Neurointensivmedizin, Teil 1: neuro 03|2018

  • Vorwort

    Liebe Leserinnen und liebe Leser, das Spektrum der Neurologie hat sich – so wie das Fach insgesamt – in den letzten Jahren dramatisch verändert. Neurologinnen und Neurologen spielen heute eine zentrale Rolle in den Notfallaufnahmen und in der intensivmedizinischen Behandlung…

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  • Klinisches und apparatives Monitoring

    Klinisches und nichtinvasives Monitoring stellen die Grundlage der Betreuung von PatientInnen mit schwerer Hirnerkrankung dar.

    Ziel des Monitorings ist es, Krankheitsprogression und ischämische Sekundärschäden am Gehirn früh zu detektieren und zu verhindern.

    Die transkranielle Dopplersonografie und die kontinuierliche EEG-Ableitung nehmen einen hohen Stellenwert des nicht-invasiven Monitorings ein.

    Bei kritisch kranken PatientInnen mit prolongiert komatösem Verlauf sind Verfahren des invasiven Neuromonitorings in Betracht zu ziehen: intrakranieller Druck, zerebraler Perfusionsdruck, Gehirnsauerstoffpartialdruck, zerebraler Blutfluss, zerebral metabolische Parameter und Hirntemperatur können so erfasst werden.

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  • Zerebrovaskuläre Notfälle: Maligner Mediainfarkt und intrakranielle Blutungen

    Der maligne Mediainfarkt geht mit hoher Mortalität (80 %) und Morbidität einher.

    Hinweise auf einen schwerwiegenden Verlauf sind klinisch ein komplettes Mediasyndrom und radiologisch ausgeprägte Territorialinfarkte.

    In der Therapie des malignen Mediainfarktes gewinnt neben der konservativen Hirndrucktherapie die Entlastungskraniotomie zunehmend an Bedeutung.

    Intrakranielle Blutungen entstehen als Folge von arterieller Hypertonie, exzessivem Alkohol- und/oder Nikotinabusus und antithrombotischen Therapien.

    Therapeutisch steht bei intrakraniellen Blutungen das Blutdruckmanagement im Vordergrund. Neurochirurgische Eingriffe spielen außer bei infratentoriellen Blutungen eine geringere Rolle.

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  • Update Therapiemanagement: Intrazerebrale und intraventrikuläre Blutungen

    20 % aller intrazerebralen Blutungen entstehen unter oraler Antikoagulation.

    Die Ventrikelblutung ist eine häufige Komplikation und ein starker negativer prognostischer Prädiktor.

    Neben Optimierung von Blutdruck und Gerinnung zählen chirurgische Eingriffe, Ventrikel- und Lumbaldrainage zu den Behandlungsoptionen.

    Robuste Studiendaten zur Empfehlung eines einheitlichen Therapieschemas für die klinische Routine fehlen noch.

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  • Intensivpflichtiges Schädel-Hirn-Trauma

    Das Schädel-Hirn-Trauma ist die häufigste Todesursache bei jungen Erwachsenen. Das Mortalitätsrisiko ist bei den über 60-Jährigen am höchsten.

    Therapieziele sind Aufrechterhaltung der Vitalfunktionen, Vermeidung von sekundären Schäden durch Management von arterieller Hypotension, Hypox(äm)ie, Hyper- und Hypokapnie, Hyperthermie und metabolischen Störungen.

    Trotz etablierter Therapieleitlinien ist die derzeitige Situation hinsichtlich Langzeitschäden und Letalität nicht zufriedenstellend.

    Aufgrund der heterogenen Pathophysiologie streben derzeit große Forschungsprojekte einen Paradigmenwechsel in der Neurotraumatologie von der evidenzbasierten zur personalisierten Medizin an.

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  • Guillain-Barré-Syndrom: Update und neurointensivmedizinische Aspekte

    Anhand des Verlaufes und der klinischen Symptomatik lassen sich axonale und demyelinisierende Varianten des Guillain-Barré-Syndroms unterscheiden.

    Die Therapie erfolgt mittels intravenöser Immunglobuline oder Plasmaseparation bzw. -austausch. Beide sind gleichwertig, für den Vorteil einer Kombination gibt es keine Evidenz. Bei 25 % der PatientInnen kommt es zu einer klinischen Verschlechterung während oder kurz nach der Therapie.

    Liegt eine Beatmungspflicht vor, ist auf lungenprotektive Tidalvolumina zu achten und eine druckunterstützte Beatmungsform zu bevorzugen.

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  • Virale Enzephalitis

    Jeder Patient/jede Patientin mit Enzephalitis bedarf einer Überwachung an einer Intensivstation.

    Das FSME-Virus ist in Österreich die häufigste Ursache einer viralen Enzephalitis. 5–10 % der Betroffenen erleiden Langzeitschäden.

    In der Akutphase ist immer von einer Herpes-Virus-Enzephalitis auszugehen. Der umgehende Therapiebeginn einer antiviralen Therapie ist für den Verlauf entscheidend.

    Die Mortalität bei Herpesenzephalitis liegt ohne Behandlung bei über 70 % und mit bei 20 %. Fast alle haben bleibende kognitive Defizite.

    Klimatische Veränderungen, Reisetätigkeit und Migration wirken sich auf die Verbreitung des Vektors, des Erregers und damit die Krankheitsepidemiologie aus.

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Neuropalliation: neuro 02|2018

  • Vorwort

    Liebe Leserin! Lieber Leser! Diese Ausgabe von neurologisch widmet sich der wichtigen Rolle der Palliativmedizin bei neurologischen Krankheiten. Die bedeutsamen palliativen Konzepte sind in der Neurologie krankheitsspezifisch und – abhängig von den Erkrankungen – von durchaus unterschiedlicher Dauer. Beispielsweise kurz…

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  • Neuropalliation und die ÖGN

    Notwendigkeit für Neurologie, sich mehr in die Prinzipien der Palliativmedizin zu vertiefen.

    In Österreich wird dies u. a. durch die Verankerung des Faches Neurologie in der neu geschaffenen „Spezialisierung in Palliativmedizin“ angestrebt (praktische Umsetzung in Arbeit).

    Es wird zu einem deutlichen Anstieg der neurologischen PatientInnen, die der Palliativmedizin bedürfen, kommen; nicht zuletzt aufgrund der Zunahme der Demenz-PatientInnen.

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  • Palliation in der Onkologie

    Palliative Care ist als Therapiezieländerung zu verstehen.

    Ziel einer palliativen Betreuung ist eine Lebensverlängerung und die Förderung von Wohlbefinden im Zuge einer schwerwiegenden Erkrankung.

    Eine solche Betreuung kann bei entsprechender Indikation auch begleitend zu einer antineoplastischen Behandlung erfolgen.

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  • Neuropalliation – „der interdisziplinäre Ansatz“

    Es gibt 322 spezialisierte Hospiz- und Palliativeinrichtungen für Erwachsene in Österreich.

    Bei der Auswahl der therapeutischen Mittel stehen immer die Zumutbarkeit und die Angemessenheit für den Patienten/die Patientin im Fokus.

    Palliativmedizinische Behandlung ist immer vorausschauend und symptompräventiv.

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  • Umsetzung der „palliative care“

    2004 wurde in Österreich das Konzept der „Abgestuften Hospiz- und Palliativbetreuung“ etabliert.

    Bei rund 10 % der neurologischen PatientInnen besteht Bedarf für eine palliativmedizinische Versorgung.

    Das vorausschauende Planen der Betreuung und Therapie („advance care planning“) ist insbesondere im palliativen Bereich essenziell.

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  • Palliative Betreuung zuhause

    Betreuungssituation zuhause durch pflegende Angehörige erfordert vorausschauende Planung und engmaschige Betreuung durch mobile Palliativ- und Hospizteams.

    Mögliche Zwischenfälle sollten besprochen und ein Notfallplan erstellt werden (inkl. Bereitstellung von Notfallmedikamenten).

    Mit Hilfe „persönlicher AssistentInnen“ können auch schwierige Betreuungssituationen zuhause mit gut eingeschulten Laien gemeistert werden.

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  • Die Rolle der Palliative Nurse

    Die Palliative Nurse

    … forciert eine konstruktive und zielorientierte interdisziplinäre Zusammenarbeit im Sinne des Patienten/der Patientin.

    … ist eine wichtige Vertrauensperson für die PatientInnen und deren Angehörigen im Betreuungs­prozess.

    … unterstützt die Betroffenen dabei, diesen Lebensabschnitt mit dem größtmöglichen individuellen Freiraum zu gestalten.

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  • Patientenverfügung

    Eine Patientenverfügung ist eine Willenserklärung, mit der ein Patient/eine Patientin eine medizinische Behandlung ablehnt.

    Diese Erklärung wird dann wirksam, wenn der Patient/die Patientin im Zeitpunkt der Behandlung nicht einsichts-, urteils- oder äußerungsfähig ist.

    Das ärztliche Beratungsgespräch spielt bei der Errichtung einer Patientenverfügung eine wichtige Rolle.

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  • Palliativmedizin in der Neuroonkologie

    Bei der Neuropalliation von HirntumorpatientInnen sind andere Aspekte wesentlich als bei anderen onkologischen und neurologischen Erkrankungen.

    Bereits von Beginn der Erkrankung an sollten palliative Aspekte in der Betreuung berücksichtigt werden, nicht erst nach Beendigung sämtlicher Antitumortherapien.

    Die Qualität der Palliativmedizin bei PatientInnen mit malignen Gliomen hängt in erster Linie von supportiven Therapiemaßnahmen ab.

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  • ALS: Palliative Betreuung von Anfang an

    Bei ALS stehen Maßnahmen zur Linderung der zunehmenden Atemnot sowie Behandlung von Schluckproblemen und Hustenschwäche im Fokus.

    Bei fortgeschrittener Einschränkung der Kommunikation durch Anarthrie und Lähmung der Hände können computerunterstützte Systeme wie etwa die Augensteuerung eingesetzt werden.

    Der Unterstützung der Familie bzw. des Partners/der Partnerin kommt ebenfalls große Bedeutung zu.

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  • Intensivmedizin meets Palliativmedizin

    In der neurologischen Intensivmedizin kann es durch unberechenbare Dynamiken und Komplikationen zum Bedarf an palliativmedizinischen Maßnahmen im Sinne einer effektiven Symptomkontrolle ohne Aussicht auf Genesung kommen.

    Bei diesen PatientInnen sind entsprechende Therapiezieländerungen erforderlich, um einen bereits in Gang gekommenen Sterbeprozess nicht künstlich zu verlängern.

    Umgekehrt helfen auch intensivmedizinische Behandlungen und minimal-invasive Eingriffe die Lebensqualität von PalliativpatientInnen zu verbessern.

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  • Demenz und palliative Aspekte

    Eine fortgeschrittene Demenz ist eine terminale, todbringende Erkrankung.

    Es ist ein Betreuungs- und Pflegekontinuum, das von einem palliativen Zugang mit akzeptierbaren lebensverlängernden Maßnahmen bis hin zu einem reinen Symptommanagement reicht, erforderlich.

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  • Psychiatrie in der Palliativmedizin

    Viele PalliativpatientInnen entwickeln psychische Symptome bzw. Störungen oder weisen eine psychiatrische Vorgeschichte auf.

    Diese müssen im Sinne einer „Palliative Care Psychiatrie“ adäquat diagnostiziert und behandelt werden.

    Sowohl für Menschen mit psychischen Erkrankungen wie auch für Menschen ohne psychische Erkrankungen geht es nicht nur um ein „gutes Leben“, sondern auch um ein „gutes Sterben“.

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  • Schmerztherapie bei PalliativpatientInnen

    Schmerztherapie erfordert ein interdisziplinäres Management, das sich um körperliche, psychische, soziale und seelische Probleme der PatientInnen kümmert.

    Eine optimale palliative Versorgung versucht, sowohl die bekannten Probleme zu lösen als auch neuaufgetretene Probleme zu identifizieren und die Behandlungskonzepte anzupassen.

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Das war die 15. Jahrestagung der ÖGN: neuro 02|2018 Sonderausgabe

  • 15. ÖGN-Jahrestagung in Linz − Highlights der modernen Neurologie

    Bei einem Vorab-Pressegespräch präsentierten Prim. Univ.-Doz. Dr. Elisabeth Fertl, Prim. Priv.-Doz. Dr. Tim von Oertzen und OÄ Dr. Judith Wagner die Kongress-Schwerpunkte der 15. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie (ÖGN) in Linz sowie die aktuellen Entwicklungen im Fachgebiet Neurologie. Thema sind die Fortschritte in der Schlaganfalltherapie, die therapeutischen Entwicklungen in den Bereichen Epilepsie und Gehirntumoren, der steigende Bedarf an neurologischer Akutversorgung und Neuro-Intensivmedizin. Erstmals am Kongress: zahlreiche Veranstaltungen für Nichtneurologinnen/Nicht­neurologen und spezielle Angebote für JungmedizinerInnen. Redaktion: Dr. Melanie Spitzwieser

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  • Was sagen uns EEG und MEG? − Epilepsien als Netzwerkerkrankungen

    Das Denken in Netzwerken ist in Zeiten von Internet und „Social-Media-Plattformen“ zu einem alltäglichen Thema geworden. Auch in den Neurowissenschaften beschäftigt man sich zunehmend mit Netzwerkhypothesen.

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  • Epilepsiesprechstunde: Adhärenz von großer Bedeutung

    Die individuelle Betreuung von Menschen mit Epilepsie ist eine wesentliche Voraussetzung für das gute Funktionieren einer Arzt/Ärztinnen-Patienten/Patientinnen-Beziehung.

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  • Epilepsiechirurgie – wonach suchen wir?

    Im Rahmen dieses Vortrages bei der ÖGN-Jahrestagung 2018 wurde auf die Wirksamkeit der Epilepsiechirurgie, auf die PatientInnenauswahl und auf die Pathologien der Resektate eingegangen. In der Versorgung der PatientInnen wird ein Paradigmenwechsel vorgeschlagen, um Epilepsiechirurgie frühzeitig kurativ anwenden zu können.

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  • Genetisch bedingte Epilepsien

    Die neueste Klassifikation der Epilepsie-Syndrome der ILAE (International League against Epilepsy1) beinhaltet neben den bekannten Formen wie den strukturellen, genetischen, infektiösen, metabolischen, autoimmunen und den Epilepsien mit unbekannter Ätiologie auch die Kombination verschiedener Ätiologien wie zum Beispiel die genetisch-strukturellen Formen. Dies hebt das bisherige Dogma auf, dass eine Epilepsie nur eine Ursache habe.

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  • Polypharmazie im Alter

    Auf Grund demografischer Veränderungen kommt es zu einer Zunahme geriatrischer PatientInnen in allen Teilbereichen der Medizin. Eine durch das steigende PatientInnenalter, Multimorbidität und leitlinienkonforme Verordnung bedingte Polypharmazie wird zu einem immer größer werdenden Problem.

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  • Automatisierte Magnetresonanztomografie-Analyse

    Computerunterstützte MRT-Auswertungsverfahren werden zunehmend bei PatientInnen mit neurologischen Erkrankungen eingesetzt und hinsichtlich ihres Potenzials für die Früherkennung von Erkrankungen und ihrer Krankheitsprogression untersucht.

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  • Muskel- und Nervensonografie: Wo stehen wir?

    Ultraschalluntersuchungen der Nerven und Muskeln können in der Diagnostik und auch Therapie neuromuskulärer Erkrankungen von großem Nutzen sein. Werfen wir gemeinsam einen Blick auf die aktuelle Literatur.

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  • Mitochondriale Erkrankungen mit neurologischer Beteiligung

    Mitochondriopathien sind Krankheiten mit Störungen im aeroben mitochondrialen Energiestoffwechsel und betreffen in einem Kontinuum sowohl Kinder als auch Erwachsene. Die Inzidenz ist mindestens 1 : 5.000; in der Pädiatrie zählen die Defekte zu den häufigsten neurometabolischen Erkrankungen.

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  • Seltene Ursachen von häufigen Bewegungsstörungen

    Genetische und neuroimmunologische Ursachen werden zunehmend als seltene Ursachen häufiger Bewegungsstörungen erkannt.

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  • Seltene neurologische Erkrankungen: Leukodystrophien

    Hereditäre Stoffwechselstörungen der weißen Substanz (Leukodystrophien) sind seltene Erkrankungen, die typischerweise bei Kindern und Jugendlichen, aber auch bei Erwachsenen auftreten können. Die Inzidenz der Adrenoleukodystrophie liegt beispielsweise bei 1–5/100.000, die der Globoidzell-Leukodystrophie bei 1/100.000.

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  • WHO-Klassifikation von Gliomen

    Vor der Einführung der WHO-2016-Kriterien basierte die Diagnostik von Hirntumoren hauptsächlich auf morphologischen Kriterien mittels mikroskopischer Beurteilung von Gewebeschnitten. In der neuen Klassifikation werden einzelne Tumorentitäten nun in Zusammenschau der molekularen, genetischen und morphologischen Eigenschaften kategorisiert, um eine „integrierte Diagnose“ zu erhalten. So kann die Diagnose verfeinert werden, und es können Prognose und Therapieansprechen besser vorhergesagt werden.

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  • Therapie von Gliomen

    Die Überarbeitung der WHO-Klassifikation primärer Hirntumoren aus dem Jahre 2016 im Sinne einer Erweiterung durch molekularbiologische Marker verbessert die Abgrenzung verschiedener Subgruppen und deren Prognoseeinschätzung. Besonders die histologisch mitunter schwierige Unterscheidung zwischen Astrozytomen und Oligodendrogliomen kann nun mit besserer Trennschärfe durchgeführt werden.

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  • Hirnmetastasen: Diagnose und Therapie

    Hirnmetastasen (HM) treten bei mehr als 25 % aller PatientInnen mit einer systemischen Tumorerkrankung auf.1–4

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  • Neurologische Komplikationen systemischer Tumortherapie

    Zunehmend kommt es durch Nebenwirkungen von Tumortherapien zu Störungen der neurologischen Funktion. Die Eruierung der genauen Ursache der neurologischen Störung hat Einfluss auf die weitere Therapieentscheidung.

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  • Paradigmenwechsel in der Schlaganfallmedizin

    Beim Schlaganfall zählt jede Sekunde, da pro Minute, in der das Gehirn aufgrund einer Durchblutungsstörung bei Gefäßverschluss nicht mit Sauerstoff versorgt wird, ca. 1,9 Millionen Nervenzellen zugrunde gehen. Aber spielt hier wirklich nur die Zeit eine Rolle?

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  • Paresen und akute Querschnittssyndrome

    Spinale Erkrankungen sind im Vergleich zu zerebralen deutlich seltener. Die Ätiologie ist breit und reicht vom Trauma über vaskuläre Ereignisse, Raumforderungen bis zu inflammatorisch entzündlichen und metabolischen Erkrankungen. Die Abklärung kann eine Herausforderung sein.

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  • Neues zum nichtkonvulsiven Status epilepticus

    In der 2015 von der ILAE veröffentlichten neuen Definition und Klassifikation des Status epilepticus (SE) wurden grundlegende Veränderungen bezogen auf den nichtkonvulsiven Status epilepticus (NCSE) vorgenommen.1

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  • Enzephalitis – diagnostische Herausforderung auf der Intensivstation

    Enzephalitiden sind entzündliche, das Hirnparenchym betreffende Erkrankungen. Sie können durch infektiöse oder autoimmunologische Ursachen bedingt sein. Die genaue Zuordnung gelingt nur bei etwa der Hälfte der Enzephalitiden, was die adäquate Therapieentscheidung erschwert.

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Demenz: neuro 01|2018

  • Vorwort

    Liebe Leserinnen und Leser, dieses Schwerpunktheft zum Thema „Demenz“ gibt Ihnen einen Überblick zum derzeitigen Stand der Prävention, Diagnostik und Therapie von Demenzen mit Schwerpunkt Alzheimer-Demenz. Wie Sie sehen werden, haben die Misserfolge der klinischen Studien der letzten Jahre glücklicherweise…

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  • Prävention der Alzheimer-Demenz

    Ernährungsempfehlungen zur Demenzprävention sind uneinheitlich. „Gesunde Kost“ wird jedoch empfohlen.

    Es gibt keine alzheimerpräventiven Medikamente.

    Der geistige Abbau lässt sich im Alter bremsen, wenn es gelingt, sich gesünder zu ernähren, mehr zu bewegen, Neugierde und soziale Kontakte zu pflegen und auf die Vermeidung der Risikofaktoren zu achten.

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  • Genetische Architektur der Alzheimer-Demenz

    Die Alzheimer-Demenz (AD) entsteht vermutlich aufgrund mehrerer genetischer Varianten und verschiedener Umweltfaktoren.

    Das Apolipoprotein-E-(APOE-)Gen ist nach heutigem Erkenntnisstand der größte Risikofaktor für eine sporadische AD.

    Die Kombination von genetischer Stratifikation mit anderen Biomarkern kann langfristig den Weg zu personalisierter Medizin weisen.

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  • Screeningtests in der Demenzabklärung – was bringt’s?

    Richtig angewendet stellen kognitive Screeningtests eine wertvolle und ökonomische Entscheidungsgrundlage bei der Demenzdiagnostik dar.

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  • Apparative Diagnostik und Liquoranalyse

    Bildgebende Untersuchungen dienen dazu, behandelbare Ursachen einer Demenz aufzudecken, und tragen zur ätiologischen Differenzierung primärer Demenzerkrankungen bei.

    Untersuchung der Wahl ist die zerebrale MRT ohne Kontrastmittel.

    Nuklearmedizinische Verfahren und die Liquordiagnostik werden eingesetzt, um bei unklaren Fällen die Diagnose einer neurodegenerativen Erkrankung durch den Nachweis Alzheimer-spezifischer Veränderungen und die Bestimmung von Biomarkern zu unter-stützen oder auszuschließen.

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  • Wird Alzheimer zur Labordiagnose?

    Das ATN-System definiert drei Biomarker der Alzheimer-Krankheit.u Aβ-Biomarker legen fest, ob sich ein Individuum im Alzheimer-Kontinuum befindet.

    Pathologische Tau-Marker bestimmen, ob Alzheimer-Kontinuum und Alzheimer-Krankheit vorliegen.

    Über Neurodegenerationsmarker und kognitive Symptome wird der Schweregrad, aber kein bestehendes Alzheimer-Kontinuum definiert.

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  • Ganzheitliches Therapiekonzept erforderlich

    Suche nach neuen medikamentösen Therapiemöglichkeiten für Demenzerkrankungen bisher leider erfolglos.

    Studien belegen jedoch, dass sich anspruchsvolle geistige und körperliche Betätigung positiv auf den Krankheitsverlauf auswirkt.

    Die Bestandteile eines multimodalen Therapiekonzeptes – medikamentöse Therapie und nichtmedikamentöse Therapie – verstärken sich vermutlich gegenseitig.

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  • Demenz und Frailty

    Frailty ist ein geriatrisches Syndrom, das durch eine zunehmend reduzierte funktionelle Reserve der physiologischen Systeme entsteht.

    Es bestehen Zusammenhänge zwischen neurokognitiven Störungen und Frailty.

