Focus

Liebe Leser*innen!

23.12.2021

Schlaganfälle sind häufig und immer noch einer der Hauptgründe für Behinderung und Invalidität im Erwachsenenalter. Die Lebenszeitprävalenz für einen...

Status quo der Schlaganfallversorgung in Österreich

23.12.2021

Rahmenbedingungen Im Dezember 2020 wurde der Bericht „Status quo der österreichischen Schlaganfallversorgung“ veröffentlicht.1 Dieser Bericht beinhaltet bemerkenswerte Perspektiven. Erstmals wird Versorgungsqualität über alle Handlungsfelder des Schlaganfalls betrachtet: Prävention, Bewusstseinsbildung und prähospitale Versorgung,...

Ursachen, Diagnostik und Therapie des juvenilen Schlaganfalls

Assoz. Prof. Priv.-Doz. Dr. Michael Knoflach23.12.2021

Der juvenile Schlaganfall, also der Schlaganfall im jungen bis mittleren Erwachsenenalter, ist klar vom pädiatrischen Schlaganfall abzugrenzen. In der Literatur gibt es noch keine einheitliche Definition, meistens wird der Altersbereich zwischen 18 und 50 bzw. 55 Jahren für diese Bezeichnung herangezogen. Nach dieser Definition sind 7 bzw. 13 % aller...

Update endovaskuläre Schlaganfalltherapie

23.12.2021

RACECAT-Studie: präklinisches Schlaganfallmanagement Im Bereich des präklinischen Schlaganfallmanagements wurde die RACECAT-Studie in Katalonien durchgeführt und bei verschiedenen Konferenzen in Teilen vorgestellt, allerdings noch nicht publiziert. Cirka 1.400 Patient*innen mit einem RACE-Score > 4, die mehr als 30 Minuten von einem...

Anwendung der Thrombolyse beim ischämischen Schlaganfall mit Aufnahme NIHSS 0–1

Univ.-Prof. Dr. Marek Sykora, PhD, MSc, FA Dr. Stefan Krebs23.12.2021

Bis zu 50 % der Schlaganfallaufnahmen präsentieren sich mit leichten neurologischen Symptomen (NIHSS ≤ 5).1 Aus Sicherheitsbedenken sind diese Patient*innen...

Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA)

Univ.-FA Dr. Sebastian Eppinger23.12.2021

Einleitung Die zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) ist durch Beta-Amyloid-Proteinablagerungen in kleinen und mittelgroßen kortikalen und leptomeningealen Hirngefäßen charakterisiert. Dadurch kommt es zu einer zunehmenden Fragilität der Gefäßwände, und schlussendlich kann es zur Komplikation eines Blutaustritts subarachnoidal oder intrazerebral...

Schlaganfallassoziierte epileptische Anfälle und Post-Stroke-Epilepsie

Priv.-Doz. Dr. med. J. Sebastian Mutzenbach, Prim. Univ.-Prof. Dr. Eugen Trinka23.12.2021

Der Schlaganfall ist die dritthäufigste Todesursache und eine der Hauptursachen für Behinderungen in den Industrieländern.1, 2 Bei geschätzten drei bis sechs Millionen Schlaganfällen jährlich ist jeder sechste Erwachsene davon betroffen.3 Aufgrund des epidemiologischen Wandels ist in den nächsten Jahren mit einer deutlichen Zunahme an...

Management der transienten ischämischen Attacke (TIA)

Priv.-Doz. Dr. Julia Ferrari23.12.2021

Zu Beginn des 20. Jahrhunderts entdeckte Hans Chiari erstmals, dass an einer athero­sklerotischen Karotisstenose thrombotisches Material anhaftete und abgerissene Teile des Thrombus durch Einschwemmung („Embolie“) zu – meist kurz andauernden – Durchblutungsstörungen des Gehirns geführt hatten. Dies geriet aber rasch wieder in Vergessenheit....

Schlaganfall: Imitatoren, Chamäleons und andere

Dr. Patrik Michel, Priv.-Doz. Dr. Julia Ferrari23.12.2021

Wie in allen Bereichen der Medizin besteht auch in der Akutneurologie das Risiko der Fehldiagnose. Schlaganfälle und transiente ischämische Attacken (TIAs) können sowohl über- als auch unterdiagnostiziert werden. Was sind Schlaganfall-Imitatoren („Papageien“) und „Chamäleons“? Imitatoren des Schlaganfalles sind Krankheitsbilder, die denen...

Lipidmanagement beim Schlaganfall

23.12.2021

Ein kausaler Zusammenhang zwischen LDL- und VLDL-Partikel mit Schlaganfall und kardiovaskulären Erkrankungen ist epidemiologisch sehr gut belegt. Eine Senkung...

Prädiktionsscore von okkultem Vorhofflimmern beim kryptogenen Schlaganfall

Dr. Markus Kneihsl, Priv.-Doz. Dr. Egbert Bisping, Assoz. Prof. Priv.-Doz. DDr. Thomas Gattringer23.12.2021

Die Ursache jedes 4. Schlaganfalls bleibt auch nach umfassender diagnostischer Abklärung unklar (= kryptogen).1 Unentdecktes Vorhofflimmern (VHF) ist eine bedeutende und häufig übersehende Ursache für das Auftreten kryptogener Schlaganfälle. Randomisierte klinische Studien (NAVIGATE ESUS, RESPECT ESUS) konnten jedoch keinen Benefit einer oralen...

Der Austrian Prehospital Stroke Scale (APSS) zur präklinischen Detektion großer Gefäßverschlüsse (LVO)

FA Dr. Stefan Krebs23.12.2021

Die Thrombektomie ist der Goldstandard zur Behandlung großer, proximaler Gefäßverschlüsse (LVO). Dieses Verfahren kann nicht in allen Stroke Units angeboten werden, weshalb es sinnvoll erscheint, Patient*innen mit möglichen LVO präklinisch zu erkennen. Dafür wurde in einer interdisziplinären Arbeitsgruppe der APSS designt. Dieser setzt sich aus...

Schlaganfallselbsthilfe in Österreich

Dr. Sigrid Schwarz23.12.2021

Durch die Zunahme des Anteils älterer Personen an der Bevölkerungsstruktur ist ein deutlicher Anstieg der von chronischen Schlaganfallfolgen Betroffenen in den nächsten Jahren zu erwarten. Die funktionellen Einbußen nach Schlaganfall betreffen körperliche Funktionen, Mobilität und Selbstversorgung, weiters Kommunikationsfähigkeit. Maßgeblich...

Liebe Leserinnen und Leser!

19.10.2021

Sie halten nun eine neue druckfrische Ausgabe des ÖGN-Publikationsorganes neurologisch in Händen, das von uns im Auftrag der Chefredaktion als Themenheft...

Schwindelsyndrome und Nystagmus

19.10.2021

Einleitung Schwindel ist keine Krankheitseinheit, sondern ein häufiges transdiagnostisches Leitsymptom, das verschiedene multisensorische und sensomotorische...

Schwindel als Leitsymptom des akuten Schlaganfalls in der hinteren Zirkulation

19.10.2021

Einleitung Ungefähr 20 % aller ischämischen Schlaganfälle sind in der hinteren Zirkulation lokalisiert. Diese im Englischen „posterior circulation strokes“ (PCS) genannten Schlaganfälle sind in der Diagnostik besonders herausfordernd. Die Symptomatik reicht von isoliertem Schwindel bis hin zu lebensbedrohlichen Situationen wie Koma oder...

Erstellung einer interdisziplinären „Standard Operating Procedure“

19.10.2021

Akute Schwindelzustände sind häufige Gründe für das Aufsuchen einer Notfallaufnahme in Kliniken im deutschsprachigen Raum. Die Abklärung dieser...

Schwindel aus HNO-Sicht

19.10.2021

Einleitung Aufgrund der Komplexität des Leitsymptoms „Schwindel“ bedarf dieses häufige Symptom einer regelmäßigen effizienten Zusammenarbeit, unter anderen zwischen Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde, Neurologie, Akutversorgung, Allgemeinmedizin und Innerer Medizin. Schwindel ist ein häufiges Symptom in der allgemeinen Akutversorgung mit fast 8...

Psychiatrische/psychosomatische Ursachen von Schwindel

19.10.2021

Einleitung Am Tag, als wir anfingen, diesen Beitrag zu schreiben, erreichte mich der Kommentar eines Studierenden, der mit meiner Bewertung in einer Prüfung...

Kardiologische Erkrankungen und Schwindel

19.10.2021

Schwindel ist ein häufiges, aber schwer fassbares klinisches Symptom, das durch neurologische, otorhinologische, orthopädische, psychiatrische und internistische Erkrankungen hervorgerufen werden kann. In diesem Artikel werden die häufigsten kardiogenen Ursachen von Schwindel besprochen. Einleitung Unter dem Begriff „Schwindel“ (engl.:...

Schwindel und Autoimmunerkrankungen

19.10.2021

Schwindel ist ein häufiges Symptom bei Autoimmunerkrankungen und kann, zusammen mit anderen audiovestibulären Symptomen, die erste Manifestation einer solchen Erkrankung darstellen. Je nach klinischem Erscheinungsbild können wir hier zwischen isolierten Innenohrerkrankungen und Erkrankungen, die mit systemischen Autoimmunerkrankungen assoziiert sind,...

Schwindel in der Elektivambulanz und Ordination: ein narrativer Leitfaden

19.10.2021

Einleitung Patient*innen mit Schwindel sind für viele junge Neurolog*innen ein „rotes Tuch“. Auch aufgrund der nur wenigen hochspezifischen technischen...

Schwindel in der Zentralen Notaufnahme (ZNA)

19.10.2021

Einleitung Das Phänomen „Schwindel“ zählt zu den häufigsten Leitsymptomen in der allgemeinmedizinischen, internistischen bzw. neurologischen Akutversorgung. Einleitend ist festzuhalten, dass der Begriff „Schwindel“ in unserem Sprachgebrauch recht unscharf umrissen ist und es häufig schwierig herauszufinden ist, ob sich hinter dem...

Vorwort

23.7.2021

Liebe Leserinnen und Leser! Die Schaffung von Europäischen Referenznetzwerken (ERN) kann als Meilenstein in der Gesundheitsversorgung der Europäischen Union...

ERN – Rare Neurological Disease Network

23.7.2021

Über das Europäische Referenznetzwerk für seltene neurologische Krankheiten sowie Vorstellung des Zentrums für seltene Bewegungsstörungen...

Klinik und Genetik bei Dystonien

23.7.2021

Hintergrund und Einleitung Die Bewegungsstörung „Dystonie“ ist definiert durch unwillkürliche Muskelkontraktionen und abnorme Haltungen und umfasst eine...

Das phänotypische Spektrum von CACNA1A-Mutationen – ein Update

23.7.2021

Einleitung Paroxysmale Bewegungsstörungen (PB) sind seltene neurologische Erkrankungen, welche sich durch intermittierende Episoden von unwillkürlichen...

Spät beginnende Ataxien

23.7.2021

Einleitung Der Begriff Ataxie stammt aus dem Griechischen und bedeutet Unordnung bzw. Unregelmäßigkeit. Er bezeichnet in der Neurologie einerseits ein Symptom mit Störung der Bewegungskoordination, andererseits aber auch eine spezielle Gruppe von heterogenen, nichtfokalen Erkrankungen des Kleinhirns und dessen Verbindungen mit dem Leitsymptom...

Aus E-pilepsy wird EpiCARE

23.7.2021

Das Europäische Referenznetzwerk (ERN) für seltene und komplexe Epilepsien EpiCARE stellt eine Besonderheit im Reigen der ERN dar, zumal es aus dem...

Seltene und komplexe Epilepsien im Kindesalter: Herausforderung und Chancen durch Bündeln von Ressourcen

23.7.2021

Zur Konzeption europäischer Referenznetzwerke am Beispiel des pädiatrischen Epilepsiezentrums Wien Problemstellung und Motivation Epilepsien – definiert als das rezidivierende Auftreten von epileptischen Anfällen in Folge exzessiver synchroner Entladungen von Neuronen-Verbänden der Hirnrinde – gehören zu den häufigsten chronischen...

Genetische Epilepsien

23.7.2021

Einleitung Es gibt kaum einen Bereich in der Medizin, in dem sogenannte seltene Erkrankungen eine größere Rolle spielen als bei Epilepsien. Seltene Erkrankungen werden in der EU als Erkrankungen definiert, die weniger als eine von 2.000 Personen betreffen. Obwohl diese Erkrankungen für sich einzeln genommen naturgemäß selten sind, machen sie in...

Mitochondriale Epilepsien

23.7.2021

Einleitung Historisch wurde die Epilepsie als veränderte Übertragung an den Synapsen durch eine Veränderung der Ionenströme oder...

Immunmediierte Epilepsien

23.7.2021

Einleitung Der Begriff autoimmune Epilepsie (AE) beschreibt rezidivierende Anfälle, die eine immunmediierte Ätiologie haben. Mit der Entwicklung und breiten Verfügbarkeit von Methoden zur Antikörperbestimmung hat die Diagnose von Autoimmunenzephalitiden deutlich an Häufigkeit zugenommen, sodass der AE in der neuesten ILAE-Klassifikation von 2017...

Ziele des Epilepsie Dachverbandes Österreich (EDÖ)

23.7.2021

Wir sind ein bundesweiter, parteiunabhängiger, ehrenamtlicher Verein, der die speziellen Interessen von epilepsiebetroffenen Menschen und deren Angehörigen vertritt. Wir verstehen uns als Ansprechpartner für alle Personen und Institutionen, mit dem Ziel, intensive Kontakte zu Ärzt*innen und Fach­expert*in­nen zu pflegen, um Betroffenen den Zugang...

Vorwort

26.3.2021

Liebe Leserinnen und Leser! Autoimmun-demyelinisierende Erkrankungen des zentralen Nervensystems haben in den letzten zwei Jahrzehnten eine Diversifizierung...

Die Geschichte der Neuromyelitis optica

26.3.2021

Die Entdeckung von AQP4-IgG hat das Interesse an der Neuro­myelitis optica (NMO) wieder neu belebt. Forscher*innen der Universität Heidelberg haben sich in einer medizinhistorischen Studie ausführlich mit der Geschichte dieses seltenen, aber fas­zinierenden Syndroms beschäftigt.

Diagnostische Kriterien und MR-Bildgebung bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

26.3.2021

Der zunehmende und niedrigschwellige Einsatz auch wiederholter MRT-Untersuchungen bei autoimmunologischen Erkrankungen hat – parallel zu verbesserten...

Diagnostische Antikörper: AQP4-IgG und MO-IgG

26.3.2021

Im letzten Jahrzehnt konnten sich Serum-IgG-Autoantikörper gegen Aquaporin-4 (AQP4-IgG) und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-IgG) als wichtige diagnostische Marker für entzündlich entmarkende Erkrankungen des zentralen Nerven­systems etablieren. Beide diagnostischen Antikörper finden sich fast ausschließlich bei seltenen atypischen...

MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen

26.3.2021

In den letzten Jahren konnten Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper (MOG-Ak) bei mehreren unterschiedlichen erworbenen demyelinisierenden Syndromen nachgewiesen werden. Entsprechend konnten sich die MOG-Ak-assoziierten Erkrankungen (MOGAD) als eigenständige Krankheitsentität in Abgrenzung zur Multiplen Sklerose (MS) und...

Differenzialdiagnosen der Optikusneuritis

26.3.2021

Die inflammatorische Optikusneuropathie, auch Optikusneuritis (ON) genannt, ist zwar häufig mit Multipler Sklerose assoziiert, kann jedoch vielfältige andere Ursachen haben. Therapie und Prognose hängen von der zugrunde liegenden Ätiologie ab. In diesem narrativen Kurzreview umreißen wir einige wesentliche klinische und paraklinische Merkmale der...

Therapieprinzip B-Zell-Depletion

26.3.2021

B-Zellen sind ein wesentlicher Mediator in der Pathogenese demyelinisierender Erkrankungen des ZNS.1 Sie sind in ihrer Rolle als antigenpräsentierende Zellen einzigartig. Sie erkennen und internalisieren nur Antigene, die an den auf ihrer Oberfläche befindlichen spezifischen B-Zell-Rezeptor binden. Eine solche Spezifität zeigen andere...

Therapieprinzip Komplementhemmung

26.3.2021

Einleitung Das Komplementsystem, ein Teil des angeborenen Immunsystems, ist bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) ein wesentlicher Effektormechanismus der optikospinalen und zerebralen Gewebsschädigung. Initiiert wird der Autoimmunprozess jedoch in der Peripherie durch Aktivierung des erworbenen Immunsystems. Genetische Faktoren...

Therapieprinzip Interleukin-6-Hemmung

26.3.2021

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist eine entzündliche, immunvermittelte Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS). Ihr Verlauf ist unbehandelt durch rezidivierende Schübe gekennzeichnet, die typischerweise die Nervi optici und das Myelon betreffen und häufig mit einer erheblichen permanenten Behinderung einhergehen.1 Eine...

Vorwort 4/20

11.12.2020

Die neurologische Notfallmedizin hat sich in den letzten Jahren stark weiterentwickelt und ist in Schwerpunktkrankenhäusern neben der Unfallchirurgie und Inneren Medizin die drittwichtigste Disziplin in einer modernen zentralen Notaufnahme. Mit den beiden Teilen der Sonderausgabe „Neurologische Notfälle“ von neurologisch soll eine Sammlung von...

Neurologische Notfälle: Epileptische Anfälle

11.12.2020

Definition und Klassifikation Die Bedeutung epileptischer Anfälle in der neurologischen Versorgung wird deutlich, da suspekte epileptische Anfälle zu den häufigsten ungeplanten neurologischen Zuweisungen in einer Notfallambulanz zählen.1 Ein epileptischer Anfall ist durch das vorüber­gehende Auftreten von Symptomen und Zeichen einer pathologisch...

Anfälle – kardiologische Aspekte

11.12.2020

Einleitung Die Richtlinien zur Diagnose und zum Management von Synkopen aus 2018 der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie unterteilen nichttraumatisch bedingte, vorübergehende Bewusstseinsverluste in epileptische oder psychogene Anfälle, Anfälle mit selteneren Ursachen und in Synkopen. Letzteren können kardiale Ursachen zugrunde liegen; sie...

Akuter Schwindel

11.12.2020

Einleitung Das Symptom Schwindel zählt zu den häufigsten Beschwerdebildern in der Medizin. An Notfallaufnahmen ist Schwindel als Hauptsymptom in etwa 4 % für Patient­*innen­kontakte verantwortlich. Neben dem Ausschluss einer internistischen Ursache steht für die behandelnden HNO-Ärzt*innen bzw. Neurolog*innen im Akutsetting vor allem die...

Kopfschmerzen als Notfall

11.12.2020

Einleitung Kopfschmerzen (KS) sind neben Schwindel das häufigste Symptom einer akuten ärztlichen Konsultation. Studien konnten zeigen, dass die überwiegende Zahl der Patient*innen einen primären Kopfschmerz aufweist; sekundäre Kopfschmerzen sind selten. Da keine Standardtests verfügbar sind, um sekundäre Kopfschmerzen zu identifizieren, rücken...

Neurologische Notfälle: Der spezifische Nacken-/Rückenschmerz

11.12.2020

Einleitung „Kreuzschmerzen“ gehören zu den häufigsten Beschwerden, die zu einem Arztbesuch führen, sei es im niedergelassenen Bereich bzw. im Ambulanzbereich in Spitälern. Über 85% der Bevölkerung entwickelt mindestens einmal im Leben Schmerzen im Bereich des Rückens. Kreuzschmerzen verursachen erhebliche direkte bzw. indirekte...

Vorwort

1.10.2020

Liebe Leser*innen! Die Neurologie hat in den letzten 30 Jahren durch die Erforschung und Entwicklung neuer diagnostischer und therapeutischer Möglichkeiten eine starke Wandlung erfahren. Insbesondere die Fortschritte bei der Behandlung des Schlaganfalles haben dazu geführt, dass die Neurologie in der Notfallmedizin zunehmend an Bedeutung gewonnen...

Schlaganfall: Akute Paresen und Sensibilitätsstörungen

1.10.2020

Der Schlaganfall ist weltweit die zweithäufigste Todesursache und die häufigste Ursache von Behinderungen im Erwachsenenalter. In Österreich treten jährlich etwa 24.000 Schlaganfälle auf, welche rund 3.900 Todesfälle und den Verlust von 69.000 behinderungsfreien Lebensjahren verursachen. In den vergangenen Jahren erlebte die...

Bewusstseinsstörungen – internistisch und neurologisch

1.10.2020

Patient*innen mit Bewusstseinsstörungen in unseren Notaufnahmen stellen eine diagnostische und logistische Herausforderung dar. Das Management solcher Patient*innen erfordert eine multidisziplinäre Kooperation mit anderen Fachgebieten, da insbesondere eine frühzeitig aufeinander abgestimmte Behandlung essenziell ist, um die bestmögliche Therapie...

Die akute Schluckstörung in der Notaufnahme

1.10.2020

Zahlreiche neurologische Erkrankungen gehen akut oder im Verlauf mit einer Schluckstörung einher. Unter „Schluckstörung“ versteht man jede Störung der vier Phasen des Schluckaktes (Tab. 1). Besonders bedrohlich sind Störungen der pharyngealen Phase, da diese am leichtesten zu einer Aspiration führen können. Aspiration erhöht wesentlich die...

Schluckstörungen aus HNO-ärztlicher/phoniatrischer Perspektive

1.10.2020

Schluckstörung (Dysphagie) ist ein häufiges Symptom, das in jedem Lebensalter auftreten kann, am häufigsten jedoch im höheren. Demografische Entwicklung und Hochleistungsmedizin führen zu einer gesteigerten Dysphagie-Prävalenz. Dysphagie kann akut oder chronisch auftreten und erfordert eine exakte Diagnostik sowie ein vielfach interdisziplinäres...

Aphasien in der Notfallaufnahme

1.10.2020

Neuroanatomische Grundlagen Die menschliche Sprache ist eine der jüngsten evolutionären Eigenschaften und wird allgemein zu den höchsten kognitiven Leistungen gezählt. In der Neurologie spricht man von Sprache bzw. Sprachstörungen (Aphasie) im Unterschied zu Sprechen bzw. Sprechstörungen (Dysarthrie), wobei die kognitiven Funktionen der...

Vorwort zum Schwerpunktthema „Neuroonkologie“

19.6.2020

Liebe Leserinnen und Leser! In der Neurologie wissen wir, dass der Weg vom Symptom über die Diagnose hin zur Therapie mit einer präzisen Anamnese und klinischen Untersuchung beginnt. Das Verständnis der Pathophysiologie und die exakte neurologisch-topische Zuordnung eines Symptoms sind dabei entscheidend für die Diagnosefindung. Eine ähnliche...

Update: therapeutisches Management maligner Gliome

19.6.2020

Die Fortschritte in der Diagnostik der malignen Gliome führten zu einem kontinuierlich wachsenden Verständnis der hochkomplexen molekulargenetischen Signatur der primären Hirntumoren und ermöglichen eine Stratifizierung der PatientInnen anhand molekularer Marker (Beispiele: IDH-Mutation, 1p/19q-Kodeletion, MGMT-Promotor-Methylierung). Diese...

Symptome und Symptomkontrolle maligner Gliome

19.6.2020

PatientInnen mit Gliomen sehen sich mit vielerlei Herausforderungen konfrontiert. Je nach Tumorlokalisation, Malignität, Infiltration und Therapien treten zu Beginn der Erkrankung oder auch erst im Krankheitsverlauf belastende Symptome auf, auch „symptom cluster“ genannt, wie Kopfschmerzen, Fatigue, fokal-neurologische Defizite,...

