Die Zeitschrift für innere Medizin

Sibylle Kietaibl 27.5.2019

Medizinische Universitätsklinik Innsbruck:u Univ.-Prof. Dr. Dominik Wolf ist neuer Leiter an der Universitätsklinik für Innere Medizin V, Hämatologie und Onkologie und setzt in seiner Position auf Interdisziplinarität in Forschung, Behandlung und bei supportiven Angeboten.

Aktuell

Patient Blood Management − Aus- und Weiterbildung von Gesundheitsdiensteanbietern und Patienten

Noch immer kommen Patienten mit Anämie zu geplanten großen Eingriffen auf den OP-Tisch. Laut Patient Blood Management (PBM) sollte das aber vermieden werden und präoperativ eine sorgfältige Abklärung und Korrektur der Anämie erfolgen. Eine Checkliste an erforderlichen Edukationskonzepten für Gesundheits-diensteanbieter und Patienten soll helfen, die klinische und ökonomische Effektivität von PBM zu nützen.

Seite des niedergelassenen Internisten

Qualitätsarbeit – von der österreichischen Ärzteschaft ernst genommen

„Selbstevaluierung, Online-Service und Beratung sind die Kennzeichen des vorbildlichen Systems des Qualitätsmanagements unseres Standes“, sagte jetzt Dr. Lothar Fiedler, Bundesfachgruppenobmann für Innere Medizin in der Österreichischen Ärztekammer.

Alles was Recht ist!

Kein Honoraranspruch bei Verstoß gegen die Aufklärungspflicht über Off-Label Use

Monika Ploier 27.5.2019

Das Landesgericht Wien als Berufungsinstanz hat in einer aktuellen Entscheidung ausgesprochen, dass eine verstärkte Aufklärungspflicht über einen Off-Label Use besteht. Wird dagegen verstoßen, ist die Behandlung rechtswidrig, und es besteht kein Honoraranspruch.

Hildegard Greinix 27.5.2019

Allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation

Über 95 % aller Patienten, die eine allogene Stammzelltransplantation (SZT) benötigen, haben einen passenden Stammzellspender. Blutstammzellen stellen derzeit die häufigste Stammzellquelle für die allogene SZT dar. Für jeden Patienten wird ein individueller Therapieplan unter Berücksichtigung seiner Grunderkrankung und Komorbiditäten erstellt, wodurch die transplantassoziierte Mortalität gesenkt und das...

Georg Greiner et al. 27.5.2019

Fortschritte in der molekularen Diagnostik

Molekulare Diagnostik ist u. a. in der Hämato-/Onkologie zu einem Eckpfeiler des Patientenmanagements geworden, erleichtert die differenzialdiagnostische Abklärung von zahlreichen internistischen und pädiatrischen Krankheitsbildern und stellt die Grundlage der Präzisionsmedizin dar. PCR-basierte Analyseverfahren sind für den raschen und hoch sensitiven Nachweis von spezifischen Genmutationen...

Daniel Heintel et al. 27.5.2019

Vieles besser bei der CLL: Wirkprinzipien, Medikamente, Perspektive

Interview mit Priv.-Doz. Dr. Daniel Heintel, 1. Medizinische Abteilung, Zentrum für Onkologie und Hämatologie mit Ambulanz und Palliativstation, Wilhelminenspital Wien. Durch innovative Behandlungsansätze konnte die Prognose für Patienten deutlich verbessert werden: höhere Ansprechraten, längere Überlebenszeiten. Der Trend in der CLL-Therapie geht verstärkt in Richtung zielgerichteter Therapien, weg von der...

Georg Jeryczynski et al. 27.5.2019

Therapie des multiplen Myeloms – neu gedacht

Die chemotherapiefreie Myelomtherapie ist bereits Realität geworden. Immer mehr Patienten kommen für eine autologe Stammzelltransplantation in Frage. Die Messung der minimalen Resterkrankung wird in Zukunft die entscheidende Rolle bei der Therapieplanung spielen.