    Frailty geht mit einem erhöhten Demenz-Risiko und einem schlechteren Verlauf der Erkrankung einher. Umgekehrt erhöht Demenz das Risiko für Frailty.

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Orphan Diseases in der Neurologie: neuro 04|2017

  • Vorwort zum Schwerpunkt „Orphan Diseases“

    Neuerdings beschäftigt uns der Begriff „Orphan Diseases“ oder „Rare Diseases“ zunehmend im klinischen Alltag. Dies wird nicht nur durch eine Erleichterung der Diagnostik und damit häufigere Diagnose und damit virtuelle Vermehrung seltener Erkrankungen, sondern vorwiegend durch eine von der pharmazeutischen…

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  • Morbus Pompe: regelmäßige klinische Evaluationen erforderlich

    Morbus Pompe ist eine seltene, behandelbare hereditäre Stoffwechselerkrankung.

    Die klinischen Symptome werden hauptsächlich durch Schäden an Herz- und Skelettmuskulatur verursacht.

    Seit 2006 kann mittels Enzymersatztherapie (ERT) mit rekombinanter humaner GAA (rhGAA; Alglucosidase alfa) behandelt werden.

    Zusätzlich sollte eine symptomatische Therapie erfolgen (vor allem Physiotherapie und Atemtherapie).

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  • Transthyretinassoziierte familiäre Amyloid-Neuropathie (TTR-FAP)

    Die seltene hereditäre Multiorganerkrankung TTR-FAP geht mit einer rasch progredienten sensomotorischen und autonomen Polyneuropathie sowie oftmals mit einer biventrikulären restriktiven Kardiomyopathie einher.

    Häufigste Fehldiagnosen: idiopathische axonale Polyneuropathie, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie und Spinalkanalstenose.

    Therapie: Durch eine Lebertransplantation kann die weitere Synthese des mutierten Transthyretins weitgehend eliminiert werden.

    Alternative Therapieansätze zielen auf die Stabilisierung des TTR-Proteins und Inhibition der Formation von Amyloidfibrillen ab.

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  • Hereditäre spinale Muskelatrophien: große Fortschritte in der Therapie

    Den proximalen SMA liegt eine homozygote Deletion oder Mutationen im SMN1-Gen am Chromosom 5q zugrunde.

    Es besteht ein dringender Bedarf für Biomarker als leichtverfolgbare Outcome-Parameter sowohl für die klinische Praxis als auch für klinische Studien.

    Die Therapie mit dem ASO Nusinersen hat sich als effektiv erwiesen und ist seit Kurzem sowohl in den USA als auch in Europa zugelassen.

    Neben der Modulation des SMN2-Gens wird auch der Ansatz einer Gentransfer-therapie verfolgt.

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  • Diagnose und Therapie des Morbus Fabry

    Inzidenz: In einer prospektiven, multinationalen europäischen Studie an 5.023 PatientInnen zwischen 18 und 55 Jahren mit einem akuten zerebrovaskulären Ereignis konnte die Definitivdiagnose eines Morbus Fabry lediglich in 0,5 % (n = 27) gestellt werden.

    Ursache: X-chromosomale lysosomale Speichererkrankung durch Mutationen im für die Alpha-Galactosidase A (α-Gal A) kodierenden GLA-Gen, resultierend in einer progredienten, ubiquitären lysosomalen Ablagerung von Globotriaosylceramid (GL-3) in Zellen des gesamten Körpers.

    Diagnose: Bei Männern Nachweis reduzierter α-Gal-A-Enzymaktivität in Plasma, isolierten Leukozyten, und/oder Zellkulturen, molekulargenetische Bestätigung einer pathogenen hemizygoten GLA-Gen-Variante. Bei Frauen molekulargenetischer Nachweis einer heterozygoten pathogenen GLA-Gen-Variante bei einer heterozygoten Frau.

    Therapie: Symptomatisch; Diphenylhydantoin, Carbamazepin, Gabapentin, ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Hemmer, chronische Hämodialyse und/oder Nierentransplantation. Prophylaxe und Behandlung vaskulärer Risikofaktoren. Enzymersatztherapie wird in der langfristigen Prophylaxe renaler, kardialer und ZNS Manifestationen kontrovers beurteilt.

    Wann daran denken: Bei Schlaganfall oder Neuropathie im jungen Erwachsenenalter (nicht nur) bei positiver Familienanamnese, insbesondere bei Akroparästhesien, begleitenden Haut- oder Augenveränderungen, autonomen Störungen inklusive abdomineller Beschwerden – gezielt danach fragen!

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  • MELAS („mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes“): eine vielgestaltige Mitochondriopathie

    Mitochondriopathien sind klinisch, biochemisch und genetisch heterogene Erkrankungen, die in der Mehrzahl durch multisystemischen Charakter gekennzeichnet sind.

    Schwerhörigkeit, Kleinwuchs, Diabetes und Kardiomyopathie sind Red Flags, bei denen man immer an eine zugrunde liegende mitochondriale Erkrankung denken sollte.

    Die Behandlungsoptionen sind limitiert: Es existiert keine kausale Therapie, symptomatische Maßnahmen stehen im Vordergrund.

    Therapie mit dem Elektronendonor Coenzym Q10 (Q10) wird empfohlen, wenngleich bis dato keine positiven randomisierten Studien vorliegen.

    Innovative Therapieansätze auf molekularer und pharmakologischer Ebene sind aktuell in Erprobung.

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  • CADASIL: keine kausale Therapie möglich

    Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy ist die häufigste monogenetische Ursache des ischämischen Schlaganfalls.

    CADASIL wird autosomal dominant vererbt und tritt bei Mutationen im NOTCH3-Gen am Chromosom 19p auf.

    Bei dringendem Verdacht auf CADASIL und negativer molekulargenetischer Analyse sollte eine Hautbiopsie erfolgen.

    Eine der Behandlungssäulen ist die konsequente Kontrolle der kardiovaskulären Risikofaktoren (arterielle Hypertonie, Hyperlipidämie, Nikotinkarenz, ausreichende körperliche Aktivität).

    Eine genetische Beratung von PatientInnen und Angehörigen ist unabdingbar.

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  • Primäre Angiitis des Zentralnervensystems (PACNS)

    Inzidenz der PACNS: ca. 2/Mio./Jahr.

    Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt; histologisch findet sich eine entzündliche Infiltration der Gefäßwände von mittleren und kleinen Gefäßen, ausschließlich des ZNS.

    Goldstandard der Diagnosesicherung ist die offene, kombinierte leptomeningeale-parenchymale Hirnbiopsie.

    Die Therapie der Wahl ist die kombinierte Gabe von Kortikosteroiden (Prednisolon 1 mg/kg Körpergewicht) sowie Cyclophosphamid täglich oral (2 mg/kg KG) oder monatlich intravenös (750 mg/m2 Körperoberfläche).

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  • Seltene Epilepsien

    In allen großen neurologischen Krankheitsgruppen gibt es seltene und sehr seltene Ursachen, die zusammengenommen einen großen Teil der komplexen neurologischen Störungen ausmachen.u Aufgrund der Seltenheit stellen die einschlägigen PatientInnen eine große diagnostische und therapeutische Herausforderung dar, und sie können lediglich in Zentren adäquat diagnostiziert und versorgt werden.

    2013 startete die Executive Agency for Health and Consumers der Europäischen Kommission einen Aufruf, um Projekte zur Schaffung europäischer Referenznetzwerke zu finanzieren.

    Im März 2017 wurden von über 70 Projektanträgen 24 europäische Referenznetzwerke inauguriert, die insgesamt 300 Krankenhäuser mit ca. 900 Kliniken und Abteilungen umfassen.

    Im EpiCARE-Netzwerk schlossen sich 27 europäische Zentren für seltene und komplexe Epilepsien zusammen.

    Während die seltenen Epilepsiesyndrome vorwiegend genetische Ursachen aufweisen, erfordern die komplexen Epilepsien als heterogene Gruppe von therapieresistenten Epilepsien ein multidisziplinäres und multiprofessionelles Zusammenspiel der verschiedenen Fachdisziplinen.

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  • Hereditäre extrapyramidale Erkrankungen

    Dystonien sind Bewegungsstörungen mit länger anhaltenden unwillkürlichen Kontraktionen der quergestreiften Muskulatur.

    Eine vor dem Erwachsenenalter beginnende idiopathische, segmentale oder generalisierte Dystonie hat oft einen genetischen Hintergrund.

    Aus molekulargenetisch oder biochemisch abgesicherten Diagnosen lassen sich zunehmend „maßgeschneiderte“ Therapieoptionen für PatientInnen ableiten.

    Therapie der Wahl stellt – initial sowie bei fokaler Ausprägung auch einer genetisch bedingten Dystonie (z. B. DYT THAP1) – Botulinum-Neurotoxin dar.

    Bei Ausbreitung der dystonen Symptome hin zu einer segmentalen oder generalisierten Dystonie kann eine adjuvante Behandlung mit anticholinergen Substanzen oder eine Tiefe Hirnstimulation als Behandlungsmöglichkeit in Erwägung gezogen werden.

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  • Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

    NMO: keine klinische Variante der MS, sondern eine eigenständige Erkrankung, die aufgrund verschiedener klinischer Phänotypen, deren gemeinsames Merkmal die Detektion pathogenetischer Antikörper gegen Aquaporin-4 (AQP4) ist, als NMO Spectrum Disorder (NMOSD) bezeichnet wird.

    Frühe Diagnose mit Abgrenzung von MS ist von großer Bedeutung.

    Krankheitsschübe werden mit hoch dosiertem Methylprednisolon behandelt; bei Nichtansprechen der PatientInnen auf diese Therapie ist die rasche Durchführung einer Plasmapherese erforderlich.

    Anschließend an die Akuttherapie ist eine immunsuppressive Intervalltherapie notwendig.

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Multiple Sklerose: neuro 03|2017

  • Vorwort

    Liebe Kolleginnen und Kollegen! Genau 10 Jahre ist es her, dass das letzte Schwerpunktheft zum Thema „Multiple Sklerose“ in neurologisch erschienen ist. Bei der Auswahl der Themen für die neue Aufgabe ist aufgefallen, wie viel sich in diesen 10 Jahren…

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  • Mechanismen der Gewebeschädigung in der frühen und späten Phase der MS

    Progrediente Phase der MS: Entzündungsreaktion im Gehirn und Rückenmark etabliert; bewirkt eine langsame Vergrößerung bereits bestehender Entmarkungsherde, eine ausgeprägte Zerstörung der Myelinscheiden in der Hirnrinde und eine diffuse Neurodegeneration im gesamten zentralen Nervensystem.

    Die Entmarkung und Neurodegeneration werden im progredienten Stadium durch altersbedingte Veränderungen und durch Erkrankungen der Blutgefäße verstärkt.

    Bei der progredienten MS sollten daher zukünftig antientzündliche mit neuroprotektiven Therapiestrategien kombiniert werden – klinische Studien bleiben abzuwarten.

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  • MRT-Diagnostik mit Schwerpunkt 7T und Eisen in MS

    MUW-Kooperationsprojekt seit 2009: Anhand jährlicher 7T-MRT-Untersuchungen werden Eisenablagerungen in Entzündungsherden von schubförmigen und sekundär progredienten MS-PatientInnen untersucht.

    Eisenringläsionen im MR-Scan sind ein signifikanter Hinweis auf chronisch aktive, langsam wachsende Läsionen.

    7T-MRT gewinnt durch die Erfassung von Eisenringen einen differenzialdiagnostischen Stellenwert, vor allem bei diagnostisch unklaren MS-Fällen.

    Durch hochauflösende Detaildarstellung der 7T-MRT könnten in Zukunft neue Biomarker für Krankheitsaktivität und -prognose implementiert werden.

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  • Brauchen wir neue MR-Techniken in der MS?

    Die an Forschungszentren einsetzbaren fortgeschrittenen, nicht-konventionellen MR-Techniken, die eine verbesserte pathologische Spezifität aufweisen, stehen für eine klinische Routine-Anwendung nicht zur Verfügung.

    Wir müssen zunehmend verfügbare technische Möglichkeiten kritisch auf deren klinische Anwendbarkeit prüfen und rezente Forschungsergebnisse mit Augenmaß in der Praxis implementieren.

    Es sollten vermehrt Forschungsanstrengungen unternommen werden, direkt und in vivo bislang „verborgene“ Inflammationen im zentralen Nervensystem bei MS detektierbar zu machen.

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  • Brauchen wir neue Biomarker in der MS?

    Derzeit stehen nur wenige Biomarker, die das Ansprechen auf eine MS-Therapie oder das Auftreten einer potenziell schweren Nebenwirkung voraussagen, zur Verfügung. Weitere Biomarker werden benötigt.

    NEDA stellt derzeit lediglich einen Biomarker-Kandidaten dar.u Molekulare Marker sind von unschätzbarem Wert, da sie die zugrunde liegenden biologischen bzw. pathologischen Krankheitsprozesse widerspiegeln.

    Jede Art von Biomarker muss die vorgesehenen Validierungsschritte durchlaufen, bevor er in der klinischen Routine als Entscheidungshilfe etabliert werden kann.

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  • Sind neue antiinflammatorische MS-Therapien erforderlich?

    Es braucht geistreiche Konzepte und Überlegungen bezüglich der klinischen Anwendung neuer DMT.

    Klinische Phänotypen hinsichtlich Prognose und Verläufen sind zu definieren, um die begründete Wahrscheinlichkeit bezüglich der Effektivität einer (neuen) Therapie bzw. eines Therapiewechsel im individuellen Fall zu determinieren.

    „Real-life“-Daten, der Nachweis der Nachhaltigkeit sowie objektive pharmakoökonomische Kosten-Nutzen/-Effektivitätsberechnungen werden die Notwendigkeit neuer Therapien bei einer chronischen Erkrankung wie MS zusätzlich belegen müssen.

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  • Risikomanagement immunmodulatorischer Therapien der Multiplen Sklerose

    Mittlerweile sind in Österreich 13 immunmodulatorische Therapien zur Behandlung der MS zugelassen.

    Mit dem zunehmenden Angebot wird auch die Entscheidungsfindung für den einzelnen Patienten/die einzelne Patientin und ihren Arzt/ihre Ärztin schwieriger.

    Neben der Wirksamkeit, der Art der Verabreichung, den Nebenwirkungen und individuellen Vorlieben spielen auch potenzielle Risiken einer Therapie und die damit einhergehende Notwendigkeit eines risikominimierenden Therapiemonitorings idealerweise eine Rolle bei der Therapieentscheidung.

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  • Studien richtig und kritisch interpretieren

    Bei der Bewertung klinischer Studien gilt es, alle Elemente (Planung, Design, Studientyp, Datenerhebung, Datenzusammenfassung sowie analytische statistische Daten) gleichermaßen zu betrachten.

    Wichtige Aspekte sind u. a.:

    • Bei ordinal oder schief verteilten Daten sollte eine Verteilungshäufigkeit angegeben werden.
    • Eine starke Assoziation oder Korrelation bedeutet nicht, dass es sich um einen kausalen ­Zusammenhang handelt.
    • Der P-Wert sagt nichts über die klinische Brauchbarkeit eines Effekts und auch wenig darüber, ob ein signifikantes Ergebnis tatsächlich wahr und nachhaltig ist, aus.
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  • MS in Jahren: Verlauf und Therapie bei unter 20-jährigen PatientInnen

    Die pädiatrische MS stellt in Hinblick auf die Diagnostik, die Therapie und die Berücksichtigung der alters- und entwicklungsbedingten Faktoren eine Herausforderung dar.

    (Bislang) keine Hinweise auf eine andere Immunpathogenese bei Kindern und Jugendlichen; jedoch unterscheiden sich Differenzialdiagnosen, Verlauf und Prognose bei unter-20-jährigen MS-PatientInnen von jenen mit MS-Beginn im Erwachsenenalter.

    Häufige Symptome bei Kindern und Jugendlichen: kognitive Defizite, Müdigkeit und depressive Symptome – müssen immer wieder aktiv erfragt werden!

    Therapie der pädiatrischen MS erfolgt weitgehend wie bei erwachsenen MS-Betroffenen.

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  • MS in Jahren: Schübe und Progression bei über 40-jährigen PatientInnen

    Die Entwicklung der sekundären Progression ist der dominante Faktor für die Langzeitprognose von Behinderungsakkumulation unabhängig von früher Schubfrequenz und Krankheitsdauer.

    Der prognostische Effekt von Schüben auf eine spätere Behinderungsprogression ist nicht klar erwiesen.

    Eine frühe Erfassung von schubunabhängiger Behinderungsprogression scheint ein zuverlässiger Parameter für die Diagnose einer SPMS zu sein.

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  • Ist die MS mehr eine kognitive als eine motorische Erkrankung?

    Kognitive Defizite werden im klinischen Alltag oftmals hinsichtlich ihrer Häufigkeit und ihrer Auswirkungen unterschätzt.

    Eine erhöhte Aufmerksamkeit gegenüber kognitiven Beeinträchtigungen und deren Berücksichtigung im Behandlungskonzept könnten dazu beitragen, die Lebensqualität der MS-PatientInnen zu verbessern.

    Screening Tests und ausführliche neuropsychologische Tests sollten daher vermehrt im klinischen Alltag eingesetzt werden.

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  • NMO: Abgrenzung zur MS

    Bei der NMO – Leitsymptome sind Myelitis und Optikusneuritis – können die Schübe aggressiver als bei der MS verlaufen.

    Die Abgrenzung zur MS ist bei Vorhandensein von Aqp-4-Ak leicht möglich.

    Es gibt jedoch auch seronegative NMO-PatientInnen.

    Therapie der Schubsymptomatik sollte wie bei der MS mit Glukokortikosteroiden (GKS) erfolgen, bei Nichtansprechen ist schnell die Möglichkeit einer Plasmaseparation in Erwägung zu ziehen.

    Als Dauertherapie haben sich Azathioprin und Rituximab bewährt.

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  • Soziale Konsequenzen der MS

    Es ist wichtig, Menschen mit MS so intensiv wie möglich in ein normales Leben zu integrieren, indem maximaler Erhalt ihrer beruflichen und privaten Wünsche und Aktivitäten angestrebt wird.

    Ziel der ärztlichen Behandlung und Beratung: MS-Betroffene nicht nur möglichst „körperlich“ gesund zu erhalten, sondern sie auch dazu zu motivieren, am gesellschaftlichen Leben beteiligt zu bleiben und sich mit Selbstsicherheit und Kraft den Anforderungen des Lebens zu stellen.

    Für Frauen ist das Erhalten der sozialen Position trotz der Erkrankung in speziellem Maße schwierig. Dies erfordert besondere Sensibilität im Umgang und in der ärztlichen Beratung.

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  • Management von MS-PatientInnen in niedergelassenen MS-Zentren

    Fülle neuer Substanzen: Die Frage, bei welchen Verläufen bzw. zu welchem Zeitpunkt der Erkrankung welches der Präparate besser geeignet ist, ist noch nicht eindeutig geklärt.

    Niedergelassene MS-Zentren bringen für die PatientInnen psychosoziale Vorteile, die sich positiv auf die Adhärenz auswirken können.

    Aufgabe einer individualisierten MS-Therapie: wahrscheinliche Krankheitsaktivität abschätzen und daraus unter Berücksichtigung von patientInnen- und therapieinhärenten Charakteristika gemeinsam mit dem/der PatientIn die optimale Therapie wählen.

    Zukunft liegt im Konzept „no evidence of disease activity“ (NEDA), das derzeit aber noch nicht ausreichend definiert und validiert ist.

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  • Multiple-Sklerose-Zentren in Österreich

    Zur Qualitätssicherung sowie der kontinuierlichen Verbesserung der integrativen Betreuung von MS-PatientInnen in Österreich dienen die Zertifizierung von intra- und extramuralen MSZ durch die ÖGN, die angebotenen regelmäßigen MS-Fortbildungen wie die „MS-Akademie“ und die MS-Zentren-Treffen.

    Das Multiple-Sklerose-Therapie-Register liefert Erfahrungsdaten mit krankheitsmodifizierenden Therapien, die bei der individuellen Therapieentscheidung hilfreich sein können.

    Trotz der bisherigen Erfolge ist ein weiteres Bemühen um eine Optimierung der Betreuung von MS-PatientInnen erforderlich.

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  • Bedürfnisse von MS-PatientInnen

    Bei der Diagnose einer chronischen Erkrankung wie MS benötigen die PatientInnen umfassende und ehrliche Informationen.

    Der Austausch mit anderen Betroffenen wird von vielen als sehr hilfreich empfunden.

    Eine gute Beziehungsarbeit des Betreuungsteams unterstützt die Adhärenz der PatientInnen.

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  • Menschen mit MS benötigen individuelle Begleitung

    In der Betreuung von Menschen mit MS gilt es stets, die individuellen Bedürfnisse des Patienten/der Patientin zu berücksichtigen.

    Eine Schilderung des Lebensalltags liefert wichtige Hinweise, in welchen Bereichen der oder die Betreffende Unterstützung benötigt.

    Wichtig ist eine ganzheitliche Begleitung, die den Menschen in den Mittelpunkt stellt.

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Jubiläumsausgabe – Eine neurologische Zeitreise: neuro 02|2017

  • Multiple Sklerose – Neue Therapieansätze und Studien

    Im Folgenden wurde der Übersichtsbericht „Neue Therapieansätze und Studien bei Multipler Sklerose“ aus dem Jahr 2007 auf den Stand des Wissens 2017 gebracht [siehe rote Textpassagen].
    Es wird deshalb speziell auf die damals angeführten und als vielversprechend angesehenen Therapieansätze eingegangen. Somit erhebt der aktuelle Bericht keinen Anspruch auf vollständige Darstellung heute zur Verfügung stehender Therapeutika. Eine umfassende Auflistung gegenwärtig untersuchter neuer Therapieansätze würde den Rahmen dieses Berichts sprengen. Nähere Informationen zu neuen Therapiestudien sind unter folgendem Link verfügbar: http://clinicaltrials.gov/. Wir danken Assoz. Prof. Priv.-Doz. Dr. Michael Khalil, PhD und Univ.-Prof. Dr. Franz Fazekas für diese „Update“-Bearbeitung!

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14. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie: neuro Supplementum 02|2017

  • Highlights der modernen Neurologie

    Bei einer Vorab-Pressekonferenz informierten Prim. Univ.-Doz. Dr. Elisabeth Fertl, Prim. Univ.-Prof. Dr. Jörg Weber und Prim. Univ.-Prof. Dr. Peter Kapeller über die Schwerpunkte der 14. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie (ÖGN) in Villach. Thema sind die flächendeckende Versorgung von schweren Schlaganfällen, Erkenntnisse aus Neuroimmunologie und Neuroinfektiologie sowie die zunehmende Bedeutung der Neuro-Palliativmedizin.

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  • Autoimmunenzephalitiden: pragmatische Labordiagnostik und Bildgebung

    Seit der Entdeckung der antineuronalen Autoimmunenzephalitis vor etwa 10 Jahren ist eine Reihe neuer Oberflächenrezeptorantikörper bekannt geworden, welche jeweils mit einem bestimmten neurologischen Syndrom oder einer Symptomenkonstellation sowie auch allfälligen Komorbiditäten wie Tumoren assoziiert sind. Eine frühe Diagnose und Therapie ist mit einem besseren Outcome der PatientInnen verbunden.