Diagnostisches Management maligner Gliome

19.6.2020

Die Magnetresonanztomografie (MRT) stellt den Goldstandard der bildgebenden Diagnostik von Hirntumoren dar. Die native wie auch kontrastmittelverstärkte T1-gewichtete Sequenz und die T2-/FLAIR-Sequenzen gehören zum Basisrepertoire jeder MRT-Bildgebung und ermöglichen die Bestimmung der Tumorgröße und des peritumoralen Ödems – beides wichtige...

Palliative Care in der Neuroonkologie

19.6.2020

Vielleicht haben Sie sich schon einmal folgende Fragen gestellt: Ab wann ist ein Patient ein(e) „PalliativpatientIn“? Was bedeutet eigentlich der Begriff „Palliative Care“, und was ist der Unterschied zu „Palliativmedizin“? Einführung Ein „Palliativpatient“/eine „Palliativpatientin“ leidet an einer unheilbaren (fortgeschrittenen)...

Molekulares Tumorboard in der Neuroonkologie

19.6.2020

Im Rahmen der diesjährigen Tagung der „Austrian Society of Neurooncology (SANO)“ wurde in einem Expertenmeeting die Frage „Ist die Zeit reif für ein molekulares Tumorboard?“ erörtert. Die neuen Entwicklungen in der Neuroonkologie auf dem Weg zur künftigen Implementierung eines molekularen Tumorboards werden im folgenden Artikel...

Technische Entwicklungen in der chirurgischen Neuroonkologie

19.6.2020

Die chirurgische Behandlung von intrakraniellen Tumoren stellt eine der drei zentralen Säulen neben der Radioonkologie und der medikamentösen Therapie dar. Leider haben sich die Hoffnungen der letzten Jahre, mit systemischen Therapieverfahren die Chirurgie ablösen zu können, nicht erfüllt, und die operative Resektion gilt mehr denn je als...

Neue Methoden in der digitalen Neuroonkologie

19.6.2020

Im Laufe der letzten Jahre und Jahrzehnte wurden zahlreiche Weiterentwicklungen im informationsverarbeitenden Bereich, insbesondere in der Prozessorleistung und in der Datenspeichermenge, erzielt. Diese Errungenschaften machen es möglich, große Datenmengen – in noch nie zuvor dagewesener Geschwindigkeit – zu erfassen, zu speichern und schließlich...

Facharztausbildung Neurologie: Das MODUL „Neuroonkologie“

19.6.2020

Einleitung Die Diagnostik und Therapie primärer Hirntumoren und die Auswirkungen systemischer Tumorerkrankungen auf das Nervensystem sind ein wichtiger Teil der neurologischen Tätigkeit. Die Themenbereiche der Neuroonkologie umfassen ein breites Spektrum im Bereich der klinischen Neurologie, das durch die Sonderfachschwerpunktausbildung...

Vorwort zum Schwerpunktthema "Neuroimmunologie"

20.3.2020

Liebe Leserinnen und Leser! In kaum einem Gebiet der Neurologie hat es in den letzten Jahren so viele herausragende Entwicklungen mit sowohl diagnostischer als auch therapeutischer Relevanz gegeben wie in der Neuroimmunologie. Zunehmend gelingt die Identifikation von bisher unbekannten Autoantikörpern und damit Klassifizierung neuer Entitäten, aber...

Susac-Syndrom: PatientInnenbetreuung und Forschung in einem europäischen Netzwerk für seltene Erkrankungen

20.3.2020

Die Symptomtrias von Enzephalopathie, retinalem Arterienastverschluss und Hörminderung beschrieb John O. Susac (1940–2012) erstmals 1979.1, 2 Bei der Erkrankung kommt es zu fokalen Entzündungen kleiner Arterien im Gehirn, der Netzhaut und im Innenohr. Erste Beschreibungen gehen auf das Jahr 1973 zurück.3, 4 Seit 1994 findet sich die Bezeichnung der...

ZNS-Autoimmunerkrankungen: Epidemiologisches Register in Österreich

20.3.2020

In den letzten zwei Jahrzehnten zeigten sich gute Fortschritte in der Diagnostik und Therapie seltener neurologischer Erkrankungen. Im Bereich der Neuroimmunologie sind diesbezüglich zwei Meilensteine in der Antikörperdiagnostik bemerkenswert: die Beschreibung der Anti-Aquaporin-4-Antikörper im Jahr 20041 und der Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper...

Periphere Neuropathien mit nodalen/paranodalen Antikörpern

20.3.2020

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Neuropathie (CIDP) ist eine seltene, klinisch und pathophysiologisch heterogene Erkrankung des peripheren Nervensystems mit einer Prävalenz von 0,67–10,3 Fällen auf 100.000 und einer Inzidenz von 0,15–10,6 Fällen bezogen auf 100.000 Personenjahre.1 Die Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu, und die...

Liquordiagnostik in der Differenzialdiagnostik

20.3.2020

Für die differenzialdiagnostische Aufarbeitung entzündlich demyelinisierender Erkrankungen spielt die Liquordiagnostik eine zentrale Rolle. Einerseits kann durch Nachweis einer chronischen Immunaktivierung die Diagnose einer entzündlich demyelinisierenden ZNS-Erkrankung untermauert werden, anderseits dient die Liquordiagnostik aber auch dazu, im...

MS: Die neuen Therapieleitlinien

20.3.2020

Für die Behandlung von PatientInnen mit Multipler Sklerose (MS) steht mittlerweile eine Reihe von Immuntherapien zur Verfügung, wobei vor allem in den letzten Jahren neue Substanzen zugelassen wurden. Diese Änderung der Therapielandschaft machte eine Neuauflage der MS-Therapieleitlinien erforderlich. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN)...

Digitale Biomarker bei MS

20.3.2020

Das weltweite Datenvolumen verdoppelt sich ungefähr alle zwei Jahre. Diese Daten werden unter anderem auch dazu genutzt, einen digitalen Fingerabdruck der NutzerInnen zu generieren, welcher es zum Beispiel ermöglicht, das Kaufverhalten zu beeinflussen oder Dienstleistungen zu optimieren. Es ist naheliegend, dass ein digitaler Fingerabdruck einen...

Neuroimmunologische Nebenwirkungen und Komplikationen

20.3.2020

Einleitung Das aufkommende Spektrum verschiedener Immuntherapien und Biologika zur Behandlung von onkologischen und autoimmunen Erkrankungen hat einerseits deren Prognose deutlich verbessert, aber andererseits auch zunehmende Berichte über iatrogene neuroimmunologische Komplikationen mit sich gebracht. Waren es initial vor allem Fälle von...

Vorwort zum Schwerpunktthema Neuropsychomatik

17.12.2019

Liebe Leserinnen und Leser! Psychosomatik untersucht die Bedeutung psychischer Vorgänge für Entstehung und Verlauf von Krankheiten. Funktionelle Krankheiten sind dadurch definiert, dass sie keine organische Ursache erkennen lassen. Auch wenn die Definition der Psychosomatik enger gefasst scheint als die der funktionellen Erkrankungen (die andere...

FMS – Diagnostik, Therapie und Prognose

17.12.2019

Die Symptome der funktionellen motorischen Störung (FMS), früher als Konversionsstörungen bezeichnet, zeigen sich meist als Paresen einer Extremität, wobei die distale Betonung – wie etwa bei Läsionen der Pyramidenbahn typisch – kaum zu finden ist. Auch Tremor, dystone Syndrome und Gangstörungen können auftreten. Die Prävalenz in der...

Neurobiologische Grundlagen funktioneller neurologischer Störungen

17.12.2019

Die Hypothesen zur Genese funktioneller neurologischer Störungen (FNS) reichen von antiken Theorien über eine primäre Pathologie des Uterus1, Jean-Martin Charcots Theorie der dynamischen zerebralen Läsion2, Sigmund Freuds und Josef Breuers psychodynamischem Erklärungsmodell3 bis hin zu auf mathematisch-statistischen Annahmen beruhenden und durch...

Behandlungskonzepte in der Neuro-Psychosomatik

17.12.2019

Die Geschichte der Neuro-Psychosomatik beginnt vor fast 4.000 Jahren, als die Ägypter im Altertum die verschiedensten körperlichen Symptome von Frauen mit einem „wandernden Uterus“ in Zusammenhang brachten. Hippokrates habe dies in seinen Aphorismen in weiterer Folge aufgegriffen und den Terminus „Hysterie“ (griech. für „Uterus“)...

Psychogene nichtepileptische Anfälle (PNEA)

17.12.2019

PNEA stellen nach wie vor eine diagnostische Herausforderung dar und sind eine wichtige Differenzialdiagnose zu epileptischen Anfällen. Es können sowohl Menschen, die nie epileptische Anfälle hatten, sowie Menschen, die Epilepsie haben/hatten, betroffen sein.1, 2 Bei PatientInnen mit PNEA (auch mit PNES abgekürzt) besteht ein hoher Leidensdruck mit...

PPPD: Eine bekannte Krankheit in neuem Gewand

17.12.2019

Einleitung Funktionelle, psychogene, somatoforme oder psychosomatische Beschwerden (wir verwenden hier den Ausdruck „funktionell“, da dies die neue S3-Leitlinie empfiehlt1) sind schon seit der Antike bekannt, d. h., die Erkenntnis, dass körperliche und psychische Symptome zusammenhängen können, ist nichts Neues. Trotzdem wurde erst im Jahr 2017...

Funktionelle Bewegungsstörungen – eine Herausforderung im klinischen Alltag

17.12.2019

Einleitung Funktionelle Bewegungsstörungen gehören zum Spektrum der funktionellen neurologischen Störungen, die zu den häufigsten Erkrankungen im klinischen Alltag zählen. Funktionelle Bewegungsstörungen sind definiert als klinische Syndrome, die durch abnormale – vom Betroffenen als unwillkürlich wahrgenommene – Bewegungen gekennzeichnet...

Vorwort zum Schwerpunktthema „Neurologische Labordiagnostik“

26.9.2019

Liebe Leserinnen und Leser! Die neurologische Labordiagnostik hat sich in den letzten Jahren deutlich weiterentwickelt und umfasst mittlerweile nicht nur Untersuchungen des Liquor cerebrospinalis, sondern bietet immer mehr Möglichkeiten für Untersuchungen aus Blut und Gewebe. Insbesondere die Blutdiagnostik ist wegen der leichten Gewinnung des...

Grundlegende Liquordiagnostik

26.9.2019

Die Untersuchung des Liquor cerebrospinalis – im Folgenden kurz „Liquor“ – nimmt einen wichtigen Stellenwert in der Diagnose bzw. Differenzialdiagnose vieler neurologischer Erkrankungen ein. Einleitung Aufgrund der anatomischen Nähe können sich pathologische Prozesse des Gehirns, des Rückenmarks, der Hirnhäute, der Spinalnerven und der...

Biomarker: Freie Leichtketten im CSF

26.9.2019

Der Liquor cerebrospinalis (CSF) ist ein wichtiger Bestandteil in der Diagnose und Differenzialdiagnose der Multiplen Sklerose (MS). In der letzten Überarbeitung der McDonald-Diagnosekriterien1 für MS wurde der CSF-Analyse wieder größere Bedeutung beigemessen, und so kann mittels Nachweises einer intrathekalen Immunglobulinsynthese durch erhöhten...

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen

26.9.2019

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist ein seltenes entzündlich demyelinisierendes Erkrankungsbild des zentralen Nervensystems, welches klinisch durch das Auftreten von Optikusneuritis, transverser Myelitis, Area-postrema-Syndrom, akutem Hirnstammsyndrom und symptomatischer Narkolepsie gekennzeichnet ist. Die NMOSD galt lange als...

Antineuronale Autoimmunenzephalitiden

26.9.2019

Die antineuronalen Autoimmunenzephalitiden (AIE) umfassen eine wachsende heterogene Gruppe autoimmun entzündlicher Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS), welche mit Autoantikörpern gegen neuronale Oberflächenantigene assoziiert sind und sich durch ein gutes Ansprechen auf Immuntherapie auszeichnen. Pathophysiologisch und diagnostisch...

Laboruntersuchungen bei Polyneuropathien

26.9.2019

Polyneuropathien (PNP) gehören zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen mit einer geschätzten Prävalenz von 2–3 % in der Bevölkerung. Die Prävalenz von PNP steigt deutlich mit zunehmendem Alter und liegt bei 8 % bei > 55 und bei 24 % bei > 65 Jahren.1 Neben klinischer und elektrophysiologischer Untersuchung gehören...

Morphologische Diagnostik von Muskelbiopsien

26.9.2019

Indikation Eine Muskelbiopsie ist ein invasiver Eingriff und sollte nur bei ausreichender Evidenz für das Vorliegen einer Myopathie durchgeführt werden. In der Regel wird die Indikation zur Muskelbiopsie bei PatientInnen mit unklarer Muskelschwäche und CK-Erhöhung, Belastungsintoleranz mit belastungsinduzierten Krämpfen/Myalgien/Schwäche oder...

Neurofilamente (Nf) als Biomarker bei neurologischen Erkrankungen

26.9.2019

Neuroaxonale Schädigung ist bei vielen akuten und chronischen neurologischen Erkrankungen als zentrale Ursache für permanente Behinderung anzusehen. Für den klinischen Alltag wäre die Möglichkeit, neuroaxonale Destruktion valide zu quantifizieren, von immenser Bedeutung, vor allem, um Krankheitsaktivität, Ansprechen auf therapeutische...

Biomarker: Amyloid-β und Tau-Protein

26.9.2019

Die Liquordiagnostik hat bei Demenzerkrankungen vor allem in der ätiologischen Zuordnung ihren Stellenwert. Einerseits können entzündliche Ursachen erfasst werden, die von infektiösen Erkrankungen wie Lues bis zu Autoimmunenzephalitiden reichen, und andererseits kann eine primär neurodegenerative Genese, insbesondere bei der Alzheimer-Demenz (AD),...

Biomarker: Anti-Drug Antibodies (ADA)

26.9.2019

Die Entwicklung von biotechnologisch hergestellten Pharmazeutika (BP; auch Biopharmazeutika, Biopharmaka, Biologika) nimmt rasant zu. In den letzten 10 Jahren hat der relative Anteil von BP, gemessen an der Zahl der Neuzulassungen in der europäischen Union, von 25 % auf 50 % zugenommen.1 Insgesamt sind in den USA und in der EU derzeit mehr als 500...

Vorwort: Schwerpunkthema: Funktionelles Imaging

25.6.2019

Liebe Leserinnen und Leser! In den 1970er-Jahren hat sich die Computertomografie (CT) erstmals als strukturelle Imaging-Methode in der klinischen Routine etabliert, die dann in den 1990er-Jahren durch die Magnetresonanztomografie-(MRT-)Technik weiterentwickelt wurde. Moderne MRT-basierte Methoden haben in vielen Fragestellungen eine höhere...

Aminosäure PET bei Gliomen

25.6.2019

Grundlagen und klinische Anwendung Einleitung Gliome sind mit 5–6 Neuerkrankungen pro 100.000 EinwohnerInnen/Jahr nach den Menigeome die zweithäufigsten primären Hirntumoren. Die derzeitige Einteilung der Gliome erfolgt nach der WHO-Klassifikation von 2016 der Tumoren des zentralen Nervensystems. Erstmals spielen neben den bekannten histologischen...

Funktionelle nuklearmedizinische Bildgebung in der Demenzdiagnostik

25.6.2019

Schätzungsweise 130.000 Personen in Österreich leiden an einer Form der Demenz (Österreichischer Demenzbericht 2014, Bundesministerium für Arbeit, Soziales, Gesundheit und Konsumentenschutz). Basierend auf der demografischen Entwicklung soll sich diese Zahl bis 2050 verdoppeln.1 Nach ICD werden die Demenz bei Alzheimer-Krankheit (DAT), die...

Funktionelles Imaging bei Parkinson-Syndromen

25.6.2019

Bildgebende Untersuchungen können einen wesentlichen Beitrag zur Früh- und Differenzialdiagnose von Parkinson-Syndromen leisten. Die Diagnose des Morbus Parkinson fußt primär auf Anamnese und klinischer Untersuchung. Die Abgrenzung von milden Bewegungsstörungen bei ansonsten gesunden älteren Personen, bei PatientInnen mit orthopädischen,...

Funktionelle Bildgebung in der Epileptologie

25.6.2019

Epilepsie ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen mit einer Inzidenz von etwa 40 bis 70 Fällen pro 100.000 Personen pro Jahr1 und einer Prävalenz von 5 bis 10 Fällen pro 1000 Personen2. Die Inzidenz der Epilepsie ist in der Kindheit und bei älteren Menschen höher; sie nimmt im jungen Erwachsenenalter ab1. Lokalisationsbedingte...

Drohenden Neurologinnen-/Neurologen-Mangel vermeiden

9.5.2019

Die Highlights der ÖGN-Jahrestagung Auf der Liste der Erkrankungen, die eine große Belastung für Betroffene und öffentliche Haushalte darstellen, belegen neurologische Erkrankungen den ersten Platz. Kopfschmerzen führen mit 152,8 Millionen Betroffenen die Liste der häufigsten neurologischen Erkrankungen an, gefolgt von Schlafstörungen und...

Alzheimer-Erkrankung: Werden Biomarker zum Routinediagnostikum?

9.5.2019

„Schande über das National Institute on Aging (NIA) für die Unterstützung der Entwicklung einer neuen, auf Biomarkern basierenden Alzheimer-Definition“1, sagt Mario D. Garrett, Department of Social Work, San Diego State University, California, zum Vorschlag des National Institute on Aging and Alzheimer’s Association (NIA-AA) Research Framework...

Genetik der Alzheimer-Diagnostik: Weg zur personalisierten Medizin?

9.5.2019

Einleitung Die Alzheimer-Demenz (AD) ist eine neurodegenerative Erkrankung, welche neuropathologisch durch die Ablagerung von fehlgefalteten Proteinen gekennzeichnet ist. Diese sind auf der einen Seite Amyloid-Plaques und auf der anderen Seite Tau-Tangles. Ein weiteres wichtiges neuropathologisches Korrelat stellt die Neurodegeneration dar, welche...

Neue Entwicklung in der Epilepsiechirurgie und der präoperativen Diagnostik

9.5.2019

Im Rahmen der Diagnostik für die Abklärung zur Epilepsiechirurgie sind in den letzten Jahren deutliche Fortschritte in Bezug auf die Auswertung von EEG und Bildgebung gelungen. So ist es uns mit multimodalen Untersuchungsmethoden möglich, bei PatientInnen, die früher als schlechte und aussichtslose KandidatInnen für Epilepsiechirurgie betrachtet...

Neuropsychologie des Hirntraumas

9.5.2019

In Österreich erleiden jährlich etwa 24.000 Personen ein Hirntrauma und sind auf eine Notfallambulanz, stationäre Versorgung und Rehabilitation angewiesen. Zur Population der HT-PatientInnen zählen neben den bekannten Risikogruppen (junge Männer, Kinder, SportlerInnen, VerkehrsteilnehmerInnen) auch viele geriatrischen PatientInnen (Sturzanamnese),...

Rezidivierendes malignes Gliom: Wann, wie und wie lange therapieren?

9.5.2019

Das Idealziel jeder medizinischen Intervention ist die Heilung. Ist dies unmöglich, dann werden eine Lebensverlängerung und/oder eine Verbesserung der Lebensqualität angestrebt. So weit, so scheinbar klar. Tatsächlich sind Ärztinnen und Ärzte immer wieder mit Situationen konfrontiert, in denen nicht nur die Wahl der bestmöglichen Intervention,...

Braucht jede Neurologie eine Neuroonkologie?

9.5.2019

Pro und Contra Neuroonkologische Erkrankungen umfassen neben primären Tumorerkrankungen des Nervensystems auch metastatisch bedingte neurologische Manifestationen und nichtmetastatisch bedingte neurologische Komplikationen von metabolischen, neuroinfektiologischen und neurovaskulären Erkrankungen sowie von paraneoplastischen neurologischen Syndromen....

Leben neuroonkologische PatientInnen durch Palliative Care länger und besser?

9.5.2019

Pro und Contra Im „Global Atlas of Palliative Care at the End of Life“ der WHO aus dem Jahr 2014 ist Palliative Care als ein Konzept definiert, das die Lebensqualität von PatientInnen und deren Familien verbessern soll, die von den Problemen einer lebensbedrohenden Erkrankung betroffen sind.1 Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Grisold, Ludwig Boltzmann...

Skizzen zur Geschichte der Neurologie

9.5.2019

Hintergründe wie bei frühneuzeitlichen Entwicklungen in England, die wesentlich durch die theologisch geleitete Suche nach dem Sitz der Seele charakterisiert waren, oder Frankreich, wo stärker philosophischen Leitlinien wie dem Materialismus gefolgt wurde, treffen für die Region des heutigen Österreich bzw. die früheren habsburgischen Länder kaum...

Möglichkeiten und Grenzen der mismatchbasierten Thrombektomie

9.5.2019

Wie weit öffnet sich das Zeitfenster noch? Die Etablierung von Stroke Units und die Einführung der i. v. Thrombolyse Ende der 1990er-Jahre waren wichtige Meilensteine der Akutbehandlung ischämischer Schlaganfälle. Die Grenzen der i. v. Thrombolyse werden bei besonders schweren Schlaganfällen mit längerstreckigem Verschluss eines...

Sekundärprophylaxe nach ischämischem Insult

9.5.2019

Die sekundärprophylaktischen Maßnahmen nach akutem ischämischem Insult umfassen drei große Themenbereiche: antithrombotische Therapie Risikofaktoren-Therapie interventionelle Therapie Antithrombose – NOAK Das ESUS-Konzept (Embolic Stroke of Undetermined Source) geht davon aus, dass sich innerhalb der Gruppe kryptogener...

Ist die CEA wirklich besser als der Karotisstent?

9.5.2019

Geschichtliches Hans Chiari konnte bereits 1905 zeigen, dass von einer Karotisstenose thrombotisches Material losgelöst werden und nachfolgend einen ischämischen zerebralen Infarkt verursachen kann. Anfang der 1950er-Jahre beschrieb Charles Miller Fisher spezielle klinische Symptome bei PatientInnen mit Stenosen oder Verschlüssen der extrakraniellen...

Neuroborreliose – State of the Art

9.5.2019

Die klassischen Erkrankungsbilder einer frühen Borreliose sind das Erythema migrans (die häufigste Manifestation), das Borrelien-Lymphozytom, die (Oligo-)Arthritis, die Karditis und die akute Neuroborreliose. Im späten Krankheitsverlauf kann es zu einer Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA), einer progressiven Borrelien-Enzephalomyelitis, einer...

PTLDS: Facts und Fake

9.5.2019

Aktuelles zur Prognose der Neuroborreliose   Aktuell wurden 77 PatientInnen mit Bannwarth-Syndrom prospektiv in Slowenien untersucht. Die häufigsten Symptome waren ein radikulärer Schmerz bei 100 %, Schlafstörung bei 75,3 %, Erythema migrans bei 59,7 %, Kopfschmerz bei 46,8 %, Fatigue bei 44,2 %, allgemeines Krankheitsgefühl bei 39 %,...

Borrelienneurose: Herausforderungen in der Praxis

9.5.2019

„Jetzt haben wir‘s! Es ist die Borreliose!“ Dieser Satz kann manchmal wie eine Erlösung für den Patienten/die Patientin, aber auch für den Arzt/die Ärztin sein, besonders wenn man es mit multiplen unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Schwindel, Kopfschmerzen und Ähnlichem zu tun hat. Meistens fußt diese Diagnose auf...

Neue Trends in der Diagnostik der Parkinson-Erkrankung

9.5.2019

Anfangs schien es sich um eine Blickdiagnose zu handeln, basierend auf der genauen und bildhaften Beschreibung von James Parkinson. Dies spiegelt sich auch noch eindrucksvoll in Abbildungen in den Lehrbüchern längst vergangener Jahre wider. Basierend auf den sog. Kardinalsymptomen wurden von Birkmayer und MitarbeiterInnen „Subtypen der...

