertonie – PAH-Awareness weiterhin zentrales Anliegen

    Bei der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie (IPAH) dauert es durchschnittlich 4 Jahre nach Symptombeginn bis zur Diagnosestellung. Eine verbesserte Awareness gehört weiterhin zu den wichtigsten Zielen.

    Zumindest bei der sklerodermieassoziierten PAH gibt es belastbare Daten, dass die Früherkennung auch die Prognose verbessert.

    Die Entwicklung neuer PAH-Medikamente (Bosentan, Iloprost, Sildenafil, Ambrisentan etc.) hat zu einer Vervielfachung der Lebenserwartung geführt. Mit Riociguat, einem Stimulator der löslichen Guanylatzyklase (sGC), steht eine neue Option mit einem neuartigen molekularen Mechanismus zur Zulassung an.

    Der größte Teil der Patienten mit einer pulmonalen Hypertonie, ca. 90 %, leidet an so genannten Non-PAH-PH-Formen, für die es noch keine zugelassenen Therapien gibt.

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