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  • Paraneoplastic neurological syndromes

    Paraneoplastic Neurological Syndromes (PNS) can be defined as remote effects of cancer that are not elicited by the tumor and its metastasis, or by infection such as ischemia or metabolic disruptions. They are caused by autoimmune processes triggered by the cancer and directed against antigens common to both the cancer and the nervous system: onconeural antigens. PNS are rare, affecting less than 1/10,000 cancer patients. Only Lambert-Eaton myasthenic syndrome is relatively frequent, occurring in approximately 1% of patients with small-cell lung cancer. PNS are usually severely disabling.

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  • Myositiden: Subklassifikation anhand assoziierter Antikörper

    Myositiden sind eine heterogene Gruppe immunmediierter Erkrankungen der Muskulatur, denen das Hauptmerkmal einer erworbenen Muskelschwäche gemeinsam ist. Myositisspezifische oder myositisassoziierte Antikörper (MSA/MAA) haben in den letzten Jahren einen großen Stellenwert in der weiteren Subtypisierung der Myositiden gewonnen (Tab.), da sie Hinweise auf assoziierte Organmanifestationen, Tumorrisiko und Prognose geben können1.

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  • Neues zur Myasthenia gravis

    Im Kontrast zu den beachtlichen Fortschritten zur Pathophysiologie der Myasthenia gravis gab es bislang relativ wenige positive Studien mit Klasse-I-Evidenz zur Behandlung dieser Erkrankung. Nun konnte in einer multizentrischen randomisierten Studie erstmals der positive Effekt einer Thymektomie auf den Langzeitverlauf der nicht-Thymom-assoziierten Myasthenie gezeigt werden (NEJM 2016; 375).

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  • Wake-up Stroke: therapeutische Herausforderung

    PatientInnen, die gesund zu Bett gehen und aus dem Schlaf heraus akute neurologische Symptome entwickeln, haben oft einen sogenannten „Wake-up Stroke“ erlitten. Wake-up Strokes machen geschätzt ca. 20 % aller ischämischen Schlaganfälle aus. Mit Ausnahme der seltenen Fälle, in denen die Gesamtzeit seit dem Schlafengehen innerhalb der für die i. v. Thrombolyse zugelassenen 4,5 Stunden liegt, stellt dies den Neurologen und die Neurologin vor eine therapeutische Herausforderung.

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  • Update Hirnblutungen

    Einige Studien haben im vergangenen Jahr zu interessanten neuen Erkenntnissen in Bezug auf die Behandlung intrazerebraler Blutungen geführt.

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  • Die zerebrale Sinusvenenthrombose

    Eine Thrombose von duralen Sinus und/oder zerebralen Venen (zerebrale Sinusvenenthrombose, CSVT) ist eine seltene Form akuter zerebrovaskulärer Erkrankungen und macht ca. 0,5–1 % aller Schlaganfälle aus. Die CSVT betrifft vor allem Frauen jünger als 50 Jahre.

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  • Sekundärprävention des ischämischen Schlaganfalls: Erfreuliche wissenschaftliche Fortschritte

    Ziel der Sekundärprävention ist es, ein Rezidivereignis zu verhindern. Dies ist in bis zu 90 % der Fälle durch konsequente Risikofaktorenoptimierung möglich. Vor allem die Zielwerterreichung im Bereich des Lipidstoffwechsels betreffend gibt es neue Erkenntnisse.

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  • Morbus Parkinson: neue Subklassifizierungen

    Die Parkinson-Erkrankung ist durch einen noch immer unaufhaltsam progredienten neurodegenerativen Prozess gekennzeichnet und betrifft als systemische Erkrankung wesentlich mehr Bereiche als das Nervensystem. Unterschiedliche molekularbiologische und genetische Grundlagen, neuropathologische Befunde und klinische Verläufe haben zu neuen Subklassifizierungen geführt und stellen das bisherige Konzept einer einheitlichen Erkrankung infrage.

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  • Personalisierte Tumortherapie in der Neuroonkologie

    Obwohl es in der Neuroonkologie seit 2005 mit Einführung der kombinierten Radiochemotherapie zur Behandlung des Glioblastoms1 keine Neuzulassung seitens der europäischen Arzneimittelbehörde gab, ändert sich durch kürzlich veröffentlichte klinische und translationale Studienergebnisse in einigen Bereichen der neuroonkologische Behandlungsansatz. Hiervon ist vor allem die Therapie der niedriggradigen Gliome, der anaplastischen Oligodendrogliome und die Behandlung des/der „älteren“ Glioblastom­patienten/-patientin betroffen2–4.

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  • Migräne: einige neue Substanzen in Entwicklung

    Es besteht Bedarf an neuen Substanzen bzw. Methoden zur Akuttherapie und Prophylaxe primärer Kopfschmerzen, bevorzugt auf Basis pathophysiologischer Konzepte.

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  • Palliativmedizinische Behandlungsoptionen bei der ALS

    Das Behandlungsziel ist die individuelle Symptomkontrolle und Palliation

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  • Diagnose der zerebralen Vaskulitis

    Leitsymptome einer zerebralen Vaskulitis sind (multi-)fokale Ausfälle einschließlich Epilepsie, eine Enzephalopathie mit kognitiven Einschränkungen und affektiven Auffälligkeiten sowie Kopfschmerzen.

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  • Zu den Anfängen der Neurorehabilitation

    Zwischen den Anfängen der Neurorehabilitation und dem Ersten Weltkrieg besteht ein unmittelbarer Zusammenhang. Nach der chirurgischen Versorgung der Schädel-Hirn-Traumen war eine neurologische Behandlung erforderlich. Zuvor hatte man in der Gehirnpathologie das Augenmerk auf die Hirntopografie und die Diagnostik gerichtet.

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Notfälle bei neuromuskulären Erkrankungen: neuro 04|2016

  • Vorwort

    Akute neuromuskuläre Erkrankungen können verschiedene Ebenen des peripheren Nervensystems betreffen, die von Vorderhornzellen im Rückenmark und sensorischen Ganglien, motorischen und sensiblen Nerven bis hin zu sensiblen Endorganen und Muskelzellen reichen. Die Ursachen sind entsprechend mannigfaltig. Notfälle bei neuromuskulären Erkrankungen treten…

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  • Guillain-Barré-Syndrom (GBS) und immunmediierte Neuropathien

    Immunneuropathien sind klinisch überwiegend charakterisiert durch ein akutes oder subakutes Auftreten mit symmetrischen progredienten schmerzlosen distalen Paresen der Beine, seltener der Arme.

    An erster Stelle der Diagnostik steht die Elektrophysiologie.

    Intravenöse Immunglobuline (IVIG) sind meist gut wirksam.

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  • Vaskulitische Neuropathien und Neuropathien bei Kollagenosen

    Vaskulitiden und CTD sind seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Erkrankungen mit oft fulminantem Verlauf, die zu dauerhaften Schäden, inklusive im PNS, führen können.

    Ein frühzeitiges Erkennen dieser Erkrankungen (die PNP kann auch Erstmanifestation sein!) und konsequentes Behandeln ist von essenzieller Bedeutung, um dauerhaften Schaden und Behinderung sowie vitale Gefährdung hintanzuhalten.

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  • Die myasthene Krise

    Die myasthene Krise stellt eine ernsthafte, potenziell lebensbedrohliche Komplikation dar, oftmals ist eine Intubation oder nichtinvasive Beatmung erforderlich.

    Zum engmaschigen klinischen Monitoring sollte eine stationäre Aufnahme erfolgen. Neben der Akuttherapie ist Identifikation und Behandlung von interkurrenten Infekten essenziell.

    Durch immunsuppressive Therapie zeigt die Myasthenia gravis heute eine nahezu normale Lebenswartung, und für viele Betroffene lässt sich eine gute Lebensqualität erreichen.

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  • Elektrolytstörungen, periodische Paralysen und Myotonien

    Elektrolytstörungen, periodische Paralysen und Myotonien sind sehr selten Ursache eines neuromuskulären Notfalls.

    Bei PatientInnen mit genetischer Prädisposition ist eine Familienanamnese essenziell.

    Therapie der Wahl: möglichst rasche Normalisierung der Elektrolytstörung unter Berücksichtigung der zugrundeliegenden Ursache.

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  • Rhabdomyolyse: Ursachen, Abklärung und Therapie

    Die Diagnose einer Rhabdomyolyse basiert vorwiegend auf der Dunkelverfärbung des Harns und erhöhten Serum-CK-Werten.

    Die mannigfaltigen Ursachen können in erworbene und angeborene unterteilt werden.

    Therapieempfehlungen: Nierenfunktion bei CK-Werten von 5.000 U/l und einem Kreatinin von > 1,5 mg/dl engmaschig überwachen (Risiko eines akuten Nierenversagens!). Bei steigenden Nierenwerten ausreichend Flüssigkeit in Form isotoner bilanzierter Elektrolytlösungen verabreichen. Elektrolytstörungen, vor allem Hyperkaliämien, sind mit entsprechenden Maßnahmen zu behandeln.

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  • Motoneuronenerkrankungen − Notfälle bei Vorderhornzellerkrankungen

    Motoneuronenerkrankungen können im Verlauf zu unterschiedlichen Notfällen führen.

    Der wichtigste Notfall mit den größten Konsequenzen ist der respiratorische Notfall, dessen Management mit dem Patienten/der Patientin vorab besprochen und schriftlich in Form einer Patientenverfügung festgehalten werden soll.

    Auch die Vorgehensweise beim bulbären Notfall, der akuten Schluckunfähigkeit, sollte mit dem Patienten/der Patientin vorab besprochen und schriftlich festgelegt werden.

    Akut auftretende Schmerzen unterschiedlichster Genese sollten ebenfalls als Notfall betrachtet und ausreichend behandelt werden.

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„Bildgebende Diagnostik des Rückenmarks“: neuro 03|2016

  • MRT-Diagnostik von Rückenmarkserkrankungen

    Die Diagnostik des Rückenmarks bietet aufgrund des relativ kleinen Querschnitts einige Besonder­heiten und Herausforderungen; die Magnetresonanztomografie ist aufgrund der Möglichkeit einer multiplanaren Datenerhebung zur Verifizierung von Läsionen geeignet.

    Die großen Gruppen der Rückenmarkserkrankungen (entzündlich, vaskulär, neoplastisch/paraneoplastisch/raumfordernd, metabolisch-toxisch, traumatisch) zeichnen sich in der MRT-Bildgebung durch charakteristische Muster aus.

    Der Artikel gibt einen Überblick über typische Befunde und deren relevante Bildeigenschaften als exemplarische Orientierungshilfe.

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  • Entzündliche Erkrankungen

    In der Beurteilung entzündlicher Rückenmarkserkrankungen sollte auf das Vorliegen sicherer intramedullärer Signalveränderungen unter Ausschluss typischer Artefakte geachtet werden, wobei Morphologie, Ausdehnung und Kontrastmittelverhalten der Läsion zu berücksichtigen sind.

    Die MRT-Veränderungen im Rückenmark sollten besonders bei Verdacht auf demyelinisierende autoimmunologische Erkrankungen in Zusammenschau mit dem zerebralen Befund bewertet werden.

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  • Vaskuläre Erkrankungen

    Spinale vaskuläre Erkrankungen umfassen verschiedene Formen der Ischämie, Einblutungen und Gefäßmalformationen; die Inzidenz vaskulärer Erkrankungen ist zwar gering, aufgrund der meist schwerwiegenden klinischen Folgen ist jedoch eine frühzeitige Diagnose wichtig.

    Neben der MRT sind für eine korrekte Diagnose eine ausführliche Anamnese und klinische Untersuchungen (z. B. des Liquor cerebrospinalis) notwendig. Bei spinalen Malformationen ist die digitale Subtraktionsangiografie unverzichtbar.

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  • Raumfordernde Prozesse

    Die Magnetresonanztomografie (MRT) stellt bei Verdacht auf Symptome des Rückenmarks oder der Cauda equina die Untersuchungsmethode der Wahl dar.

    Spinale Raumforderungen sind aufgrund des veränderten Signalverhaltens und der Kontrastierung zum Subarachnoidalraum einfach zu erkennen.

    Die Applikation von Kontrastmitteln und speziellen Aufnahmesequenzen ermöglicht eine weiterführende Differenzierung raumfordernder Prozesse.

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  • Fallberichte

    In der Diagnostik von Pathologien des Rückenmarks nimmt die MR-Bildgebung eine herausragende Position ein. Obwohl vom MR-Aspekt bereits oft klare Hinweise auf spezifische Krankheitsbilder bestehen, ist die Zusammenschau mit Anamnese, Klinik und weiteren Laboruntersuchungen für die definitive Diagnosestellung unerlässlich.

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Neurogastroenterologie: neuro 02|2016

  • Darm und Gehirn im Fokus

    Das interdisziplinäre Fachgebiet der Neurogastroenterologie befasst sich mit gastrointestinalen Erkrankungen als Folge einer neuronalen Fehlsteuerung und sieht eine gestörte Kommunikation zwischen Darm und Gehirn als wichtigen pathogenetischen Faktor bei funktionellen gastrointestinalen Erkrankungen.

    Die Kommunikation zwischen Darm und Gehirn erfolgt über multiple Informationsträger, zu denen sensible Neurone, Darmhormone, Zytokine und mikrobielle Metaboliten zählen.

    Diese Darm-Gehirn-Achse ist nicht nur für Appetit, Stuhldrang, Übelkeit und Schmerz, sondern auch für emotionale und kognitive Prozesse relevant.

    Das Reizdarmsyndrom ist eine funktionelle gastrointestinale Erkrankung, bei dem genetische Faktoren, Umwelteinflüsse und insbesondere eine Störung der bidirektionalen Kommunikation zwischen Darm und Gehirn eine wichtige Rolle spielen.

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  • Genetik der Darm-Hirn-Achse am Beispiel des Reizdarmsyndroms

    Das Reizdarmsyndrom (RDS) ist eine multifaktorielle Erkrankung und eine der häufigsten funktionellen Magen-Darm-Erkrankungen der Darm-Hirn-Achse. Das Krankheitsbild ist mit abdominalen Schmerzen sowie Blähungen und Darmmotilitätsstörungen assoziiert.

    Bei RDS treten häufig komorbid psychische Erkrankungen, wie Angststörung und Depression, sowie Schmerzsyndrome und chronische Müdigkeit auf.

    Pathomechanistisch ist das RDS kaum verstanden, jedoch führten verschiedene genetische Ansätze (Kandidatengen- oder genomweite Assoziationsstudien) zur Identifizierung einer Reihe von Genvarianten bei RDS. Es erhärten sich zunehmend Assoziationsbefunde für Gene, die in der Darm-Hirn-Achse, der neuronalen Kommunikation, der Darmbarrierefunktion und im Immunsystem eine Rolle spielen.

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  • Stress und Darm

    CRF vermittelt als wichtigstes Neurohormon die Stressantwort: Im ZNS führt es zur Aktivierung der HHN-Achse, wirkt aber auch als Neurotransmitter und -modulator und koordiniert die autonome, viszerale und verhaltensbiologische efferente Antwort auf Stress; im Darm fungieren CRF-Rezeptoren als wichtige Mediatoren einer differenzierten Modulation viszeraler Funktionen nach akuter oder chronischer Stressexposition.

    Studien sprechen dafür, dass Alterationen der zentralen und peripheren CRF-Signaltransduktion, wie sie bei Stressexposition zu finden sind, vermittels autonomer, endokriner, enterischer und immunologischer Mechanismen zu den Veränderungen gastrointestinaler Funktionen sowie des Mikrobioms führen, die für die Entstehung und Aufrechterhaltung funktioneller Magendarmerkrankungen bedeutsam sind.

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  • Mikrobiota und Reizdarmsyndrom

    Die Darmmikrobiota bei PatientInnen mit Reizdarmsyndrom ist durch eine Verschiebung in Richtung Abnahme der „protektiven“ Bakterien (z. B. Bifidobakterien) und Erhöhung von gasproduzierenden Mikroorganismen gekennzeichnet.

    Es gibt einige Möglichkeiten für die therapeutische Modifizierung der Darmflora, wie Antibiotika, Ernährung und Probiotika, die noch unzureichend untersucht sind. Künftige Studien sollten sich auf die Identifizierung der Faktoren konzentrieren, die das Ansprechen auf diese Behandlungsarten erklären.

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  • Aktuelle Behandlung des Reizdarmsyndroms

    Allgemeinmaßnahmen beim Reizdarmsyndrom sind das Identifizieren von Nahrungsmittelunverträglichkeiten und die Vermittlung des Zusammenhangs zwischen psychosozialer Belastung und dem RDS.

    Neben diätetischen Maßnahmen und medikamentöser Behandlung ist auch Psychotherapie indiziert.

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  • Die Rolle von Affekt bei viszeralem Schmerz

    Schmerz hat neben einer sensorischen auch eine wesentliche affektive Komponente, die sich bei chronischen Schmerzsyndromen, vor allem bei chronischem Viszeralschmerz, in Form von Depression oder Angststörung manifestieren kann.

    Die Forschung zu Viszeralschmerzen konnte einige zentrale Hirnstrukturen wie medialen Thalamus, präfrontalen Kortex oder Amygdala identifizieren, die für die affektive Dimension von Viszeralschmerz verantwortlich sind.

    Mechanistisch stellten sich der zerebrale Rezeptor TRPV1 oder das Neuropeptid CRH als essenzielle Faktoren der zerebralen Interaktion von Emotion und Nozizeption heraus, die aktuell auch vielversprechende Kandidaten für zukünftige, gezielte Ansätze zur Therapie der affektiven Komponente von Viszeralschmerzsyndromen darstellen.

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  • AAN Annual Meeting 2016 – Die vielen Ätiologien der Parkinson-Erkrankung

    „Parkinson, eine Erkrankung mit vielen Ätiologien“ titulierte Ron Postuma, Montreal, seinen Vortrag über die Parkinson-Erkrankung (MP) im Rahmen des AAN-Meetings im April 2016 in Vancouver, Kanada

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13. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie: neuro Supplementum 02|2016

  • ÖGN-Jahrestagung in Innsbruck – Leistungsschau der modernen Neurologie

    Bei einer Pressekonferenz im Vorfeld der 13. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie (ÖGN) in Innsbruck informierten Univ.-Prof. Dr. Werner Poewe, Univ.-Prof. Dr. Reinhold Schmidt und Univ.-Prof. Dr. Franz Fazekas über neue Entwicklungen bei neurodegenerativen Erkrankungen wie M. Parkinson und Alzheimer-Demenz sowie bei Multipler Sklerose, die gleichzeitig auch Hauptthemen der Tagung waren.

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  • Aktuelle Entwicklungen bei atypischen Parkinson-Syndromen

    Atypische Parkinson-Syndrome, zu welchen die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), die Multisystem­atrophie (MSA), die Lewy-Körper-Demenz (LBD) und die kortikobasale Degeneration (CBD) gezählt werden, stellen nach wie vor eine Herausforderung sowohl hinsichtlich Diagnose als auch Therapie dar.

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  • Rare causes of stroke – an overview

    Rare causes may be suspected in a stroke patient with no identified cause, unusual clinical or radiological features, and unexplained recurrences. They involve vasculitic, prothrombotic, genetic, drug-related, iatrogenic and other mechanisms. This overview describes clinical and imaging features of such rare causes

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  • Sekundärprävention des Schlaganfalls: Was gibt es Neues?

    Ein absolutes Highlight in der Schlaganfallversorgung im Jahr 2015 war zweifelsfrei der wissenschaftliche Beweis, dass die endovaskuläre Schlaganfallbehandlung (Thrombektomie) bei PatientInnen mit schweren Schlaganfällen und proximalem Gefäßverschluss (geschätzte 5–7 % aller SchlaganfallpatientInnen) zu einem besseren Ergebnis führt als die alleinige i. v. Thrombolyse. Die rezenten Fortschritte in der Sekundärprävention des Schlaganfalls sind jedoch nicht minder sensationell und erlauben es, wenn richtig eingesetzt (Zielwert-Erreichung), bis zu 90 % aller Rezidivereignisse zu verhindern.

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  • Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen – Ein Update und Überblick der Forschung in Österreich

    Bei einem Update über die Neuromyelitis optica (NMO) und die NMO-Spektrum-Erkrankungen („neuromyelitis optica spectrum disorders“; NMO-SD) rücken die neuen internationalen Konsensuskriterien für die Diagnose der NMO-SD aus 2015 in den Fokus jeder weiteren Betrachtung1.

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  • Autoimmune neurological diseases – From symptom to synapse

    The recent discovery of a number of neurological and psychiatric disorders that are mediated by autoantibodies against neuronal cell surface and synaptic proteins has resulted in a paradigm change in the diagnostic and treatment approach of syndromes previously considered idiopathic or defined by descriptive terms.

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  • Treat to target – zukünftige Entwicklungen in der MS-Therapie

    Die Liste an effektiven Therapien für die Multiple Sklerose ist in den letzten Jahren auf über 10 Präparate angestiegen. Neue zielgerichtete Therapieansätze sind bereits in Entwicklung und werden möglicherweise schon im kommenden Jahr die Liste der MS-Therapien erweitern.

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  • Neurobiology of the Human Sleep-Wake Cycle

    The human sleep-wake cycle is regulated by two processes: homeostatic process S and circadian process C. Process S is representative of sleep debt, increases during wakefulness and declines during sleep. Adenosine is likely the main neurochemical substrate of process S. Process C is governed by the circadian system. Suprachiasmatic nucleus (SCN), the master pacemaker of the circadian system, aligns physiological and behavioral processes including, sleep-wake cycle to the rotation of Earth. Process S interacts with process C to assure sleep-wake homeostasis. While sleep length and depth correlates with the amount of prior wakefulness (process S), the timing of sleep is mainly influenced by the circadian process C.

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  • Funktionelle Magnetresonanztomografie in der Diagnostik der Epilepsien

    In den vergangenen 20 Jahren konnten die Indikationen für epilepsiechirurgische Eingriffe signifikant erweitert werden. Vor allem Fortschritte im Bereich der bildgebenden Verfahren haben die Epilepsiechirurgie revolutioniert. Durch die verbesserte Diagnostik sind solche Eingriffe auch bei PatientInnen mit weniger schwer behandelbaren fokalen Epilepsien sowie bei PatientInnen mit präoperativ ausgezeichneten kognitiven Leistungen möglich, bei denen aufgrund des hohen Risikos von postoperativen kognitiven Defiziten der Nutzen eines epilepsiechirurgischen Eingriffs besonders sorgfältig abgewogen werden muss.

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  • Dos and Don’ts in der Epilepsietherapie

    Bezüglich der Maßnahmen, die in der Epilepsietherapie unternommen oder unterlassen werden sollen, gibt es natürlich eine Vielzahl an nennbaren Möglichkeiten. Im Folgenden wird eine persönliche Auswahl von aktuellen Dos and Don’ts in Diagnostik, Aufklärung und Beratung sowie Therapie der Epilepsien erörtert.

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  • Pro & Contra: Soll man ein Glioblastomrezidiv (aggressiv) behandeln?