Zukunft der Parkinson-Therapie: Medikamentöser Dopaminersatz

9.5.2019

Einleitung Die Parkinson-Krankheit stellt nach wie vor die am besten behandelbare neurodegenerative Erkrankung dar. L-Dopa bleibt auch nach 50jährigem Einsatz in der klinischen Routine der Goldstandard der symptomatischen Wirksamkeit auf die motorischen Kardinalsymptome. Allerdings ist die Langzeit-Therapie mit L-Dopa von der Entwicklung motorischer...

Tiefe Hirnstimulation beim Morbus Parkinson

9.5.2019

Aktuelle Studienergebnisse In der EARLYSTIM-Studie wurde die Entwicklung neuropsychiatrischer Symptome nach DBS im Vergleich zu optimierter medikamentöser Therapie erstmals umfassend in einem prospektiven, randomisierten Design untersucht. Über einen Verlauf von zwei Jahren kam es in der DBS-Gruppe zu einer signifikanten Abnahme psychischer...

Neue Entwicklungen bei primären Kopfschmerzen

9.5.2019

Den Ausführungen über CGRP und Anti-CGRP-mAk sei vorangestellt, dass etablierte Maßnahmen der nichtpharmakologischen Migräneprophylaxe wie Lebensstilmodifikation und Beachtung von Triggerfaktoren, Akupunktur, Entspannungstechniken und Verhaltenstherapie unverzichtbar bleiben und die initiale Pharmakoprophylaxe weiterhin mit Betablockern, Flunarizin,...

Chronische Kopfschmerzen – eine Herausforderung

9.5.2019

Definition und Prävalenz Wenn von chronischen Kopfschmerzen gesprochen wird, muss zuerst eine grundsätzliche Begriffsklärung erfolgen. Über Jahre wiederkehrende Kopfschmerzen, wie es die primären Kopfschmerzen meist sind, stellen ein chronisches Leiden dar. Als chronische Kopfschmerzen im eigentlichen Sinn werden aber nach der Definition der...

Multimodale Schmerztherapie: Verhaltenstherapeutische Ansätze bei primären Kopfschmerzen

9.5.2019

Dieser mehrdimensionale Behandlungsansatz zeigt eine überzeugende Überlegenheit gegenüber eindimensionalen Behandlungskonzepten (Flor et al. 1992). Als eine der Säulen einer ganzheitlichen Schmerztherapie gelten klinisch-psychologische bzw. psychotherapeutische Verfahren. In zahlreichen Interventionsstudien und Metaanalysen zeigte sich für...

Weiterentwicklung der Therapieziele bei MS

9.5.2019

Eine Standortbestimmung Einleitung Mit Beginn der Interferontherapie Mitte der 1990er Jahre gab es einen Paradigmenwechsel in der Behandlung der schubhaften Multiplen Sklerose (MS). Erstmals wurde es möglich, neben der Schubtherapie und der symptomatischen Behandlung den Verlauf der MS zu beeinflussen. Der primäre Outcome-Parameter der ersten...

25 Jahre Immunmodulation – welche Ziele haben wir erreicht?

9.5.2019

In der Vergangenheit wurden zum Teil hochgradige Besserungen von MS unter unterschiedlichsten therapeutischen Maßnahmen berichtet. Allerdings erfolgte die Untersuchung der Therapien meist an nur kleinen Gruppen von PatientInnen, vor allem aber ohne heute übliche streng geregelte Studienbedingungen. Deshalb muss als wichtiger Fortschritt angeführt...

Vorwort

12.3.2019

Liebe Leserinnen und Leser, Diese Ausgabe soll Univ.-Prof. Dr. Erich Schmutzhard, einer herausragenden Persönlichkeit und einem exzellenten akademischen Lehrer der neurologischen Intensivmedizin, gewidmet sein. Bereits Ende der 1970er Jahre erkannte Univ.-Prof. Dr. Franz Gerstenbrand die Wichtigkeit der neurologiespezifischen Intensivmedizin und...

Neurologische Notfälle an der Schnittstelle zur allgemeinen Intensivmedizin

12.3.2019

Einleitung Eine große Herausforderung – auch in der Intensivmedizin – stellt die zwingende topische Diagnostik bei allen neurologischen Erkrankungen dar, gerade weil der akut kritisch Kranke oft nichts zur Anamnese beitragen kann und klinisch nur eingeschränkt untersuchbar ist. Anders als auf den Flussdiagrammen der Gesundheitsplaner kommen...

Spontane Subarachnoidalblutung

12.3.2019

Rund ein Drittel aller durch Schlaganfälle verlorenen Lebensjahre ist auf die aSAB zurückzuführen. Einleitung Die aneurysmatische Subarachnoidalblutung (aSAB) (Abb. 1) repräsentiert ca. 5 % aller Schlaganfälle und ist trotz Fortschritte in der intensivmedizinischen Betreuung immer noch mit einer hohen Morbidität und Mortalität assoziiert....

Die zerebrale Sinusvenenthrombose

12.3.2019

Eine Thrombose von duralen Sinus- und/oder zerebralen Venen (zerebrale Sinusvenenthrombose, CSVT) ist eine seltene Form akuter zerebrovaskulärer Erkrankungen und macht ca. 0,5–1 % aller Schlaganfälle aus. Die CSVT betrifft in mehr als 3/4 der Fälle Frauen jünger als 50 Jahre. Bei älteren PatientInnen gibt es keine Geschlechtsunterschiede...

Aktuelle intensivmedizinische Aspekte der bakteriellen Meningitis

12.3.2019

Meningoenzephalitiden sind Entzündungen des Liquorraums, der weichen Hirnhäute unter Mitbeteiligung des Hirnparenchyms. Neuroinfektiologische Erkrankungen wie die bakterielle Meningitis sind Notfälle und bedürfen einer raschen diagnostischen Zuordnung und gezielten Behandlung sowie zumeist einer neurologischen Intensivtherapie. Bedeutung für die...

Hirnabszess

12.3.2019

Ein Hirnabszess ist eine fokale Entzündung des zerebralen Parenchyms durch Bakterien, Pilze, Protozoen oder Helminthen. Ausgehend von einer Zerebritis kommt es in einem stadienhaften Verlauf zu einer eitrigen Gewebseinschmelzung und Ausbildung einer gut vaskularisierten derben Kapsel. Fallbericht Ein 49-jähriger Mann klagt nach einer längeren...

Status epilepticus

12.3.2019

Einleitung Der Status epilepticus (SE) ist eine epileptische Komplikation neurologischer Erkrankungen und mit einem schlechten Outcome assoziiert. Die frühzeitige Diagnose und Behandlung sind von enormer Wichtigkeit. Eine Task Force der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat 2015 eine neue Definition und Klassifikation des Status...

Hirntoddiagnostik

12.3.2019

Die Feststellung des Hirntodes erfordert eine hochspezialisierte Untersuchung, die von Neurologinnen/Neurologen, NeurochirurgInnen oder IntensivmedizinerInnen mit entsprechender Erfahrung durchgeführt werden sollte. Einleitung und Definition Der Hirntod wird als Zustand der irreversibel erloschenen Gesamtfunktion des Großhirns, des Kleinhirns und...

Translationale Forschung in der Neurointensivmedizin

12.3.2019

Vorbemerkung Im breiten Spektrum der beobachtungs- und intensivpflichtigen Erkrankungen des Nervensystems stellt insbesondere das Schädel-Hirn-Trauma (SHT) über sämtliche (leicht, moderat und schwer) Schweregrade aufgrund der hohen Morbidität und auch Mortalität eine signifikante Belastung für das Gesundheitswesen dar (siehe neurologisch...

Vorwort

19.12.2018

Liebe Leserinnen und Leser, als Schwerpunkt für diese Ausgabe wurde das Thema „Rückenschmerz“ gewählt. Bis zu 80 % aller Personen sind im Laufe ihres Lebens einmal von Rückenbeschwerden betroffen, diese sind zudem einer der Hauptgründe für Krankenstände und Pensionierungen, sodass dadurch enorme volkswirtschaftliche Kosten entstehen,...

Evaluierung und Therapieoptionen von Kreuzschmerzen

19.12.2018

Kreuzschmerz, auch unterer Rückenschmerz (engl. „low back pain“) genannt, ist eine der häufigsten Beschwerden, die einen Patienten/eine Patientin zum Arzt/zu einer Ärztin führen. Mehr als 80 % der Menschen leiden im Laufe des Lebens unter signifikanten Rückenschmerzen. So litten nach einer NIH-Studie 26 % der befragten Menschen in den letzten 3...

Radikuläre Schmerzsyndrome

19.12.2018

Definition radikulärer Schmerzsyndrome Radix, lat. – Wurzel: Unter einem radikulären Schmerz versteht man einen Schmerz, der von der Wirbelsäule in andere Körperregionen ausstrahlt und zwar in Form von Schmerzverlagerung sowie sensorischer oder motorischer Defizite entsprechend dem sensomotorischen Versorgungsgebiet der betroffenen Nervenwurzel....

Bildgebung bei Rückenschmerzen

19.12.2018

Wer kennt die Situation nicht: „Herr/Frau Doktor, ich habe seit einigen Wochen so starke Kreuzschmerzen. Und manchmal, bei einer unbedachten Bewegung, fährt der Schmerz so richtig ein und strahlt in die Beine. Ich habe schon Schmerzmittel genommen, die helfen aber nicht. Ich dachte, jetzt muss ich einmal zu Ihnen gehen und nachsehen lassen, woher das...

Invasive Therapieoptionen beim Rückenschmerz

19.12.2018

An invasiven Therapieoptionen beim Rückenschmerz stehen Injektionen von Medikamenten in Wirbelsäulenstrukturen, meist Glukokortikoide mit oder ohne Lokalanästhetikum, sowie destruktive Verfahren, die nervale Strukturen oder andere potenzielle Schmerzgeneratoren zerstören sollen, zur Verfügung. Die Interventionen können weiters in sogenannte...

Chronischer Rückenschmerz: multimodale Schmerztherapie

19.12.2018

Kreuzschmerzen sind die am häufigsten genannten Beschwerden der österreichischen Bevölkerung. 24,4 % gaben in einer rezenten Gesundheitsbefragung der Statistik Austria (2014)1 an, in den letzten 12 Monaten unter chronischen Kreuzschmerzen gelitten zu haben. Wie ernst dieses Thema der Volksgesundheit ist, verdeutlichen die anderen Nennungen: An...

Vorwort

3.10.2018

Liebe Leserinnen und liebe Leser, das Spektrum der Neurologie hat sich – so wie das Fach insgesamt – in den letzten Jahren dramatisch verändert. Neurologinnen und Neurologen spielen heute eine zentrale Rolle in den Notfallaufnahmen und in der intensivmedizinischen Behandlung in österreichischen Krankenanstalten. Bei der Versorgung von akut...

Klinisches und apparatives Monitoring

3.10.2018

Die intensivpflichtigen neurologischen Erkrankungen umfassen den schweren ischämischen Schlaganfall, die Hirnblutung (ICB), die spontane Subarachnoidalblutung (SAB), das Schädel-Hirn-Trauma (SHT), Meningo­enzepahlitiden, Hirnabszesse, Autoimmun­enzephaliteden und neuromuskuläre Erkrankungen am Rande auch Infektionen des zentralen Nervensystems. In...

Zerebrovaskuläre Notfälle: Maligner Mediainfarkt und intrakranielle Blutungen

3.10.2018

Maligner Mediainfarkt Die Entwicklung eines vorwiegend vasogenen Hirnödems ist Teil der pathophysiologischen Kaskade einer zerebralen Ischämie. Bei proximalen Gefäßverschlüssen (typischerweise Karotis-T-Gabel oder Mediahauptstamm) verursacht diese Ödementwicklung eine lebensbedrohliche Hirnschwellung in der betroffenen Hemisphäre. Die...

Update Therapiemanagement: Intrazerebrale und intraventrikuläre Blutungen

3.10.2018

Spontane intrazerebrale Blutungen (ICB) machen ca. 10–15 % aller Schlaganfälle und ca. 25 % der schweren Schlaganfälle aus.1 Mit einer Inzidenz von 10–30 pro 100.000 Personen sind jedes Jahr weltweit etwa 2 Millionen Menschen von ICB betroffen. Mit zunehmendem Alter steigt die Inzidenz in­trazerebraler Blutungen rapide an. Während diese bei...

Intensivpflichtiges Schädel-Hirn-Trauma

3.10.2018

Für die optimale Versorgung des intensivpflichtigen Schädel-Hirn-Traumas ist eine fächerübergreifende Zusammenarbeit essenziell, die sich von der prähospitalen Notfallmedizin, dem interdisziplinären Schockraummanagement über die neurochirurgische und neurologische, intensivmedizinische Versorgung bis hin zur neurologischen Rehabilitation...

Guillain-Barré-Syndrom: Update und neurointensivmedizinische Aspekte

3.10.2018

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) mit seinen Unterformen stellt den größten Anteil der akuten immunmediierten Neuropathien dar und benötigt bei schwer verlaufenden Fällen eine spezialisierte neurointensivmedizinische Behandlung.1–3 Die mediane Inzidenz des GBS bei Erwachsenen liegt bei ca. 1,1 pro 100.000 Personenjahre, wobei es zu einem...

Virale Enzephalitis

3.10.2018

Die Enzephalitis als Inflammation des Gehirnparenchyms präsentiert sich klinisch mit einem Symptomenkomplex aus Bewusstseinsstörung, Verhaltensauffälligkeiten, Anfällen und fokal neurologischen Ausfällen. Die mannigfaltigen Ursachen einer Enzephalitis reichen von viralen, bakteriellen und mykotischen Erregern bis zu immungetriggerten Erkrankungen....

Vorwort

26.6.2018

Liebe Leserin! Lieber Leser! Diese Ausgabe von neurologisch widmet sich der wichtigen Rolle der Palliativmedizin bei neurologischen Krankheiten. Die bedeutsamen palliativen Konzepte sind in der Neurologie krankheitsspezifisch und – abhängig von den Erkrankungen – von durchaus unterschiedlicher Dauer. Beispielsweise kurz und intensiv bei einem...

Neuropalliation und die ÖGN

26.6.2018

Erkrankungen, die ein palliatives Setting und/oder palliative Behandlung/Betreuung brauchen, sind in der Neurologie weit verbreitet. Nicht nur die „Klassiker“ wie die amyotrophe Lateralsklerose oder maligne Hirntumoren gehören hier her, sondern eine Vielzahl von Erkrankungen, von der demenziellen Entwicklung über vaskuläre Syndrome, der...

Palliation in der Onkologie

26.6.2018

Primäres Ziel einer palliativen Betreuung ist es, durch eine spezialisierte, interdisziplinäre Versorgung und Kommunikation die individuellen Prioritäten und Werte der PatientInnen zu berücksichtigen. Der „pallium“ steht in dem Begriff „Palliation“ als Synonym für einen Mantel, in den die PatientInnen schlüpfen können und der sich aus...

Neuropalliation – „der interdisziplinäre Ansatz“

26.6.2018

Aufgrund der zunehmenden Anzahl chronisch kranker und multimorbider PatientInnen jeglichen Alters gewinnt die Notwendigkeit einer professionellen Hospiz- oder palliativmedizinischen Versorgung zunehmend an Bedeutung. Nach Schätzungen der deutschen Gesellschaft für Palliativmedizin1 benötigen 90 % der pro Jahr versterbenden PatientInnen eine...

Umsetzung der „palliative care“

26.6.2018

Wie in vielen anderen Ländern nahm die Auseinandersetzung mit dem Thema „palliative care“ und das Tätigwerden in der Sterbebegleitung den Ausgang in der Hospizbewegung. Die Steiermark nahm dabei österreichweit eine führende Rolle ein. Bereits im Jahre 2000 wurde auf Landesebene eine eigene Stelle („Koordination Palliativbetreuung...

Palliative Betreuung zuhause

26.6.2018

Die Entwicklung der Palliativbetreuung zuhause durch ein multiprofessionelles Palliativteam begann in Österreich im Oktober 1989 durch das Mobile Hospiz der Caritas Wien. Anfangs arbeiteten im Team Diplomkrankenschwestern und zwei ehrenamtliche Ärzte/Ärztinnen. Auf andere Berufsgruppen konnte Caritas-intern zurückgegriffen wer-den. Zu Beginn wurden...

Die Rolle der Palliative Nurse

26.6.2018

Palliative Pflege hat zum Ziel, ein höchstmögliches Maß an Lebensqualität für die zu betreuenden PatientInnen zu erreichen. Die Kernkompetenzen der Palliative Nurse umfassen die Begleitung, die Betreuung sowie die Organisation von Unterstützung für PatientInnen und deren An- und Zugehörigen. Der österreichische Neurologe Prof. Dr. Viktor Emil...

Patientenverfügung

26.6.2018

Grundsätzlich hat jeder Patient/jede Patientin das Recht, über die Durchführung einer medizinischen Behandlung zu entscheiden. Eine Heilbehandlung darf nur mit seiner/ihrer Einwilligung durchgeführt werden. Ebenso kann der Patient/die Patientin eine medizinische Behandlung ablehnen, solange er/sie ansprechbar sowie einsichts- und urteilsfähig...

Palliativmedizin in der Neuroonkologie

26.6.2018

Die Entwicklungen der letzten Jahre im Bereich der Palliativmedizin haben gezeigt, dass bei verschiedenen neurologischen Erkrankungen spezielle, neuropalliative Konzepte notwendig sind und auch weiterentwickelt werden müssen. Diesen Umstand trug auch der erstmals von Prim. Univ.-Prof. Dr. Peter Kapeller am 12. und 13. 1. 2018 in Villach stattgefundene...

ALS: Palliative Betreuung von Anfang an

26.6.2018

Einleitung Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS, syn. Motoneuron Disease, MND) ist als oft rasch und immer tödlich verlaufende, therapeutisch unbeeinflussbare, neurodegenerative Erkrankung ein Paradigma der Palliativmedizin. Im Verlauf von ca. 2 bis 4 Jahren (ca. 20 % leben länger als 5 Jahre) kommt es zu zunehmenden Lähmungen, Muskelkrämpfen und...

Intensivmedizin meets Palliativmedizin

26.6.2018

Trotz ihrer völlig gegensätzlich erscheinenden Widmung und Zielsetzung existieren Schnittstellen bzw. Überschneidungen in den Behandlungsprinzipien von Intensiv- und Palliativmedizin, von welchen einige in diesem Artikel näher betrachtet werden sollen. Als Eintrittskriterium für PatientInnen in die Intensivmedizin wird grundsätzlich ein...

Demenz und palliative Aspekte

26.6.2018

Einleitung Der Schwerpunkt der Palliativversorgung liegt traditionellerweise auf Tumorerkrankungen. Hierzu existiert die meiste wissenschaftliche Literatur. Auch eine S3-Leitlinie zur Palliativmedizin gibt es derzeit nur für unheilbar Krebskranke. Durch den demografischen Wandel mit deutlicher Zunahme von Multimorbiden und Hochbetagten mit...

Psychiatrie in der Palliativmedizin

26.6.2018

Unheilbar kranke und sterbende Menschen leiden nicht nur, aber vor allem unter „seelischen Schmerzen“. Dies beschrieb bereits Leo Tolstoi 1886 in Der Tod des Iwan Iljitsch: „Der Doktor sprach von den körperlichen Schmerzen und hatte Recht. Aber noch furchtbarer als die körperlichen Schmerzen waren die seelischen, und in ihnen lag für Iwan...

Schmerztherapie bei PalliativpatientInnen

26.6.2018

Die Behandlung von Schmerzen stellt in der Palliativmedizin eine große Herausforderung sowohl für die PatientInnen als auch für die betreuenden Ärztinnen und Ärzte dar. Schmerz ist eines der Symptome, die sich in den letzten Wochen des Lebens bei chronisch kranken Menschen deutlich verschlechtern, aufgrund des häufig großen Leidens kann dies...

15. ÖGN-Jahrestagung in Linz − Highlights der modernen Neurologie

4.5.2018

Neurologie im Wandel Prim. Univ.-Doz. Dr. Elisabeth Fertl, Präsidentin der ÖGN und Vorständin der Neurologischen Abteilung, Krankenanstalt Rudolfstiftung, Wien, erläutert den Wandel in der Neurologie, die Änderungen in der neurologischen Grundausbildung für AllgemeinmedizinerInnen und den Paradigmenwechsel in der...

Was sagen uns EEG und MEG? − Epilepsien als Netzwerkerkrankungen

4.5.2018

Konnektivität Das Netzwerk ist ein System, das sich mathematisch mithilfe der Graphentheorie modellieren lässt (ein kurzer Abriss dazu in: dtv-Atlas Mathematik1). Der Freundeskreis wird in Form eines Gebildes aus Knoten und gewichteten Verbindungen modelliert und quantisiert. Jeder Teilnehmer/jede Teilnehmerin bildet einen Knoten, die Verbindung...

Epilepsiesprechstunde: Adhärenz von großer Bedeutung

4.5.2018

Die aktive Zusammenarbeit zwischen Arzt/Ärztin und PatientIn im Sinne einer gemeinsamen Entscheidungsfindung wird durch den Begriff der Adhärenz abgebildet. Adhärenz meint das Ausmaß, in dem das Verhalten eines Patienten/einer Patientin (Einnahme von Medikamenten, Einhaltung einer Diät, Einhalten von Terminen) mit den Vorgaben des Behandlers/der...

Epilepsiechirurgie – wonach suchen wir?

4.5.2018

Die Wirksamkeit der Epilepsiechirurgie wurde von Wiebe und Mitarbeitern vor fast zwei Jahrzehnten im Rahmen einer randomisiert kontrollierten Studie nachgewiesen.1 80 PatientInnen, die für eine temporale Resektion abgeklärt werden sollten, wurden entweder direkt aufgenommen, abgeklärt und ggf. operiert oder kamen auf die übliche Warteliste mit ca....

Genetisch bedingte Epilepsien

4.5.2018

Die große Gruppe der genetischen Epilepsien splittet sich in die genetisch generalisierten und fokalen Epilepsien auf, daneben gibt es die epileptischen Enzephalopathien (neu: „epileptic and developmental epilepsies“), die gutartigen fokalen Epilepsien des Kindesalters, die metabolisch genetischen und die strukturell-genetischen...

Polypharmazie im Alter

4.5.2018

Erschwerend kommt hinzu, dass im österreichischen Gesundheitssystem eine freie Arztwahl zur Verfügung steht und zusätzlich oft Medikamente, die von einem Facharzt verordnet wurden, nur ungern durch den Hausarzt abgesetzt werden. Einen nicht zu vernachlässigenden Faktor spielt der Selbsterwerb von Medikamenten, Nahrungsergänzungsmitteln oder...

Automatisierte Magnetresonanztomografie-Analyse

4.5.2018

Die strukturelle Magnetresonanztomografie-(MRT-)Untersuchung des Gehirns hat in der differenzialdiagnostischen Abklärung von PatientInnen mit demenziellen Syndromen oder Parkinson-Syndromen einen fixen Stellenwert eingenommen, um vor allem häufig anzutreffende vaskulär bedingte Läsionen und raumfordernde Prozesse zu detektieren. Strukturelle...

Muskel- und Nervensonografie: Wo stehen wir?

4.5.2018

Möglichkeiten und Indikationen Der Ultraschall ist eine komplementäre Untersuchung zur Elektrodiagnostik und hat im Wesentlichen zwei Aufgaben: Diagnostische Lücken, die der Elektrodiagnostik inhärent sind, zu schließen: Elektrodiagnostisch kann man den funktionellen Zustand eines Nervens oder Muskels untersuchen. So zeigt zum Beispiel eine...

Mitochondriale Erkrankungen mit neurologischer Beteiligung

4.5.2018

Bei Mitochondriopathien sind energieabhängige Organe, vor allem das zentrale und periphere Nervensystem, Herz- und Skelettmuskulatur, aber auch Leber, Niere und endokrine Organe besonders betroffen. Letztendlich kommt es zu einem Mangel an ATP in Zellen und Geweben, bei einer Blockade der aeroben Oxidation von Glukose zur vermehrten Laktatbildung....