Tumor und Thrombose

Julia Riedl 27.5.2019

Patienten mit malignen Tumorerkrankungen haben ein deutlich erhöhtes Risiko für venöse Thromboembolien (VTE). Mithilfe von Scores (z. B. Khorana-Score, CAT-Score) kann das VTE-Risiko von Krebspatienten heute genauer abgeschätzt werden. Das Spektrum der zur Verfügung stehenden Antikoagulanzien bei tumorassoziierter VTE hat sich in den letzten Jahren durch die direkten oralen Antikoagulanzien (DOAK) erweitert.

Florian Kocher et al. 27.5.2019

Entwicklungen in der Therapie der Hämophilie A und B

Die regelmäßige adäquate prophylaktische Faktorensubstitution ist sicher und kann eine hämophile Arthropathie verhindern bzw. zumindest verzögern. Subkutan verabreichte FVIII/FIX-unabhängige Therapieansätze stellen eine Alternative zur bisherigen Faktorensubstitution dar. Erste vielversprechende Daten zur Gentherapie zeigen eine anhaltende Normalisierung der Gerinnungsparameter.

Onkologie

Stress und Stressmanagement bei onkologischen Patienten

Endokrinologie & Stoffwechsel

Der Einfluss von Stress auf Entstehung und Verlauf von Krebserkrankungen ist mittlerweile gut belegt. Die Erkrankung und ihre Behandlung stellen selbst massive Stressoren dar. Die Beziehung und die Kommunikation zwischen Behandlern und Betroffenen sowie gute Information haben ein beträchtliches Potenzial zur Stressreduktion.

Die vielen Gesichter des Lipidstoffwechsels

Christoph Säly et al. 27.5.2019

LDL-Cholesterin ist kausal für die Entstehung von Atherosklerose verantwortlich. Eine Senkung des LDL-Cholesterins verhindert kardiovaskuläre Ereignisse. Patienten mit sehr hohem kardiovaskulärem Risiko (die meisten Patienten mit Typ-2-Diabetes, alle Patienten mit etablierter Atherosklerose) sollten ein LDL-Cholesterin < 70 mg/dl erreichen.

Nephrologie

Es tut sich was in der Nephrologie

Karl Lhotta 27.5.2019

Werte Leserinnen und Leser! Neue Therapiekonzepte aus der Immunologie werden erstmals an Patienten mit Nierenerkrankungen erprobt. Dazu gehört die Blockade des Komplementfaktor-C5a-Rezeptors durch Avacopan bei ANCA-assoziierter Vaskulitis. Besonders spannend ist der Einsatz von Inflimidase (vormals IdeS), einer Endopeptidase aus Streptococcus pyogenes, die humanes IgG in Minutenschnelle spaltet und bei perakuten...

Nephrologie

Entwicklungen der letzten zwei Jahrzehnte in der Nierentransplantation

Alexander H. Kirsch et al. 27.5.2019

Der weit verbreitete Standard der initialen Immunsuppression besteht aus einer Kombination aus Steroiden, einem IL-2R-Antikörper (Basiliximab), Low-Dose-Tacrolimus und Mycophenolat. Das Outcome der AB0-inkompatiblen NTx kann mittlerweile als exzellent bezeichnet werden. In Studien verbesserte der Kostimulationsblocker Belatacept sowohl das Patienten- und Graft-Survival als auch die eGFR. Die Bestimmung von...

Nephrologie

Neues zur Glomerulonephritis

Kathrin Eller 27.5.2019

Antikörper gegen Phospholipase A2 sind ursächlich für über 70 % der idiopathischen membranösen Glomerulonephritis. Über die Quantifizierung der Antikörper lässt sich das Ansprechen und die Therapie steuern. Bei der Therapie der IgA-Nephritis stehen konservative Maßnahmen wie Blutdruckeinstellung mittels RAAS-Blockade, Statine und Diät (salz- und eiweißreduziert) im Vordergrund. Eine systemische...

Kardiologie

Welche Kombination zeigt Vorteile in der AUGUSTUS-Studie?