    PRO  Prim. Assoc. Prof. Priv.-Doz. Dr. Stefan Oberndorfer Eine multiprofessionelle Evaluation der, bildgebenden und klinischen Testergebnisse im Rahmen eines interdisziplinären neuroonkologischen Tumorboards kann für die Therapieentscheidung im Falle eines Rezidivs entscheidende Vorteile in der Interpretation der Befunde und in der…

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Neurorehabilitation: neuro 01|2016

  • Vorwort

    Die Neurologie hat in den letzten Jahrzehnten eine rasante Entwicklung genommen, von einem vormals in vielen Fällen rein diagnostisch begleitenden Fach zu einem auch therapeutisch sehr erfolgreichen Teilbereich der Medizin. In gleicher Weise hat sich auch die Neurorehabilitation weiterentwickelt. So…

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  • Therapie von Aphasie nach Schlaganfall: Können neue Erkenntnisse helfen?

    Ein beträchtlicher Teil der PatientInnen mit Aphasie nach Schlaganfall zeigt nach einem Jahr trotz logopädischer Therapie noch eine relevante Behinderung.

    Das Zweischleifenmodell ist ein domänenübergreifendes Modell, wie im Gehirn die Analyse von Sequenzen und Strukturen parallel stattfindet. Dieses Modell kann bestimmte Symptome einer Aphasie besser als bis jetzt erklären und bietet die Möglichkeit, auf neurobiologischer Basis neue und individuelle Therapien zu entwickeln.

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  • Bewegungsvorstellungstraining zur Rehabilitation des Schlaganfalls

    Bisher liegen ungenügend Erfahrungen vor, welche PatientInnen mit Handparese sich in Abhängigkeit von Größe und Lokalisation des Infarktes Bewegung ausreichend gut vorstellen können, um von einem systematischen Bewegungsvorstellungstraining zu profitieren (Einfluss des Infarkts auf das Bewegungsvorstellungsvermögen).

    Vermutlich bedarf es einer systematischen Vorbereitung und Einführung des Patienten/der Patientin in das Vorstellungstraining sowie einer systematischen Motivation und Schulung der TherapeutInnen (Entwicklung eines Manuals).

    Unklar ist, wie weit im Einzelfall Aufmerksamkeit, Konzentration, Arbeitsspeicher und Belastbarkeit eingeschränkt sein dürfen, um trotzdem Bewegungsvorstellungstraining erfolgreich durchführen zu können (Einfluss von kognitiven Defiziten), und ob bestimmte Vorerfahrung, Bewegungs- oder Vorstellungskompetenz Voraussetzung sind (Einfluss von Vorerfahrungen und Persönlichkeit).

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  • Nichtinvasive Gehirnstimulation (NIBS): transkranielle Magnet- und Gleichstromstimulation

    Mittels der nichtinvasiven Gehirnstimulation (Non-invasive Brain Stimulation, NIBS) kann einerseits die Integrität neuronaler Netzwerke untersucht, andererseits durch eine repetitive Stimulation neuromodulatorisch interveniert werden.

    Zahlreiche Phase-II- und einzelne Phase-III-Studien zur therapeutischen Wirksamkeit der NIBS erscheinen vielversprechend.

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  • Behandlung von PatientInnen mit homonymen Gesichtsfeldausfällen

    Homonyme Gesichtsfeldausfälle sind eine häufige Folge erworbener Hirnschädigung; wegen der eher geringen Spontanrückbildung und -anpassung stellen sie für die Mehrheit der Betroffenen eine persistierende Sehbehinderung dar.

    Für die Rehabilitation stehen restitutive und kompensatorische Behandlungsverfahren sowie optische Hilfsmittel zur Verfügung.u Die Verfahren zur Kompensation des Gesichtsfeldausfalls und damit zur Wiederherstellung des Überblicks und der visuellen Exploration sowie der Lesefähigkeit weisen derzeit die besten wissenschaftlichen und klinischen Qualitätskriterien auf. u Das Alter und die Zeit seit der Hirnschädigung spielen keine wesentliche Rolle, wohl aber internistische (z. B. Diabetes) oder psychiatrische (z. B. Depression) Komorbiditäten.

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  • Möglichkeiten und Perspektiven für die Rehabilitation von QuerschnittspatientInnen: epidurale Rückenmarkstimulation

    Die epidurale Stimulation des lumbalen Rückenmarks kann Lokomotionszentren unterhalb einer Querschnittsverletzung anregen und in der Folge verschiedene Bewegungen in den gelähmten Beinen auslösen.

    Die Stimulation kann durch ihre neuromodulative Wirkung schwere Formen der Spastizität effektiv kontrollieren.u Selbst bei schwerwiegenden Verletzungen können rudimentäre Willkürbewegungen ermöglicht werden.

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  • Trainingstherapie bei Multipler Sklerose

    In der Neurorehabilitation hat sich die Bewegungstherapie bei Multipler Sklerose zu einer zentralen Komponente entwickelt.

    Ausdauertraining ist am besten untersucht und wird innerhalb rehabilitativer Bewegungsprogramme häufig in Kombination mit einem Krafttraining durchgeführt.

    Personen mit MS sollte geraten werden, gewohnte körperliche Aktivitäten aufrechtzuerhalten oder mit solchen zu beginnen, da sich ein erhöhter Trainingszustand positiv auf verschiedenen Ebenen der ICF auswirken kann. Ein kombiniertes Training der Kraft- und Ausdauerfähigkeiten hat Einfluss auf die immunologische Antwort, Fatigue und die kardiorespiratorische Belastbarkeit von Personen mit MS.

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Autonome Funktionsstörungen: neuro 04|2015

  • Vorwort

    Das autonome Nervensystem ist neben dem zentralen und dem peripheren Nervensystem eine wesentliche Ursache neurologischer Beschwerden. Autonome Funktionsstörungen können eine Vielzahl neurologischer Erkrankungen begleiten oder treten als eigenes Erkrankungsbild auf. Das autonome Nervensystem steuert synergistisch alle viszeralen Organe. Funktionsstörungen des…

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  • Pathophysiologie autonomer Funktionsstörungen

    Das autonome Nervensystem dient der Regulation zentraler Körperfunktionen (Herz-Kreislauf, Atmung, Verdauung, Sexualfunktion) und reagiert auf Signale aus dem Körper (Viszerosensorik) und auf Außenreize (z. B. Stressreaktion).

    Der zentrale Anteil stellt ein komplexes, hierarchisch geordnetes Netzwerk dar und umfasst Areale vom Frontalhirn über den Hirnstamm und das Rückenmark bis zum Sakralmark. Der periphere Anteil gliedert sich in Sympathikus und Parasympathikus.

    Autonome Störungen können primär oder sekundär im Verlauf einer anderen Erkrankung auftreten. Sie beeinträchtigen die Lebensqualität und können im schlimmsten Fall sogar lebensbedrohlich sein.

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  • Gastrointestinale Dysfunktion

    In den letzten Jahren wurden bei den meisten neurodegenerativen Erkrankungen ähnliche pathologische Mechanismen für gastrointestinale autonome Störungen identifiziert, die sowohl das zentrale als auch das periphere gastrointestinale Nervensystem betreffen.

    Die meisten metabolischen, hereditären, autoimmunen, paraneoplastischen und toxischen Neuropathien können eine gastrointestinale autonome Dysfunktion zur Folge haben.

    Neben diätetischen Maßnahmen können medikamentöse zur symptomatischen Behandlung der gastrointestinalen Dysfunktion, z. B. antidopaminerge Substanzen, Cholinesteraseinhibitoren, Medikamente, die die gastrointestinale Motilität verbessern, wie Erythromycin, oder serotonerge Substanzen und auch Antiemetika und Laxanzien eingesetzt werden.

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  • Diagnostik und Behandlung der uro­genitalen autonomen Funktionsstörungen

    Urogenitale Symptome sind eine häufige Komplikation bei neurodegenerativen Parkinson-Syndromen, Multipler Sklerose, Querschnittssyndromen oder Polyneuropathien.

    Zur Abklärung können neben der gynäkologischen und urologischen Untersuchung ein Miktions­tagebuch, eine urodynamische Evaluierung sowie eine Sphincter-Elektromyografie hilfreich sein.u

    Zur Therapie stehen differenziell medikamentöse und z. T. auch nichtmedikamentöse Behandlungsoptionen zur Verfügung. Harnwegsinfekte sind eine häufige Komplikation und sollten prompt behandelt werden.

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  • Autonome Hyperaktivitätssyndrome

    Autonome Hyperaktivitätssyndrome sind potenziell lebensbedrohliche Zustände, die häufig eine intensivmedizinische Überwachung und Therapie erfordern.

    Die Stabilisierung von Blutdruck, Herzfrequenz, Atmung und Temperatur bei betroffenen PatientInnen ist entscheidend, wobei die Behandlung meist symptomatisch erfolgt.

    Zusätzlich ist oft die Anwendung von Analgetika, Sedativa und von Therapiestrategien, die auf die Dämpfung auslösender Stimuli zielen, notwendig.

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Blickrichtung Orbita: neuro 03|2015

  • Vorwort

    Schon im Papyrus Edwin Smith („Wunden- buch“, einem auf Papyrus geschriebenen altägyptischen medizinischen Text, 16.–17. Dynastie, mittleres Königreich ~ 1500 v. Chr., der zu den ältesten schriftlichen Dokumenten medizinischer Heilverfahren gehört) fand die Orbita eine ganz spezielle Erwähnung und Beschreibung1…

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  • Klinische Diagnostik und standardisierte Echografie orbitaler Läsionen

    Bei der standardisierten Echografie ist es mittels standardisierten A-Bildes mit hoher orbitaler Eindringtiefe möglich, valide akustische Querschnitte der äußeren Augenmuskeln in der hinteren Orbita sowie des N. opticus exakt und reproduzierbar zu vermessen.

    Diese Methode erlaubt Diagnosen, die mit keinem anderen Verfahren möglich sind, und ist für Verlaufs- und Therapiekontrollen gleichermaßen hilfreich. Zudem hat sich die standardisierte A-Bild-Echografie in der Differenzialdiagnose orbitaler Tumorenbesonders bewährt.

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  • Chirurgische Therapie orbitaler Läsionen aus neurochirurgischer Sicht

    Die Schädelbasischirurgie und im Speziellen die Chirurgie orbitaler Läsionen haben in den letzten Jahren dank innovativer technischer Entwicklungen rasante Fortschritte gemacht. Die moderne Neurochirurgie kann dabei heute sehr effektive chirurgische Optionen anbieten.

    Aus neurochirurgischer Sicht sind die Implementierung der multimodalen fusionierten Neuronavigation und intraoperatives Imaging, minimalinvasives Knochenmanagement unter Verwendung piezo­chirurgischer Techniken, Resektion mittels Kryochirurgie, Möglichkeiten zur endoskopischen Operation, die individuelle Physiognomie wiederherstellende Rekonstruktion sowie die Verfügbarkeit adjuvanter therapeutischer Optionen endovaskulärer und radiochirurgischer Natur der Schlüssel zum Erfolg.

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  • Chirurgische Therapie orbitaler Läsionen aus HNO-ärztlicher Sicht

    Endoskopische Techniken haben sich in der Chirurgie der Nasennebenhöhlen und der Orbita durchgesetzt.

    Speziell Prozesse der medialen Orbita lassen sich gut endoskopisch transethmoidal therapieren.

    Für Prozesse nahe am Orbitaboden bietet sich ein transmaxillärer Zugang über den Mundvorhof an.

    Über einen Augenbrauenschnitt können Prozesse in Nähe des Orbitadaches erreicht werden.

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  • Chirurgische Therapie von orbitalen Läsionen: Aspekte der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie*

    Zu den häufigsten operativen Eingriffen der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie im Bereich der Orbita zählen:

    die Rekonstruktion der Orbitawand nach Trauma, bei der eine Wiederherstellung der Funktion des Auges angestrebt wird, und

    die chirurgische Therapie der endokrinen Orbitopathie (Orbitadekompression).

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  • Chirurgische Therapie orbitaler Läsionen aus ophthalmochirurgischer Sicht

    Indikationen für ophthalmochirurgische Eingriffe sind beispielsweise Tumoren aus der Umgebung der Orbita (Nasennebenhöhlen, Tränenwege, Augenlider, Bindehaut) sowie benigne und maligne Orbitatumoren (z. B. kavernöse Hämangiome, pleomorphe Tränendrüsenadenome, Rhabdomyosarkom

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  • Die Orbita als interdisziplinäre Herausforderung

    Aktiv gelebtes interdisziplinäres Management erscheint als der effektivste Weg in der Behandlung von Raumforderungen der Augenhöhle, mit speziellem Fokus auf Funktionalität und Ästhetik.

    Die Etablierung eines interdisziplinären Orbitazentrums bringt alle damit befassten Fachexperten/Fachexpertinnen zusammen, mit der Möglichkeit einer personalisierten Therapie.

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Interventionelle Neuroradiologie (Teil 2): neuro 02|2015

  • Zum Schwerpunkt „Interventionelle Neuroradiologie“

    Liebe Kolleginnen und Kollegen! neurologisch widmet sich in diesem Themenheft den Möglichkeiten der neuroradiologischen Intervention beim ischämischen Schlaganfall. Mehrere Veröffentlichungen der letzten Monate zeigten signifikante Verbesserungen durch endovaskuläre Versorgung in einem bestimmten Segment der von einem Insult Betroffenen. Die Therapie…

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  • Mechanische Embolektomie – neuer Therapie-Standard des akuten Verschlusses der A. cerebri media

    Die Studien SWIFT PRIME, REVASCAT, ESCAPE, EXTEND-IA, MR-CLEAN: neue Therapie des schweren ischämischen Schlaganfalls – die mechanische Embolektomie ist ein neuer Therapiestandard bei der Behandlung des akuten Verschlusses der distalen A. carotis interna und/oder der proximalen A. cerebri media.

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  • Technik der endovaskulären Therapie des ischämischen Schlaganfalls

    Mechanische endovaskuläre Schlaganfalltherapie: Die Stent-Retriever-Technologie leistete den entscheidenden Beitrag für die positiven rezenten randomisierten Studien.

    Die neue technische Entwicklung mit Aspirationstechniken in Kombination mit flexibleren „Distal Access-Kathetern“ ist als alternative Methode im klinischen Alltag bereits etabliert.

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  • Extrakranielle Gefäßrekonstruktion – Studienergebnisse zur Primär- und Sekundärprophylaxe

    Die CEA (Karotis-Endarteriektomie) ist die Methode der Wahl bei 50–99 % symptomatischer Karotisstenosen.

    CAS (Karotis-Stenting) ist eine alternative Methode, sollte aber auf besondere anatomische Gegebenheiten beschränkt bleiben.

    Bei asymptomatischen Stenosen > 60 % ist eine konservative Therapie gerechtfertigt. Erst bei Fortschreiten der Stenose unter dieser Therapie ist die CEA zu erwägen.

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  • Intrakranielle Gefäßstenosen – die aktuelle Datenlage

    Intrakranielle atherosklerotische Stenosen stellen, sowohl primär- als auch sekundärprophylaktisch, eine Herausforderung an die behandelnden Ärzte und Ärztinnen dar. Nach den Resultaten großer Studien in den letzten Jahren wird primär zu medikamentösen Maßnahmen geraten.

    Eine interventionelle Behandlung sollte erst nach Rezidiv unter intensiver medikamentöser Therapie mit optimaler Risikofaktorenkontrolle und nach Einholung einer Fachmeinung eines erfahrenen vaskulären Neurologen/einer erfahrenen vaskulären Neurologin erwogen werden.

    Der Eingriff sollte an spezialisierten Neurointerventionszentren mit ausreichender Erfahrung durchgeführt werden.

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  • Behandlung arteriosklerotischer Stenosen – Technik der intrakraniellen Stentimplantation

    Unter Berücksichtigung der Studienlage ist bei der endovaskulären Behandlung von intrakraniellen Stenosen Zurückhaltung geboten.

    Die Stentimplantation sollte erfolgen, wenn trotz optimierter konservativer Therapie erneut ischämische Ereignisse auftreten.

    Auch PatientInnen, bei denen eine hämodynamische Problematik im Vordergrund steht, sollten der Stentimplantation zugeführt werden.

    Die Behandlung sollte nur in Zentren mit entsprechender Expertise durchgeführt werden.

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12. Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie: neuro Supplementum 03|2015

  • Neurowissenschaft und Menschenbild: Nichts weniger als … das Gehirn verstehen

    Unser Gehirn ist das Organ, mit dem wir mit der (materiellen und sozialen) Umwelt interagieren, indem wir etwas davon wahrnehmen, in ihr handeln und sie damit auch interpretieren. „Use it or lose it“ – nütze es, oder es geht verloren: Dies gilt für unser Gehirn ganz besonders. Immerfort werden in ihm neue Verbindungen zwischen den ca. 100 Milliarden Nervenzellen geknüpft – aber nur diejenigen bleiben bestehen, die auch aktiv benutzt werden.

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  • Plastizität des Gehirns am Beispiel der Multiplen Sklerose (MS)

    Während für Generationen von Neurologen und Neurologinnen Cajals Doktrin Gültigkeit hatte („Nach Abschluss der Entwicklung versiegen die Quellen von Wachstum und Regeneration von Axonen und Dendriten unwiderruflich. Im Erwachsenengehirn sind die Nervenpfade fixiert und unverändert: Alles kann sterben, nichts jedoch regenerieren.“), hat insbesondere die Forschung der vergangenen Dekade eindrücklich die Plastizität auch des adulten Gehirns belegt. MS als multifokale remittierende Erkrankung von Gehirnen junger Erwachsener soll hierbei als Rollenmodell herangezogen werden.

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  • „Organische Depression“ versus komorbide Depression bei somatischen Krankheiten

    Jede depressive Störung wird heute als Resultat multifaktorieller Einflüsse innerhalb eines biopsychosozialen Modells konzeptualisiert. Das frühere Konzept einer „organischen Depression“ ist heute weitgehend einem Komorbiditätskonzept gewichen.

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  • Pathophysiologie und Diagnostik funktioneller (psychogener) neurologischer Störungen

    Wie Dr. Mark Edwards, Sobell Department of Motor Neuroscience and Movement Disorders, UCL Institute of Neurology, London, in seinem Vortrag bei der diesjährigen ÖGN-Jahrestagung betonte, sollte die Diagnose einer funktionellen Bewegungsstörung anhand „positiver“ Kriterien gestellt werden und keine Ausschlussdiagnose sein.

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  • Zur Diagnose und Behandlung funktioneller neurologischer Störungen

    Funktionelle Störungen, wie funktionelle (psychogene) Bewegungsstörungen und dissoziative (nichtepileptische) Anfälle, treten häufig in der neurologischen Praxis auf und betreffen bis zu 1/6 neu überwiesener ambulanter PatientInnen. Diese PatientInnen weisen bei einem oft vergleichbaren Niveau an Behinderung üblicherweise mehr Belastungen auf als PatientInnen, die entsprechend neurologisch erkrankt sind.

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  • Neurologische Manifestationen bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen

    M. Wegener, Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom – warum sollten diese Erkrankungen den Neurologen/die Neurologin interessieren? Ganz einfach: Weil die richtige Interpretation von neurologischen Symptomen im Rahmen einer rheumatischen Erkrankung viel zur Diagnosestellung und zur Therapieauswahl beitragen kann.

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  • Schnittstelle Interventionen – Tiefe Hirnstimulation bei der Parkinson-Krankheit

    Die tiefe Hirnstimulation ist auf eine gelebte Kooperation von Neurologie und Neurochirurgie auf Augenhöhe angewiesen und ein Beispiel, wo diese interdisziplinäre Zusammenarbeit gelungen ist, erklärte Prof. Dr. Günther Deuschl, Kiel, bei seinem Vortrag im Rahmen der ÖGN-Jahrestagung.

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  • Interventionelle Neuroradiologie – Stellenwert der interdisziplinären Zusammenarbeit

    Der technische Fortschritt und die zunehmende Expertise ermöglichen den interventionellen Neuroradiologinnen und Neuroradiologen die Behandlung von immer komplexeren neurovaskulären Pathologien. Dabei werden an sich gesunde, oftmals junge PatientInnen mit potenziell lebensbedrohlichen Gefäßveränderungen behandelt. Diese Konstellation lässt die interdisziplinäre Indikationsstellung und die fachübergreifende Diskussion sämtlicher möglicher Therapieoptionen so wichtig erscheinen.

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  • Gemeinsam Probleme lösen – Interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Neurologie und Neurochirurgie

    Die Neurologie diagnostiziert, die Neurochirurgie operiert – ein sinnvolles Prinzip, wie Univ.-Prof. Dr. Claudius Thomé, Innsbruck, im Rahmen seines Vortrages bei der ÖGN-Jahrestagung darlegte.

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  • Periphere Neurologie – Neues aus Diagnostik und Therapie

    Neuromuskuläre Erkrankungen haben verschiedene Ursachen, unterschiedliche topografische Ausbreitung und können auch im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen auftreten. Diese Zusammenfassung beinhaltet Entwicklungen in der Diagnostik, bei Erkrankungen der Nervenwurzeln, Nervenplexus und Einzelnerven, im Bereich des neuromuskulären Überganges, Polyneuropathien und Erkrankungen der Muskulatur. Der Schwerpunkt liegt auf erworbenen neuromuskulären Krankheiten. Genetische Ursachen werden hier weitgehend vernachlässigt.

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  • Neuromuskuläre Bildgebung erblicher und erworbener Muskelerkrankungen

    In der neuromuskulären Bildgebung ist die MRT gegenwärtig die Methode der Wahl; sie zeichnet sich durch einen sehr guten Weichteilkontrast, relativ hohe örtliche Auflösung und eine gute Standardisierung der Untersuchung und Bildinterpretation aus und eignet sich für die Untersuchung der gesamten Skelettmuskulatur.

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  • Arbeitsgruppe Neuroethik der ÖGN: Sterben in Würde, Sterbehilfe, Therapierückzug

    Unter dem Vorsitz von Univ.-Prof. DI Dr. Christoph Baumgartner und Univ.-Prof. Dr. Bruno Mamoli widmete sich ein Workshop der Arbeitsgruppe Neuroethik der ÖGN im Rahmen der 12. Jahrestagung der ÖGN ethischen Problemen des Lebensendes.

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Schädel-Hirn-Trauma: neuro 01|2015

  • Vorwort

    Die Versorgung von PatientInnen mit Schädel-Hirn-Traumen stellt seit jeher wohl eine der größten Herausforderungen für alle davon betroffenen Fachbereiche dar und ist eine zentrale Aufgabe im Betätigungsfeld der Neurotraumatologie. Die Neurotraumatologie selbst beinhaltet neben der Versorgung der Schädel-Hirn-Traumen prinzipiell auch…

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  • Neurotrauma in Österreich – Daten, Fakten, Analysen

    Die rezenten Daten, Fakten und Analysen zeigen, dass PatientInnen mit einem Neurotrauma, speziell mit einem schweren SHT, in Österreich derzeit generell sehr gut versorgt werden.

    Die präklinische Versorgung erfolgt in der Regel sehr rasch und wird von Notärztinnen bzw. Notärzten durchgeführt. Die innerklinische Versorgung erfolgt unabhängig vom Zeitpunkt der Einlieferung entsprechend den aktuellen Standards.