Seltene Ursachen von häufigen Bewegungsstörungen

4.5.2018

Im mittleren bis hohen Erwachsenenalter zeigen bevölkerungsbezogene Studien eine Gesamtprävalenz von fast 30 % von Bewegungsstörungen in der Allgemeinbevölkerung; darunter zählen Tremor und Restless-Legs-Syndrom gefolgt von Parkinson-Syndromen zu den häufigsten. Weitere Arten von Bewegungsstörungen, wie z. B. Dystonie oder Chorea, sind wesentlich...

Seltene neurologische Erkrankungen: Leukodystrophien

4.5.2018

Leukodystrophien können in über 250 Krankheitsentitäten aufgeteilt werden, wobei die Mehrzahl monogenetischen Ursprungs ist. Ca. 80 % der Gendefekte konnten bislang identifiziert werden. Die Diagnose beruht in der Regel auf typischen MRT-Befunden, laborchemisch nachweisbaren metabolischen Auffälligkeiten und einer molekulargenetischen Testung (van...

WHO-Klassifikation von Gliomen

4.5.2018

Die molekulare Onkologie hielt 2016 erstmals ihren Einzug auch in die Neuroonkologie. Klinisch relevant wurde dies durch eine Aktualisierung der seit 2007 gültigen WHO-(World Health Organization-)Kriterien zur histologischen Klassifikation von Hirntumoren1. Zu den wichtigsten Änderungen zählen einerseits, dass bestimmte Tumorentitäten wie zum...

Therapie von Gliomen

4.5.2018

Vor dem Hintergrund der ausgeprägten Inter- und Intratumor-Heterogenität, vor allem bei malignen Gliomen, und auch der Veränderung der molekularpathologischen Signaturen, bzw. Mutationen im Verlauf der Erkrankung ist die Integration der aktuellen Biomarker in die WHO-Klassifikation 2016 nur als „Spitze des Eisberges“ anzusehen. Für die...

Hirnmetastasen: Diagnose und Therapie

4.5.2018

Die jährliche Inzidenz von HM wird auf 9–17 PatientInnen pro 100.000 EinwohnerInnen geschätzt, dies entspricht mehr als der Hälfte aller Hirntumoren.3, 4 In den letzten Jahren war eine steigende Inzidenz von HM erkennbar, welche auf ein längeres Überleben bei besserer Kontrolle der Grunderkrankung bzw. der extrakraniellen Metastasen und ...

Neurologische Komplikationen systemischer Tumortherapie

4.5.2018

Einleitung Krebsleiden können Auswirkungen auf das zentrale und periphere Nervensystem haben. Verbesserte Tumortherapien bewirken verlängerte Überlebenszeiten. Neurologinnen und Neurologen werden zunehmend in Tumorboards einbezogen, da es in allen Stadien des Tumorleidens zu Störungen der neurologischen Funktion aufgrund von direktem Tumoreinfluss,...

Paradigmenwechsel in der Schlaganfallmedizin

4.5.2018

Welche anderen Kriterien sind neben dem Zeitfaktor für eine möglich erfolgreiche medikamentöse bzw. mechanische Wiedereröffnung des Gefäßes wesentlich? Kann das Rezidivrisiko einer TIA mittels bildgebender Methoden besser eingeschätzt werden? Im Folgenden werden die wesentlichen Erkenntnisse der letzten Jahre, die den Zeitfaktor und bildgebende...

Paresen und akute Querschnittssyndrome

4.5.2018

Eine rezente Publikation (Barreras et al., Neurology 2018) zeigte, dass nur bei 247/457 (54 %) PatientInnen, zugewiesen an ein Myelopathiezentrum, die initiale Diagnose stimmte. Diagnoseschritte Die klinische Präsentation spiegelt die Ausdehnung der Läsion im Quer- und Längsschnitt des Rückenmarks wider. Die Symptome können sich subakut innerhalb...

Neues zum nichtkonvulsiven Status epilepticus

4.5.2018

Die zeitliche Definition sieht für den bilateral tonisch-klonischen SE (konvulsiver SE, CSE) ein Erreichen von fünf Minuten bzw. für den fokalen Anfall mit oder ohne Bewusstseinsstörung sowie für Absencen von 10 Minuten vor. Die minimalen Zeitgrenzen wurden gemäß Erkenntnissen zu der üblichen Dauer von in der Regel selbstlimitierten...

Enzephalitis – diagnostische Herausforderung auf der Intensivstation

4.5.2018

Sind die Enzephalitiden durch infektiöse Ursachen bedingt, handelt es sich meist um Viren, v. a. Herpes simplex Typ 1 und 2 (HSV-1/2), Varizella-Zoster-Virus (VZV) oder auch Arboviren wie z. B. Erreger der Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME).1 Liegen autoimmunologische Ursachen vor, können die Enzephalitiden z. B. durch klassische onkoneuronale,...

Vorwort

12.3.2018

Liebe Leserinnen und Leser, dieses Schwerpunktheft zum Thema „Demenz“ gibt Ihnen einen Überblick zum derzeitigen Stand der Prävention, Diagnostik und Therapie von Demenzen mit Schwerpunkt Alzheimer-Demenz. Wie Sie sehen werden, haben die Misserfolge der klinischen Studien der letzten Jahre glücklicherweise mit ganz wenigen Ausnahmen weder zu...

Prävention der Alzheimer-Demenz

12.3.2018

Demenzerkrankungen sind eine der größten Herausforderungen des 21. Jahrhunderts. Heute leiden weltweit etwa 50 Millionen Menschen an Demenz; diese Zahl wird sich bis 2050 verdreifachen. Die zunehmende Lebenserwartung wird als eine der Hauptgründe dafür angesehen. Demenzerkrankungen sind nicht nur für Betroffene devastierend, sondern auch eine...

Genetische Architektur der Alzheimer-Demenz

12.3.2018

Einleitung Das Alter ist der wichtigste biologische Risikofaktor für die Entwicklung einer Alzheimer-Demenz (AD). Anhand des Alters zu Beginn der Erkrankung werden AD-PatientInnen in solche mit frühem Beginn (vor dem 65. Lebensjahr; early onset AD, EOAD) und in solche mit spätem Beginn (nach dem 65. Lebensjahr; late onset AD, LOAD) unterteilt. Nur...

Screeningtests in der Demenzabklärung – was bringt’s?

12.3.2018

Kognitive Screeningtests (KST) wie z. B. die Mini-Mental-State-(MMSE-)Untersuchung sind kurz, billig, risikoarm und gehören zu den am häufigsten verwendeten Untersuchungen der Demenzabklärung. Ein KST kann Hinweise geben, ob die Verdachtsdiagnose einer Demenz besteht und eine weiterführende diagnostische Abklärung erforderlich oder eine Demenz...

Apparative Diagnostik und Liquoranalyse

12.3.2018

Während Diagnosekriterien in der Vergangenheit überwiegend auf dem klinischen Befund fußten und Zusatzuntersuchungen lediglich dem Ausschluss seltener, behandelbarer Ursachen dienten, haben mit dem technischen Fortschritt biologische Marker und bildgebende Verfahren stark an Bedeutung gewonnen. Die Diagnosekriterien der Alzheimer-Erkrankung basieren...

Wird Alzheimer zur Labordiagnose?

12.3.2018

Im Jahr 2011 haben das National Institute on Aging und die Alzheimer’s Association (NIA-AA) Sets von Diagnoserichtlinien für die klinischen Stadien der Alzheimer-Krankheit, also Mild Cognitive Impairment und Demenz, publiziert.1, 2 Es wurden auch Empfehlungen für die Diagnose präklinischer Stadien herausgegeben.3 Letztere waren nicht für die...

Ganzheitliches Therapiekonzept erforderlich

12.3.2018

Die Suche nach neuen Therapiemöglichkeiten für Demenzerkrankungen verlief zumindest im Bereich der medikamentösen Therapie in den letzten Jahren frustran. Die Erfolglosigkeit der vielen Versuche und Bemühungen führten sogar zum Rückzug einiger Forschungsunternehmen aus diesem Bereich. Aufmerksame Leserinnen und Leser konnten dies nicht nur den...

Demenz und Frailty

12.3.2018

In den letzten 3 Dekaden wurden massive Anstrengungen unternommen, um die biologische Basis von Altern und Demenz zu charakterisieren. Die Notwendigkeit, standardisierte Kriterien zur Definition von Demenz­erkrankungen zu etablieren, führte zu dia­gnostischen Klassifikationen, die auf klinischen Messungen von Symptomen und Biomarkern...

Vorwort zum Schwerpunkt „Orphan Diseases“

20.12.2017

Neuerdings beschäftigt uns der Begriff „Orphan Diseases“ oder „Rare Diseases“ zunehmend im klinischen Alltag. Dies wird nicht nur durch eine Erleichterung der Diagnostik und damit häufigere Diagnose und damit virtuelle Vermehrung seltener Erkrankungen, sondern vorwiegend durch eine von der pharmazeutischen Industrie induzierte Diskussion...

Morbus Pompe: regelmäßige klinische Evaluationen erforderlich

20.12.2017

Fallbericht Ein 28-jähriger Mann präsentierte sich aufgrund einer langsam progredienten, gering ausgeprägten Schwäche der Beine, die er vor allem beim Aufstehen aus der Hocke und beim Stufensteigen bemerkte. Diese Beschwerden sind ihm erstmals um das 20. Lebensjahr aufgefallen. Im Vorfeld wurde aufgrund deutlicher erhöhter GOT- und GPT-Werte bei...

Transthyretinassoziierte familiäre Amyloid-Neuropathie (TTR-FAP)

20.12.2017

Einleitung Die transthyretinassoziierte familiäre Amyloid-Polyneuropathie (TTR-FAP) ist eine seltene hereditäre Multiorganerkrankung (OMIM 105210), die mit einer rasch progredienten sensomotorischen und autonomen Polyneuropathie und häufig einer biventrikulären restriktiven Kardiomyopathie einhergeht.1 Transthyretin wird vornehmlich in der Leber...

Hereditäre spinale Muskelatrophien: große Fortschritte in der Therapie

20.12.2017

Fallbeispiele Fall 1: Eine 5q-assoziierte spinale Muskelatrophie (SMA), Typ 3 (Kugelberg-Welander) Eine 35-jährige Patientin türkischer Herkunft wird aufgrund einer seit der frühen Kindheit bestehenden progredienten Muskelschwäche vorstellig. In der Familienanamnese kann bei Konsanguinität über 2 Generationen eine ähnliche Erkrankung beim...

Diagnose und Therapie des Morbus Fabry

20.12.2017

Gerade bei jungen Erwachsenen mit zerebrovaskulären Ereignissen kann oftmals trotz höchster diagnostischer Sorgfalt und umfassender Untersuchungen keine sichere Ätiologie identifiziert werden. In diesem Zusammenhang stellt sich die Frage nach (behandelbaren) genetischen Ursachen. Dieser Beitrag beschäftigt sich mit der Häufigkeit,...

MELAS („mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes“): eine vielgestaltige Mitochondriopathie

20.12.2017

Fallvignette1 Ein 18-jähriger, bis dato gesunder Mann wurde 1986 mit Fieber, Kopfschmerzen, Erbrechen und Meningismus hospitalisiert. Eine Lumbalpunktion zeigte keine erhöhte Zellzahl. In den folgenden Tagen entwickelte der Patient eine rechtsseitige Halbseitenschwäche und sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle. Elektroenzephalografisch...

CADASIL: keine kausale Therapie möglich

20.12.2017

Fallbeispiel Eine Patientin wird im Alter von 48 Jahren mit dem Wunsch auf Abklärung bei bereits vorliegender Verdachtsdiagnose auf CADASIL vorstellig. Es bestand die Vorgeschichte von zurückliegenden, mehrzeitigen, bihemisphäriellen, subkortikalen ischämischen Hirninfarkten und in einer früheren zerebralen CT-Untersuchung bereits dokumentierte...

Primäre Angiitis des Zentralnervensystems (PACNS)

20.12.2017

Fallbeispiel Herr C. M. (34 Jahre) stellte sich mit einer transienten, für einige Stunden bestehenden, Halbseitenlähmung rechts an der neurologischen Notaufnahme vor. Zusätzlich berichtete der bis dato gesunde Patient über seit ca. 3 Wochen vorhandene Kopfschmerzen sowie ein allgemeines Krankheitsgefühl. In der klinischen Untersuchung zeigte sich...

Seltene Epilepsien

20.12.2017

Fallbericht 1 Ein 41-jähriger männlicher psychomotorisch retardierter Rechtshänder erlitt im 2. Lebensmonat den ersten epileptischen Anfall. Im 6. Lebensmonat war es nach Verabreichung einer Dreifach-Impfung (Diphtherie, Tetanus, Pertussis) noch am selben Tag zu mehreren epileptischen Anfällen gekommen. Seitdem traten bis zu 30 Anfälle täglich...

Hereditäre extrapyramidale Erkrankungen

20.12.2017

Einleitung Eine Diagnose ist die Feststellung oder Bestimmung einer Krankheit. Das Wort leitet sich von altgriechisch διαγυωσιξ, diágnosis „Unterscheidung, Entscheidung“, aus δια-, diá, „durch-“ und γνωσιζ, gnósis, „Erkenntnis, Urteil“ ab. Sie entsteht durch die zusammenfassende Gesamtschau und die Beurteilung aller...

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

20.12.2017

Fallbericht weibliche Patientin, 30 Jahre alt keine wesentlichen Vorerkrankungen neurologische Anamnese: - vor 6 Monaten Optikusneuritis links > rechts mit partieller Remission auf Therapie mit hoch dosiertem Methyl- prednisolon - aktuell: seit einer Woche zunehmende Gefühlsstörung und Schwäche beider Beine, zusätzlich...

Vorwort

10.10.2017

Liebe Kolleginnen und Kollegen! Genau 10 Jahre ist es her, dass das letzte Schwerpunktheft zum Thema „Multiple Sklerose“ in neurologisch erschienen ist. Bei der Auswahl der Themen für die neue Aufgabe ist aufgefallen, wie viel sich in diesen 10 Jahren sowohl im Bereich der Grundlagenforschung als auch im klinischen Alltag in der Betreuung...

Mechanismen der Gewebeschädigung in der frühen und späten Phase der MS

10.10.2017

Der MS-spezifischen entzündlichen Entmarkung kommt in allen Stadien der Erkrankung eine zentrale pathogenetische Bedeutung zu. Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems mit fokalen Entmarkungsherden in der grauen und weißen Substanz. Die Erkrankung beginnt bei den meisten PatientInnen mit...

MRT-Diagnostik mit Schwerpunkt 7T und Eisen in MS

10.10.2017

Mit Hochfeld-MRT (7T) können Strukturen, die normalerweise unterhalb der Auflösungsgrenze liegen, in Gefäßen, Gewebe, Mikroglia etc. deutlich dargestellt werden. Gerade der Erfassung von Eisenringläsionen mit 7T-MRT kommt bei der MS-Diagnostik ein wichtiger Stellenwert zu. Die Diagnosestellung der Multiplen Sklerose basiert auf der Anamnese,...

Brauchen wir neue MR-Techniken in der MS?

10.10.2017

Diese Frage sollte als Erweiterung auch den Verwendungszweck der technischen Innovation beim Einsatz der MRT bei Multipler Sklerose (MS) beinhalten. Beziehen wir uns hierbei auf die Diagnose, die Spezifität der Befunde, das Monitoring hinsichtlich der Effekte einer Therapie oder damit verbundener Sicherheitsaspekte oder auch nur auf revolutionäre...

Brauchen wir neue Biomarker in der MS?

10.10.2017

Einleitung Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronische, immunmediierte, inflammatorisch-demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems und stellt die häufigste Ursache für permanente Behinderung im jungen Erwachsenenalter dar1. Mittlerweile steht eine Vielzahl von krankheitsmodifizierenden Therapien zur Verfügung, die den Verlauf der...

Sind neue antiinflammatorische MS-Therapien erforderlich?

10.10.2017

Von 25. auf 22. August 2017 sind mittlerweile 15 immunmodulierende/-suppressive (Originator und Imitator) Therapien zur krankheitsmodifizierenden Behandlung der (überwiegend schubförmigen) Multiplen Sklerose (MS) in Europa zugelassen. Zur Therapie der schubförmigen und primär chronisch progredienten MS wird demnächst mit einer weiteren Zulassung in...

Risikomanagement immunmodulatorischer Therapien der Multiplen Sklerose

10.10.2017

Im vorliegenden Artikel soll ein zusammenfassender Überblick über notwendige und/oder sinnvolle Monitoringmaßnahmen aller derzeit zur Behandlung der Multiplen Sklerose (MS) zugelassenen Immuntherapien gegeben werden. Interferon-beta-Präparate und pegyliertes Interferon beta (Avonex®, Betaferon®, Rebif®, Plegridy®) Das seit 1993 zugelassenen...

Studien richtig und kritisch interpretieren

10.10.2017

Einleitung Angesichts der exponenziell ansteigenden Zahl von wissenschaftlichen Publikationen, die sich ca. alle 9 Jahre verdoppelt, nimmt die Dichte an Information enorm zu. Allein in Pubmed erscheinen bei der Suche nach Anzahl der Publikationen im Jahr 2016 über 1,25 Millionen Artikel, das entspricht einem Tagesschnitt von mehr als 3.400. Dies...

MS in Jahren: Verlauf und Therapie bei unter 20-jährigen PatientInnen

10.10.2017

Einleitung Die Frage, ob die Multiple Sklerose (MS), wenn sie bei Kindern oder Jugendlichen auftritt, die gleiche wie bei Beginn im Erwachsenenalter ist, wird kontroversiell diskutiert. Während PädiaterInnen stets betonen, dass Kinder keine „kleinen Erwachsenen“ sind, ist es für Neurologinnen und Neurologen oft schwer, einen relevanten...

MS in Jahren: Schübe und Progression bei über 40-jährigen PatientInnen

10.10.2017

Der typische Krankheitsverlauf der Multiplen Sklerose (MS) beginnt mit klinisch aktivem schubförmigen Verlauf, charakterisiert durch das Auftreten von klinischen Schüben, akut oder subakut auftretenden Episoden neuer oder zunehmender neurologischer Dysfunktion, gefolgt von völliger oder partieller Remission. Die meisten an der schubhaften Form...

Ist die MS mehr eine kognitive als eine motorische Erkrankung?

10.10.2017

Wenn PatientInnen mit Multipler Sklerose (MS) gefragt werden, welche Funktionen für sie wichtig sind, so werden von etwa 28–37 % das Gehen und von 15–24 % die Sehfunktion an erster Stelle genannt, aber 8–15 % nennen das Gedächtnis und über 5 % die Sprachfunktion an erster Stelle1. Auch in der generellen Krankheitswahrnehmung, die ja nicht nur...

NMO: Abgrenzung zur MS

10.10.2017

Die Neuromyelitis optica (NMO) ist eine seltene Erkrankung, die wie die Multiple Sklerose (MS) immunmediiert ist und bei der es zu Demyelinisierungen des Zentralnervensystems (ZNS) kommt. Sie stellt jedoch ein eigenes Krankheitsbild dar. Im Gegensatz zur MS sind vor allem der Sehnerv und das Rückenmark als typische Prädilektionsstellen...

Soziale Konsequenzen der MS

10.10.2017

MS ist eine chronische Erkrankung, die die Betroffenen ein Leben lang begleitet. Da die Erkrankung meist in relativ jugendlichem Alter auftritt, beeinflusst sie in hohem Maß die gesamte Lebensplanung und bedingt oft eine große Zahl von Änderungen in der Lebensführung. Obwohl die sozialen Belange nicht im engeren Sinn Aufgabe von betreuenden...

Management von MS-PatientInnen in niedergelassenen MS-Zentren

10.10.2017

Einführung Bis Anfang der neunziger Jahre gab es in der Multiplen Sklerose (MS) im Bereich der Therapie wenig Dynamik: Einzelne entzündliche Schübe wurden mit verschieden gestalteten Cortisonstoßtherapien behandelt. Für die Therapie der gesamten Krankheitsaktivität konnten wir letztlich außer IvIG nur bei hochaktiven Verläufen...

Multiple-Sklerose-Zentren in Österreich

10.10.2017

Die „Clinical Practice Guideline on Pharmacological Management of Multiple Sclerosis“ von ECTRIMS und EAN sorgen derzeit international für Diskussion. In Österreich ist man in den Bemühungen, die Betreuung von MS-PatientInnen kontinuierlich zu optimieren, bereits seit 1995 auf einem sehr guten Weg. Während des ECTRIMS-Kongresses 2016...

Bedürfnisse von MS-PatientInnen

10.10.2017

Bei Diagnosestellung, einem Schub sowie der Einschulung auf neue Therapien benötigen MS-Betroffene umfassende Unterstützungsangebote. Verständnis, Empathie und Ehrlichkeit sind dabei wichtige Eckpfeiler der Kommunikation. Menschen mit Multipler Sklerose (MS) benötigen lebenslange Therapie. Die behandelnden Ärzte/Ärztinnen sowie Pflegepersonen...

Menschen mit MS benötigen individuelle Begleitung

10.10.2017

Die Schilderung des Lebensalltags durch die PatientInnen ist wichtig, um deren Situation richtig erfassen und entsprechende Hilfestellungen anbieten zu können. Je nach Alter und Geschlecht kann man gewisse Schwerpunktthemen definieren, die bei Menschen mit Multipler Sklerose (MS) im Vordergrund stehen. Dabei dürfen die behandelnden Ärztinnen und...

Multiple Sklerose – Neue Therapieansätze und Studien

1.8.2017

2007: Trotz der Fortschritte lassen die aktuell verfügbaren Medikamente noch keine ausreichende Kontrolle und Therapie der MS zu. Durch die intensive Forschung der letzten Jahre verbesserte sich das Verständnis der pathophysiologischen Abläufe, die durch neue Behandlungsstrategien eine teilweise sehr gezielte Beeinflussung erfahren sollen. [2017:...

Highlights der modernen Neurologie

2.5.2017

Die vor circa 15 Jahren eingeführte Methode der intravenösen Thrombolyse mit dem gewebespezifischen Plasminogenaktivator tPA („tissue-type plasminogen activator“) war der erste Meilenstein in der akuten Schlaganfalltherapie. Dieses Medikament kann kleinere Blutgerinnsel auflösen und damit die Chance des Patienten bzw. der Patientin, den...

Autoimmunenzephalitiden: pragmatische Labordiagnostik und Bildgebung

2.5.2017

Vor etwa 10 Jahren wurde eine neue Form der Autoimmunenzephalitis beschrieben, welche mit Autoantikörpern gegen neuronale Oberflächenproteine assoziiert ist.1 Experimentelle Daten legen nahe, dass eine direkte Antigen-Antikörper-Interaktion zu einer Fehlfunktion der Nervenzellen führt; diese kann sich klinisch in Form einer limbischen Enzephalitis...

Paraneoplastic neurological syndromes

2.5.2017

PNS can affect any part of the central and peripheral nervous system, neuromuscular junction, and muscle. They can be isolated or occur in association. In most patients, the neurological disorder develops before the cancer becomes clinically overt, and the patient is referred to the neurologist who faces the challenge of identifying the neurological...

Myositiden: Subklassifikation anhand assoziierter Antikörper

2.5.2017

Anhand der klinischen Präsentation und dem Befund der Muskelbiopsie werden die Dermato-/Polymositis (DM/PM), die immunmediierte nekrotisierende Myopathie (IMNM), die Myositis im Kontext einer systemischen Kollagenose (Overlap-Myositis) und die Einschlusskörpermyositis (IBM) unterschieden.     DM, PM und IMNM: Gemeinsamkeiten und...