Jolanta Siller-Matula 27.5.2019

Immer mehr Daten weisen darauf hin, dass weniger aggressive antithrombo-tische Kombinationstherapien bei Patienten mit Vorhofflimmern und akutem Koronarsyndrom oder einer Koronarintervention vorteilhafter sind. Neue Argumente dafür liefert die rezente AUGUSTUS-Studie: Die duale Kombination aus Volldosis Antikoagulans Apixaban plus einem P2Y12-Hemmer war die eindeutig beste Wahl unter vier Regimen, um das...

Kardiologie

Nächtliche Hypertonie birgt höchstes Risiko

Eva Maria Riedmann 27.5.2019

Ein nachts erhöhter Blutdruck ist mit einem höheren kardiovaskulären (CV) Risiko assoziiert als eine vergleichbare Druckerhöhung tagsüber. Gelingt eine Senkung des Nachtdruckes, kann das CV Risiko signifikant gesenkt werden. Die abendliche Einnahme blutdrucksenkender Medikamente könnte entsprechende Vorteile bringen.

Kardiologie

Potenzielle Nebenwirkungen der Ganzkörper-Elektromyostimulation

Claudia Stöllberger et al. 27.5.2019

Ganzkörper-Elektromyostimulation (GK-EMS) kann zu einer Rhabdomyolyse führen. Probanden sollten vor der ersten Applikation auf mögliche Kontraindikationen untersucht werden. Die Gesundheitsbehörden sollten Anstrengungen unternehmen, um die Sicherheit von GK-EMS zu erhöhen.

Angiologie

Primär- und Sekundärprophylaxe bei Atherosklerose – kann Aspirin noch eingesetzt werden?

Thomas Gremmel 27.5.2019

Während Aspirin zur Sekundärprävention bei manifester atherosklerotischer Erkrankung uneingeschränkt empfohlen werden kann, ist eine Verordnung von Aspirin zur Primär-prävention von Herz-Kreislauf-Erkrankungen nicht angezeigt. Der Nutzen von Aspirin in der Primärprävention kardiovaskulärer Ereignisse wurde kürzlich in drei großen prospektiven Studien evaluiert: ARRIVE, ASCEND, ASPREE.

Gastroenterologie & Hepatologie

Kohlenhydratintoleranzen und Intoleranzirrtümer

Monika Lechleitner 27.5.2019

Intoleranzen sind keine Nahrungsmittelallergien, sondern Unverträglichkeiten. Testergebnisse (z. B. Blut oder H2-Atemtest) sind nicht immer verlässlich – als diagnostische Goldstandards gelten eine sorgfältige Anamnese sowie Symptomaufzeichnung. Eine spezifische Unterstützung von Stoffwechselprozessen ist möglich (Laktasepräparate, Xylose-Isomerase).

Ernährungsmedizin

Typ-2-Diabetes – Low Carb oder Low Fat?

Hinsichtlich der Gewichtsreduktion werden seit Jahren die Vorteile und möglichen Risiken einer sogenannten Low-Carb-Diät und einer Low-Fat-Diät diskutiert. Ein Studienvergleich der zahlreichen dazu publizierten Studien ist häufig aufgrund der unterschiedlichen Definitionen für diese Diätformen schwer möglich. Die Ernährungsempfehlung sollte an die Bedürfnisse und die Situation der Diabetes-Patienten...

Rheumatologie

Nachhaltiger Nutzen einer chronischen Harnsäuresenkung

Judith Sautner 27.5.2019

Die Therapie der Gicht besteht aus 4 Säulen: Anfallsmanagement, Anfallsprophylaxe, Harnsäure-Senkung und Lebensstilmanagement. Die asymptomatische Hyperurikämie stellt derzeit aus rheumatologischer Sicht keine Behandlungsindikation dar. Ein möglicher Benefit von Harnsäure-Senkung auf kardiovaskuläre Morbidität und Gesamtmortalität bzw. Erhalt der GFR bei chronisch renaler Insuffizienz ist Gegenstand...