    In allen Studien waren die Behandlungsergebnisse österreichischer PatientInnen deutlich besser als prognostiziert.

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  • Leitlinien zur Behandlung des Schädel-Hirn-Traumas

    Durch Etablierung, Implementierung und konsequente Anwendung von Leitlinien im Rahmen des Schädel-Hirn-Trauma-Managements kann die Mortalität gesenkt und das neurologische Outcome verbessert werden. Weiters werden auch andere Parameter günstig beeinflusst (Kosten, Aufenthaltstage).

    Die posttraumatischen zerebralen Veränderungen sind dynamisch, heterogen und individuell.

    Multimodales Neuromonitoring kann sekundäre Events früher erkennen als Standardneuromonitoring.

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  • Grundsätze der akuten chirurgischen Behandlung von schweren Schädel-Hirn-Traumen

    Die chirurgischen Eingriffe bei akuten schweren Schädel-Hirn-Traumen (SHT) sind komplexe Operationen, die eine fundierte neurochirurgische Ausbildung, eine entsprechende Ausstattung inklusive mikrochirurgischer Option zu jeder Tages- und Nachtzeit sowie ein entsprechendes Timing erfordern.

    Goldstandard in der Diagnostik bei Verdacht auf SHT ist die Computertomografie. Dem Umstand, dass bei schweren SHT in ca. 15 % der Fälle eine Mitbeteiligung der Wirbelsäule, speziell der Halswirbelsäule vorliegt, ist bei Transport und Diagnostik Rechnung zu tragen.

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  • Multimodales Neuromonitoring bei Neurotraumata

    Ziel eines multimodalen Monitoringschemas bei Neurotraumata ist vor allem, ein Sekundärtrauma frühzeitig zu entdecken, individuell zu therapieren oder durch rechtzeitige therapeutische Schritte vorzubeugen.

    Das multimodale Neuromonitoring hat eine wesentliche Rolle in der Früherkennung einer Hirngewebsschädigung. Ein genaues Neuromonitoring auf der Basis der Messung neuropathophysiologischer Parameter erlaubt auch eine präzise Therapieallokation und prognostische Aussagen.

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  • Neurotrauma – einst, heute und übermorgen

    Neurotraumatologische Eingriffe gehören mit Funden, die bis 10.000 vor Chr. zurückreichen, zu den ältesten überlieferten operativen Eingriffen.

    Vor 40 Jahren war alleine das Überleben, heute ist die Lebensqualität und Funktion das Maß aller Dinge.

    Die moderne Neurotraumatologie ist hochkomplex mit ineinandergreifenden Strategien in Diagnostik, Therapie und Nachsorge auf Basis multidisziplinärer Konzepte.

    Akkurate standardisierte klinisch-neurologische Diagnostik, hochauflösende Bildgebung, multifaktorielle Biomarker, mikrochirurgische Operationstechniken, multimodales Monitoring und Hirndruckmanagement sowie zielgerichtete Neurorehabilitation sind heute der Schlüssel zum Erfolg.

    Als Perspektive für die Zukunft ist eine neue Taxonomie auf Basis international vernetzter Datenakquisition zu erwarten.

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Metabolische Neuropathien: neuro 04|2014

  • Vorwort: Metabolische Neuropathien

    Der Begriff der metabolischen Neuropathien umfasst ein weites Spektrum peripherer Nervenstörungen, die in Verbindung mit systemischen metabolischen Störungen stehen. Zu diesen Erkrankungen zählen Dia­betes mellitus, Hypoglykämie, Urämie, Hypothy­reose, Leberversagen, Polyzythämie, Amy­loidose, Akromegalie, Porphyrie, Erkrankungen des Lipid- oder Glykolipid-Stoffwechsels, Ernährung, Vitaminmangel…

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  • Periphere diabetische Polyneuropathie

    Diabetes mellitus ist in den entwickelten Ländern die Hauptursache für Polyneuropathien.

    Die diabetische periphere Neuropathie (DPN) ist eine häufige Begleiterscheinung des Diabetes mellitus und führt im Verlauf zu einem nicht unerheblichen Maß an Behinderung und Einschränkung der Lebensqualität. Ein Drittel der PatientInnen mit einer DPN leiden unter erheblichen neuropathischen Schmerzen.

    Die ursächliche Therapie beschränkt sich auf die optimale Blutzuckereinstellung unter Berück­sichtigung der individuellen Gegebenheiten (Typ-1-DiabetikerInnen ohne und Typ-2-DiabetikerInnen ­­mit metabolischem Syndrom). Die symptomatische Therapie erfolgt entsprechend den Leitlinien zur Behandlung neuropathischer Schmerzen.

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  • Die urämische Neuropathie

    Die urämische Neuropathie (UN) ist eine häufige Komplikation der Langzeitdialyse bzw. des terminalen Nierenversagens, vor allem, wenn mit der Dialyse zu spät begonnen wurde. Die moderne, periodische Dialyse und die Nierentransplantation haben die Frequenz der UN aber drastisch vermindert1.

    Die großen myelinisierten Fasern sind von den umfassenden biologischen Veränderungen bei Nierenversagen am stärksten betroffen. In der Neurografie findet man einen axonalen Schaden mit einer verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeit. Wegen Amyloidablagerungen kommt es darüber hinaus häufig zu Kompressionsneuropathien, vor allem im Karpaltunnel (CTS)1.

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  • Ernährungsbedingte Neuropathien – Hypo- und Hypervitaminosen

    Durch Fehl- und Unterernährung bedingte Neuropathien sind in Mitteleuropa selten, stellen jedoch potenziell behandelbare Ursachen dar.

    Derzeit werden Hypo- und Hypervitaminosen eher sekundär beobachtet, z. B. bei chronischem Alkoholismus und anderen chronischen Erkrankungen, nach Operation zur Gewichtsreduktion, bei extremen Diäten und auch „iatrogen“ durch Medikamente bedingt.

    Selten ist die Zufuhr der limitierende Faktor, sondern eine verminderte Resorption oder ein erhöhter Verbrauch.

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  • Neuropathien bei Hypo- und Hyperthyreose und bei Akromegalie

    Neuropathien im Rahmen von Hypo- und Hyperthyreosen sowie bei Akromegalie sind selten, und größere systematische Studien fehlen. Am häufigsten findet sich bei Hypothyreose ein Karpaltunnelsyndrom, ähnlich ist es bei Akromegalie. Die Behandlung führt zu einer Verbesserung der Neuropathie.

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  • Porphyrieassoziierte Neuropathie

    Porphyrien sind eine Gruppe von seltenen angeborenen Stoffwechselerkrankungen, die durch enzymatische Defekte in der Biosynthese von Häm, einem Metalloporphyrin, dem wichtigsten Produkt des Porphyrinstoffwechsels, charakterisiert sind.

    Die hepatische Porphyrie kann eine besonders schwere Form der Neuropathie hervorrufen.

    Die Therapie der akuten Porphyrieattacke besteht für alle Formen in der raschen Verminderung der Delta-Aminolävulinsäure-Aktivität durch Glukose oder Hämatin.

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  • Das Refsum-Syndrom

    Das Refsum-Syndrom ist eine Phytansäure-Speicherkrankheit; diese seltene peroxisomale Stoffwechselstörung wird autosomal-rezessiv vererbt.

    Zu den Hauptsymptomen zählen Retinopathia pigmentosa mit Nachtblindheit und progredienten Gesichtsfeldeinschränkungen, eine periphere Polyneuropathie, eine zerebellare Ataxie und eine sich entwickelnde Taubheit.

    Eine ursächliche Behandlung steht bisher nicht zur Verfügung. Die Erkrankung kann aber durch konsequente phytansäurearme Diät zum Stillstand gebracht werden.

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  • Polyneuropathie bei Morbus Fabry

    Zu den neurologischen Manifestationen der Fabry-Krankheit gehört eine Beteiligung des peripheren Nervensystems, bei dem vor allem die kleinen A-Delta- und C-Fasern betroffen sind, die wahrscheinlich ursächlich in Zusammenhang mit der veränderten autonomen Funktion und den neuropathischen Schmerzen stehen.

    Die Funktion des peripheren Nervensystems wird durch die Enzymersatztherapie (ERT) etwas verbessert, was mit einer Verminderung der neuropathischen Schmerzen und einer funktionellen Verbesserung der Nachweisgrenze für die Kalt- und Warmwahrnehmung einhergeht. Eine Normalisierung findet nicht statt.

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Interventionelle Neuroradiologie (Teil 1): neuro 03|2014

  • Zum Schwerpunkt „Interventionelle Neuroradiologie“

    Liebe Kolleginnen und Kollegen! Die technischen Entwicklungen in der „interventionellen Neuroradiologie“ haben die Möglichkeiten zur Behandlung zerebrovaskulärer Erkrankungen enorm erweitert. Nicht überall liegt aber auch schon der eindeutige Nachweis eines therapeutischen Vorteils vor oder er ist nur bei richtiger Auswahl…

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  • Endovaskuläre Technik und Devices

    Endovaskuläre Techniken, die in der zweiten Hälfte des vorigen Jahrhunderts zur Behandlung neurochirurgisch unbehandelbarer zerebrovaskulärer Erkrankungen und zur präoperativen Devaskulari­sation blutungsbereiter zerebrovaskulärer Gefäßprozesse entwickelt wurden, werden nun häufig als gleichwertige Behandlungsoptionen oder als Therapie der Wahl eingesetzt.

    Zudem wurde in den letzten Jahren durch die Entwicklung von Verfahren zur neurointerventionellen Behandlung des Schlaganfalles ein Bereich betreten, in dem es keine konservativen oder chirurgischen Behandlungsoptionen mit vergleichbarer Effektivität gibt.

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  • Aneurysmenversorgung – Studienergebnisse und Technik

    Nicht jedes intrakranielle Aneurysma muss sofort behandelt werden. Therapie der Wahl ist meist die Coil-Embolisation.

    Die Therapieentscheidung sollte jedoch immer individuell anhand der vorliegenden Bildgebung, Klinik, des PatientInnenalters und der zusätzlichen Risikofaktoren sowie interdisziplinär zwischen interventionellen Neuroradiologinnen und Neuroradiologen sowie NeurochirurgInnen erfolgen.

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  • Arteriovenöse Malformationen

    Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind der häufigste Grund für intrazerebrale Blutungen im jungen Erwachsenenalter, das generelle Blutungsrisiko liegt bei 2–4 % pro Jahr.

    Therapiemöglichkeiten der AVM bestehen aus symptomatischer Behandlung sowie Neurointervention, radiochirurgischen und neurochirurgischen Eingriffen. Das Blutungsrisiko muss gegen das Risiko, Schaden durch die Therapie zu erleiden, abgewogen werden.

    Die ARUBA-Studie lieferte nicht die erhofften Detailergebnisse als Entscheidungshilfe für die jeweils bestgeeignete Therapie.

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Neurootologie: neuro 02|2014

  • Vorwort

    Das 100-jährige Jubiläum der Verleihung des Nobelpreises für Medizin und Physiologie an Robert Bárány ist ein geeigneter Anlass, den Schwerpunkt dieser Ausgabe von neuro­logisch dem interdisziplinären Spezialgebiet der Neurootologie zu widmen. Der wissenschaftsgeschichtliche Bezug der Neurootologie zu Österreich beschränkt sich…

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  • Vestibular function testing

    In den letzten Jahren wurde die klassische neurootologische Untersuchungsmethode der kalorischen Testung der Vestibularorgane zunehmend durch den videobasierten Kopfimpulstest verdrängt, der auf der Messung des vestibulookulären Reflexes bei raschen Kopfrotationen basiert.

    Zudem ist es mit den vestibulär evozierten myogenen Potenzialen (VEMP) auch möglich, detaillierte Information über die Funktion spezifischer vestibulärer Strukturen zu erhalten.

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  • Vestibular Migraine

    Die vestibuläre Migräne (VM) ist durch rezidivierende vestibuläre Schwindelattacken charakterisiert, die häufig von Migräne-Kopfschmerzen begleitet werden.

    Derzeit gibt es keine validen pathophysiologischen Konzepte, keine nachweislich gesicherte Therapie und keine evidenzbasierten Guidelines für das klinische Management.

    Es gibt Hinweise, dass die in der Migränetherapie eingesetzten Prophylaktika bei VM wirksam sein könnten.

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  • Hereditary Vestibulocerebellar Syndromes

    Vestibulozerebelläre Syndrome umfassen neurologische Störungen des Vestibulocerebellums und verursachen Schwindel und Gleichgewichtsstörungen.

    Familiäre episodische Ataxien sind die am besten untersuchten hereditären vestibulozerebellären Syndrome.

    Obwohl selten, haben vestibulozerebelläre Syndrome in letzter Zeit zur Entdeckung von neuen Genen und Pathways geführt, die für die zerebelläre Funktion von entscheidender Bedeutung sind.

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  • Advances in central acute vestibular syndrome of a vascular cause

    Schwindel bei einem zentralen akuten vestibulären Syndrom durch Ischämien im vertebrobasilären Stromgebiet ist meist von anderen neurologischen Ausfällen begleitet, kann aber insbesondere bei Kleinhirninfarkten auch isoliert auftreten und ein periphervestibuläres AVS simulieren.

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  • Diagnose und Therapie von Schwindelsyndromen

    In der Pharmakotherapie von Schwindelsyndromen sind Antivertiginosa nur zur kurzzeitigen symptomatischen Behandlung indiziert und sollen nicht länger als 3 Tage gegeben werden, da sie die zentrale vestibuläre Kompensation verlangsamen und ein Suchtpotenzial aufweisen.

    Zur kausalen Therapie der einzelnen Schwindel- und Nystagmusformen werden folgende Medikamente eingesetzt: Glukokortikoide bei der akuten Neuritis vestibularis, Betablocker, Topiramat und Valproinsäure zur prophylaktischen Behandlung der vestibulären Migräne, 4-Aminopyridin bei Downbeat- und Upbeat-Nystagmus, episodischer Ataxie Typ 2, zentralem Lageschwindel und zerebellären Gangstörungen, Carbamazepin bei der Vestibularisparoxysmie sowie – als neues Therapieprinzip – die modifizierte Aminosäure Acetyl-DL-Leucin bei zerebellären Ataxien.

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  • Die psychologische Dimension von Vertigo und Gleichgewichtsstörungen

    Störungen der Gleichgewichtsfunktion sind häufig mit psychischen Symptomen assoziiert. Vestibuläre Erkrankungen können einerseits Anlass von psychischen Störungen sein, andererseits können psychische Faktoren zu Schwindelbeschwerden ohne nachweisbare vestibuläre Defizite führen.

    Die Ursachen psychisch bedingter Schwindelsymptome reichen von Konversionsstörungen bis hin zu den erst jüngst abgegrenzten Syndromen des „phobischen Schwankschwindels“ oder der „chronic subjective dizziness“.

    Die therapeutischen Optionen der nicht organisch bedingten Gleichgewichtsstörungen reichen vom Einsatz von Psychopharmaka bis zur kognitiven Verhaltenstherapie und dem Balancetraining.

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Neurogenetik: neuro 01|2014

  • Vorwort

    Im letzten Jahrzehnt leistete die Genetik, ermöglicht durch die Fertigstellung des Human-Genom-Projektes bzw. durch die Entwicklung neuer Hochdurchsatztechnologien und bioinformatischer Methoden, einen enormen Beitrag zur Erforschung neurologischer Erkrankungen. Mittels Kupplungsanalysen wurden die Ursachen für die meisten monogenetischen Erkrankungen wie Chorea…

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  • Genetische Testung bei Chorea Huntington

    Die präsymptomatische Testung von Risikopersonen wird international durch die 2012 publizierten Leitlinien des European Huntington’s Disease Network und lokal durch das österreichische Gentechnikgesetz (GTG) reglementiert.

    Unabdingbar ist eine umfassende Aufklärung und Beratung Ratsuchender vor und nach der Testung.

    Bereits präsymptomatische PatientInnen weisen ein erhöhtes Depressionsrisiko auf und sollten daher – auch wegen der erhöhten Suizidrate um den Aufklärungszeitpunkt – nicht nur von einer neurologischen oder genetischen Beratungsstelle betreut werden, sondern ebenso psychiatrische Observanz und Behandlung erhalten.

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  • Genetik der Alzheimer-Krankheit

    Frühe Alzheimer-Demenz (< 5 % der Fälle von Alzheimer-Demenz) betrifft in der Regel mehr als eine Person pro Familie, während späte Alzheimer-Demenz (> 95 % der AD-Fälle) meist sporadisch auftritt.

    TrägerInnen von APP-, PSEN1- und PSEN2-Genmutationen entwickeln zu 85 % die Frühform der AD.u Frühform der AD: Bei klassischen autosomal dominanten Fällen haben erstgradige Verwandte eine 50%ige Wahrscheinlichkeit, die Krankheit zu erben.

    Spätform der AD: Erstgradige Verwandte von Betroffenen haben ein Lebenszeitrisiko von 20–25 % (Allgemeinbevölkerung 10–12 %).

    Durch genetische Tests können nur die seltenen autosomal dominanten Formen der frühen AD diagnostiziert werden.

    Die genetische Testung bei sporadischen Formen der AD inklusive APOE-Bestimmung für die Vorhersage der Erkrankungswahrscheinlichkeit ist bei Gesunden nicht indiziert.

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  • Genetische Aspekte frontotemporaler Demenzen

    Klinische Ausprägung und Alter bei Erstmanifestation von frontotemporalen Demenzen können innerhalb der neuropathologischen Gruppen und genetischen Formen sowie auch innerhalb der betroffenen Familien sehr unterschiedlich sein. Andererseits können aber auch genetisch unterschiedliche Formen hinsichtlich klinischer Ausprägung, Verlauf und Prognose ähnlich sein.

    Bei 40–50 % aller Fälle gibt es eine positive Familienanamnese, davon liegt bei ca. der Hälfte ein autosomal-dominanter (AD) Erbgang vor. Rund 90 % der familiären Fälle lassen sich genetisch charakterisieren.

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  • Genetik der Parkinson-Krankheit

    Mit 5–10 % sind familiäre Parkinson-Erkrankungen die Ausnahme. Die Identifikation der bei den monogenetischen Parkinson-Formen betroffenen Gene und Genprodukte liefert aber wichtige Hinweise über die an der Krankheitsentstehung beteiligten molekularen Mechanismen.

    In den letzten Jahren wurden mittels GWAS einige der bekannten Parkinson-Gene bestätigt sowie auch Risiko-Gene und Risiko-Loci identifiziert, deren Signifikanz in vielen Fällen noch geklärt werden muss.

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  • Epilepsiegenetik – Update 2014

    In der Ätiologie der Epilepsien spielt die Genetik eine wichtige Rolle, ist aber äußerst komplex. Wichtige Ergebnisse der genetischen Forschung der letzten Jahre sind:

    Die ursächlichen genetischen Varianten sind in vielen unterschiedlichen Genen, was Häufigkeit und Effektstärke betrifft, mit einem kontinuierlichen Spektrum lokalisiert.

    Epilepsien sind Netzwerkerkrankungen, auf die (wahrscheinlich) die „Multiple hit“-Hypothese zutrifft.

    Aus genetischer Sicht sind Epilepsien Teil eines breiteren neuropsychiatrischen Erkrankungsspektrums.

    Die Pharmakogenetik in der Epilepsie erreicht klinische Relevanz.

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  • Genetik der Ataxien

    50–100 Ataxieformen sind genetisch und molekular definiert.

    Bei Hinweisen auf eine erbliche Ursache sollte die aufgrund von Klinik und MRT wahrscheinliche Diagnose durch biochemische oder molekulargenetische Labortests untermauert werden.

    Die wesentlichsten Parameter für die Testauswahl sind Erkrankungsalter, Familienanamnese und Frequenz bzw. Muster des Auftretens der Ataxie.

    Basistherapie einer Ataxie ist die Physiotherapie.

    Für die wenigsten Ataxien stehen ätiologische oder symptomatische Therapien zur Verfügung; meist ist nur eine Behandlung der Begleitsymptome möglich.

    Manche Ataxien gehen mit Komorbiditäten einher oder erhöhen das Risiko für weitere Erkrankungen.

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  • Hereditäre spastische Spinalparalysen

    Die hereditäre spastische Spinalparalyse (HSP) ist eine seltene, komplexe und folgenschwere vererbte Erkrankung, die immer als Differenzialdiagnose unklarer Gangstörungen mit Pyramidenbahnzeichen bedacht werden muss.

    Die endgültige Diagnose kann nur durch eine genetische Untersuchung erfolgen. Durch moderne Sequenziermethoden wird die genetische Untersuchung der HSP zukünftig kostengünstiger und effizienter erfolgen können, z. B. durch den Einsatz von HSP-Panels.

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  • Hereditäre Muskelerkrankungen

    Molekulargenetische Untersuchungen bei Muskelerkrankungen können bei Verdacht auf das Vorliegen einer bestimmten Entität die Diagnostik wesentlich vereinfachen (z. B. bei Dystrophinopathien, myotonen Dystrophien, FSHD, Muskelerkrankungen auf Basis von Ionenkanaldefekten).

    Bei anderen Entitäten muss wegen der großen Zahl der verschiedenen Genloci (z. B. Gliedergürtelmuskeldystrophien) vorher mittels Muskelbiopsie und immunhistochemischer Analyse bzw. Western Blot eine Eingrenzung der potenziell betroffenen Gene versucht werden. Noch nicht als Bestandteil der Routinediagnostik stehen hier bereits Multigenanalysen als Alternative zur Verfügung, welche die gleichzeitige Untersuchung mehrerer Gene ermöglichen.

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Neurologische Intensivmedizin im 21. Jahrhundert: neuro 04|2013

  • Vorwort

    Die beiden großen Poliomyelitis-anterior-acuta-Epidemien in Dänemark (Kopenhagen, 1947/48) und Norddeutschland (Hamburg, 1950/51), die wenige Jahre nach Ende des 2. Weltkrieges Hunderten von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen das Leben kosteten, werden als die Geburtsstunde der modernen Intensivmedizin gesehen. Zu diesem…

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  • Neurologischer Notfall bei primär internistischen Erkrankungen

    Häufige Ursachen neurologischer Begleitsymptome sind endokrinologische und metabolische Störungen, die sekundär auch zu Elektrolytstörungen führen können. Ausmaß und Geschwindigkeit der Entwicklung sind mitunter entscheidend für die klinische Ausprägung, die mit Vigilanzstörung und Koma, epileptischen Anfällen, Bewegungsstörungen und, seltener, fokal neurologischen Defiziten einhergehen. Da sie nicht selten das Erstsymptom darstellen, führt erst die weitere Abklärung zur eigentlichen Diagnose.

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  • Ambulant erworbene bakterielle Meningitis − Diagnose und neurologische Intensivtherapie

    Eine akute bakterielle Meningitis ist ein medizinischer Notfall und muss in kürzester Zeit diagnostisch geklärt und entsprechend behandelt werden. Diese antibiotische Behandlung sollte innerhalb der ersten 3 Stunden nach Verdachtsdiagnose erfolgen.

    Streptococcus pneumoniae und Neisseria meningitidis sind die häufigsten und zugleich gefährlichsten Erreger der Meningitis.