Neues zur Myasthenia gravis

2.5.2017

Die ersten Thymektomien wurden bereits in den 1930er-Jahren vom US-amerikanischen Chirurgen Alfred Blalock durchgeführt, der eine Besserung nicht nur bei PatientInnen mit Thymomen, sondern auch bei thymomfreien Myasthenie-PatientInnen nach dem Eingriff beobachteten konnte. Seit einer großen retrospektiven Fallserie in den 1960er-Jahren, die einen...

Wake-up Stroke: therapeutische Herausforderung

2.5.2017

Hinsichtlich der Pathophysiologie des Wake-up Stroke gibt es derzeit viele unbekannte Aspekte. Es scheint allerdings klar zu sein, dass das Auftreten von Wake-up Strokes nicht alleine der zufälligen statistischen Verteilung der Schlaganfälle innerhalb der Tages- und Nachtzeit geschuldet ist. Unter anderem wird vermutet, dass zirkadiane Veränderungen...

Update Hirnblutungen

2.5.2017

Intrazerebrale Blutungen (ICB) machen 10 bis 17 % aller Schlaganfälle aus und haben eine schlechtere Prognose als ischämische Hirninfarkte: Sie weisen nach wie vor eine hohe Mortalität von ca. 50 % innerhalb der ersten 3 Monate auf, obwohl die Mortalität in der letzten Dekade gesenkt werden konnte. Ein weiteres Drittel der PatientInnen überlebt die...

Die zerebrale Sinusvenenthrombose

2.5.2017

Eine historisch wichtige Subform der CSVT ist die infektiöse/septische CSVT. Hierbei handelt es sich um eine Fortleitung von Entzündungen aus dem Gesichtsbereich (z. B. Nasennebenhöhlen oder Ohr) oder ausgehend von einer Meningitis/Enzephalitis in das zerebrale Sinusvenensystem. Septische CSVT sind mit vermehrter Verfügbarkeit und dem Einsatz von...

Sekundärprävention des ischämischen Schlaganfalls: Erfreuliche wissenschaftliche Fortschritte

2.5.2017

Nicht-Vitamin-K-abhängige orale Antikoagulanzien in der Sekundärprävention bei Vorhofflimmern Mittlerweile werden die NOAK in der Primär- und Sekundärprävention bei PatientInnen mit nichtvalvulärem Vorhofflimmern seit Jahren zunehmend eingesetzt. Sowohl die Zulassungsstudien als auch große Registerdaten und „Real life“-Daten konnten zeigen,...

Morbus Parkinson: neue Subklassifizierungen

2.5.2017

Stadien und Diagnose Die klinische Diagnose kann erst nach Auftreten von mindestens zwei der klassischen, durch den nigrostriatalen Dopaminmangel bedingten motorischen Zeichen Bradykinesie, Rigor und Ruhetremor gestellt werden. Tatsächlich geht dem so definierten Krankheitsausbruch jedoch eine präklinische Phase voran, in welcher in Zukunft Biomarker...

Personalisierte Tumortherapie in der Neuroonkologie

2.5.2017

Der Trend in der allgemeinen Onkologie zur „personalisierten“ Tumortherapie setzt sich nun auch zunehmend in der Neuroonkologie durch. Dies wird neuropathologisch durch die neue WHO-Klassifikation und klinisch durch die kommende Neuerung der Therapieleitlinien der Europäischen Organisation für Neuroonkologie festgehalten5...

Migräne: einige neue Substanzen in Entwicklung

2.5.2017

Mehr als zwanzig Jahre sind seit der Einführung der Triptane als einer neuen Substanzklasse zur Akuttherapie der Migräne vergangen. Triptane waren die letzten zugelassenen auf pathophysiologischen Konzepten fußenden Substanzen mit ausreichender Effektivität und Verträglichkeit. Im Bereich der Prophylaxe steht uns nach wie vor eine Reihe von...

Palliativmedizinische Behandlungsoptionen bei der ALS

2.5.2017

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende und unheilbare Erkrankung des motorischen Nervensystems, die mit einer hohen Symptomlast einhergeht. Infolge der variablen Betroffenheit des ersten und zweiten motorischen Neurons in der bulbären, zervikalen, thorakalen und lumbosakralen Etage entstehen unterschiedliche, individuell...

Diagnose der zerebralen Vaskulitis

2.5.2017

Zerebrale Vaskulitiden treten im Rahmen systemischer Autoimmunerkrankungen auf (Riesenzellarteriitis, Granulomatose mit Polyangiitis Wegener, Polyarteriitis nodosa, Kollagenosen), können aber auch erreger­bedingt ausgelöst sein (Varizella-Zoster-Vasopathie, Angiitis bei Spirochätosen, Begleitvaskulitis bei bakterieller Meningitis). Sehr selten ist...

Zu den Anfängen der Neurorehabilitation

2.5.2017

Die Erkenntnis, dass es keine Restitution der zerstörten Hirnsubstanz, aber eine gewisse Restitution der dadurch gestörten Funktion gibt, war bekannt, aber aus dieser Erkenntnis erfolgte keine praktische Anwendung, und es wurde bis dato keine funktionelle Therapie in der Neurologie entwickelt. Erst durch die hohe Zahl der Schädel-Hirn-Traumen bei...

Vorwort

15.12.2016

Akute neuromuskuläre Erkrankungen können verschiedene Ebenen des peripheren Nervensystems betreffen, die von Vorderhornzellen im Rückenmark und sensorischen Ganglien, motorischen und sensiblen Nerven bis hin zu sensiblen Endorganen und Muskelzellen reichen. Die Ursachen sind entsprechend mannigfaltig. Notfälle bei neuromuskulären Erkrankungen...

Guillain-Barré-Syndrom (GBS) und immunmediierte Neuropathien

15.12.2016

Für die tägliche Routine bewährt sich eine Einordnung von Immunneuropathien in vier Gruppen: AIDP (akute inflammatorische demyelinisierende PNP): GBS und Varianten inkl. Miller-Fisher-Syndrom (MFS) CIDP (chronische inflammatorische demyelinisierende PNP): inklusive atypischer CIDP-Varianten (MADSAM etc.) paraproteinämische Neuropathien...

Vaskulitische Neuropathien und Neuropathien bei Kollagenosen

15.12.2016

Vaskulitiden und Kollagenosen (Connective Tissue Diseases – CTD) sind eine Gruppe systemischer Autoimmunerkrankungen, die tendenziell das muskuloskelettale System befallen. Ätiologie und Pathomechanismus werden nur teilweise verstanden. Sie entstehen aus komplexem Zusammenwirken genetischer, umweltbedingter, immunologischer und endokriner Einflüsse....

Die myasthene Krise

15.12.2016

Bei der Myasthenia gravis (MG) handelt es sich um eine erworbene Autoimmunkrankheit und die häufigste Störung der neuromuskulären Signalübertragung, vermittelt durch Antikörper gegen Bestandteile der postsynaptischen Membran an der neuromuskulären Endplatte. Sie zeichnet sich klinisch durch eine belastungsabhängige Muskelschwäche, die sich durch...

Elektrolytstörungen, periodische Paralysen und Myotonien

15.12.2016

Es gibt viele Ursachen für akute Schwäche und Tetraplegie bei vormals gesunden PatientInnen, aber nur wenige in Zusammenhang mit neuromuskulären Erkrankungen. Zu diesen gehören Elektrolytstörungen mit und ohne genetische Anlage als Ursache für periodische Lähmungen und Myotonien. Zu den Elektrolytstörungen ohne genetische Prädisposition mit...

Rhabdomyolyse: Ursachen, Abklärung und Therapie

15.12.2016

Der Begriff Rhabdomyolyse beschreibt die akute und ausgeprägte Zerstörung von Skelettmuskulatur mit der Freisetzung intrazellulärer Bestandteile, vor allem Creatinkinase (CK) und Myoglobin. Klinisches Bild und Definition Die klassische klinische Präsentation besteht aus einer Schwellung der Muskulatur, Myalgien, Schwäche und Dunkelverfärbung des...

Motoneuronenerkrankungen − Notfälle bei Vorderhornzellerkrankungen

15.12.2016

Vorderhornzellerkrankungen, auch als Motoneuronenerkrankungen (MNE) bekannt, sind eine heterogene Gruppe von neuromuskulären Erkrankungen, denen allen eine Läsion des 2. motorischen Neurons gemeinsam ist. Bei einigen MNE ist auch das Zentralnervensystem (ZNS) betroffen. MNE können eine genetische Ursache haben, aber auch erworben sein.' Zu den...

MRT-Diagnostik von Rückenmarkserkrankungen

14.10.2016

Die bildgebende Diagnostik von Erkrankungen des Rückenmarks (RM) ist eine Domäne der Magnetresonanztomografie (MRT). Dabei bietet die Beurteilung des Rückenmarks einige Besonderheiten: Alleine sein relativ kleiner Querschnitt stellt mitunter Herausforderungen an die Untersucherin/den Untersucher in der Abgrenzung einer pathologischen Signalalteration...

Entzündliche Erkrankungen

14.10.2016

Das Spektrum der entzündlichen Myelonveränderungen umfasst erregerbedingte Prozesse im engeren Sinne wie die virale Myelitis, die HIV-Myelitis, opportunistische Infektionen, Abszesse, die spinale Meningitis sowie die syphilitische Myelitis, aber auch parasitäre Prozesse wie Echinococcus-, Schistosomiasis- und cysticercoseassoziierte Entzündungen....

Vaskuläre Erkrankungen

14.10.2016

Bei den vaskulären Erkrankungen des Rückenmarks findet man – wie bei solchen des Gehirns – verschiedene Formen der Ischämie, Einblutungen in verschiedene Kompartimente sowie Gefäßmalformationen. Im Vergleich zu den vaskulären Pathologien im Gehirn sind diese aber wesentlich seltener. Das frühzeitige Erkennen von spinalen Gefäßerkrankungen...

Raumfordernde Prozesse

14.10.2016

Die Magnetresonanztomografie (MRT) hat die Möglichkeiten der Darstellung morphologischer Veränderungen im Bereich der Wirbelsäule enorm erweitert und erleichtert. Bei Verdacht auf Erkrankungen des Rückenmarks oder intraspinaler Prozesse ist sie heute zweifellos die primäre Untersuchungsmodalität. Rascher und richtiger Einsatz dieser Technik...

Fallberichte

14.10.2016

Fallbericht 1: Neuromyelitis optica Eine 51-jährige Patientin ohne schwere Vorerkrankungen wird mit einer seit 2 Tagen bestehenden gürtelförmigen Schmerzsymptomatik im Bereich der mittleren BWS sowie einer Gangunsicherheit und diskreten Sensibilitätsstörung vom Rippenbogen nach distal reichend einschließlich beider Beine vorstellig. Die Anamnese...

Darm und Gehirn im Fokus

8.7.2016

Das interdisziplinäre Fachgebiet der Neurogastroenterologie ist im Schnittpunkt zwischen Gastroenterologie, Mikrobiologie, Immunologie, Neurobiologie, Neuropharmakologie, Neurologie und Psychiatrie angesiedelt. Die Neurogastroenterologie befasst sich einerseits mit den Entwicklungs- und Funktionsstörungen des Magen-Darm-Trakts, die mit einer...

Genetik der Darm-Hirn-Achse am Beispiel des Reizdarmsyndroms

8.7.2016

Störungen in der bidirektionalen Darm-Hirn-Interaktion (Darm-Hirn-Achse) spielen eine zentrale Rolle in der komplexen Regulation von Kognition, Emotion, Schmerzverarbeitung sowie der Verdauungsfunktion und werden in der Pathogenese von funktionellen Magen-Darm-Erkrankungen diskutiert. Zu diesen zählen unter anderen die gastroösophageale...

Stress und Darm

8.7.2016

Das Phänomen, dass Emotionen gastrointestinale Funktionen beeinflussen können, wurde bereits zu Beginn des 19. Jahrhunderts am Menschen untersucht. Als einer der Pioniere auf diesem Gebiet gilt der Wundarzt William Beaumont, der in Nordamerika an einem Patienten mit posttraumatischer gastrokutaner Fistel Experimente durchführte. Dabei beobachtete er,...

Mikrobiota und Reizdarmsyndrom

8.7.2016

Unsere Vorstellungen über die Rolle der Mikroorganismen in unserem Leben haben sich seit Leeuwenhoeks Entdeckung der Mikrowelt mehrfach und wesentlich verändert. Erst als Objekte der Bewunderung betrachtet, wurden die Mikroorganismen bald in Verbindung mit den zahlreichen Erkrankungen des Menschen gebracht und dadurch für viele Jahrzehnte zum...

Aktuelle Behandlung des Reizdarmsyndroms

8.7.2016

Blähungen, Stuhlunregelmäßigkeiten, Diarrhö, Obstipation und Schmerzen sind häufige Symptome von PatientInnen, weswegen eine Vorstellung bei unterschiedlichen Fachärzten und -ärztinnen erfolgt1. Ein Reizdarmsyndrom (RDS) ist nach der Rom-III-Expertenkonferenz zu diagnostizieren, wenn über mindestens 3 Monate für 3 Tage/Monat anhaltende...

Die Rolle von Affekt bei viszeralem Schmerz

8.7.2016

Bedeutung von viszeralem Schmerz Laut Definition entsteht der Viszeralschmerz oder „Eingeweideschmerz“ in den inneren Organen des Thorax, des Bauchraums oder Beckens und unterscheidet sich vom peripheren, somatischen Schmerz durch unterschiedlichen Schmerzcharakter („dumpf“, „krampfartig“), wenig spezifische Lokalisation, aber auch...

AAN Annual Meeting 2016 – Die vielen Ätiologien der Parkinson-Erkrankung

8.7.2016

Mit dem Anwachsen von Wissen im Rahmen des MP im letzten Jahrzehnt stellt sich die Frage, ob man diese unterschiedlichen Ansätze zu einer Erklärung des MP zusammenführen kann. Postuma führte einige ätiologische Ansätze aus: MP ist keine Erkrankung des dopaminergen Systems: Obwohl die Substantia nigra (SNpc) im klassischen Krankheitsmodell eine...

ÖGN-Jahrestagung in Innsbruck – Leistungsschau der modernen Neurologie

23.5.2016

Alzheimer-Demenz und Morbus Parkinson sind die häufigsten neurodegenerativen Erkrankungen. Die Parkinson-Krankheit betrifft rund 2 % der Personen über 65 Jahre, in Österreich sind derzeit geschätzt 16.000 Menschen betroffen. Expertinnen und Experten gehen davon aus, dass sich bis 2030 die Zahl der Erkrankten zumindest verdoppeln...

Aktuelle Entwicklungen bei atypischen Parkinson-Syndromen

23.5.2016

Obwohl atypische Parkinson-Syndrome (APS) einer heterogenen Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen mit einer unterschiedlichen Pathologie (Tauopathie, Synukleinopathie) entsprechen, stellen sie Krankheitsentitäten dar, die durch eine rasche Progression und schlechtes Ansprechen auf L-Dopa gekennzeichnet sind. Fortschritte in der Diagnostik Um...

Rare causes of stroke – an overview

23.5.2016

Most ischemic strokes are caused by emboli from the heart or from atherosclerotic plaques in arteries leading to the brain and from microangiopathic occlusions within the brain. Dissections of cervical arteries are another frequent cause of stroke in younger patients. Rare causes of stroke can arbitrarily be defined as causes that occur in less than one...

Sekundärprävention des Schlaganfalls: Was gibt es Neues?

23.5.2016

NOAK in der Sekundärpräven­tion von Vorhofflimmern Die Sekundärprävention bei Schlaganfällen auf Basis des Vorhofflimmerns ist durch Einführung der NOAK wesentlich bereichert worden. Mittlerweile werden NOAK in dieser Indikation in Österreich häufiger eingesetzt als die klassischen VKA. Große Registerstudien und Versicherungsdatenbanken haben...

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen – Ein Update und Überblick der Forschung in Österreich

23.5.2016

Die neuen internationalen Konsensuskriterien, die Ende des letzten Jahres publiziert wurden, lösen nun endgültig die etablierten Wingerchuk-Kriterien aus den Jahren 1999 und 2006 ab2, 3. Der vermutlich wichtigste Punkt in den neuen internationalen Diagnosekriterien ist, dass nicht mehr zwischen der NMO und NMO-SD unterschieden, sondern nur noch von...

Autoimmune neurological diseases – From symptom to synapse

23.5.2016

Antibody pathogenicity The process of disease discovery usually starts with the identification of a group of patients with similar symptoms or co-morbidities (e.g., a tumour, viral infection, among others) who are found to have antibodies against unknown neuronal cell surface antigens. The subsequent characterization of the antigens and the development...

Treat to target – zukünftige Entwicklungen in der MS-Therapie

23.5.2016

Während wir bis vor wenigen Jahren für eine heterogene Gruppe von MS-PatientInnen nur zwei Substanzklassen zur Verfügung hatten, stehen wir nun vor der Herausforderung, für individuelle PatientInnen die „richtige“ Substanz aus der Liste der zur Verfügung stehenden Therapien zu wählen. Derzeit fehlen noch die biologischen Parameter, um die...

Neurobiology of the Human Sleep-Wake Cycle

23.5.2016

Highly coordinated activity of numerous brain nuclei/networks and neurotransmitter systems is required for sleep-wake homeostasis. Arousal is achieved through the coordinated activity of several mutually excitatory brain centers. Cholinergic and monoaminergic nuclei in the brain stem activate the posterior hypothalamus, which then activates the cortex....

Funktionelle Magnetresonanztomografie in der Diagnostik der Epilepsien

23.5.2016

Im Rahmen der präoperativen Diagnostik müssen daher sowohl die epileptogene Zone (die Areale des Gehirns, in denen Anfälle generiert werden), deren Resektion im Idealfall zu Anfallsfreiheit führt, als auch die zu erhaltenden Gehirnareale, die für kognitive Funktionen wie Sprache und Gedächtnis (eloquenter Kortex) essenziell sind, möglichst genau...

Dos and Don’ts in der Epilepsietherapie

23.5.2016

Diagnostik Bezüglich der Diagnostik macht es großen Sinn, die diversen wissenschaftlichen und allgemeinen Suchmaschinen zu benutzen. Diese ersetzen heute Nachschlagewerke über klinische Syndrome, die – in Zukunft weitgehend ungenutzt – in diversen Bibliotheken stehen. Bei Verdacht auf Vorliegen eines genetischen Syndroms empfiehlt sich die...

Pro & Contra: Soll man ein Glioblastomrezidiv (aggressiv) behandeln?

23.5.2016

PRO  Prim. Assoc. Prof. Priv.-Doz. Dr. Stefan Oberndorfer Eine multiprofessionelle Evaluation der, bildgebenden und klinischen Testergebnisse im Rahmen eines interdisziplinären neuroonkologischen Tumorboards kann für die Therapieentscheidung im Falle eines Rezidivs entscheidende Vorteile in der Interpretation der Befunde und in der weiteren...

Vorwort

4.3.2016

Die Neurologie hat in den letzten Jahrzehnten eine rasante Entwicklung genommen, von einem vormals in vielen Fällen rein diagnostisch begleitenden Fach zu einem auch therapeutisch sehr erfolgreichen Teilbereich der Medizin. In gleicher Weise hat sich auch die Neurorehabilitation weiterentwickelt. So und nur so können in vielen Bereichen...

Therapie von Aphasie nach Schlaganfall: Können neue Erkenntnisse helfen?

4.3.2016

Aphasie hat einen großen Einfluss auf Lebensqualität, Krankheitsverarbeitung und berufliche Wiedereingliederung. Ungefähr 40 pro 100.000 Einwohner erleiden jährlich eine Aphasie durch Schlaganfall. Ein Jahr danach leiden trotz Behandlung weiterhin noch circa 20 % unter einer relevanten Sprachstörung. Deswegen wird nach Wegen gesucht, die...

Bewegungsvorstellungstraining zur Rehabilitation des Schlaganfalls

4.3.2016

Mentales Training mittels Bewegungsvorstellung scheint eine große Attraktivität auszuströmen – auf NeurowissenschafterInnen und AkademikerInnen mehr als auf BewegungstherapeutInnen. Grundkonzept ist die funktionelle Äquivalenz von Bewegungsausführung und Bewegungsvorstellung.1 Das heißt, Neuronenverbände, die bei der Bewegungsvorstellung...

Nichtinvasive Gehirnstimulation (NIBS): transkranielle Magnet- und Gleichstromstimulation

4.3.2016

Erste Versuche, das menschliche Gehirn zu therapeutischen Zwecken nichtinvasiv zu stimulieren, gehen auf den griechischen Arzt Galen (200 n. Chr.) zurück. Er versuchte mittels auf das Haupt positionierten „elektrischen Fisches“ (Zitteraal), seine PatientInnen von Migräneattacken zu befreien. Die Stimulation der menschlichen Hirnrinde wurde das...

Behandlung von PatientInnen mit homonymen Gesichtsfeldausfällen

4.3.2016

Zerebrale Sehstörungen zählen mit einer Auftrittshäufigkeit von ca. 30 % zu den häufigeren Funktionsstörungen nach erworbener Hirnschädigung.1 Homonyme Gesichtsfeldausfälle (Hemianopsien, Quadrantenanopsien, parazentrale Skotome; Abb. 1) stehen dabei mit ca. 60 % an erster Stelle2, wobei die Hemianopsie (Halbseitenblindheit) die größte Gruppe...

Möglichkeiten und Perspektiven für die Rehabilitation von QuerschnittspatientInnen: epidurale Rückenmarkstimulation

4.3.2016

Weltweit leben rund 3 Millionen Personen mit einer Querschnittsverletzung, jährlich kommen zwischen 250.000 und 500.000 neue Fälle hinzu (www.who.int). Neben der Lähmung der Extremitäten kann je nach Schweregrad sowie rostrokaudaler Lokalisation und Ausdehnung der Läsion eine Vielzahl an weiteren motorischen, sensorischen und vegetativen Funktionen...

Trainingstherapie bei Multipler Sklerose

4.3.2016

Multiple Sklerose (MS) ist eine chronische, immunvermittelte Erkrankung des Zentralnervensystems, die mit entzündlichen Manifestationen, Demyelinisierung und axonalen Verlusten einhergeht.1 Mit sekundär progredienten oder schubförmigen Verlaufsformen entwickeln Personen mit MS schnell Funktionsverluste und zeigen ein deutlich reduziertes...

Vorwort

20.12.2015

Das autonome Nervensystem ist neben dem zentralen und dem peripheren Nervensystem eine wesentliche Ursache neurologischer Beschwerden. Autonome Funktionsstörungen können eine Vielzahl neurologischer Erkrankungen begleiten oder treten als eigenes Erkrankungsbild auf. Das autonome Nervensystem steuert synergistisch alle viszeralen Organe....

Pathophysiologie autonomer Funktionsstörungen

20.12.2015

Störungen des autonomen Nervensystems (ANS) stellen oft eine schwere Belastung für die betroffenen PatientInnen dar. Sie können die Lebensqualität drastisch einschränken (z. B. Orthostaseschwindel, Hyperhidrose, Erektionsstörung), gefährlich (Sturz bei Synkope, Hypertonie im Liegen, Blasenfunktionsstörung) oder sogar lebensbedrohlich sein...

Gastrointestinale Dysfunktion

20.12.2015

Das gastrointestinale Nervensystem: Anatomie und Physiologie Der Gastrointestinaltrakt wird sowohl vom intrinsischen als auch vom extrinsischen Nervensystem innerviert. Das intrinsische oder enterische Nervensystem (ENS) ist direkt in der Darmwand lokalisiert. Obwohl es die gastrointestinale Funktion unabhängig reguliert, wird es durch das...

Diagnostik und Behandlung der uro­genitalen autonomen Funktionsstörungen

20.12.2015

Urogenitale Beschwerden sind die am zweithäufigsten berichteten autonomen Symptome jener PatientInnen, die im Rahmen von Bewegungsstörungsambulanzen gesehen werden1, 2. Des Weiteren treten urogenitale Symptome als Komplikation der Multiplen Sklerose (MS), bei Querschnitt-Syndromen wie auch bei verschiedenen Polyneuropathien (e. g. bei Diabetes...