Pneumologie

Das obstruktive Schlafapnoesyndrom

Josef Bolitschek 27.5.2019

Das obstruktive Schlafapnoesyndrom ist eine häufig vorkommende und mit vielen Komorbiditäten assoziierte Erkrankung. Die Herausforderungen für schlafmedizinisch tätige Ärzte liegen im komplexen Pathomechanismus und zunehmenden Wissen an personalisierten Therapieoptionen.

Pneumologie

Allergie und Umwelt: Haustiere ja oder nein? Und wenn ja, welche?

Wolfgang Hemmer 27.5.2019

Felltragende Haustiere sind eine häufige Ursache für allergische Rhinoconjunctivitis und Asthma. Aktuelle Leitlinien zur Allergieprävention empfehlen den Verzicht auf Haustiere nur in wenigen speziellen Fällen. Die Aufklärung individueller Sensibilisierungsmuster mit Hilfe der modernen molekularen Allergiediagnostik könnte künftig eine bessere Beurteilung der klinischen Relevanz von Tierhaarsensibilisierungen...

Infektiologie

Highlights vom 13. Österreichischen Infektionskongress

Florian Thalhammer 27.5.2019

Höhepunkte des diesjährigen Österreichischen Infektionskongresses in Saalfelden inkludierten: Überblick über in Entwicklung befindliche Antiinfektiva – von Antibiotika bis Virustatika, wichtige Informationen zur „neuen“ Interpretation von Antibiogrammen, das Thema Borrelien und Borreliose; im Fokus: rezidivierende Infektionen und chronische Verläufe, Post-Lyme Disease.

Infektiologie

CRP, Procalcitonin, IL-6 in der klinischen Praxis

Jasmin Rabensteiner 27.5.2019

Die Anforderung und Interpretation von C-reaktivem Protein (CRP), Procalcitonin (PCT) und Interleukin-(IL-)6 soll immer in Zusammenschau mit dem klinischen Kontext erfolgen. CRP und IL-6 zeigen erhöhte Werte bei sterilen Entzündungen (wie autoimmunologische Erkrankungen, sterilen Gewebsschädigungen) sowie auch bei bakteriellen, viralen und fungalen Infektionen. Für das antibiotische Therapiemonitoring im...

Geriatrie

Highlights zum Österreichisch-Deutschen Geriatriekongress 2019 − „Die Erfindung des Alters“

Verena C. Tatzer, et al. 27.5.2019

Dysfunktionale soziale Beziehungen sind ein starker Prädiktor für Mortalität. RANKL hat neben seiner Rolle im Knochenstoffwechsel noch viele weitere Funktionen. Geriatrie heißt interdisziplinär denken.

Geriatrie

Die Diagnose Abhängigkeit nach ICD-11 und DSM-5

Otto Lesch 27.5.2019

Anhand der Diagnose Abhängigkeiten werden die wesentlichsten Veränderungen von ICD-10 zu ICD-11 und von DSM-IV zu DSM-5 aufgezeigt. Die Spielstörung wird in den ICD-11-Katalog aufgenommen, in Überstimmung mit dem DSM-5 der Amerikanischen Psychiatrischen Gesellschaft.

Palliativmedizin

Der 7. Österreichische Interprofessionelle Palliativkongress zum Nachlesen

Elisabeth Medicus 27.5.2019

Über 1.000 TeilnehmerInnen besuchten den diesjährigen Kongress der Österreichischen Palliativgesellschaft in Innsbruck. Zu den Highlights der 3-tägigen Veranstaltung zählten: der Eröffnungsvortrag „Für eine Ethik der Sorge“ von Giovanni Maio, die Präsentation des 2. Teils der „S3-Leitlinie Palliativmedizin für Patienten mit einer nicht heilbaren Krebserkrankung“, ein öffentlicher Vortrag von Dr....