    Obwohl sich die Mortalität und auch die Rate der neurologischen Defektheilungen nach bakterieller Meningitis verbessert haben, ist diese Erkrankung in der Akutphase unverändert eine neurointensivmedizinische Herausforderung.

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  • Virale Enzephalitis

    Die Involvierung des zentralen Nervensystems ist grundsätzlich eher eine seltene Manifestation einer viralen Infektion, wesentlich häufiger als das Hirngewebe sind die Meningen betroffen.

    Obwohl eine spezifische Therapie nur bei wenigen Viren, die eine Enzephalitis verursachen, verfügbar ist, sind eine frühestmögliche Diagnose und die eventuell sich daraus ableitende antivirale Therapie sowie eine maximale supportive/symptomatische Therapie essenziell, um die bestmögliche Prognose zu erreichen.

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  • Intensivmedizinisches Management der aneurysmatischen Subarachnoidalblutung

    Mit bis zu 45 % ist die Mortalität bei aneurysmatischer Subarachnoidalblutung nach wie vor hoch.

    In der Phase vor Versorgung des rupturierten Aneurysmas können Rezidivblutung, aber auch kardiale, pulmonale und metabolische Komplikationen zu lebensbedrohlichen Situationen führen. Nach der Aneurysmaversorgung stellen insbesondere Liquorzirkulationsstörung, Hirnödem, ischämische Ereignisse, epileptische Anfälle, lokale und systemische Infektionen sowie kardiale bzw. pulmonale Dekompensationen potenziell lebensbedrohliche Komplikationen dar.

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  • Intensivpflichtige Erkrankungen nach Fernreisen

    Für das optimale Management von importierten lebensbedrohlichen Erkrankungen des Nervensystems (z. B. zerebrale Malaria, Enzephalitis, Neurozystizerkose, Echinokokkose, eosinophile Meningitis) ist eine genaue Kenntnis der Häufigkeiten wichtiger Infektionskrankheiten, des Vorkommens von bestimmten Erregern, der Übertragungswege sowie spezifischer therapeutischer Maßnahmen essenziell.

    Eine frühestmögliche Diagnose ist von größter Bedeutung und kann prognoseentscheidend sein.

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  • Zerebrale Mikrodialyse – ein Update

    Die zerebrale Mikrodialyse ermöglicht es, über das herkömmliche Therapiekonzept von Hirndruck/zerebralem Perfusionsdruck hinaus zusätzliche Informationen über metabolische Veränderungen im Hirngewebe in das pathophysiologische Konzept von sekundären Hirnschädigungen einzubinden.

    Die Möglichkeiten der zerebralen Mikrodialyse öffnen eine neue Perspektive im PatientInnenmanagement, im frühzeitigen Erkennen von Komplikationen, in der Auswahl von effektiven Interventionen und in der Prädiktion des Outcomes.

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  • Translationale neurointensivmedizinische Forschung – Subarachnoidalblutung

    In den letzten Jahren konnte die Mortalität bei der spontanen aneurysmatischen Subarachnoidalblutung (SAB) durch verbessertes intensivmedizinisches Management reduziert werden. Einen wichtigen Grund für die Veränderung von Behandlungsstrategien stellen Erkenntnisse der Grundlagenforschung dar. Die Pathophysiologie der SAB ist sehr komplex. Translationale Studien im Tiermodell der SAB spielen eine große Rolle im Verständnis dieser Mechanismen.

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  • Therapeutische Hypothermie/Normothermie – Bedeutung in der neurologischen Intensivmedizin

    Bei intensivneurologischen Erkrankungen (insbesondere ischämischer Schlaganfall, intrazerebrale Blutung, Subarachnoidalblutung, Reanimation, Schädelhirntrauma) ist Fieber ein unabhängiger Parameter für Morbidität und Mortalität und muss daher als ernsthafte Komplikation erkannt und therapiert werden.

    Welche Methoden zur Fiebersenkung eingesetzt werden, richtet sich nach Verfügbarkeit, Expertise und Ressourcen.

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Choreatische Syndrome: neuro 03|2013

  • Zum Schwerpunkt „Choreatische Syndrome“

    1872, im Alter von 22 Jahren und ein Jahr nach seiner Graduierung an der Columbia University, publizierte George Huntington im „Medical and Surgical Reporter“ eine Übersichtsarbeit über Chorea. In dieser beschreibt er zunächst das klinische Bild und die Therapie der…

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  • Differenzialdiagnose der Chorea

    Die Differenzialdiagnose der Chorea umfasst eine große Zahl hereditärer und symptomatischer Störungen. Auf eine symptomatische Chorea weisen oft bereits Medikamentenanamnese, Verlauf, zerebrale Bildgebung oder Laborbefunde hin.

    Bei einem kleinen Teil der PatientInnen mit Klinik einer Huntington-Krankheit ergibt die genetische Testung ein negatives Resultat. Differenzialdiagnostisch kommen in diesen Fällen zahlreiche hereditäre Erkrankungen mit ähnlichem Phänotyp und chronisch verlaufende symptomatische Chorea-Formen in Betracht, deren Diagnose aber nur selten gesichert werden kann.

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  • Morbus Huntington – Klinik und Verlauf

    Beim Auftreten der motorischen, psychiatrischen und kognitiven Symptome bei M. Huntington gibt es eine große interindividuelle und zeitliche Varianz. Milde Anzeichen der Erkrankung beginnen oft lange vor der definitiven Diagnosestellung. In späteren Stadien führen die zunehmenden neurobiologischen Veränderungen zu immer stärkeren funktionellen Behinderungen der PatientInnen.

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  • Behandlung von motorischen Symptomen bei Morbus Huntington

    Bei M. Huntington sollte die Indikation zur medikamentösen Behandlung der Chorea eher zurückhaltend gestellt werden und auf subjektiv störenden oder schweren, behindernden choreatischen Hyperkinesien beschränkt werden.

    Da bei Fortschreiten des MH anstelle der Chorea häufig ein hypokinetisch-rigides Krankheitsbild oder Parkinson-Symptome auftreten, muss die symptomatische antichoreatische Therapie häufig angepasst werden.

    Daneben ist ein stadiengerechter Einsatz unterstützender Therapien (Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie) ein wesentlicher Teil der Behandlung.

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  • Chorea Huntington – Therapie psychiatrischer Störungen

    Bei Chorea Huntington ist die Prävalenz von psychiatrischen Symptomen in allen Stadien der Erkrankung hoch. So nimmt die Wahrscheinlichkeit, an einer Depression zu erkranken, zu, je näher der Zeitpunkt des Auftretens der ersten neurologischen Symptome kommt. In fortgeschrittenen Stadien ist Aggression eine der häufigsten Störungen.

    Auch wenn es wenige Leitlinien zur adäquaten Therapie psychiatrischer Manifestationen der Erkrankung gibt, ist in jedem Einzelfall suffiziente psychiatrische Behandlung notwendig.

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  • Update zur Therapie der Huntington-Krankheit – aktuelle Konzepte und Zukunftsstrategien

    Da es derzeit noch keine kausale Therapie der Huntington-Krankheit gibt, sind funktionserhaltende Therapien zum Erhalt der Mobilität und Lebensqualität sowie die Beratung der PatientInnen und Angehörigen von großer Bedeutung.

    Die medikamentösen Therapieoptionen zielen vor allem auf eine Suppression der Chorea-Symptomatik und die Behandlung psychiatrischer Symptome ab. Sämtliche Ansätze zu krankheitsmodifizierenden Therapien sind noch im Stadium der Entwicklung.

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  • Neurorehabilitation bei Morbus Huntington

    Die klinische Erfahrung weist auf positive Effekte von Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie in der Rehabilitation von PatientInnen mit M. Huntington hin, Studien gibt es aber nur wenige.

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  • Das Europäische Huntington-Netzwerk

    Ziel des Europäischen Huntington-Netzwerks ist die Förderung von Kooperationen im Bereich der Grundlagenforschung und therapeutischer Studien. Zentrale Aktivität ist der Aufbau des weltweit größten Huntington-Registers mit Hilfe der prospektiv angelegten Kohortenstudie „REGISTRY“. An der Erweiterung dieser Studie als globale Studie „Enroll-HD“ wird gearbeitet.

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  • Immunmediierte und infektiös bedingte hyperkinetische Bewegungsstörungen

    Hyperkinetische Bewegungsstörungen sind mit einer Reihe von autoimmunen und infektiösen Erkrankungen assoziiert. Die Bewegungsstörung selbst kann dabei als Teil eines breiten klinischen Spektrums, jedoch auch als Erstsymptom bzw. klinisch führendes Symptom auftreten. Das Erkennen dieser Krankheitsentitäten und eine rechtzeitige Diagnosestellung sind entscheidend für eine effiziente und zielgerichtete Behandlung des einzelnen Patienten/der einzelnen Patientin.

    Im Folgenden werden die häufigsten immunmediierten und infektiösen Ursachen hyperkinetischer Bewegungsstörungen exemplarisch erläutert (Tab. 1).

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  • Paroxysmale Dyskinesien

    Paroxysmale Dyskinesien sind charakterisiert durch attackenartig auftretende unwillkürliche Bewegungen (Dystonie, Chorea, Ballismus oder eine Kombination dieser Symptome).

    Es werden 3 Hauptformen, die vererbt oder erworben sein können, unterschieden: Die meist durch plötzliche Bewegungen ausgelösten paroxysmalen kinesiogenen Dyskinesien (PKD), die spontan oder auch durch Kaffee oder Alkohol ausgelösten paroxysmalen nichtkinesiogenen Dyskinesien (PNKD) und die nach längerer körperlicher Bewegung auftretenden paroxysmalen anstrengungsinduzierten Dyskinesien (PED).

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Iatrogene Nervenläsionen: Neuro 02|2013

  • Vorwort: Warum iatrogene Nervenläsionen?

    Zahlreiche Gründe sprechen dafür, iatrogene Nervenläsionen erneut zu diskutieren: 17,4 % bis 93 % aller operativ versorgten Nervenläsionen sind iatrogen verursacht1; diese Nervenläsionen werden gerne übersehen und häufig werden sie sehr spät diagnostiziert; der therapeutische Zugang zu iatrogenen Nervenläsionen ist…

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  • Pathophysiologie von Nervenläsionen

    Ob es zu einer isolierten oder kombinierten Schädigung der Myelinscheiden, Axone und supportiven Strukturen kommt, ist abhängig von Art und Schwere der Traumatisierung der Nervenfasern bzw. Nerven.

    Im folgenden Beitrag werden die Pathophysiologie sowie die Klassifikation von Nervenläsionen nach Seddon und Sunderland dargestellt.

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  • Operativ bedingte iatrogene Nervenläsionen der oberen Extremität

    Insgesamt ist die Datenlage zu operativ bedingten iatrogenen Nervenläsionen der oberen Extremität spärlich, vor allem auch im Hinblick auf die Prognose beim konservativen Management.

    Zur operativen Versorgung von iatrogenen Nervenläsionen liegen meist nur retrospektive Fallserien vor; die Ergebnisse zeigen oft keine vollständige Remission.

    Im Folgenden wird eine Übersicht operationsbedingter Verletzungen einzelner Nerven der OE dargestellt.

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  • Operativ bedingte iatrogene Nervenläsionen der unteren Extremitäten

    Insbesondere bei orthopädischen oder gynäkologischen Operationen kann es zu operationsbedingten Nervenläsionen der unteren Extremitäten kommen, aber auch Druckläsionen durch Lagerung sind wichtige Schädigungsmechanismen.

    Bei der Beurteilung einer iatrogenen Nervenläsion sollte zuerst der Läsionsmechanismus evaluiert werden. Durch elektrophysiologische Untersuchung kann der Grad der Schädigung ermittelt werden. In vielen Fällen ist eine Bildgebung durch Ultraschall oder MRT indiziert.

    Der folgende Artikel gibt eine Übersicht operationsbedingter Verletzungen einzelner Nerven.

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  • Durch Injektionen verursachte Nervenläsionen

    Nervenläsionen durch Lokalanästhesie und Injektionen sind insgesamt selten, jedoch werfen der in den letzten Jahren zunehmende Einsatz regionalanästhetischer Verfahren und die potenziell auch schwer beeinträchtigenden Komplikationen vermehrt die Frage nach möglichen Risiken auf. Zu den pathogenetisch unterscheidbaren Formen von Nervenläsionen zählen Nadeltrauma, Hämatom oder Pseudoaneurysma, toxische Schädigungen durch Lokalanästhetika sowie ischämische Fernschädigung, wobei Klinik, Verlauf und Prognose vor allem vom Ausmaß der Nervenschädigung abhängen.

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  • Elektrophysiologische und sonografische Diagnostik iatrogener Nervenläsionen

    Im Vordergrund der diagnostischen Aufarbeitung iatrogener Nervenläsionen steht die Bestimmung des Läsionsausmaßes, um die weitere Prognose und die für den individuellen Fall beste Therapie zu bestimmen.

    Die funktionellen und morphologischen Methoden Elektrophysiologie und Ultraschall ergänzen sich auch bei iatrogenen Nervenläsionen sehr gut und erlauben bei Kenntnis der typischen Befundkonstellationen im zeitlichen Verlauf nach einer Nervenverletzung eine frühe und zuverlässige Prognoseeinschätzung, die die Grundlage weiterer Therapieentscheidungen darstellt. Die Tabellen 1 und 2 stellen die Befunde zum jeweiligen Zeitpunkt zusammenfassend dar.

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  • Medikamentöse und strahlenbedingte Nervenschädigungen

    Periphere Nervenschädigungen können medikamentös induziert oder im Rahmen von Bestrahlungen sowie als Folgeerscheinungen bei der Behandlung mit Lokalanästhetika auftreten. Toxische Neuropathien kommen bei zahlreichen verwendeten Medikamenten vor. Ein Paradigma für Neurotoxizität stellen die im Zunehmen begriffenen chemoinduzierten Polyneuropathien dar. Strahlenschäden im peripheren Nervensystem kommen vor, sind aber durch verbesserte Bestrahlungsmethoden deutlich rückläufig.

    Durch Lokalanästhetika induzierte Nervenschäden sind am besten in der Zahnmedizin und bei Plexusanästhesien untersucht. Aufgrund der Zunahme dieser Eingriffe und der häufig verwendeten Verweilkatheter sind solche Nervenschäden vermehrt in die Differenzialdiagnose mitein­-zubeziehen. Möglicherweise ist eine bestehende antikoagulative Therapie besonders bei Verweilkathetern ein zusätzlicher Risikofaktor.

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  • Iatrogene Nervenläsionen: Therapiemöglichkeiten aus der Sicht der physikalischen Medizin und Rehabilitation

    Iatrogene periphere Nervenläsionen nach chirurgischen Maßnahmen sind nicht selten. Wenn eine Nervendurchtrennung vorliegt, sollte eine rasche chirurgische Intervention überlegt werden, ansonsten wird zuerst mit physikalisch-therapeutischen bzw. rehabilitativen Maßnahmen begonnen.

    Das wichtigste Ziel der Behandlung ist eine effektive Wiederherstellung der Funktion. Der Therapie-/Rehabilitationsplan basiert auf einer individuell angepassten Kombination von Interventionen aus der Palette von Bewegungstherapie, Ergotherapie, neurorehabilitativen Konzepten, Elektrotherapie, Ultraschalltherapie und Massagebehandlungen.

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  • Iatrogene Nervenläsionen – chirurgische Therapieoptionen

    Bei Auftreten von iatrogenen Nervenläsionen, die oft nicht erkannt werden, ist eine genaue Dokumentation der neurologischen Ausfälle und im weiteren Verlauf eine ständige neurologische Betreuung erforderlich.

    Wird eine Nervendurchtrennung oder ein Kontinuitätsneurom nachgewiesen, muss eine baldige operative Freilegung des Nervs erfolgen. Bei intakter Nervenkontinuität wird das weitere Vorgehen 3 Monate nach der primären Operation festgelegt.

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  • Symptomatische Therapie iatrogener Nervenläsionen

    Neben sensomotorischen Ausfällen treten nach iatrogenen Nervenläsionen häufig auch neuropathische Schmerzen auf.

    In den meisten Fällen sind neuropathische Schmerzen als chronisches Krankheitsgeschehen einzustufen, das meist einer chronischen Behandlung bedarf. Typisch für diese Schmerzform ist, dass die Symptome unabhängig vom Grad der Abheilung der Primärläsion fortbestehen.

    Der folgende Beitrag fokussiert auf die symptomatische Therapie von klassischen neuropathischen Schmerzen, des komplexen regionalen Schmerzsyndroms Typ 2 und der Myokymie.

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  • Gutachterliche Aspekte iatrogener Nervenläsionen

    Im Rahmen der neurologischen Begutachtung ist die Feststellung des exakten Zeitpunktes der Manifestation des Nervenschadens wesentlich für die Bestimmung der Ursache.

    Der klinisch-neurologische Befund ist nie isoliert zu erheben, sondern immer zusammen mit einem internen und psychischen Befund. Funktionsdiagnostische Untersuchungen sind in der Regel ein „Muss“ bei der Begutachtung peripher Nervenläsionen. Die EMG-Untersuchung ermöglicht die Differenzierung zwischen organischer und nichtorganischer Schädigung.

    Während die Beurteilung, ob z. B. eine operative Behandlung lege artis war, einem/einer chirurgischen Sachverständigen obliegt, ist die Feststellung eines aus dem Vorfall resultierenden neurologischen Gesundheitsschadens Aufgabe der Neurologen/Neurologinnen.

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Neues aus der Epileptologie: neuro 01|2013

  • Zum Themenschwerpunkt: Epilepsien, Diagnostik und innovative Therapien

    Epilepsien stellen die häufigste schwere neurologische Krankheit dar, die Folgen für den Betroffenen/die Betroffene hat und manchmal auch tödlich endet, wie wir in einer rezenten Studie anhand von chronischen EpilepsiepatientInnen auch nachweisen konnten. Viele PatientInnen erhalten immer noch nicht die…

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  • Magnetresonanztomografie: State of the Art in der Epileptologie

    In der Diagnostik von Epilepsien ist die Magnetresonanztomografie eine wichtige Untersuchungs­methode, die insbesondere für den postoperativen Outcome bei PatientInnen mit therapieresistenter Epilepsie eine entscheidende Bedeutung hat.

    Im vorliegenden Artikel wird der Beitrag der MRT für die genaue Diagnose beispielsweise der Hippocampussklerose und von Malformationen der kortikalen Entwicklung dargestellt.

    Beschrieben werden auch spezielle und quantitative MRT-Verfahren, wie z. B. Magnetstärke und Oberflächenspule, automatisierte FLAIR-Analyse oder Post-Processing sowie funktionelle MRT-Methoden wie präoperatives Mapping des sensomotorischen Kortex, der Sprachfunktion oder der Gedächtnisfunktion.

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  • Diagnose der Frontallappenepilepsie

    Frontallappenepilepsien unterscheiden sich klinisch von anderen fokalen Epilepsien. So können lateralisierende oder lokalisierende Zeichen fehlen, die semiologischen Merkmale sind teilweise irreführend.

    Die Sensitivität des Oberflächen-EEG ist bei Frontallappenepilepsien begrenzt, sodass für die präoperative Diagnostik weitere elektrophysiologische diagnostische Methoden erforderlich sind.

    Bei Frontallappenepilepsie ist das Outcome nach einem epilepsiechirurgischen Eingriff ungünstiger als bei Temporallappenepilepsie.

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  • Nuklearmedizinische Diagnostik bei Epilepsie

    Nuklearmedizinische Untersuchungsmethoden bei Epilepsien kommen vorwiegend in der prächirurgischen Epilepsiediagnostik zum Einsatz.

    Zur Untersuchung der Schrittmacherzone im iktalen Zustand ist das SISCOM geeignet, zur funktionellen Messung der epileptogenen Zone im interiktalen Zustand – insbesondere bei Temporallappenepilepsie – das FDG-PET.

    Flumazenil-PET ist eine geeignete Methode, den epileptogenen Fokus bei temporalen und extratemporalen Epilepsien funktionell darzustellen, ist aber leider nur an wenigen Orten verfügbar.

    Ökonomische Aspekte werden in Zukunft immer wichtiger und sollten in klinisch-wissenschaftlichen Arbeiten mitbeleuchtet werden.

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  • Neurostimulation in der Epilepsiebehandlung – Eine Standortbestimmung

    Für PatientInnen mit medikamentös therapierefraktärerer Epilepsie mit undurchführbarem oder erfolglosem resektivem epilepsiechirurgischem Eingriff stehen neben der Vagusnervstimulation (VNS) zerebrale Stimulationsverfahren (tiefe Hirnstimulation [„deep brain stimulation“, DBS] sowie „responsive neurostimulation®“, RNS®) zur Verfügung.

    Dieser Artikel zeigt spezifische Phänomene auf und weist kritisch auf mögliche Limitationen insbesondere bei der Interpretation der großen Studien hin.

    Weitere Stimulationsverfahren (transkutane VNS, externe Trigeminus-Nerv-Stimulation, transkranielle Magnetstimulation [tMS], „transcranial direct current stimulation“ [tDCS]) werden angesprochen.

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  • Radiochirurgie und Radiotherapie bei Epilepsie

    Bei pharmakoresistenten, gut operablen PatientInnen ist häufig die Epilepsiechirurgie Therapie der ersten Wahl.

    In bestimmten Fällen, die nichtinvasiv behandelt werden müssen, kommt die Radiochirurgie oder, im Falle des Anfallsursprunges in der eloquenten Kortexregion (z. B. Zentralregion) Erwachsener, die niedrig dosierte fraktionierte Radiotherapie in Betracht.

    Im vorliegenden Artikel werden die verschiedenen Verfahren dargestellt.

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  • Epilepsie – Arbeiten erlaubt!? Fakten statt Vorurteile

    Epilepsie ist auch heute noch ein Diskriminierungsgrund. Die im Vergleich zur Gesamtbevölkerung 2–3-fach erhöhte Arbeitslosenrate von Menschen mit Epilepsie dürfte mit dem mangelnden Wissen über die Erkrankung und den damit verbundenen Vorurteilen in Zusammenhang stehen.

    Aufgrund der individuell verschiedenen Epilepsieformen ist eine Beurteilung der Arbeitsfähigkeit und beruflichen Einsetzbarkeit komplex. Prinzipiell kann es keine generellen Empfehlungen für oder gegen einen Beruf für Menschen mit Epilepsie geben. Für eine Einschätzung werden die Tätigkeit und das Arbeitsumfeld in Beziehung zum individuellen Anfallsgeschehen gestellt und so das etwaige Risiko beurteilt.

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Neurologische Symptome im Rahmen internistischer Krankheitsbilder: neuro 04|2012

  • Vorwort zum Thema Neurologische Symptome im Rahmen internistischer Krankheitsbilder

    Liebe Kolleginnen und Kollegen! Die vorliegende Ausgabe von neurologisch beschäftigt sich mit neurologischen Symptomen im Rahmen internistischer Krankheitsbilder. Funktionsstörungen des zentralen und peripheren Nervensystems werden bei verschiedenen internistischen Erkrankungen beobachtet, und nicht selten können neurologische Symptome auf ein Krankheitsbild im…

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  • Neurologische Symptome bei metabolischen Enzephalopathien


    Metabolische Enzephalopathien stellen potenziell reversible Funktionsstörungen des Gehirns dar. Frühes Leitsymptom der Erkrankung sind neuropsychologische Störungen und Persönlichkeitsveränderungen. Fokale Herdzeichen kommen erst spät im Erkrankungsverlauf oder beim akuten Organversagen hinzu.