Autonome Hyperaktivitätssyndrome

20.12.2015

Autonome Hyperaktivität stellt eine schwerwiegende, potenziell letal verlaufene Dysfunktion aus dem Formenkreis der autonomen Störungen dar. Pathophysiologisch liegt den autonomen Hyperaktivitätssyndromen eine überschießende sympathische Innervation nach akuten Schädigungen des zentralen und peripheren Nervensystems zugrunde. Dies kann zu...

Vorwort

12.11.2015

Schon im Papyrus Edwin Smith („Wunden- buch“, einem auf Papyrus geschriebenen altägyptischen medizinischen Text, 16.–17. Dynastie, mittleres Königreich ~ 1500 v. Chr., der zu den ältesten schriftlichen Dokumenten medizinischer Heilverfahren gehört) fand die Orbita eine ganz spezielle Erwähnung und Beschreibung1 (Abb. 1). In dieser wohl...

Klinische Diagnostik und standardisierte Echografie orbitaler Läsionen

12.11.2015

Orbitale Raumforderungen stellen eine große Herausforderung dar, interdisziplinär – aber auch für den Augenarzt/die Augenärztin. Die Bedeutung dieser Krankheitsgruppe ist medizinhistorisch sehr gut dokumentiert – man denke nur an so berühmte Namen wie von Graefe, Basedow oder Bartisch von Marain –, dennoch werden die orbitalen Erkrankungen...

Chirurgische Therapie orbitaler Läsionen aus neurochirurgischer Sicht

12.11.2015

Die Schädelbasischirurgie und im Speziellen die Chirurgie orbitaler Läsionen haben in den letzten Jahren rasante Fortschritte gemacht. Die Geschichte der Orbitachirurgie ist eine sehr lange und sehr spannende und – wie selten in einer anderen Region zuvor – geprägt von Erfolgen und Misserfolgen1. Von neurochirurgischer Seite waren es vor allem...

Chirurgische Therapie orbitaler Läsionen aus HNO-ärztlicher Sicht

12.11.2015

Durch den unmittelbar angrenzenden Kontakt der Nasennebenhöhlen mit der Orbita ist der HNO-Arzt/die HNO-Ärztin regelmäßig mit Prozessen innerhalb der Orbita konfrontiert. Das häufigste Krankheitsbild sind Entzündungen, die vom Nasennebenhöhlensystem (in erster Linie Siebbein) auf die Orbita übergreifen und häufig eine chirurgische Intervention...

Chirurgische Therapie von orbitalen Läsionen: Aspekte der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie*

12.11.2015

Die Orbitachirurgie unterscheidet sich von intraokulären Eingriffen, d. h. Eingriffen am Auge, da hier unterschiedliche Gewebestrukturen wie Knochen, Fett sowie angrenzende Weichgewebsstrukturen bei der Operationsplanung berücksichtigt werden müssen. Bei der Operationsplanung soll der Zugang gewebeschonend gewählt werden, und gleichzeitig sollte...

Chirurgische Therapie orbitaler Läsionen aus ophthalmochirurgischer Sicht

12.11.2015

Raumforderungen in der Orbita werden durch entzündliche Erkrankungen, vaskuläre Prozesse und Orbitatumoren verursacht (Tab.). In diesem Beitrag sollen einige Beispiele für ophthalmochirurgische Eingriffe vorgestellt werden. Tumoren aus der Umgebung der Orbita Tumoren, die aus der benachbarten Umgebung in die Orbita einwachsen und damit...

Die Orbita als interdisziplinäre Herausforderung

12.11.2015

Läsionen im Bereich der Orbita haben in mit diesen Erkrankungen beteiligten Bereichen einen ganz besonderen Stellenwert und bedeuten in vielerlei Hinsicht für alle Betroffenen – Arzt/Ärztin und vor allem Patient/Patientin – eine enorme Herausforderung (Abb. 1). Von der Differenzialdiagnose bis hin zum Therapiekonzept und zur Nachsorge gilt es...

Zum Schwerpunkt „Interventionelle Neuroradiologie“

16.7.2015

Liebe Kolleginnen und Kollegen! neurologisch widmet sich in diesem Themenheft den Möglichkeiten der neuroradiologischen Intervention beim ischämischen Schlaganfall. Mehrere Veröffentlichungen der letzten Monate zeigten signifikante Verbesserungen durch endovaskuläre Versorgung in einem bestimmten Segment der von einem Insult Betroffenen. Die...

Mechanische Embolektomie – neuer Therapie-Standard des akuten Verschlusses der A. cerebri media

16.7.2015

Der erste Kongress der ESO (European Stroke Organization) vom 16.–19. April 2015 in Glasgow präsentierte in der Eröffnungssitzung die Ergebnisse von 4 randomisierten Studien (SWIFT PRIME, REVASCAT, ESCAPE, EXTEND-IA), die zeitgleich im New England Journal of Medicine publiziert wurden. Darüber hinaus wurden weitere Ergebnisse der MR-CLEAN-Studie...

Technik der endovaskulären Therapie des ischämischen Schlaganfalls

16.7.2015

Historische Entwicklung Das erste, speziell für die endovaskuläre Thrombektomie von der Food-and-Drug-Administration (FDA) zugelassene Device war 2004 der MERCI-Retriever, ein korkenzieherartiges Instrument, das distal des Thrombus geführt und in nicht randomisierten Studien bei TherapieversagerInnen nach intravenöser Thrombolyse (IVT) innerhalb...

Extrakranielle Gefäßrekonstruktion – Studienergebnisse zur Primär- und Sekundärprophylaxe

16.7.2015

Prävalenz extrakranieller Karotisstenosen, Häufigkeit stenoseassoziierter Schlaganfälle Die Chance, einen Schlaganfall durch eine Karotisstenose zu erleiden, hängt vom Stenosegrad ab. Der überwiegende Teil von Karotisstenosen ist durch Arteriosklerose bedingt. Makroangiopathien sind etwa bei 25 % der PatientInnen mit Schlaganfällen zu finden1....

Intrakranielle Gefäßstenosen – die aktuelle Datenlage

16.7.2015

Atherosklerotische Stenosen der großen in­trakraniellen Arterien (A. carotis interna, A. cerebri media, A. vertebralis und A. basilaris) spielen eine bedeutende Rolle in der Pathogenese ischämischer Schlaganfälle. Weltweit tritt dieses Krankheitsbild besonders häufig bei der asiatischen, lateinamerikanischen und afrikanischen Bevölkerung auf. Im...

Behandlung arteriosklerotischer Stenosen – Technik der intrakraniellen Stentimplantation

16.7.2015

Stenosen der intrakraniellen Arterien sind für ca. 10 % der Schlaganfälle verantwortlich1. Aus den Ergebnissen einer im Jahre 2005 im New England Journal of Medicine publizierten großen randomisierten Studie (WASID-Studie) ließ sich ableiten, dass bei Vorliegen einer hochgradigen asymptomatischen Stenose (> 70 % Lumeneinengung) das Risiko...

Neurowissenschaft und Menschenbild: Nichts weniger als … das Gehirn verstehen

26.5.2015

Es ist eine philosophische und weltanschauliche Prämisse für die Tätigkeit in den Neurowissenschaften, dass wir das Gehirn als das Organ des (lebenslangen) Lernens auffassen und als seine Haupteigenschaft betrachten, dass wir es gebrauchen. Lernen erfolgt in den Wechselwirkungen zwischen Organismus und Umwelt, und diese Wechselwirkung wird vom Gehirn...

Plastizität des Gehirns am Beispiel der Multiplen Sklerose (MS)

26.5.2015

Nach Paillard können verschiedene Formen der neuronalen Plastizität konzeptuell definiert werden. Man unterscheidet demgemäß Entwicklungsplastizität, die sich prä- und/oder postnatal unter Anpassungsdruck ereignet und nicht durch vorprogrammierte Reifung erklärbar ist, von einer adaptiven Plastizität bei intakten Individuen, ob jung oder alt,...

„Organische Depression“ versus komorbide Depression bei somatischen Krankheiten

26.5.2015

Die traditionelle konzeptuelle Vorstellung, depressive Störungen ließen sich anhand von als spezifisch angenommenen ätiopathogenetischen Faktoren wie definierte somatische Krankheitsprozesse, endogen-genetische Ursachen und persönlichkeitsinhärente oder belastungsbezogene Stressoren stimmig in ein dreigestuftes Klassifikationssystem...

Pathophysiologie und Diagnostik funktioneller (psychogener) neurologischer Störungen

26.5.2015

Ca. 16 % der PatientInnen, die eine Neurologie aufsuchen, haben Beschwerden, die nicht durch eine neurologische Krankheit erklärbar sind. Verschiedene Begriffe wurden hierfür geprägt, unter anderem „Hysterie“, „Konversionsstörung“, „psychogene“, „nichtorganische“, „medizinisch unerklärbare“ und „funktionelle Beschwerden“....

Zur Diagnose und Behandlung funktioneller neurologischer Störungen

26.5.2015

Die PatientInnengruppe mit funktionellen Erkrankungen erfuhr in der Neurologie zunächst intensive Zuwendung (spätes 19. Jahrhundert, Anfang 20. Jahrhundert), dann Abwendung (größtenteils im 20. Jahrhundert) und nun erneute Auseinandersetzung. Dabei werden dem ursprünglichen Konversionsmodell neue Erkenntnisse im Hinblick auf mögliche Mechanismen...

Neurologische Manifestationen bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen

26.5.2015

Im Management von PatientInnen mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen ist es nicht nur für den behandelnden Rheumatologen/die behandelnde Rheumatologin notwendig, über die verschiedenen Formen der Beteiligung des zentralen oder peripheren Nervensystems Bescheid zu wissen. Es ist auch umgekehrt für den Neurologen/die Neurologin erforderlich, bei...

Schnittstelle Interventionen - Tiefe Hirnstimulation bei der Parkinson-Krankheit

26.5.2015

Der Spiegel publizierte 1970 einen Artikel mit dem Titel „Neue Gehirnchirurgie: Seele unterm Messer“, dessen Kernbotschaft war, dass diese Disziplin auch missbraucht werden könnte, um politische oder moralische Abweichler zu zähmen. „Damals ein GAU für die läsionelle Hirnchirurgie. Dieses Problem ist der tiefen Hirnstimulation bislang erspart...

Interventionelle Neuroradiologie - Stellenwert der interdisziplinären Zusammenarbeit

26.5.2015

In diese gemeinsamen „neurovaskulären Besprechungen“ bringen neben der Radiologie auch VertreterInnen der Neurochirurgie, Gefäßchirurgie, HNO, Strahlentherapie und Neurologie ihre Expertise ein. Aber auch außerhalb dieser Besprechungen sollte sich diese interdisziplinäre Zusammenarbeit in der gemeinsamen Erstellung von standardisierten...

Gemeinsam Probleme lösen - Interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Neurologie und Neurochirurgie

26.5.2015

In der Vergangenheit habe im deutschsprachigen Raum die Ordinarienstruktur Humboldtscher Prägung mit einer sehr hierarchischen und monodisziplinären Ausrichtung die Zusammenarbeit von Neurologie und Neurochirurgie beeinflusst. „Dennoch gibt es auch im 19. und 20. Jahrhundert viele Beispiele, wo beiden Disziplinen gemeinsam wissenschaftliche...

Periphere Neurologie - Neues aus Diagnostik und Therapie

26.5.2015

In der Diagnostik neuromuskulärer Krankheitsbilder findet zunehmend die Bildgebung Eingang, und diese ist eine wichtige komplementäre Ergänzung zur Elektrophysiologie. Bei Nerven können Engpasssyndrome, Nervenverdickungen, Tumoren festgestellt werden, während bei Muskeln sowohl das Verteilungsmuster von Myopathien und der Umbau des Gewebes als auch...

Neuromuskuläre Bildgebung erblicher und erworbener Muskelerkrankungen

26.5.2015

Die neuromuskuläre Bildgebung von erblichen und erworbenen Muskelerkrankungen hat in den letzten Jahren wesentlich an klinischer Bedeutung und Relevanz gewonnen. Der Bildgebung kommt dabei für die Diagnostik, aber auch für das Monitoring des Krankheitsverlaufes und für die Therapie eine entscheidende Rolle zu. Im Wesentlichen kommen drei bildgebende...

Arbeitsgruppe Neuroethik der ÖGN: Sterben in Würde, Sterbehilfe, Therapierückzug

26.5.2015

Eingeladene ReferentInnen waren: Univ.-Prof. Dr. Christiane Druml: Juristin und Bioethikerin. Seit 2007 Vorsitzende der Bioethikkommission beim Bundeskanzleramt der Republik Österreich und seit 2011 Vizerektorin für klinische Angelegenheiten der Medizinischen Universität Wien. Univ.-Prof. Dr. Stefan Leher: Theologe und Mediziner....

Vorwort

11.3.2015

Die Versorgung von PatientInnen mit Schädel-Hirn-Traumen stellt seit jeher wohl eine der größten Herausforderungen für alle davon betroffenen Fachbereiche dar und ist eine zentrale Aufgabe im Betätigungsfeld der Neurotraumatologie. Die Neurotraumatologie selbst beinhaltet neben der Versorgung der Schädel-Hirn-Traumen prinzipiell auch die...

Neurotrauma in Österreich – Daten, Fakten, Analysen

11.3.2015

Der folgende Beitrag soll einen Überblick über das Neurotrauma in Österreich bringen, wobei rezente Studien hinsichtlich Epidemiologie, Public Health und Management sowie Outcome des Schädel-Hirn-Traumas (SHT) einbezogen wurden, um aktuelle Daten, Fakten und Analysen aufzeigen zu können. Inzidenz Hinsichtlich der Inzidenz und...

Leitlinien zur Behandlung des Schädel-Hirn-Traumas

11.3.2015

Definition von Leitlinien Die Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) hat in Kooperation mit nationalen (für Deutschland) und internationalen Fachgesellschaften eine einheitliche Definition für Leitlinien entwickelt1–5. Leitlinien sind systematisch entwickelte, wissenschaftlich begründete und...

Grundsätze der akuten chirurgischen Behandlung von schweren Schädel-Hirn-Traumen

11.3.2015

Die chirurgische Intervention bei schweren Schädel-Hirn-Traumen (SHT) ist größtenteils eine Akut-Therapie. Vonseiten der anzuwendenden Technik bedarf es einer fundierten neurochirurgischen Ausbildung, einer entsprechenden Ausstattung inklusive mikrochirurgischer Option zu jeder Tages- und Nachtzeit sowie eines entsprechenden Timings. Das sind die...

Multimodales Neuromonitoring bei Neurotraumata

11.3.2015

Die Diagnostik und die Therapiemodalitäten von Neurotraumata werden mitunter chirurgisch und intensivmedizinisch kontroversiell diskutiert und haben enorme Auswirkungen auf Morbidität und Mortalität der betroffenen PatientInnen. Dieser Themenkreis erfährt bei Weitem nicht den Grad der Aufmerksamkeit, den er verdient. Nicht zuletzt wegen des...

Neurotrauma – einst, heute und übermorgen

11.3.2015

Die Versorgung von PatientInnen mit Schädel-Hirn-Traumen und PatientInnen mit Wirbelsäulentraumen mit Beteiligung von Rückenmark oder Kauda ist eine Kernkompetenz der Neurochirurgie und stellt schon seit jeher wohl eine der größten Herausforderungen im Fach dar. Die zeitlose Faszination in diesem Betätigungsfeld lässt sich bis in die Steinzeit...

Vorwort: Metabolische Neuropathien

18.12.2014

Der Begriff der metabolischen Neuropathien umfasst ein weites Spektrum peripherer Nervenstörungen, die in Verbindung mit systemischen metabolischen Störungen stehen. Zu diesen Erkrankungen zählen Dia­betes mellitus, Hypoglykämie, Urämie, Hypothy­reose, Leberversagen, Polyzythämie, Amy­loidose, Akromegalie, Porphyrie, Erkrankungen des Lipid-...

Periphere diabetische Polyneuropathie

18.12.2014

Diabetes mellitus stellt angesichts der steigenden Inzidenz auch in Österreich eine wesentliche gesundheitspolitische und medizinische Herausforderung dar. Die Folgen des Diabetes mellitus für das Nervensystem sind ein dreifach erhöhtes Schlaganfallrisiko, eine erhöhte Inzidenz von Depressionen und ein erhöhtes Demenzrisiko. Eine der häufigsten...

Die urämische Neuropathie

18.12.2014

Im Folgenden werden klinische Manifestationen, Pathogenese, Häufigkeit, Elektrophysiologie, Pathologie und Therapie der urämischen Neuropathie (UN) in Form einer kurzen Übersicht dargestellt. Klinik der urämischen Neuropathie: Beim Vollbild der Erkrankung handelt es sich um eine distale, symmetrische, sensomotorische Neuropathie mit Beteiligung...

Ernährungsbedingte Neuropathien – Hypo- und Hypervitaminosen

18.12.2014

Vitamin-B1-Mangel Thiamin-(Vitamin B1-)Mangelzustände verursachen typischerweise eine akute oder chronische Enzephalopathie, häufig begleitet von einer vorwiegend sensiblen Neuropathie (trockene Beri-Beri). Eine isolierte Neuropathie, die vorwiegend sensibel und u. U. schmerzhaft und längenabhängig ist, ist allerdings ebenso möglich....

Neuropathien bei Hypo- und Hyperthyreose und bei Akromegalie

18.12.2014

Hypothyreose Neben den bekannten neurologischen Symptomen der Hypothyreose wie psychomotorische Verlangsamung, Ataxie, Kopfschmerz und verlangsamte Relaxation der Muskeleigenreflexe findet man bei der Hypothyreose auch eine Beteiligung der peripheren Nerven. Am häufigsten kommt ein Karpaltunnelsyndrom (CTS) vor. In einer Serie von neudiagnostizierten...

Porphyrieassoziierte Neuropathie

18.12.2014

Die verschiedenen Formen der Porphyrie gehen mit verschiedenen Ausprägungen einer peripheren Neuropathie einher. Der Begriff „Porphyrie“ umfasst eine Gruppe von seltenen metabolischen Erkrankungen, die charakterisiert sind durch enzymatische Defekte in der Biosynthese des Porphyrinogens oder in der Transformation des Porphyrinogens zu Häm, einem...

Das Refsum-Syndrom

18.12.2014

Das Refsum-Syndrom (RS), auch als Refsum-Kahlke-Krankheit, Refsum-Thiebaut-Krankheit, Heredopathia atactica polyneuritiformis oder Morbus Refsum bezeichnet, ist eine seltene genetische Stoffwechselerkrankung, die durch eine Erhöhung der Phytansäure in Serum und Akkumulation in verschiedenen Geweben (Hirn, Retina, Herz, Nerven, Haut, Fett)...

Polyneuropathie bei Morbus Fabry

18.12.2014

Beim Morbus Fabry handelt es sich um eine X-chromosomal vererbte Erkrankung, hervorgerufen durch eine gestörte Aktivität der α-Galaktosidase A, was zu einer lysosomalen Anreicherung des Glykolipids Ceramidhexosid führt. Die periphere Neuropathie bei der Fabry-Krankheit manifestiert sich als neuropathischer Schmerz, Kälte- und Wärmegefühlsstörung...

Zum Schwerpunkt „Interventionelle Neuroradiologie“

20.10.2014

Liebe Kolleginnen und Kollegen! Die technischen Entwicklungen in der „interventionellen Neuroradiologie“ haben die Möglichkeiten zur Behandlung zerebrovaskulärer Erkrankungen enorm erweitert. Nicht überall liegt aber auch schon der eindeutige Nachweis eines therapeutischen Vorteils vor oder er ist nur bei richtiger Auswahl der PatientInnen...

Endovaskuläre Technik und Devices

20.10.2014

In der Betrachtung endovaskulärer Techniken und Devices sind die Entwicklungen in den Bereichen der Bildgebung, der Kathetertechniken und der Embolisations- bzw. Repermeationsmaterialien von Bedeutung. Die Entwicklung im Bereich endovaskulärer Techniken und Devices schreitet mit hoher Geschwindigkeit voran, sodass auch zukünftig mit zahlreichen...

Aneurysmenversorgung – Studienergebnisse und Technik

20.10.2014

Diagnostik und Therapie zerebraler Aneurysmen erfordern ein individuelles Konzept und eine spezielle fachliche, meist interdisziplinäre Expertise. Im Folgenden wird überblicksmäßig auf die Diagnostik und Therapie sowie die aktuelle Studienlage intrakranieller zerebraler Aneurysmen eingegangen. Bei der Behandlung intrakranieller Aneurysmen ist...

Arteriovenöse Malformationen

20.10.2014

Arteriovenöse Malformationen (AVM) bestehen aus Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen ohne dazwischengeschaltetes Kapillarsystem (Nidus) (Abb.). Sie sind der häufigste Grund für intrazerebrale Blutungen im jungen Erwachsenenalter. Ihre Erstmanifestation erfolgt neben der symptomatischen Einblutung (50 %) am häufigsten in Form von...

Vorwort

17.7.2014

Das 100-jährige Jubiläum der Verleihung des Nobelpreises für Medizin und Physiologie an Robert Bárány ist ein geeigneter Anlass, den Schwerpunkt dieser Ausgabe von neuro­logisch dem interdisziplinären Spezialgebiet der Neurootologie zu widmen. Der wissenschaftsgeschichtliche Bezug der Neurootologie zu Österreich beschränkt sich jedoch nicht nur...

Vestibular function testing

17.7.2014

The vestibular system in each inner ear is a labyrinth comprising 5 sensory regions: 3 cristae in the ampullae of 3 semicircular canals (lateral, anterior and posterior, Fig. 1) and 2 maculae in 2 otoliths (utricle and saccule). Each of these 5 sensory regions functions as a bidirectional push-pull pair with its fellow region on the opposite side. The...

Vestibular Migraine

17.7.2014

What is vestibular migraine (VM)? The observation that migraine and dizziness often occur together dates back to the 19th century when Livening noted their connection in his classic book On Megrim: Sick Headaches and Some Allied Health Disorders.1 However, only in recent years have vestibular symptoms been recognized as part of the migraine syndrome....

Hereditary Vestibulocerebellar Syndromes

17.7.2014

Vestibulocerebellar syndromes that manifest recurrent dizziness and ataxia are heterogeneous regarding their clinical features as well as the underlying etiologies. Vestibulocerebellar syndromes are distinguished from diseases affecting the peripheral vestibular apparatus (e.g. Ménière’s disease and benign paroxysmal positional vertigo) by...

Advances in central acute vestibular syndrome of a vascular cause

17.7.2014

Acute vestibular syndrome (AVS) is characterized by acute onset of spontaneous prolonged vertigo (lasting days), spontaneous nystagmus, postural instability, and autonomic symptoms1, 2. AVS can be divided into peripheral (i.e., inner and vestibular nerve) and central (i.e., brainstem and cerebellum) causes. The peripheral causes of AVS include acute...

Diagnose und Therapie von Schwindelsyndromen

17.7.2014

Schwindel ist keine Krankheitseinheit, sondern das Leitsymptom verschiedener Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, die von Innenohr, Hirnstamm oder Kleinhirn ausgehen, aber auch psychische Ursachen haben können. Grundvoraussetzung jeder Behandlung ist eine korrekte Diagnose. Die Therapie der verschiedenen Schwindelformen umfasst medikamentöse,...

Die psychologische Dimension von Vertigo und Gleichgewichtsstörungen

17.7.2014

Die Erforschung der Zusammenhänge zwischen dem vestibulären System und der Kognition ist gegenwärtig Thema zahlreicher Studien. Eine besondere Bedeutung erlangt dabei die Frage, inwiefern emotionale Faktoren oder psychische Erkrankungen den Verlauf von Gleichgewichtsstörungen beeinflussen, und umgekehrt, inwiefern vestibuläre Erkrankungen Anlass...