Info

UIM 04|2019 Themenheft Orphan Diseases

Erscheinungsdatum:
24.5.2019

Mediadaten »

Herausgeber:
o. Univ.-Prof. Dr. Günter J. Krejs

Orphan Diseases

UIM 04|2019

Für eine neue Dimension der Versorgung

Till Voigtländer et al. 24.5.2019

Kurz zur Vorgeschichte: Im Jahr 2008 organisierte das österreichische Länderteam von Orphanet zum weltweit ersten Tag der seltenen Erkrankungen eine Petition für einen nationalen Aktionsplan, 2009 wurde der Marsch der seltenen Erkrankungen ins Leben gerufen, ab 2011 die Nationale Koordinationsstelle für Seltene Erkrankungen (NKSE) aufgebaut. Und es begannen die Arbeiten am NAP.se, dem nationalen Aktionsplan für...

Mukopolysaccharidosen

Michael Rudnicki 24.5.2019

u Mukopolysaccharidosen (MPS) zeichnen sich durch ein sehr heterogenes klinisches Bild aus. Je nach Form kann es unbehandelt zu schwersten körperlichen und geistigen Behinderungen kommen.u Die Diagnose kann durch Bestimmung der Enzymaktivität und des Genotyps gestellt werden – vorausgesetzt, die MPS wird als Verdachtsdiagnose erwogen. u Für die MPS vom Typ I, II, IV, VI und VII sind kausale Enzymtherapien...

Akromegalie

Anton Luger 24.5.2019

Akromegalie wird meist spät diagnostiziert. Die Erkrankung ist mit einer langen Reihe von Komorbiditäten und mit einer auf das Doppelte gesteigerten Mortalität vergesellschaftet. Therapie der 1. Wahl ist die transsphenoidale Operation. Führt diese nicht zur Heilung, stehen medikamentöse Alternativen und radiochirurgische Verfahren zur Verfügung.

Die Fabry-Erkrankung

Die Prognose von Patienten mit der Fabry-Erkrankung hängt wesentlich von einer frühen Diagnose und Therapie ab. Enzymersatztherapie mit Agalsidase alfa und beta sowie die Kleinmolekül-Chaperon-Therapie mit Migalastat zeigen günstige Effekte auf renale und kardiale Endpunkte.

Das familiäre Hyperchylomikronämiesyndrom

Hermann Toplak 24.5.2019

Das familiäre Hyperchylomikronämiesyndrom (FCS) umfasst eine wachsende Gruppe von seltenen Gendefekten, die etwa 0,1 % der Bevölkerung betrifft. FCS ist mit einer Fülle von klinischen Symptomen, einer hohen Krankheitsbelastung und einer starken Tendenz zur rezidivierenden akuten Pankreatitis assoziiert. Mit dem bislang nicht zugelassenen Wirkansatz ApoC-III-Synthesehemmung besteht die Hoffnung auf eine effektive...

Die hereditäre Transthyretin-Amyloidose

Franz Duca et al. 24.5.2019

Die hereditäre Transthyretin-Amyloidose (mATTR) ist eine genetische Erkrankung mit autosomal dominanter Vererbung. Im Rahmen der mATTR kommt es vor allem zu Beteiligungen des peripheren Nervensystems und des Herzens. In Österreich sind drei Medikamente zur Therapie der mATTR zugelassen.

Zollinger-Ellison-Syndrom

Elisabeth Fabian et al. 24.5.2019

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist das zweithäufigste funktionelle Syndrom unter den gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren (GEP-NETs). Ursache: ektope autonome Sekretion von Gastrin durch ein Gastrinom (im Duodenum oder Pankreas). Es gibt eine sporadische und eine hereditäre Form, letztere im Rahmen des MEN1-Syndroms. Symptome: schwere peptische Ulzera (in Speiseröhre, Magen oder Duodenum, manchmal an...

Das viszerale Angioödem

Maria Effenberger 24.5.2019

Das viszerale Angioödem zeichnet sich durch lokalisierte, selbstlimitierende Schwellung der Mukosa aus. Leitsymptom sind kolikartige Bauchschmerzen. Da die Erkrankung bradykininvermittelt ist, ist eine anaphylaktische Therapie nicht indiziert. Es sollte eine spezifische Therapie mit C1-Esterase-Inhibitor-Konzentraten, Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten oder Plasma-Kallikrein-Inhibitoren erfolgen.