    Die Pathomechanismen der zerebralen Funktionsstörungen sind meist nur in Teilen geklärt.

    Die Diagnose erfolgt anhand der neurologischen Symptome. Laborparameter geben nur eine Information über die Schwere der Grunderkrankung, jedoch nicht über die zerebrale Situation. Die Bildgebung ist nur bedingt hilfreich und dient meist zum Ausschluss anderer intrakranieller Pathologien. Ein Überlappen einzelner Erkrankungsbilder ist möglich.

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  • Neurologische Symptome im Rahmen internistisch-immunologischer Krankheitsbilder


    Aufgrund der Breite des Themas fokussiert diese Übersicht zu zentralnervösen Manifestationen internistisch-immunologischer Krankheitsbilder auf Systemerkrankungen, die zum Formenkreis rheumatologischer und vaskulitischer Erkrankungen gehören.

    Beispielgebend für immunologisch bedingte Systemerkrankungen mit neurologischer Symptomatik werden der neuropsychiatrische systemische Lupus erythematodes, die Arteriitis temporalis Horton, die Neurosarkoidose und die Neuro-Behçet-Erkrankung herausgegriffen und die diagnostische Abklärung und das therapeutische Vorgehen dargestellt.

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  • Neurologische Symptome im Rahmen von paraneoplastischen Syndrome
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    Paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) sind Tumorfernwirkungen, die durch unterschiedliche Mechanismen ausgelöst werden. Sie treten vorwiegend vor der Diagnosestellung des Tumorleidens auf und führen zu dessen Entdeckung. Seltener entwickeln sie sich im Verlauf des Tumorleidens.

    Die PNS werden unterschiedlich klassifiziert: nach der Lokalisation (ZNS, peripheres Nervensystem oder multilokulär), nach den Ursachen (immunologisch, humoral oder unklar) oder nach den unterschiedlichen Antikörpertypen bei den immunologisch-mediierten PNS1.

    PNS können zu hochgradigen Behinderungen führen, die die Effekte des Tumorleidens übertreffen können. Im Tumorverlauf kommen direkte neoplastische sowie neurotoxische Auswirkungen der Therapie hinzu, die abgegrenzt werden müssen.

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  • Neurologische Symptome im Rahmen onkologischer und hämatologischer Erkrankungen 


    Neurologische Symptome oder Komplikationen treten im Krankheitsverlauf bei ca. 15–20 % aller TumorpatientInnen auf. Am häufigsten sind Veränderungen der Bewusstseinslage, Rückenschmerzen, Kopfschmerzen und Paresen der unteren Extremitäten.

    Von einem Delir sind bis zu 40 % aller TumorpatientInnen mit medizinischer Indikation zur stationären Aufnahme betroffen. In der Therapie steht die Korrektur möglicher Ursachen im Vordergrund.

    Eine Metastasierung ins Gehirn zählt zu den häufigen und gefürchteten Komplikationen solider Tumoren, die meist mit diffusen neurologischen Symptomen verbunden sind; etwa ein Drittel der PatientInnen zeigt jedoch keine auffällige neurologische Symptomatik.

    Ein akutes spinales Kompressionssyndrom (bis zu 5 % der TumorpatientInnen) stellt einen onkologischen bzw. neurologischen Notfall dar, dem zumeist eine Metastasierung in die Wirbelkörper zugrunde liegt.

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  • Neurologische Symptome bei kardiovaskulären Erkrankungen


    Kreislaufphysiologisch kann das Gehirn als kardiovaskuläres Endorgan gesehen werden. Die normale Funktionstüchtigkeit des ZNS ist eng an die intakte Pumpfunktion des Herzens sowie Transportfähigkeit des suprakardialen makro- und mikrovaskulären Gefäßsystems gebunden. Durch diese enge funktionelle Anbindung wirken sich Erkrankungen des Herzens und des suprakardialen Kreislaufsystems nahezu obligat in Form neurologischer Symptome aus.

    Das Spektrum der neurologischen Symptome kann nach topografischen und dynamischen Kategorien – fokale versus globale Symptome bzw. akute versus chronische Symptome – geordnet werden.

    Die folgende Besprechung neurologischer Symptome orientiert sich an häufigen kardiovaskulären Erkrankungen bzw. Phänomenen: arterielle Hypertonie, Synkope, Schwindel und kardiogene Ischämie.

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  • Neurologische Symptome im Rahmen endokrinologischer Erkrankungen


    Das endokrine System und das Nervensystem regulieren alle metabolischen und homöostatischen Aktivitäten des Organismus und sind damit im Wesentlichen für Verhalten, Wachstum und Entwicklung verantwortlich.

    Die Wirkungen der beiden Systeme überschneiden einander in vielen Bereichen, weswegen es nicht verwunderlich ist, dass sich endokrinologische Störungen häufig mit neurologischen Symptomen, wie z. B. Bewusstseinstrübung und Koma1 manifestieren können.

    Neben dem Diabetes mellitus sind in diesem Zusammenhang vor allem Erkrankungen der Schilddrüse, der Nebenniere, der Hypophyse sowie Störungen des Kalziumstoffwechsels zu erwähnen.

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Schlafstörungen: neuro 03|2012

  • Vorwort zum Schwerpunkt Schlafstörungen

    Schlafstörungen sind ein wichtiges gesundheitliches Thema, weil sie einerseits Befinden sowie Leistungsfähigkeit der PatientInnen massiv beeinträchtigen, andererseits auch zu Störungen der Gesundheit führen können. Die Häufigkeit der Schlafstörungen wird bei Erwachsenen in den Industrieländern mit über 20 % angegeben. Schlafstörungen…

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  • Insomnien aus neurologischer Sicht

    Neurologische Krankheiten werden oft von Insomnien/Hyposomnien begleitet:

    Bei fast zwei Drittel der Parkinson-PatientInnen treten Schlaf-Wach-Störungen auf.

    Bei Demenzerkrankungen zeigen sich Abweichungen in der Schlafstruktur, die im Krankheitsverlaufzunehmen.u Schmerzbedingte Schlafstörungen sind z. B. bei Kompressionssyndromen und Neuropathien häufig.

    Bei neuromuskulären Erkrankungen führt vor allem die beeinträchtigte Atemfunktion zu Insomnien.

    Neben der Optimierung der Therapie der Grunderkrankung ist auf Zusatzmaßnahmen wie analgetische und antidepressive Medikation zu achten.

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  • Schlafapnoe und Kopfschmerz

    Morgendliche Kopfschmerzen stellen ein wichtiges klinisches Symptom des obstruktiven Schlaf-Apnoe-Syndroms (OSAS) dar.

    Die klinische Entität des „Schlaf-Apnoe-Kopfschmerzes“ erscheint nicht abschließend gesichert.

    Bei morgendlichen Kopfschmerzen handelt es sich um ein multifaktoriell bedingtes Symptom, das neben der schlafbezogenen Atemstörung auch von anderen neuropsychiatrischen Erkrankungen beeinflusst wird.

    Unter den primären Kopfschmerzformen ist der Clusterkopfschmerz mit dem OSAS assoziiert, und eine adäquate Therapie des OSAS führt möglicherweise auch zu einer deutlichen Verbesserung der Kopfschmerzsymptomatik.

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  • Schlaganfall und Schlafapnoe

    Schlafapnoe kann sowohl Ursache (z. B. unabhängiger Risikofaktor obstruktive Schlafapnoe) als auch Folge des Schlaganfalls (z. B. passagere zentrale Schlafapnoe) sein.

    Klinische Interviews sind bei SchlaganfallpatientInnen vor allem zur Evaluation schlafbezogener Atmungsstörungen nicht ausreichend. Im Sinne eines optimalen Risikofaktormanagements und einer erfolgreichen Neurorehabilitation sollte eine kardiorespiratorische Polygraphie und – vor allem bei hoher Komorbidität – eine Polysomnographie erfolgen.

    Da Komorbiditäten (kardiale Erkrankungen) und Medikamente (Opiate, Antispastika) eine Schlafapnoe verschlechtern können, ist zur Findung der optimalen medikamentösen, apparativen und Verhaltenstherapie eine interdisziplinäre Zusammenarbeit (Ärzte/Ärztinnen, Pflege und TherapeutInnen) dringend erforderlich.

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  • Schlaf und Epilepsie

    Nächtliche generalisierte tonisch-klonische Anfälle, aber auch multiple fokal-komplexe Anfälle führen ebenso wie der chronische epileptische Zustand (vor allem bei fokalen Epilepsien) zu einer Störung der Schlafarchitektur von EpilepsiepatientInnen.

    Subjektiv empfundene Schlafstörungen sind bei Epilepsien im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung 2–3-mal häufiger. Eine vermehrte Tagesmüdigkeit stellt die häufigste schlafbezogene Störung dar, ebenso ist die Prävalenz von obstruktiven Schlafapnoen (OSA) deutlich erhöht.

    Mögliche Mechanismen sind die Effekte von zentral dämpfenden Antiepileptika, Gewichtszunahme durch Antiepileptika und das Vorliegen eines polyzystischen Ovar-Syndroms.

    Eine OSA kann mit einer Exazerbation von Anfällen einhergehen, und umgekehrt kann die erfolgreiche Behandlung der OSA zu einer Verbesserung der Anfallskontrolle führen.

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  • Exzessive Tagesschläfrigkeit und Hypersomnie – Ursachen und Diagnostik

    Zu den häufigsten Ursachen von Hypersomnien zählen Schlafatmungsstörungen, Narkolepsie, das verhaltensinduzierte Schlafmangelsyndrom sowie Veränderungen im Schlaf-Wach-Rhythmus.

    Um exzessive Tagesschläfrigkeit und Hypersomnien richtig zu diagnostizieren, bedarf es zuallererst einer Einschätzung, ob es sich tatsächlich um ungewöhnlich starke Schläfrigkeit handelt oder eher um Müdigkeit oder Erschöpfungszustände.

    Zur weiterführenden Diagnostik und Behandlung der exzessiven Tagesschläfrigkeit und der Hypersomnien empfiehlt sich die Überweisung in eine schlafmedizinische Einrichtung.

    Zu den am häufigsten eingesetzten Verfahren zur Objektivierung der Tagesschläfrigkeit mit EEG-Methoden zählen der Multiple Schlaflatenztest und der Multiple Wachbleibetest.

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  • Update Restless-Legs-Syndrom (RLS)

    In den neuen International RLS Study Group-Diagnosekriterien, die in Vorbereitung sind, wird neben den 4 essenziellen Kriterien der Ausschluss von „Mimics“ gefordert.

    Levodopa wird wegen der hohen Augmentationsrate nicht mehr für die reguläre Therapie des täglichen RLS empfohlen.

    Eine 5-Jahres-Open-Label-Studie zeigte eine gute Wirksamkeit des Rotigotin-Pflasters.u Pregabalin und Gabapentin-Enacarbil werden als mögliche neue alternative Therapie des RLS diskutiert.

    Zu den Dopaminagonisten Rotigotin, Ropinirol, Pramipexol und zu Levodopa liegen inzwischen geeignete Daten vor, um das Auftreten von Augmentation besser beurteilen zu können.

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  • Parasomnien: Arousal- und REM-Schlaf-assoziierte Störungen

    Parasomnien stellen eine der 8 großen Gruppen der internationalen Klassifikation für Schlafstörungen dar und erfordern aufgrund des differenzialdiagnostischen Spektrums und Overlaps eine umfassende Abklärung, die über die Anforderungen der Standardpolysomnographie hinausgeht.

    In einigen Fällen sind zu ihrer Abklärung eine erweiterte EEG-Montage nach dem 10-20-System sowie eine Erweiterung der EMG-Kanalableitungen erforderlich.

    In den letzten Jahren brachte vor allem die Forschung zur REM-Schlaf Verhaltensstörung großen Wissenszuwachs.

    Für die Zukunft ist insbesondere die Frage von großem Interesse, welche PatientInnen mit der Diagnose einer idiopathischen RBD zur Risikopopulation für die Entwicklung einer neurodegenerativen Erkrankung zählen.

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  • Schlafstörungen aus psychiatrischer Sicht

    Nichtorganische und auch organische Schlafstörungen erhöhen das Risiko, psychische Symptome und Erkrankungen zu entwickeln, aufrechtzuerhalten oder zu aggravieren.

    Die für die verschiedenen psychischen Erkrankungen charakteristischen Veränderungen der Schlafparameter lassen sich polysomnographisch unterscheiden und sind ausschlaggebend für eine adäquate medikamentöse Behandlung.

    Das Auftreten von psychischen Symptomen ist häufig auch Folge von organischen Schlafstörungen wie schlafbezogenen Atmungsstörungen oder nächtlichen Bewegungsstörungen.

    Bei der medikamentösen Behandlung von Schlafstörungen ist es wichtig, die Wirkung unterschiedlicher Medikamente auf die peripheren Schlafvariablen zu kennen, um nicht eine andere Schlafstörung auszulösen oder zu verschlechtern.

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  • Über die Auswirkungen von Schlafstörungen auf die PartnerInnen

    Erst in den letzten 10 Jahren wurde in der Schlafforschung dem Einfluss der Bettpartner auf die Schlafqualität und -quantität mehr Aufmerksamkeit geschenkt.

    Wenn PartnerInnen getrennt schlafen, zeigen sie signifikant mehr Tiefschlaf und weniger REM-Schlaf, so eine Studie mit heterosexuellen Paaren.

    Männer bewegen sich im Schlaf mehr als ihre Partnerinnen, Frauen fühlen sich auch durch die Bewegungen ihrer Partner im Schlaf mehr gestört als Männer.

    Für das obstruktive Schlafapnoesyndrom liegen die meisten Studien zu Auswirkungen auf den/die PartnerIn vor, spezifische Effekte von Insomnien oder Restless-Legs-Syndrom sind noch weitgehend unklar.

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  • Behandlung von Schlafstörungen: Psychologische/psychotherapeutische Ansätze

    Für die nichtpharmakologischen Behandlung der primären Insomnie, aber auch der Hypersomnien stehen eine Reihe von wirksamen Ansätzen wie Schlafberatung, Entspannungsmethoden, Methoden zur Strukturierung des Schlaf-Wach-Rhythmus sowie spezielle psychotherapeutische Maßnahmen zur Verfügung.

    Insbesondere führt der Einsatz kognitiv-verhaltenstherapeutischer Strategien zu einer Verbesserung der Schlafqualität.

    Dabei stellt die Kombination kognitiver und behavioraler Therapieelemente eine Grundlage dar, um sowohl mittelfristige als auch langfristige Behandlungseffekte zu erzielen.

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Update Neuropädiatrie: neuro 02|2012

  • Vorwort zum Schwerpunkt Neuropädiatrie

    Während sich die Erwachsenenneurologie mit Erkrankungen des anatomisch und funktionell ausgereiften Nervensystems beschäftigt, umfasst das Spektrum der Neuropädiatrie die Erkrankungen von Menschen, deren Nervensystem sich – je nach Altersstufe – in ganz unterschiedlichen Entwicklungs- bzw. Reifestadien befindet. Je nach Reifezustand…

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  • ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen

    Primäre ZNS-Tumoren stellen bei Kindern mit 25 % aller Neoplasien die zweitgrößte Gruppe maligner Erkrankungen nach Leukämien dar. In Österreich erkranken jährlich ca. 90 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren an einem Hirntumor. Mehr als 90 % dieser PatientInnen werden in multinationalen Therapiestudien erfasst und behandelt. Je nach Histologie, Alter des/der Patienten/-in und Metastasierungsgrad kommen dabei Operation, Chemo- und Strahlentherapie in zunehmend differenzierter Form zum Einsatz. Nachdem sich die Prognose vieler Hirntumorentitäten in den letzten Jahrzehnten verbesserte, haben auch die Spätfolgen zunehmend an Bedeutung gewonnen. Hauptziele der Behandlung sind deshalb die Verbesserung des Überlebens und der Lebensqualität.

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  • Ausgedehnte und fokale Hirnentwicklungsstörungen als Ursache kindlicher Epilepsien

    Mit modernsten Imaging-Verfahren lässt sich bei ca. 25–40 % der Kinder und Jugendlichen mit therapieresistenter Epilepsie eine ausgedehnte oder auch umschriebene Malformation des zerebralen Kortex nachweisen. Das Spektrum der erkennbaren Pathologien umfasst ätiologisch äußerst unterschiedliche Krankheitsbilder, welche zusammengenommen die häufigste Ursache schwer behandelbarer Epilepsieformen und kognitiver Entwicklungsverzögerung im Kindesalter darstellen. Die derzeit bestmögliche Therapiestrategie ist die frühzeitige epilepsiechirurgische Evaluierung an einem spezialisierten Zentrum.

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  • Klinische und therapeutische Aspekte bei Kindern mit multipler Sklerose

    Untersuchungen in den letzten Jahren haben gezeigt, dass die multiple Sklerose (MS) im Kindesalter eine häufigere Erkrankung ist als bisher angenommen. Sie teilt Gemeinsamkeiten mit der MS im Erwachsenenalter, unterscheidet sich aber in wichtigen Aspekten, die möglicherweise Hinweise für die Pathogenese oder neue Therapieansätze in der Zukunft liefern könnten. So haben beispielsweise Kinder mit MS fast ausschließlich einen schubförmigen Verlauf und in der Anfangsphase eine deutliche höhere Anzahl von Schüben als Erwachsene, unabhängig davon, ob sie mit einer immunmodulierenden Substanz behandelt werden.

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  • Muskelerkrankungen im Kindesalter

    Unter hereditären Muskelerkrankungen (Myopathien) versteht man eine heterogene Gruppe erblicher Erkrankungen, die pathophysiologisch durch eine Erkrankung und/oder Degeneration des Skelettmuskels charakterisiert sind. Wenn das 2. Motoneuron oder die neuromuskuläre Synapse primärer Manifestationsort der Erkrankung ist, spricht man von neuromuskulärer Erkrankung, aber nicht mehr von Myopathie im engeren Sinn. Muskelerkrankungen gehören zu den seltenen Erkrankungen („orphan diseases“). Im Kindesalter sind sie im Vergleich zu den Muskelerkrankungen im Erwachsenenalter jedoch relativ häufig, die häufigste ist die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) und betrifft ca. 1 von 3500 Buben.

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  • Schlaganfall – auch im Kindesalter ein Thema

    Ein Schlaganfall beim Kind ist ein unerwartetes, erschreckendes Ereignis mit einschneidenden Folgen für die Betroffenen und ihre Familien. Vergleichbar zu den Erwachsenen zeigt sich in 70–80 % als Leitsymptom eine Hemisymptomatik, wobei die Symptome je nach Lokalisation des Infarkts sehr mannigfaltig sein können. Trotz typischer Manifestation erfolgt die Diagnose bei zwei Drittel der Kinder außerhalb des Lysefensters von 4–6 Stunden. Das Erkennen der typischen Symptomkomplexe in bekannten Risikosituationen hilft uns, den richtigen Verdacht früh zu stellen. Die Diagnosesicherung erfolgt bevorzugt durch eine Magnetresonanztomographie (MRT). Auslösende Faktoren, die Therapie oder Wiederholungsrisiko beeinflussen, sollten gesucht werden. Entgegen der weitverbreiteten Meinung zeigen Kinder nach einem arteriellen ischämischen Schlaganfall zu fast der Hälfte motorische Residualsymptome (meist Hemiparesen). Einschneidender für ihren Alltag sind jedoch die Folgen für die Kognition sowie Verhaltensprobleme. Dieser Beitrag soll helfen, das rasche Erkennen des kindlichen Schlaganfalles zu verbessern und aufzeigen, welche Warnzeichen uns daran denken lassen sollten und welche therapeutischen und diagnostischen Akutmaßnahmen in die Wege zu leiten sind. Somit sollte ermöglicht werden, die Zukunfstaussichten der betroffenen Kinder zu optimieren.

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Neuroimaging: Möglichkeiten und Grenzen: neuro 01|2012

  • Vorwort: Neuroimaging – was ist möglich, und wo sind die Grenzen?

    Neuroimaging-Methoden sind in der Diagnose, Differenzialdiagnose und Verlaufsbeurteilung neurologischer Erkrankungen unverzichtbar und haben auch zunehmend Gewicht bei Therapieentscheidungen. Ein sinnvoller Einsatz erfordert jedoch umfassende Kenntnisse der Möglichkeiten und Limitationen dieser Methoden.

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  • Neuroimaging bei Schlaganfall

    Die zunehmend breite Verfügbarkeit der Magnetresonanztomographie (MRT) verbunden mit den Weiterentwicklungen dieser Technologie in Hinblick auf Feldstärke und Gerätekonfiguration, Spulensysteme, Pulssequenzen sowie Darstellungs- und Auswertungssoftware erlauben ein immer genaueres und detaillierteres Erfassen von morphologischen und funktionellen Veränderungen des Gehirns und seiner Gefäße. Dies hat für den Einsatz beim Schlaganfall zu einer Fülle neuer Erkenntnisse und Möglichkeiten geführt, die einen wichtigen Beitrag in der Diagnosesicherung liefern, unser pathophysiologisches Verständnis in Bezug auf verschiedene Aspekte des Schlaganfalls vertiefen und immer mehr auch Eingang in das therapeutische Management dieses höchst variablen Krankheitsbildes finden.

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  • Neuroimaging bei multipler Sklerose

    In der Diagnosestellung, Bewertung und Einschätzung der Krankheitsbilder innerhalb des demyelinisierenden Formenkreises ist die Magnetresonanztomographie (MRT) unter den apparativen Methoden einzigartig. Zur Beurteilung der multiplen Sklerose (MS) bietet sie nicht nur hoch sensitive und spezifische diagnostische Information1, 2, sondern lässt auch Einblicke in die Pathologie der Erkrankung zu. Dafür stehen eine Unzahl unterschiedlicher MRT-Methoden zur Verfügung, von denen die konventionelle Bildgebung nur ein Teil ist.

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  • Neuroimaging bei Demenzerkrankungen

    Bildgebende Verfahren haben in der täglichen Routine der Demenzabklärung einen hohen Stellenwert, müssen doch initial differenzialdiagnostisch potenziell behandelbare, nichtdegenerative Ursachen eines kognitiven Abbaus ausgeschlossen werden. So könnten ein Normaldruckhydrozephalus, Hämatome, Tumoren, vaskuläre Läsionen u. a. vorliegen, und in diesen Fällen ist das therapeutische Vorgehen zwangsläufig unterschiedlich zu dem bei Bestehen einer neurodegenerativen Grundlage des demenziellen Abbaus.