Vorwort

17.3.2014

Im letzten Jahrzehnt leistete die Genetik, ermöglicht durch die Fertigstellung des Human-Genom-Projektes bzw. durch die Entwicklung neuer Hochdurchsatztechnologien und bioinformatischer Methoden, einen enormen Beitrag zur Erforschung neurologischer Erkrankungen. Mittels Kupplungsanalysen wurden die Ursachen für die meisten monogenetischen Erkrankungen...

Genetische Testung bei Chorea Huntington

17.3.2014

Die autosomal-dominant vererbte Chorea Huntington (Huntington’s Disease, HD) wurde erstmals 1872 vom amerikanischen Arzt George Huntington beschrieben: „Die Krankheit ist erblich, es gibt eine Neigung zur Verrücktheit und zum Suizid, schwere Symptome treten nur im Erwachsenenalter auf.“1 Dies ist eine treffende Beschreibung der klinischen...

Genetik der Alzheimer-Krankheit

17.3.2014

In Österreich leiden rund 100.000 Menschen an einer demenziellen Erkrankung. Aufgrund steigender Lebenserwartung wird sich die Zahl bis zum Jahr 2050 auf etwa 260.000 erhöhen.1 Die Alzheimer-Krankheit (OMIM #104300) ist mit einem Anteil von 60–80 % die häufigste Demenzform, gefolgt von vaskulärer Demenz (15–20 %) und von Lewy-Body-Demenz (7–20...

Genetische Aspekte frontotemporaler Demenzen

17.3.2014

Frontotemporale lobäre Degeneration (FTLD) manifestiert sich klinisch als frontotemporale Demenz-Verhaltensvariante (FTDvv) ohne oder mit begleitender Parkinson-Symptomatik (FTDP-17), primäre progressive Aphasie (PPA) mit den Subtypen nichtflüssige (agrammatische) Aphasie (PnfA), semantische Demenz (SD), logopenische Demenz (LPD) sowie progressive...

Genetik der Parkinson-Krankheit

17.3.2014

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) ist mit einer Prävalenz von 50–200 pro 100.000 EinwohnerInnen die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung. Die motorischen Kardinalsymptome des IPS sind Bradykinese, Rigor, Ruhetremor und Störung der Haltungsreflexe. Neuropathologische Charakteristika sind der Untergang dopaminerger Zellen in der...

Epilepsiegenetik – Update 2014

17.3.2014

Mit über 1.000 PubMed-Publikationen pro Jahr erlebt das Feld der Epilepsiegenetik zurzeit einen rasanten Wissenszuwachs, der uns vor allem eines klar vor Augen führt: Die Genetik spielt eine herausragende Rolle in der Ätiologie der Epilepsien. Aus großen Familienstudien und Zwillingsuntersuchungen war zwar die hohe Heritabilität der meisten...

Genetik der Ataxien

17.3.2014

Die Prävalenz von Ataxien, einer ätiologisch heterogenen Gruppe von Krankheiten, liegt bei etwa 15/100.000.1–4 Die Zahl der genetisch und molekular definierten Ataxieformen wird auf 50–100 geschätzt. Die meisten Ataxien sind derzeit weder symptomatisch noch ursächlich behandelbar. Für einzelne wenige Formen der Ataxie sind Therapien...

Hereditäre spastische Spinalparalysen

17.3.2014

Klinische Präsentation, Diagnose und Prognose Die hereditäre spastische Spinalparalyse (HSP) ist charakterisiert durch eine langsam progredient verlaufende Schwäche der unteren Extremitäten und eine Gangstörung bis zur Gehunfähigkeit infolge einer Paraspastik1, 2. Die Prävalenz liegt bei 4–5/100.000 EinwohnerInnen. Sie ist sowohl klinisch als...

Hereditäre Muskelerkrankungen

17.3.2014

Bei den hereditären Muskelerkrankungen handelt es sich um eine große, heterogene Gruppe verschiedener Entitäten. Die klinische Symptomatik und der Erkrankungsbeginn sind oft sehr variabel. Zu den häufigsten hereditären Muskelerkrankungen des Erwachsenenalters zählen die Muskeldystrophien, die Ionenkanalerkrankungen des Skelettmuskels, ein Teil der...

Vorwort

20.12.2013

Die beiden großen Poliomyelitis-anterior-acuta-Epidemien in Dänemark (Kopenhagen, 1947/48) und Norddeutschland (Hamburg, 1950/51), die wenige Jahre nach Ende des 2. Weltkrieges Hunderten von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen das Leben kosteten, werden als die Geburtsstunde der modernen Intensivmedizin gesehen. Zu diesem Zeitpunkt wurden...

Neurologischer Notfall bei primär internistischen Erkrankungen

20.12.2013

Eine Vielzahl an internistischen Erkrankungen geht mit neurologischen Symptomen einher, denen wir im klinischen Alltag und im Konsiliardienst begegnen. Diese alle im Detail anzuführen würde ein ganzes Buch füllen, weshalb sich dieser Artikel auf endokrinologische und metabolische Störungen beschränkt. In Tabelle 1 ist die Symptomverteilung bei...

Ambulant erworbene bakterielle Meningitis − Diagnose und neurologische Intensivtherapie

20.12.2013

Definition Unter Meningitis versteht man eine Entzündung der weichen Hirnhäute, die mit der Ausbreitung des bakteriellen Erregers im Liquor, im Ventrikelsystem und im Spinalkanal verbunden ist. Häufig betrifft die Entzündung auch das Hirnparenchym (Meningoenzephalitis). Virale Erkrankungen mit vorwiegend meningitischem Verlauf sind eher...

Virale Enzephalitis

20.12.2013

Definition Eine Enzephalitis ist ein inflammatorischer Prozess im Hirnparenchym, der mit einer klinisch neurologisch fassbaren Fehlfunktion des Gehirns einhergeht. Eine Enzephalitis kann nichtinfektiöser oder infektiöser Ursache sein, letztere ist typischerweise diffus und in den meisten Fällen virusbedingt. Aufgabe dieser Übersicht ist es, die...

Intensivmedizinisches Management der aneurysmatischen Subarachnoidalblutung

20.12.2013

Die aneurysmatische Subarachnoidalblutung (aSAB) (Abb. 1) repräsentiert eine teils dramatisch verlaufende akute zerebrovaskuläre Erkrankung. Die Inzidenz der aSAB beträgt in Mitteleuropa etwa 10 pro 100.000 Individuen pro Jahr mit einem Altersgipfel im 5. bis 6. Lebensjahrzehnt. Tendenziell sind mehr Frauen als Männer (Verhältnis 1,5 : 1)...

Intensivpflichtige Erkrankungen nach Fernreisen

20.12.2013

Die häufigste Ursache für einen intensivpflichtigen Rücktransport eines Fernreisenden sind schwere Unfälle, insbesondere Schädelhirntrauma. Spontane intrakranielle Blutungen, Subarachnoidalblutung, zerebrovaskuläre Ischämien oder ZNS-Infektionen sind ebenfalls gelegentlich Ursache für einen intensivpflichtigen luftgebundenen Rücktransport an...

Zerebrale Mikrodialyse – ein Update

20.12.2013

Das kontinuierliche Monitieren des zerebralen Metabolismus am PatientInnenbett kann noch nicht als State-of-the-Art-Methode auf der neurologischen/neurochirurgischen Intensivstation bezeichnet werden, allerdings gewinnt diese Monitoringtechnik in den letzten 10 Jahren im Rahmen des invasiven Neuromonitorings immer mehr an Bedeutung. Im Prinzip versteht...

Translationale neurointensivmedizinische Forschung – Subarachnoidalblutung

20.12.2013

Tiermodelle der SAB Da es bisher keine Tiermodelle gibt, bei denen es zur spontanen Ruptur von zerebralen Aneurysmen kommt, wird die SAB in allen existierenden Modellen chirurgisch induziert. Im Wesentlichen gibt es dafür 2 unterschiedliche Techniken: Die endovaskuläre Perforation. Dabei wird ein Faden über die A. carotis externa eingeführt und...

Therapeutische Hypothermie/Normothermie – Bedeutung in der neurologischen Intensivmedizin

20.12.2013

Obwohl Fieber ein alltägliches Problem auf Intensivstationen aller Disziplinen darstellt, existiert interessanterweise bis dato keine allgemeingültige Definition über den Temperaturbereich, den wir als Fieber bezeichnen. Grundsätzlich wird aber in der internationalen Literatur darunter eine Erhöhung der Körperkerntemperatur (KKT) auf über 38 °C...

Zum Schwerpunkt „Choreatische Syndrome“

11.10.2013

1872, im Alter von 22 Jahren und ein Jahr nach seiner Graduierung an der Columbia University, publizierte George Huntington im „Medical and Surgical Reporter“ eine Übersichtsarbeit über Chorea. In dieser beschreibt er zunächst das klinische Bild und die Therapie der damals häufigen Chorea im Kindesalter, wobei bereits eine Beziehung zum...

Differenzialdiagnose der Chorea

11.10.2013

Unter Chorea (griechisch „Tanz“) versteht man rasche, nichtrhythmisch auftretende, am Körper regellos verteilte, unwillkürliche Bewegungen. Diese haben...

Morbus Huntington – Klinik und Verlauf

11.10.2013

Klinik Die Klinik der Huntington-Erkrankung zeichnet sich durch die klassische Trias aus motorischen, kognitiven und psychiatrischen Symptomen aus. Es besteht eine hohe interindividuelle und auch zeitliche Varianz im Auftreten der verschiedenen möglichen Symptome aus allen drei Teilbereichen. Insbesondere bei der juvenilen Form der...

Behandlung von motorischen Symptomen bei Morbus Huntington

11.10.2013

Eines der auffälligsten und markantesten Krankheitszeichen des Morbus Huntington (MH) sind die choreatischen Hyperkinesien. Der Begriff Chorea geht auf das griechische Wort Tanz (choreia) zurück und beschreibt unwillkürliche, zufällig verteilte, arrhythmische und kurzdauernde Muskelkontraktionen mit Bewegungseffekt, die alle Körperregionen...

Chorea Huntington - Therapie psychiatrischer Störungen

11.10.2013

Psychiatrische Störungen bei Chorea Huntington gehören zum typischen Erscheinungsbild der Erkrankung und kommen in allen Stadien vor. Bereits George Huntington beschrieb 1872 psychische Symptome als Kennzeichen der Erkrankung: „Die Krankheit ist erblich, es gibt eine Neigung zur Verrücktheit und zum Suizid, schwere Symptome treten nur im...

Update zur Therapie der Huntington-Krankheit – aktuelle Konzepte und Zukunftsstrategien

11.10.2013

Die Huntington-Krankheit (HK) ist die häufigste monogenetisch bedingte, autosomal-dominant vererbte neurodegenerative Erkrankung, der immer eine CAG-Repeat-Expansionsmutation im Huntingtin(HTT)-Gen auf dem kurzen Arm von Chromosom 4 (4p16.3) zugrundeliegt. Das CAG-Motiv kodiert für die Aminosäure Glutamin, sodass die HK zu den...

Neurorehabilitation bei Morbus Huntington

11.10.2013

Befasst man sich mit der Rehabilitation von PatientInnen mit Morbus Huntington (MH), ist man in der Durchführung mehr auf eigene Erfahrungswerte als auf publizierte Daten angewiesen. Bilney et al. beschäftigten sich bereits 2003 mit dieser Problematik1. In ihrer Übersichtsarbeit versuchten sie, sämtliche Publikationen zum Thema MH und Rehabilitation...

Das Europäische Huntington-Netzwerk

11.10.2013

European Huntington’s Disease Network Als vor 20 Jahren, im Jahr 1993, das krankheitsverursachende Gen der Huntington-Krankheit (HK) entdeckt wurde, rückte eine kausale Therapie scheinbar in greifbare Nähe. Allerdings erwies sich sowohl die Pathophysiologie der HK als auch die Entwicklung einer wirksamen und früh im Krankheitsprozess einsetzbaren...

Immunmediierte und infektiös bedingte hyperkinetische Bewegungsstörungen

11.10.2013

Paraneoplastische Syndrome Unter paraneoplastischen neurologischen Syndromen subsummiert man eine Gruppe von neurologischen Symptomen, die im Rahmen einer malignen Tumorerkrankung auftreten und die nicht primär durch den Tumor selbst, einen metastasierenden Prozess oder durch toxische Nebenwirkungen einer onkologischen Therapie erklärt werden...

Paroxysmale Dyskinesien

11.10.2013

Definition, historische Aspekte, Klassifikation Paroxysmale Dyskinesien umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch episodisch auftretende, abnormale, unwillkürliche Bewegungen von kurzer Dauer gekennzeichnet sind. Die Bewegungen können einer Dystonie, Chorea, Ballismus oder einer Kombination dieser Bewegungsstörungen entsprechen....

Vorwort: Warum iatrogene Nervenläsionen?

9.7.2013

Zahlreiche Gründe sprechen dafür, iatrogene Nervenläsionen erneut zu diskutieren: 17,4 % bis 93 % aller operativ versorgten Nervenläsionen sind iatrogen verursacht1; diese Nervenläsionen werden gerne übersehen und häufig werden sie sehr spät diagnostiziert; der therapeutische Zugang zu iatrogenen Nervenläsionen ist häufig ein...

Pathophysiologie von Nervenläsionen

9.7.2013

Struktureller Aufbau und Versorgung peripherer Nerven Einzelne Nervenfasern werden durch bindegewebige Hüllstrukturen (Endo- und Perineurium) zu Nervenfaszikeln gebündelt. Diese wiederum werden durch das Epineurium umhüllt und bilden die peripheren Nerven (Abb. 1). Je nach Typ enthalten periphere Nerven sowohl motorische und/oder sensible Fasern,...

Operativ bedingte iatrogene Nervenläsionen der oberen Extremität

9.7.2013

Iatrogene Nervenläsionen der oberen Extremität sind vermutlich häufig, aber wie viele kritische Vorfälle im Gesundheitssystem meist (noch) schlecht dokumentiert. Einzelne klassische iatrogene Nervenverletzungen wie des Accessorius oder des Ulnaris bei kindlichen suprakondylären Humerusfrakturen sind jedoch entsprechend gut publiziert. Die Angaben...

Operativ bedingte iatrogene Nervenläsionen der unteren Extremitäten

9.7.2013

Operationsbedingte Nervenläsionen an den unteren Extremitäten sind überwiegend durch orthopädische oder gynäkologische Operationen verursacht.1 Aber auch...

Durch Injektionen verursachte Nervenläsionen

9.7.2013

Schädigungsmechanismen und Risikofaktoren Klinik, Verlauf und Prognose von Nervenläsionen hängen in erster Linie vom Ausmaß der Nervenschädigung ab. Hier spielen nicht nur die direkte Traumatisierung durch die Punktionsnadel, sondern auch neurotoxische Wirkungen der Lokalanästhetika, Inflammationsreaktionen, vasokonstriktorische Wirkungen...

Elektrophysiologische und sonografische Diagnostik iatrogener Nervenläsionen

9.7.2013

Iatrogene Nervenläsionen sind letztlich fokale traumatische Läsionen peripherer Nerven. Die diagnostischen Prinzipien sind daher direkt von den allgemeinen Prinzipien traumatischer peripherer Nervenläsionen übertragbar. Eine wichtige Domäne der neurologischen Zusatzdiagnostik, nämlich die der topischen Läsionsortbestimmung, spielt allerdings bei...

Medikamentöse und strahlenbedingte Nervenschädigungen

9.7.2013

Medikamentös induzierte Polyneuropathien Medikamentös induzierte Polyneuropathien (PNP) sind seit Langem bekannt und treten vorwiegend als symmetrische axonale distale Neuropathien auf. Asymmetrische und Multiplex-Neuropathien sind selten. Bei der Verabreichung von Sulfonamiden traten Vaskulitiden auf, welche eine Polyneuropathie mit...

Iatrogene Nervenläsionen: Therapiemöglichkeiten aus der Sicht der physikalischen Medizin und Rehabilitation

9.7.2013

Im Folgenden werden die physikalische Therapiemaßnahmen zur Behandlung iatrogener peripherer Nervenläsionen dargestellt und ihr klinischer Einsatz beschrieben. In unserem betreuten PatientInnengut sind Läsionen des N. accessorius bei Lymphknotenresektion am Hals und des N. radialis im Rahmen einer operativen Versorgung der Frakturen an der oberen...

Iatrogene Nervenläsionen – chirurgische Therapieoptionen

9.7.2013

Iatrogene Nervenläsionen werden meistens nicht erkannt. Nur extrem selten sind sie in den Operationsberichten dokumentiert. Das hat zur Folge, dass man über den genauen Schädigungsmechanismus sehr wenig erfährt. Aus diesem Grund wird in der Regel angenommen, dass es sich dabei um Druck- oder Überdehnungsschäden handelt. Wenn eine iatrogene...

Symptomatische Therapie iatrogener Nervenläsionen

9.7.2013

Viele PatientInnen entwickeln nach einem iatrogenen Nervenschaden zusätzlich zu ihren sensomotorischen Ausfällen neuropathische Schmerzen und Missempfindungen. Drei unterschiedliche Syndrome sollten hier bezüglich ihrer Ursachen und Behandlung unterschieden werden: klassische neuropathische Schmerzen komplex regionales Schmerzsyndrom Typ 2...

Gutachterliche Aspekte iatrogener Nervenläsionen

9.7.2013

Gesundheitsschäden infolge ärztlicher Eingriffe werden als iatrogen bezeichnet. Das Thema von iatrogenen Schäden wird wegen der stetig steigenden Zahl von Behandlungsvorwürfen und Arzthaftpflichtfällen von den verschiedenen medizinischen Fachdisziplinen immer wieder thematisiert. Leider ist der Begriff emotionell von Schuldzuweisungen und...

Zum Themenschwerpunkt: Epilepsien, Diagnostik und innovative Therapien

16.4.2013

Epilepsien stellen die häufigste schwere neurologische Krankheit dar, die Folgen für den Betroffenen/die Betroffene hat und manchmal auch tödlich endet, wie wir in einer rezenten Studie anhand von chronischen EpilepsiepatientInnen auch nachweisen konnten. Viele PatientInnen erhalten immer noch nicht die notwendige kompetente, medizinische und...

Magnetresonanztomografie: State of the Art in der Epileptologie

16.4.2013

Die Entwicklung der Magnetresonanztomografie (MRT) eröffnete eine neue Ära für Epileptologie. Heutzutage ist die MRT eine wichtige Untersuchungsmethode in...

Diagnose der Frontallappenepilepsie

16.4.2013

Der Frontallappen umfasst ein Drittel des menschlichen Kortex und stellt somit den größten Lappen des menschlichen Gehirns dar. Anatomisch wird er in 3 Hauptregionen unterteilt: den dorsolateralen Kortex, der den präfrontalen Kortex, den mesiotemporalen Kortex sowie den Prämotorkortex umfasst; den mesiofrontalen Kortex: Dieser beinhaltet...

Nuklearmedizinische Diagnostik bei Epilepsie

16.4.2013

Die nuklearmedizinische Diagnostik im Rahmen der Behandlung von Epilepsien erfolgt für zwei spezifische Fragestellungen: In seltenen Fällen bei der Initialdiagnostik von Epilepsien zum Ausschluss anderer zugrunde liegender Erkrankungen wie neurodegenerativer oder paraneoplastischer Prozesse. Zur Lokalisation des epileptogenen Fokus im Rahmen der...

Neurostimulation in der Epilepsiebehandlung – Eine Standortbestimmung

16.4.2013

Bei medikamentös therapierefraktären PatientInnen kann keine anhaltende Anfallsfreiheit erzielt werden, obwohl bei gegebener Verträglichkeit zwei, bezogen...

Radiochirurgie und Radiotherapie bei Epilepsie

16.4.2013

Bei pharmakoresistenten Epilepsien kann Epilepsiechirurgie auf Basis verschiedener Therapiestrategien durchgeführt werden. Diese sind: Resektion des epileptogenen Gewebes, Unterbrechung von maßgeblichen Bahnverbindungen für Propagation wie z. B. multiple subpiale Transsectio oder Callosotomie, Anhebung der epileptischen Erregbarkeitsschwelle,...

Epilepsie – Arbeiten erlaubt!? Fakten statt Vorurteile

16.4.2013

In der Bevölkerung ist kaum bekannt, dass Epilepsie eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen ist. Die Häufigkeit aktiver Epilepsien in Europa wird...

Vorwort zum Thema Neurologische Symptome im Rahmen internistischer Krankheitsbilder

14.12.2012

Liebe Kolleginnen und Kollegen! Die vorliegende Ausgabe von neurologisch beschäftigt sich mit neurologischen Symptomen im Rahmen internistischer Krankheitsbilder. Funktionsstörungen des zentralen und peripheren Nervensystems werden bei verschiedenen internistischen Erkrankungen beobachtet, und nicht selten können neurologische Symptome auf ein...

Neurologische Symptome bei metabolischen Enzephalopathien


14.12.2012

Organerkrankungen, Elektrolytstörungen, Malnutritionen, aber auch Medikamente können sekundär zu schweren neurologischen Erkrankungsbildern führen. Die neurologischen Symptome sind breit gefächert und spiegeln die zeitliche Dynamik, Dauer und Schwere der Organdysfunktion beziehungsweise das Ausmaß der Fehlernährung wider. Im Folgenden werden die...

Neurologische Symptome im Rahmen internistisch-immunologischer Krankheitsbilder


14.12.2012

Symptome des zentralen und peripheren Nervensystems im Rahmen internistisch-immunologischer Erkrankungen sind ein derart weites, Buchbände füllendes,...

Neurologische Symptome im Rahmen von paraneoplastischen Syndrome
n

14.12.2012

Diese Zusammenfassung zu paraneoplastischen neurologischen Syndromen (PNS) geht symptomorientiert vor und unterscheidet zwischen Hirnnervenstörungen, mentalen und anderen neurologischen Symptomen. Antineuronale Antikörper: In den letzten Jahren entwickelte sich das Wissen über neuroimmunologisch ausgelöste PNS weiter. Ausgehend von zwei...

Neurologische Symptome im Rahmen onkologischer und hämatologischer Erkrankungen 


14.12.2012

Im Verlauf von onkologischen Erkrankungen treten häufig neurologische Symptome bzw. Komplikationen auf. Nicht selten sind neurologische Symptome bereits bei Diagnosestellung vorhanden oder gehen der Diagnose einer malignen Erkrankung voraus. Im folgenden Artikel werden neurologische Krankheitsbilder im Rahmen von onkologischen und hämatologischen...

Neurologische Symptome bei kardiovaskulären Erkrankungen


14.12.2012

Arterielle Hypertonie Als kardiovaskuläres Endorgan wird das Gehirn sowohl von einer akuten hypertensiven Entgleisung als auch von einer chronischen Hochdruckerkrankung beeinträchtigt. 
Akute hypertensive Enzephalopathie: Das „posteriore reversible Leukenzephalopathie-Syndrom“ (PRLES) wurde erstmals 1996 beschrieben und seither in seinen...

Neurologische Symptome im Rahmen endokrinologischer Erkrankungen


14.12.2012

Diabetes mellitus Der Diabetes mellitus ist als häufigste endokrinologische Erkrankung mit einer Morbidität von 1,5–3 % einerseits nicht selten für neurologische Symptome und Erkrankungen verantwortlich, andererseits führen gerade Ausfallerscheinungen des zentralen und peripheren Nervensystems2 immer wieder zur Erstdiagnose eines Diabetes...

Vorwort zum Schwerpunkt Schlafstörungen

28.9.2012

Schlafstörungen sind ein wichtiges gesundheitliches Thema, weil sie einerseits Befinden sowie Leistungsfähigkeit der PatientInnen massiv beeinträchtigen, andererseits auch zu Störungen der Gesundheit führen können. Die Häufigkeit der Schlafstörungen wird bei Erwachsenen in den Industrieländern mit über 20 % angegeben. Schlafstörungen nehmen...