LAL-Defizienz – Fehldiagnose Fettleber

Georg Strebinger et al. 24.5.2019

Die LAL-(Lysosomal Acid Lipase-)Defizienz stellt eine seltene Differenzialdiagnose zur nichtalkoholischen Fettleber (NAFLD) dar und kann durch einen Trockenbluttest einfach diagnostiziert werden. Aufgrund der Verfügbarkeit der Enzymersatztherapie sollte bei Fehlen der klassischen Merkmale der NAFLD das Vorliegen einer LAL-Defizienz erwogen werden.

Die Behandlung der thrombotisch-thrombopenischen Purpura (TTP)

Paul Knöbl 24.5.2019

Die TTP ist eine akute, dramatisch verlaufende Erkrankung mit Hämolyse, Thrombopenie und diffuser Organschädigung. Rasche Diagnose und Therapieeinleitung sind lebensrettend; deutliche Prognose-verbesserung durch neue Diagnose- und Therapiemethoden.u Die Schwere der Erkrankung rechtfertigt unter Umständen eine Off-Label-Therapie.

Thalassämie – eine der häufigsten Erbkrankheiten

Pierre Hopmeier 24.5.2019

Bei den Thalassämien, die zu den Hämoglobinopathien gehören, werden zwar normale Globinketten gebildet, es liegen aber Defekte vor, die eine Reduktion der Anzahl bestimmter Globinketten bedingen (α- bzw. β-Globinketten bei α- bzw. β-Thalassämien). Die klinisch schwerwiegendste mit dem Leben vereinbare α-Thalassämie-Form ist die HbH-Erkrankung. Therapeutisch genügen meist vereinzelte Bluttransfusionen,...

Alpha-1-Antitrypsinmangel

Eva Traunmüller-Wurm et al. 24.5.2019

Der Alpha-1-Antitrypsin-(AAT-)Mangel ist eine genetische Erkrankung, die zu einem frühen Auftreten von Lungenparenchymschäden und Lebererkrankungen führen kann. Wichtig ist eine frühe Erkennung, daher sollten alle COPD-Patienten auf AAT-Mangel gescreent werden. Die Substitutionstherapie mit humanem AAT verlangsamt das Voranschreiten der Lungenparenchymschädigung.

Idiopathische Lungenfibrose – Diagnose und Therapie

Barbara Falkensammer et al. 24.5.2019

u Klassische Konstellation: zunehmende Belastungsdyspnoe und trockener Husten, spätinspiratorisches Knisterrasseln bei Auskultation.u Hohe klinische Vortestwahrscheinlichkeit: Mann, Alter > 60 Jahre, (Ex-)Raucher.u CT-Thorax: UIP-Muster mit basal subpleuraler Fibrose, Honigwabenzysten, Traktionsbronchiektasen.u Ausschlussdiagnostik und interdisziplinäre Besprechung zur Etablierung der Diagnose, unverzügliche...

CMV-Infektionen nach allogener hämatopoetischer Stammzelltransplantation

Obwohl der Großteil der Cytomegalovirus-(CMV-)Infektionen asymptomatisch oder mild verläuft, kann es bei Immunsupprimierten (besonders bei stammzelltransplantierten Patienten) zu bedrohlichen Krankheitsbildern kommen. Die existierenden prophylaktischen bzw. therapeutischen Ansätze werden auf Grund des hohen Nebenwirkungsprofils als nicht-ideal eingestuft. Erfolgversprechend in der Prävention von CMV-assoziierten...

Hypertrophe Kardiomyopathie

u Die hypertrophe Kardiomyopathie ist in 50 % der Fälle genetisch bedingt, Haupt-merkmal der speziellen Herzmuskelerkrankung ist eine verdickte Wand der linken Herzkammer. u Klinisch bleibt die Erkrankung oft asymptomatisch, kann sich aber auch durch Herzinsuffizienz, Vorhofflimmern oder plötzlichen Herztod manifestieren.u Symptomatische Patienten sollten zunächst medikamentös behandelt werden (z. B. Beta- oder...

Autoinflammatorische Erkrankungen beim Erwachsenen