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  • Neuroimaging bei Epilepsie

    Die ersten Magnetresonanztomographie-Untersuchungen (MRT-Untersuchungen) bei Menschen wurden in den späteren 1970er Jahren durchgeführt1 und als Routineuntersuchung schon Mitte der 1980er etabliert. Die MRT ermöglicht die detaillierte Übersicht der feinen Strukturen des lebenden menschlichen Gehirns, was früher nur post mortem möglich war. Sehr schnell wurde klar, dass die MRT größere Dimensionen bekommen kann. Mittels MRT können die minimalen Veränderungen des Gehirns, die Epilepsien verursachen, dargestellt werden2, 3. Ein gutes Beispiel dafür ist die Hippocampussklerose, die am häufigsten eine therapieresistente Epilepsie verursacht. Die richtige Diagnostik der Hippocampussklerose ist für den guten postoperativen Outcome entscheidend4, 5. Mit der Entwicklung der MRT begann eine neue Ära auch in der Diagnostik der Malformationen der kortikalen Entwicklung, da diese ebenfalls Therapieresistenz verursachen6. Die MRT ist ein obligatorischer Teil bei der Abklärung der PatientInnen mit Epilepsien.

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  • Neuroimaging bei Parkinson-Syndromen

    Morbus Parkinson (MP) ist neben der Alzheimer-Erkrankung die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung und die häufigste Ursache für die Entwicklung eines Parkinson- Syndroms (PS). Die Diagnose des MP fußt primär auf Anamnese und klinischer Untersuchung (Tab. 1). Dennoch kann die Abgrenzung von milden extrapyramidalen Störungen bei ansonsten gesunden älteren Personen und bei PatientInnen mit psychiatrischen Erkrankungen, von medikamenteninduzierten und vaskulären Parkinson-Syndromen sowie von Tremorsyndromen schwierig sein. Eine Differenzierung zwischen MP und den neurodegenerativen atypischen Parkinson-Syndromen (aPS) wie der Multisystematrophie (MSA, multiple system atrophy), der progressiven supranukleären Paralyse (PSP, progressive supranuclear palsy), der kortikobasalen Degeneration (CBD, corticobasal degeneration) oder der Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB, dementia with lewy bodies) ist im Frühstadium klinisch häufig nicht möglich, auch wenn die aPS gegenüber dem MP eine raschere Krankheitsprogression mit einem mittleren Überleben meist unter 10 Jahren, ein vermindertes Ansprechen auf die dopaminerge Therapie und zusätzliche klinische Symptome aufweisen. Bildgebende Untersuchungen können wesentlich zur Diagnostik von Parkinson-Syndromen beitragen und haben in den letzten Jahren einen wichtigen Stellenwert in der klinischen Routine erlangt.

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  • Neuroimaging bei amyotropher Lateralsklerose

    Für das klinische Management von PatientInnen mit Motoneuronerkrankungen (MND) und bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) als der häufigsten MND im Erwachsenenalter im Besonderen ist allgemein akzeptiert, dass die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks ein wesentliches Element der Differenzialdiagnostik darstellt…

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  • Funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT)

    Die fMRT ist in der neurowissenschaftlichen Forschung nicht mehr wegzudenken, ihr klinischer Stellenwert wird gelegentlich kritisch hinterfragt. Der folgende Beitrag stellt sich dieser Diskussion und listet Möglichkeiten und Limitationen der fMRT aus klinischer Perspektive auf.

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  • Ultrahochfeld-MRT (7 Tesla) bei neurologischen Fragestellungen und technische Weiterentwicklungen

    Zurzeit stellen drei große MR-Firmen kommerzielle 7-Tesla-Magnet-Resonanz-( MR-)Geräte für die klinische Forschung bei geeigneter Ethikkommissionsbewilligung zur Verfügung. Während der letzten Jahre hat die Zahl an Installationen von MR-Geräten mit einer Feldstärke von 7 Tesla deutlich zugenommen und beträgt derzeit weltweit ca. 40 Geräte. Diese rasche Zunahme zeigt das zunehmende Interesse an Ultrahochfeld-MR, das sowohl durch verbesserte Ergebnisse hinsichtlich morphologischer Darstellbarkeit als auch durch die Möglichkeit funktioneller und metabolisch-verbesserter Bildgebung bedingt ist.
    Da das Signal-zu-Rausch-Verhältnis linear mit der Feldstärke zunimmt, war die erste offensichtliche Anwendung der erhöhten Empfindlichkeit auf 7 Tesla eine höhere örtliche Auflösung im Gehirn. Von besonderem klinischem Interesse für Neuroapplikationen ist die Darstellung der verschiedenen Schichten des zerebralen Kortex, die auf 7 Tesla auf Grund des verbesserten Signal-zu-Rausch-Verhältnisses, des Kontrast-zu-Rausch-Verhältnisses und der örtlichen Auflösung erreicht werden, nicht jedoch bei niedrigeren Feldstärken. Auf 7 Tesla kann eine örtliche Auflösung in der Ebene von 100–200 Mikrometer erreicht werden, und diese Verbesserung kann z.B. im Nachweis von Veränderungen der kortikalen Strukturen als erste Zeichen einer frühen Demenz sowie in der Darstellung von kleinen Läsionen, Vaskularisation und Myelin-Pathologie in der frühen Phase der multiplen Sklerose weiter helfen.
    Eine weitere Struktur von Interesse ist der Hippocampus, der bisher bei Standard-Feldstärken auf Grund der kleinen Größe und der heterogenen Struktur eine besondere Herausforderung darstellt. Die hoch auflösende Darstellung des Hippocampus ist ohne wesentliche Artefakte mit Sequenzen wie protonengewichteten T2 und T2* möglich, aber auch mit T1-gewichteten 3-D-Gradientenechosequenzen mit einer isotropen Auflösung von 0,5 mm Voxelgröße. Sogar Subeinheiten der internen hippocampalen Anatomie können mit ausgezeichneter Auflösung sichtbar gemacht werden, was die Suche nach klinischen Anwendungen stark gefördert hat.
    Die kryptogene Epilepsie z.B. bleibt weiterhin ein ungelöstes Problem. Bei diesen PatientInnen kann auf MRT-Geräten mit einer Feldstärke von bis zu 3 Tesla keine strukturelle Abnormität gesehen werden. Die höhere Auflösung auf 7 Tesla erscheint vorteilhaft und wird derzeit intensiv untersucht. Erste Untersuchungen werden derzeit an PatientInnen mit bekannter mesialer Sklerose durchgeführt. Darüber hinaus sind auch die mit Demenz vom Alzheimer-Typ assoziierten Veränderungen des Hippocampus von hohem Interesse.

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Entrapment-Syndrome: neuro 04|2011

  • Distale Nervenengpasssyndrome der unteren Extremitäten

    Der vorliegende Artikel beschreibt Nervenengpasssyndrome der unteren Extremitäten und geht vor allem auf die klinische Präsentation und mögliche Ursachen ein. Weiters werden die diagnostischen Schritte, differenzialdiagnostische Überlegungen und allgemeine Empfehlungen zur Therapie dargestellt.

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  • Proximale Drucksyndrome an den unteren Extremitäten

    Bei den Kompressionssyndromen an den proximalen unteren Extremitäten erscheint es vorerst sinnvoll, zwischen Läsionen des Plexus lumbosacralis und kompressionsbedingten Läsionen einzelner Nerven im Beckenbereich und an den unteren Extremitäten im eigentlichen Sinne zu unterscheiden. Weiters muss man zwischen den vielen Möglichkeiten einer Schädigung wie beispielsweise durch operative Eingriffe, Strahlenspätsyndrome, entzündliche Prozesse wie die Beinplexusneuritis, diabetische Neuropathien, Unfälle, Injektionsschäden oder ischämische Läsionen bei Erkrankungen der Beckenarterien von den eigentlichen Kompressionssyndromen im engeren Sinn unterscheiden, wobei in der Folge ausschließlich auf Letztere eingegangen wird. Tabelle 1 gibt einen kurzen Überblick über die betroffenen Strukturen und die häufigsten Kompressionsursachen.

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  • Das Thoracic Outlet-Syndrom

    Das Thoracic Outlet-Syndrom (TOS) ist eines der am meisten kontrovers diskutierten Engpasssyndrome peripherer Nerven. Dies ergibt sich aus unterschiedlichen Definitionen, den pathoanatomischen Grundlagen, der häufig vagen klinischen Symptomatik, den diagnostischen und differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten und dem Fehlen prospektiver randomisierter therapeutischer Studien.

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  • Das Sulcus nervi ulnaris-Syndrom

    Die sensible oder sensomotorische Schädigung des N. ulnaris im Ellbogen wird allgemein Sulcus nervi ulnaris- Syndrom (SNU) genannt, auch wenn diese Bezeichnung anatomisch nicht vollkommen richtig ist2. Synonyme und eigentlich korrektere Begriffe wären Kubitaltunnelsyndrom und Ulnarisneuropathie am Ellbogen (ulnar neuropathy at the elbow). Der Begriff SNU, der aufgrund seiner weiten Verbreitung hier verwendet wird, bezieht sich eigentlich auf das Kubitaltunnelsyndrom.

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  • Das Karpaltunnelsyndrom

    Das Karpaltunnelsyndrom ist eine häufige Diagnose in der Neurologie. Sie ist meist klinisch zu stellen und durch elektrophysiologische Untersuchung oder bildgebende Zusatzuntersuchungen zu bestätigen. Die Entscheidung über die zu empfehlende Therapieform ergibt sich aus der individuellen Situation je nach Ursache, Symptomatik und Verlauf.

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  • Pathophysiologie der Nervenkompressionssyndrome

    Obwohl Kompressionssyndrome ziemlich allgegenwärtig sind, wissen wir wenig über die pathophysiologischen Veränderungen, die in komprimierten Nerven auftreten. Ein Grund hierfür ist sicherlich, dass es unethisch wäre, menschliches Nervengewebe bei Nervenkompressionssyndromen während der Operation zu entnehmen, da mit bleibenden Schäden zu rechnen ist. Die elektrophysiologischen Untersuchungen EMG und NLG erbringen zwar entscheidende Informationen über den Ort der Nervenkompression und das Ausmaß der Schädigung, über die pathophysiologischen Vorgänge sagen sie jedoch wenig oder nichts aus.

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  • Vorwort zum Schwerpunkt Entrapment-Syndrome

    Läsionen peripherer Nerven werden vielfach als ein nur wenig interessanter Bereich der Neurologie angesehen. Diese irrige Ansicht stammt daher, dass sich die einzelnen Syndrome vorwiegend aus den anatomischen Strukturen ableiten, dass diese seit Jahrzehnten bekannt sind und somit das klinische…

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Multiple Sklerose: neuro 03|2011

  • Vorwort zum Schwerpunkt multiple Sklerose

    Multiple Sklerose: Stellenwert der symptomatischen Therapien, der neurologischen Rehabilitation und sozialmedizinische Konsequenzen Wir haben viel über die pathophysiologischen Abläufe, die zur multiplen Sklerose (MS) führen, gelernt. Seit Mitte der 1990er Jahre konnten die neu eingeführten immunmodulatorischen Medikamente vielen MS-Betroffenen erstmals…

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  • Neuroplastizität bei multipler Sklerose

    Galt das Dogma der fehlenden Regenerations- und Reparaturkapazität von Neuronen lange Zeit als unumstößlich, unterstreichen neueste Befunde aus der bildgebenden neurologischen Forschung nun die Bedeutung der Neuroplastizität bei MS.

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  • Kommunikation mit MS-Patientinnen und -Patienten

    Kommunikation spielt in fast allen Bereichen unseres Lebens eine wichtige Rolle, und die enorme Bedeutung der „richtigen“ Kommunikation wird auch für den medizinischen Bereich zunehmend erkannt und berücksichtigt.

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  • Kognition und multiple Sklerose

    Obwohl schon Charcot im 19. Jahrhundert in seiner ersten Krankenbeschreibung der multiplen Sklerose psychologische Begleiterscheinungen dokumentierte, begannen systematische Untersuchungen zu kognitiven Defiziten bei MS erst Mitte des letzten Jahrhunderts. Mittlerweile wurde eine Vielzahl von Studien publiziert, die neben motorischen Defiziten auch kognitive Beeinträchtigungen, Persönlichkeitsveränderungen, affektive Störungen und vermehrte chronische Ermüdung (chronic fatigue) bei MS-PatientInnen analysieren.

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  • Emotionale Störungen und multiple Sklerose

    PatientInnen, die an multipler Sklerose erkrankt sind, leiden nicht nur an körperlichen Symptomen und Beeinträchtigungen. Zusätzlich treten häufig affektive Störungen auf, wie Depression oder eine bipolare Erkrankung, aber auch Psychosen. Möglicherweise können Beeinträchtigungen im Alltag auch durch Störungen der Emotionswahrnehmung und Emotionsverarbeitung bedingt sein.

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  • (Motorische) Rehabilitation bei multipler Sklerose

    Es dürfte die wohl häufigste Zuweisung in der Betreuung von PatientInnen mit multipler Sklerose (MS) sein: das leger hingeworfene „Wie wäre es mit Physiotherapie?“ als Synonym für motorische Rehabilitation. PatientInnen erwarten Wunder, ÄrztInnen sind von der Notwendigkeit überzeugt. Dass eigentlich die Rehabilitation multimodal (z.B. Physio- und Ergotherapie) sein sollte, sei nur nebenbei erwähnt. Welche Grundlagen und welche Evidenz zur Wirksamkeit der motorischen Rehabilitation gibt es aber tatsächlich?

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  • Symptomatische Therapie der multiplen Sklerose – Spastik, Fatigue und Gehfähigkeit

    Im Gegensatz zu den kausal orientierten MS-Therapien war das Interesse für symptomatische Therapien – zumindest gemessen an der Zahl wissenschaftlicher Publikationen – bis vor einigen Jahren eher gering. Erst das gesteigerte Interesse an der Lebensqualität der MS-PatientInnen hat diese Therapien mehr in den Mittelpunkt gerückt. Dieser Artikel beschäftigt sich mit drei Kardinalsymptomen der multiplen Sklerose und den Möglichkeiten ihrer symptomatischen Behandlung.

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  • Blasen- und Sexualfunktionsstörungen bei multipler Sklerose

    Blasenfunktionsstörungen und Sexualfunktionsstörungen treten praktisch nie als Initialsymptome bei multipler Sklerose (MS) auf. Mit zunehmendem Krankheitsverlauf treten jedoch bei der überwiegende Mehrheit der PatientInnen neurogene Blasenstörungen auf, und ebenso sind Beeinträchtigungen der Sexualfunktion sehr häufig.

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  • Sozialmedizinische Konsequenzen der MS

    Die Diagnose „Multiple Sklerose“ ist für den erkrankten Menschen mit einer Vielzahl von Herausforderungen verbunden, die deutliche Einschnitte in das Selbstverständnis des bisherigen Lebens mit sich bringen. Die sozialmedizinischen Konsequenzen der MS sind breit gestreut und begleiten Menschen über einen langen Zeitraum ihres Lebens in den unterschiedlichsten Lebensbereichen.

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Morbus Parkinson: neuro 02|2011

  • Vorwort zum Schwerpunkt Morbus Parkinson

    Obwohl die Parkinson-Krankheit nach wie vor als klassischer Vertreter der sogenannten extrapyramidalen Bewegungsstörungen gilt, hat sich in den vergangenen Jahren das Interesse der klinischen Erforschung dieser Erkrankung auch zunehmend auf ihre vielfältigen, nichtmotorischen Symptome konzentriert.

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  • Morbus Parkinson – Nicht immer leicht zu diagnostizieren

    Degenerative Parkinson-Syndrome lassen sich prinzipiell in zwei Hauptgruppen einteilen: idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) und die atypischen Parkinson-Syndrome (APS). Letztere umfassen seltenere Varianten mit einem häufig, jedoch nicht immer L-Dopa-refraktärem Parkinson-Syndrom, wie die Multisystematrophie (MSA), progressive supranukleäre Paralyse (PSP), Demenz mit Lewy-Körperchen (DLK), kortikobasales Syndrom (CBS).

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  • Nichtmotorische Symptome der Parkinson-Krankheit

    Die Parkinson-Krankheit gilt zu Recht als klassischer Vertreter der Erkrankungsgruppe der extrapyramidalen Bewegungsstörungen („Movement disorders“) und wird klinisch durch ihre motorischen Kardinalsymptome Bradykinese, Rigidität und asymmetrischer Ruhetremor definiert. Dennoch sind eine Vielzahl nichtmotorischer Symptome integraler Bestandteil des klinischen Spektrums dieser neurodegenerativen Erkrankung.

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  • Impulskontrollstörungen und andere repetitive Verhaltensstörungen beim M. Parkinson

    Eine Reihe neuropsychiatrischer Komplikationen der Parkinson-Erkrankung wie Demenz, Halluzinose oder Depression sind seit Langem bekannt. Die letzten Jahre haben aber zunehmend Erkenntnisse zu selteneren, jedoch klinisch wesentlichen Störungen von Verhalten und Kognition erbracht, die als Komplikation der dopaminergen Therapie bei einem Teil der PatientInnen auftreten. Am häufigsten unter diesen impulsassoziierten, repetitiven Verhaltensstörungen sind die Impulskontrollstörungen, die schon bei der Ersteinstellung auftreten können. Eher später im Krankheitsverlauf und meist unter höheren Medikamentendosen können sich die spezifische repetitive Verhaltensstörung „Punding“ sowie das dopaminerge Dysregulationssyndrom entwickeln. Alle drei Formen können isoliert oder in jeder Kombination auftreten (Abb. 1).

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  • Neues zur medikamentösen Parkinson-Therapie

    Allein in den letzten beiden Jahren wurden wieder über 30 randomisierte klinische Studien zur Parkinson-Therapie veröffentlicht – 18 davon mit Fokus auf der Therapie motorischer Symptome der Erkrankung, aber fast genauso viele (14) mit nichtmotorischen Symptomen als primäre Studienendpunkte1,2. Insgesamt war aber die Zahl der PatientInnen in motorischen Therapie-Studien mit insgesamt 4.819 PatientInnen mehr als viermal so groß wie jene in Studien zu nichtmotorischen Symptomen (n = 1.113), bedingt durch die noch immer überwiegend kleinen Fallzahlen in Letzteren. In der folgenden kurzen Übersicht sollen jene Studien vorgestellt werden, deren Ergebnisse unmittelbar praxisrelevant sind. Zumeist handelt es sich dabei um Absicherungen schon etablierter Therapien durch zusätzliche robuste Daten oder zumindest vorläufige Antworten auf offene Fragen zum Einsatz etablierter Medikamente.

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Neuroonkologie: neuro 01|2011

  • Vorwort zum Schwerpunkt Neuroonkologie

    Die Neuroonkologie hat sich in den letzten Jahren in Europa gut entwickelt und ist eine multidisziplinäre und multiprofessionelle Richtung, die sich einerseits primärer zerebraler und spinaler Tumoren, andererseits Auswirkungen von Krebsleiden und deren Therapien auf das Nervensystem annimmt. Metastasen ins Gehirn und Rückenmark, Meningealkarzinosen, Schmerzsyndrome mit Befall des peripheren Nervensystems und vor allem die verschiedenen Nebenwirkungen der Therapien im Sinne von Neurotoxizität sind die Einsatzgebiete der klinischen Neuroonkologie. Unterstützt wird dieses Feld durch zahlreiche theoretische Fächer wie Labor, Neuroradiologie und Neuropathologie sowie auch durch Grundlagenforschung.

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  • The developing role of the neuro-oncology nurse: A Dutch perspective

    CONTEXT: This article describes the role of specialist nurses in care, cure and research for patients with brain tumours in the Netherlands. The responsibility of the specialist nurse is management of care during the disease process and its treatment and includes patient education, symptom management and follow-up. Re-allocation of tasks and responsibilities has led to the function of the nurse practitioner, who is responsible for medical treatment with oral chemotherapy. Nursing research in neuro-oncology is focused on specialist nurse functions, which conclude that most patients and relatives value specialist nurse support highly. This article discusses nursing research in relation to symptom clustering which is defined as symptoms that occur simultaneously, cluster together and, as a result, influence outcome such as quality of life, health status and functional status, important outcomes in neuro-oncology clinical trials. Finally, the development and validation of self-report measure instruments for these symptoms resulted in use in ran – domized controlled trials is explored.

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  • Primäre ZNS-Lymphome – Ändern sich die Therapiestandards aufgrund der G-PCNSL-SG-1-Studie?

    Primäre ZNS-Lymphome sind seltene Tumoren mit einer jährlichen Inzidenz von 0,5 pro 100.000 Einwohner. Sie treten bei immunsupprimierten PatientInnen deutlich gehäuft auf, insbesondere bei PatientInnen nach Organtransplantation und bis zur Einführung effektiverer Therapien im Rahmen der AIDS-Erkrankung. Die Prognose ist insbesondere bei älteren PatientInnen schlecht. Modernere Therapieprotokolle führen hingegen bei jüngeren PatientInnen möglicherweise nicht selten zu einer Heilung.

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  • Neurotoxizität onkologischer Therapien

    Über Jahrzehnte wurde postuliert, dass das reife Nervensystem (NS) aufgrund der vorwiegend postmitotischen Zellen wenig vulnerabel für Strahlen- und Chemotherapie-Nebenwirkungen sei. Heute wissen wir, dass die Langzeittoxizität am NS für beide Therapiemodalitäten beträchtlich sein kann, und die Neurotoxizität sowohl am zentralen (ZNS) als auch am peripheren NS (PNS) ist dosislimitierend für zahlreiche onkologische – einschließlich neuer molekularer – Therapien geworden.

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  • Brain metastases – update on diagnosis and treatment

    Brain metastases represent an important cause of morbidity and mortality for cancer patients, and they are more common than primary brain tumours. The incidence of brain metastases has been increasing with time, as a consequence of the increases in overall survival now available for many types of cancer, and also of the improved detection by MRI.

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  • Hirntumoren und Epilepsie

    Epileptische Anfälle sind eine häufiges Phänomen bei PatientInnen mit Hirntumoren, mindestens ein epileptischer Anfall tritt bei 60–78 % der PatientInnen im Krankheitsverlauf auf. Der entscheidende Faktor für das Auftreten von Anfällen ist die Tumorbiologie. Die Pathogenese von Anfällen bei HirntumorpatientInnen ist multifaktoriell und letztlich nicht völlig geklärt.

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  • Palliativmedizin bei PatientInnen mit Gliomen

    Astrozytäre Tumore des Gehirnes, besonders die „malignen“ Formen wie anaplastische Astrozytome oder Glioblastome (GBM), haben trotz vieler Verbesserungen der Tumorbehandlung immer noch eine kurze Lebenserwartung und ungünstige Prognose. Aus diesem Grund wird von einigen Autoren die gesamte Tumortherapie bis zum Tod des/der PatientIn als „palliative“ Therapie gesehen. In dieser Zusammenfassung wird der Zeitraum der Diagnose und aktiven Tumortherapie als Behandlungszeitraum eingestuft. Der Übergang zur palliativen Therapie ist fließend und wird nicht nur durch Tumorwachstum oder Rezidiv, sondern durch neurologische Störungen, besonders aber durch kognitive Störungen und die damit notwendigen begleitenden (umhüllenden = palliativen) Behandlungen bestimmt. Das Ende der palliativen Situation ist die „End of Life“ (EOL)-Situation, die ein besonderes Szenario und eine Herausforderung darstellt.

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