Insomnien aus neurologischer Sicht

28.9.2012

Die Häufigkeit von Schlafstörungen – Insomnien/Hyposomnien – wird bei den einzelnen neurologischen Erkrankungen sehr unterschiedlich angegeben1–4. Diese Schlafstörungen sind nach ICSD-Klassifikation zu den Schlafstörungen bei körperlichen/psychiatrischen Erkrankungen zu rechnen. Unter Hyposomnie versteht man einen Mangel an Schlafqualität...

Schlafapnoe und Kopfschmerz

28.9.2012

Die Prävalenz des obstruktiven Schlaf-Apnoe­Syndroms (OSAS) liegt bei Männer bei 2–4 % und bei Frauen bei 1–2 %1 – dieses stellt somit eine der häufigsten organischen Schlafstörungen dar. Die klinischen Symptome des OSAS umfassen neben lautem Schnarchen und nächtlichen Atemstillständen auch exzessive Tagesschläfrigkeit, Fatigue2, Nykturie3...

Schlaganfall und Schlafapnoe

28.9.2012

Der Schlaganfall stellt in den westlichen Industrienationen die häufigste Ursache für eine bleibende Behinderung und die zweithäufigste Todesursache nach Herz-Kreislauf-Erkrankungen dar1. Ein erholsamer Schlaf gilt als wesentliche Voraussetzung für neuronale Plastizität und Regeneration. Randomisierte klinische Studien bei Schlaganfallpatienten...

Schlaf und Epilepsie

28.9.2012

Schlaf und Epilepsie stehen in einer engen und reziproken Beziehung. Einerseits hat der Schlaf-Wach-Rhythmus einen signifikanten Einfluss auf die Epilepsie: So zeigen epileptische Anfälle und interiktale epileptiforme Entladungen eine deutliche zeitliche Assoziation mit dem Schlaf-Wach-Rhythmus, ebenso ist der anfallsfördernde Effekt von Schlafentzug...

Exzessive Tagesschläfrigkeit und Hypersomnie – Ursachen und Diagnostik

28.9.2012

Begriffsdefinitionen Das Symptom der „exzessiven Tagesschläfrigkeit“ (im Englischen „excessive daytime sleepiness“, EDS) wird häufig synonym mit der...

Update Restless-Legs-Syndrom (RLS)

28.9.2012

Das Restless-Legs-Syndrom gehört zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen überhaupt und ist jedem geläufig. Dieser Artikel behandelt daher keine Grundlagen, sondern fasst nur wesentliche Änderungen und Neuerungen kurz zusammen. Revision der Diagnosekriterien Die derzeit gültigen essenziellen Kriterien für RLS (Bewegungsdrang der Beine...

Parasomnien: Arousal- und REM-Schlaf-assoziierte Störungen

28.9.2012

Die 2. Ausgabe der Internationalen Klassifikation für Schlafstörungen unterscheidet 3 Gruppen von Parasomnien: die Gruppe der Arousal-Störungen, früher auch als Non-REM-Parasomnien bezeichnet, die Gruppe der REM-Schlaf-assoziierten Parasomnien und die Gruppe der anderen Parasomnien1, die schlafbezogenen dissoziativen Störungen, Enuresis nocturna,...

Schlafstörungen aus psychiatrischer Sicht

28.9.2012

Schlafstörungen sind häufig, vielfältig und folgenschwer. Abhängig von Erhebungsins­trumenten und Definition sind zwischen 20 % und 50 % der Bevölkerung schlafgestört1–3. Wenn wir von Schlafstörungen sprechen, unterscheiden wir nach der ICD-10 zwischen organischen und nichtorganischen Schlafstörungen. Nichtorganische Schlafstörungen, d. h....

Über die Auswirkungen von Schlafstörungen auf die PartnerInnen

28.9.2012

Studien zur Kulturgeschichte des Schlafverhaltens zeigen, dass sich, wie bei anderen Verhaltensweisen auch, deutliche kulturelle und soziologische Unterschiede finden lassen. Was als „normal“ und auch als „biologisch“ notwendiges Schlafverhalten angesehen wird, entpuppt sich im transkulturellen Vergleich häufig als Gewohnheit, Sitte oder...

Behandlung von Schlafstörungen: Psychologische/psychotherapeutische Ansätze

28.9.2012

Psychologische bzw. psychotherapeutische Ansätze zur Behandlung von Schlafstörungen stellen neben der medikamentösen Therapie in vielen Fällen eine grundlegende Methode dar, die zugrunde liegenden Beeinträchtigungen effektiv zu behandeln1. Um jedoch eine ursachenorientierte Behandlung zu beginnen, steht vor jeder Therapie eine umfassende...

Vorwort zum Schwerpunkt Neuropädiatrie

29.6.2012

Während sich die Erwachsenenneurologie mit Erkrankungen des anatomisch und funktionell ausgereiften Nervensystems beschäftigt, umfasst das Spektrum der Neuropädiatrie die Erkrankungen von Menschen, deren Nervensystem sich – je nach Altersstufe – in ganz unterschiedlichen Entwicklungs- bzw. Reifestadien befindet. Je nach Reifezustand des Gehirns...

ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen

29.6.2012

Epidemiologie Primäre ZNS-Tumoren stellen im Kindesalter mit 25 % aller Neoplasien nach Leukämien die zweitgrößte Gruppe maligner Erkrankungen und die...

Ausgedehnte und fokale Hirnentwicklungsstörungen als Ursache kindlicher Epilepsien

29.6.2012

Hirnentwicklungsstörungen werden mehr und mehr als Ursache therapieresistenter Epilepsieformen im Kindes- und Jugendalter anerkannt. In ca. 25–40 % der Fälle lassen sich mit modernsten Neuroimaging-Verfahren Malformationen des zerebralen Kortex nachweisen1. Das Spektrum umfasst unterschiedliche Veränderungen im kindlichen Gehirn, die mit...

Klinische und therapeutische Aspekte bei Kindern mit multipler Sklerose

29.6.2012

Epidemiologie Die multiple Sklerose (MS) im Kindesalter ist wie bei Erwachsenen eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Gehirns und Rückenmarks, die durch ein unterschiedliches Ausmaß von Entzündung, Entmarkung und axonalem Schaden charakterisiert ist. Man unterscheidet bei Kindern zwischen einem Auftreten der Erkrankung vor dem 10. Lebensjahr...

Muskelerkrankungen im Kindesalter

29.6.2012

Klassifikation In den letzten Jahren hat die wachsende Zahl an bekannten Genen und Genorten, die zu einer Muskelerkrankung führen können, deutlich gemacht,...

Schlaganfall – auch im Kindesalter ein Thema

29.6.2012

Ein Schlaganfall im Kindesalter ist nicht nur für die Betroffenen und ihre Familie ein einschneidendes Ereignis, sondern auch eine Belastung aus...

Vorwort: Neuroimaging - was ist möglich, und wo sind die Grenzen?

2.2.2012

Für die Weiterentwicklung der MRT erhielten der Amerikaner Paul Lauterbur und der Brite Sir Peter Mansfield 2003 den Medizinnobelpreis basierend auf Arbeiten zu Beginn der 70er Jahre des vergangenen Jahrhunderts. Der Begründung der Akademie nach hätten sie die medizinische Diagnostik erneuert. Damit wurde diese Auszeichnung bereits viermal auf dem...

Neuroimaging bei Schlaganfall

2.2.2012

In der akuten Phase des Schlaganfalls mit Blickpunkt Thrombolyse, d. h. innerhalb der ersten 4,5 Stunden, tritt die Bedeutung der detaillierten morphologischen oder funktionellen Information heute noch eindeutig hinter den möglichst raschen Behandlungsbeginn zurück. Der für die Thrombolyse geforderte Ausschluss einer subarachnoidalen oder...

Neuroimaging bei multipler Sklerose

2.2.2012

Die Diagnose der MS mittels MRT fußt einerseits auf den so genannten „Barkhof-Kriterien“ 2, andererseits auf der Definition des Nachweises für zeitliche und örtliche Dissemination nach den revidierten McDonald-Kriterien3, 4. Hierfür werden die Techniken der konventionellen Bildgebung verwendet – T1- Gewichtung mit und ohne Kontrastmittel, T2,...

Neuroimaging bei Demenzerkrankungen

2.2.2012

MRT in der Demenzdiagnostik Findet sich keine relevante strukturelle Läsion, und steht eine amnestische Störung im Vordergrund, so liegt die Vermutung einer neurodegenerativen, im häufigsten Fall einer Alzheimer- Demenz (AD) nahe. Bei dieser Form gibt es eine Reihe von Positivkriterien, die mittels Magnetresonanztomographie (MRT) dargestellt werden...

Neuroimaging bei Epilepsie

2.2.2012

Welche PatientInnen sollten eine Schädel-MRT-Untersuchung erhalten? Die Kommission für Neuroimaging der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE)7, 8 empfiehlt in nichtakuter Situation eine strukturelle Bildgebung mittels der Schädel-MRT bei allen PatientInnen mit Epilepsien, mit Ausnahme der PatientInnen mit eindeutiger elektroklinischer Diagnose...

Neuroimaging bei Parkinson-Syndromen

2.2.2012

Die MSA ist wie der MP und die DLB eine Alpha-Synukleinopathie, die entsprechend den Diagnosekriterien immer mit autonomen Symptomen wie Blasenfunktionsstörungen oder orthostatischer Dysregulation vergesellschaftet ist. Je nach Auftreten von Zusatzsymptomen zum Untersuchungszeitpunkt wird die MSA in zwei Unterformen unterteilt: die MSA-P zeigt...

Neuroimaging bei amyotropher Lateralsklerose

2.2.2012

Zahlreiche bildgebende Studien der letzten Jahre stellten die Ergebnisse von computerbasierten MRT-Analysen auf Gruppenniveau dar und halfen so mit, die pathomorphologischen Veränderungen in der grauen und weißen Substanz sowie Veränderungen der funktionellen Netzwerke zu erfassen und verstehen2. Wie in einer aktuellen Publikation dargestellt3, sind...

Funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT)

2.2.2012

Seit den ersten Arbeiten zu den Grundlagen der fMRT 1990 (Ogawa et al.) zeigt sich ein jährlich nahezu exponenziell zunehmender Einsatz dieser Methode in verschiedensten Forschungsgebieten und Applikationen in der klinischen Neurologie, Neurochirurgie, Neuropsychologie, Rehabilitationsforschung oder Psychiatrie, wobei gegenwärtig auch zunehmend...

Ultrahochfeld-MRT (7 Tesla) bei neurologischen Fragestellungen und technische Weiterentwicklungen

2.2.2012

Maligne Hirntumoren Die signifikant erhöhte Sensitivität des 7-Tesla-MRT ist von entscheidendem Vorteil für die Diagnose von verschiedenen Tumorentitäten. Die erhöhte Empfindlichkeit bei Suszeptibilitätsartekfakten erlaubt es mittels spezieller Techniken wie suszeptibilitätsgewichteter Bildgebung (SWI), Hämosiderin mit hoher Empfindlichkeit im...

Distale Nervenengpasssyndrome der unteren Extremitäten

1.10.2011

Druckläsionen des Nervus peronaeus Druckparesen des Nervus peronaeus in Höhe des Fibulaköpfchens Klinische Befunde: Bei der Läsion des Nervus peronaeus communis kommt es zu einem Befall aller langen Dorsalextensoren des Fußes und der Zehen sowie der kurzen Zehenextensoren und des Musculus peronaeus longus. Das charakteristische Bild der Parese...

Proximale Drucksyndrome an den unteren Extremitäten

1.10.2011

Kompressionsbedingte Beinplexusläsionen Beinplexusparesen sind zwar seltener als Armplexusparesen, die Mechanismen der Schädigungen sind aber weitgehend ident. Echte Beinplexusparesen sind selten und werden häufig als Femoralis- oder Ischiadicuslähmung verkannt. Eine umfangreiche Funktionsprüfung der Becken- und Glutealmuskulatur sowie der...

Das Thoracic Outlet-Syndrom

1.10.2011

Klassifikation In der neueren Literatur unterscheidet man in Abhängigkeit von der betroffenen anatomischen Struktur ein arterielles, ein venöses und ein neurogenes TOS1, 2. Das neurogene TOS wird weiter subkategorisiert in ein sicheres TOS (true neurogenic TOS) und ein fragliches TOS (disputed TOS), wobei Ersteres durch das Bestehen objektiver...

Das Sulcus nervi ulnaris-Syndrom

1.10.2011

Das SNU ist entsprechend einer populationsbasierten epidemiologischen Studie20 nach dem Karpaltunnelsyndrom und der Mortonschen Metatarsalgie das dritthäufigste Nervenkompressionssyndrom. Die jährliche Inzidenz22 beträgt 24,7/100.000, wobei Frauen (32,77/100.000) häufiger betroffen sind als Männer (17,2/100.000). Die Angaben zu Risikofaktoren wie...

Das Karpaltunnelsyndrom

1.10.2011

Von allen Nervenkompressionssyndromen tritt das Karpaltunnelsyndrom am häufigsten auf. In der Literatur wird eine jährliche Inzidenz von etwa 3 : 1000 angegeben1, 2. Frauen sind dreimal öfter betroffen als Männer, vor allem in der Altersgruppe von 40 bis 60 Jahren. Hier spielen einerseits hormonelle Einflüsse eine Rolle, andererseits Arbeiten mit...

Pathophysiologie der Nervenkompressionssyndrome

1.10.2011

Experimentelle Untersuchungen und Biomechanik Um über die pathophysiologischen Veränderungen in den komprimierten Nerven Aussagen machen zu können, müssen Nervenerregbarkeitsstudien gemacht werden, die eine örtliche Depolarisation der Axone aufzeigen und Hinweise auf die Umverteilung der nodalen und internodalen Ionenkanäle ergeben...

Vorwort zum Schwerpunkt Entrapment-Syndrome

1.10.2011

Läsionen peripherer Nerven werden vielfach als ein nur wenig interessanter Bereich der Neurologie angesehen. Diese irrige Ansicht stammt daher, dass sich die einzelnen Syndrome vorwiegend aus den anatomischen Strukturen ableiten, dass diese seit Jahrzehnten bekannt sind und somit das klinische Bild Allgemeingut der NeurologInnen ist. Während in der...

Vorwort zum Schwerpunkt multiple Sklerose

2.9.2011

Multiple Sklerose: Stellenwert der symptomatischen Therapien, der neurologischen Rehabilitation und sozialmedizinische Konsequenzen Wir haben viel über die pathophysiologischen Abläufe, die zur multiplen Sklerose (MS) führen, gelernt. Seit Mitte der 1990er Jahre konnten die neu eingeführten immunmodulatorischen Medikamente vielen MS-Betroffenen...

Neuroplastizität bei multipler Sklerose

2.9.2011

Mechanismen der Schädigung und Reparatur im ZNS Mechanismen, die generell bei Schädigungsund Reparaturprozessen im Zentralnervensystem (ZNS) bedeutend sind, betreffen Nekrose, Apoptose, molekulare Faktoren (Schädigung durch freie Radikale, Ca2+-Einstrom, Mangel an trophischen Faktoren, DNA-Schädigung), Axotomie, Makrogliazellantwort...

Kommunikation mit MS-Patientinnen und -Patienten

2.9.2011

So kann mangelhafte Kommunikation am Arbeitsplatz nicht nur zu persönlicher Verletzung, Enttäuschung oder Demotivierung führen, sondern auch die Gefahr gravierender Fehler durch fehlende oder fehlerhafte Information in sich bergen. Denn „Kommunizieren“ beinhaltet immer sowohl die Übermittlung von Informationsinhalten als auch die Art und Weise,...

Kognition und multiple Sklerose

2.9.2011

Die pathophysiologische Ursache kognitiver Beeinträchtigungen bei MS wird in der Unterbrechung kortiko-subkortikaler Bahnen durch Demyelinisierung und Axonverluste angenommen. Die morphologischen Veränderungen, die besonders mit kognitiven Einschränkungen assoziiert werden, sind vor allem im erweiterten 3. Ventrikel, in periventrikulären Arealen, im...

Emotionale Störungen und multiple Sklerose

2.9.2011

Depression, bipolare Störung, Psychosen Mehrere klinikbasierte, aber vor allem auch populationsbasierte epidemiologische Studien zeigten, dass die 12-Monats-Prävalenz der Major Depression bei MS-PatientInnen mit 15,7% doppelt so hoch ist wie in der Allgemeinbevölkerung. Die Lebenszeitprävalenz reicht nahe an 50% heran. MS-PatientInnen haben auch...

(Motorische) Rehabilitation bei multipler Sklerose

2.9.2011

Definition Rehabilitation bedeutet in Anlehnung an die WHO das Erzielen und Erhalten der optimalen physischen, psychischen, sensorischen, intellektuellen und sozialen Funktionen, vor allem auch im Hinblick auf Selbstbestimmung und Unabhängigkeit. Definitionsgemäß ist auch von der Wiederherstellung dieser Funktionen die Rede; allerdings ist es in der...

Symptomatische Therapie der multiplen Sklerose - Spastik, Fatigue und Gehfähigkeit

2.9.2011

Die multiple Sklerose stellt in den Industriestaaten die häufigste nichttraumatische Ursache einer Behinderung im jungen Erwachsenenalter dar. Der kausal orientierte Therapieansatz dieser demyelinisierenden Autoimmunerkrankung umfasst die Immunmodulation und Immunsuppression, mit dem Ziel, die Schubrate und im Idealfall auch die Behinderungsprogression...

Blasen- und Sexualfunktionsstörungen bei multipler Sklerose

2.9.2011

Blasenfunktionsstörungen Blasenfunktionsstörungen als Erstmanifestation einer MS kommen praktisch nicht vor, hingegen leiden 60–90 % der PatientInnen im Laufe ihrer MS an einer neurogenen Blasenstörung. Blasenstörungen werden von Betroffenen als jene funktionellen Einschränkungen gesehen, die am meisten ihre Lebensqualität und ihre soziale...

Sozialmedizinische Konsequenzen der MS

2.9.2011

Am Beginn der Erkrankung können der Zeitpunkt der Diagnosestellung, bereits aufgetretene Symptome und die individuelle Krankheitsgeschichte sowie die Atmosphäre im aufklärenden Arztgespräch sehr unterschiedlich sein. Ebenso wird die in der Folge unumgängliche und MS-bedingte Lebensveränderung von den Menschen sehr unterschiedlich erlebt, hängt...

Vorwort zum Schwerpunkt Morbus Parkinson

8.8.2011

Bedeutung nichtmotorischer Symptome Grund hierfür ist zum einen die Erkenntnis, dass viele der nichtmotorischen Symptome der Parkinson-Krankheit, wie neuropsychiatrische Funktionsstörungen, Hyposmie, Obstipation oder Störungen der Schlaf-wach-Regulation, bereits vor Beginn der klassischen motorischen Zeichen auftreten können. Somit eröffnen sich...

Morbus Parkinson - Nicht immer leicht zu diagnostizieren

8.8.2011

Die Queen-Square-Kriterien eines Parkinson-Syndroms beinhalten Akinese/Bradykinese (d.h., eine Verlangsamung und Verarmung von Bewegungen wie z.B. ein reduzierter Armschwung beim Gehen oder verminderte Mimik im Gesicht bzw. auch Schwierigkeiten, eine Bewegung zu initiieren) sowie eine rigide Muskeltonuserhöhung und Ruhetremor. Die Prävalenz der...

Nichtmotorische Symptome der Parkinson-Krankheit

8.8.2011

Obwohl die klinisch-pathologischen Korrelationen für viele dieser nichtmotorischen Symptome nicht exakt etabliert sind, besteht Konsens, dass sie eine direkte Folge der weit über das nigrostriatale System hinausgehenden systemischen Neuropathologie der Erkrankung sind. Nichtmotorische Symptome sind bereits am Beginn der Erkrankung häufig - für...

Impulskontrollstörungen und andere repetitive Verhaltensstörungen beim M. Parkinson

8.8.2011

Dopaminerges Dysregulationssyndrom (DDS) Aufgrund des progredienten neurodegenerativen Prozesses beim M. Parkinson und der daraus resultierenden motorischen Behinderung steigen im Lauf der Erkrankung die Dosen dopaminerger Medikamente, die zur adäquaten Behandlung der Motorik erforderlich sind. Beim Großteil der PatientInnen entstehen motorische...

Neues zur medikamentösen Parkinson-Therapie

8.8.2011

Neue Daten zu Dopaminagonisten Mehrere Studien haben neue und praxisrelevante Daten zur Parkinson-Therapie mit Dopaminagonisten vorgestellt: zur Wirksamkeit und Verträglichkeit der seit 2010 in Österreich zugelassenen Retardformulierung von Pramipexol, zur Wirksamkeit von transdermalem Rotigotin auf nächtliche und frühmorgendliche Behinderung sowie...

Vorwort zum Schwerpunkt Neuroonkologie

10.4.2011

Neuroonkologie - Eine wichtige europäische Entwicklung In Österreich hat die Neurologie Eingang in Tumorboards gefunden, und NeurologInnen mit neuroonkologischen Kenntnissen sind gefragte Partner bei der Behandlung neuroonkologischer PatientInnen. Die Fachgesellschaft hat diesem Trend Rechnung getragen, durch zunehmende Akzeptanz dieser Themen bei...

The developing role of the neuro-oncology nurse: A Dutch perspective

10.4.2011

Patients with gliomas – the most common primary malignant brain tumour – are confronted with a disease with a poor outlook and with little chance of a cure. Survival of these patients depends on a number of independent prognostic factors including age, neurological condition, cognitive function, tumour type and tumour size1. Clinically patients may...

Primäre ZNS-Lymphome – Ändern sich die Therapiestandards aufgrund der G-PCNSL-SG-1-Studie?

10.4.2011

Stellenwert der Ganzhirnbestrahlung Die Therapie dieser Tumoren ist international nicht standardisiert. Konsensus besteht nur darüber, dass Chemotherapie mit Hochdosis-Methotrexat unverzichtbarer Bestandteil der Therapie sein muss, um längeres Überleben zu erzielen. Umstritten sind mögliche Kombinationspartner für Methotrexat, die Bedeutung der...

Neurotoxizität onkologischer Therapien

10.4.2011

Neurologische Komplikationen bei onkologischen Erkrankungen können in zwei Gruppen unterteilt werden: die direkten metastatisch (ca. 45 %) und die indirekten nichtmetastatisch bedingten (ca. 55 %)1. Diese nichtmetastatischen Komplikationen können weiter gegliedert werden in metabolische, infektiologische, vaskuläre und paraneoplastische Ursachen und...

Brain metastases - update on diagnosis and treatment

10.4.2011

Epidemiology and prognostic factors Brain metastases can occur in 20% to 40% of patients with cancer, and they are symptomatic during life in 60% to 75%. In adults, the primary tumours most likely to metastasise to the brain are those from the lung (minimum 50%), breast (15%-25%), skin (melanoma; 5%-20%), colon-rectum and kidney, although any malignant...

Hirntumoren und Epilepsie

10.4.2011

Epidemiologie Hirntumoren sind lediglich in 4 % Ursache einer Epilepsie. Umgekehrt sind epileptische Anfälle aber ein häufiges Symptom von Hirntumoren. So treten epileptische Anfälle bei 20–40 % der PatientInnen mit Hirntumoren bereits vor der Diagnosestellung des Hirntumors auf und stellen in diesen Fällen das Erstsymptom des Hirntumors dar. Im...

Palliativmedizin bei PatientInnen mit Gliomen

1.12.2010

Krankheitsverlauf GBM sind Erkrankungen des mittleren und höheren Lebensalters. Sie haben eine kurze oder keine Anamnese und treten durch kognitive Veränderungen, Anfälle, „schlaganfallartig“, seltener mit Kopfschmerzen in Erscheinung. Die Diagnose ist mit den bildgebenden Methoden fast immer rasch zu stellen. Die neurochirurgische Intervention...