Rubrik: Autonome Störungen

  • Autonome Funktionsstörungen bei Friedreich-Ataxie
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    Die Friedreich-Ataxie (FRDA) ist eine autosomal rezessive Erkrankung, welche mit einer Inzidenz von ca. 1 : 50.000 die häufigste erbliche Ataxie darstellt.1 In 96 % der Fälle liegt der Krankheit eine pathologisch erhöhte Anzahl an GAA-Tripletts in beiden Allelen des Frataxin-Gens zugrunde.2 Extrem selten wird die Krankheit durch eine GAA-Expansion und eine Punktmutation ausgelöst.2

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  • Sensorbasierte Ganganalyse bei MSA-PatientInnen
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    Hintergrund Parkinson-Syndrome wie Morbus Parkinson (PD) und atypische Formen wie Multisystematrophie (MSA) oder progressive supranukleäre Paralyse (PSP) gehen häufig mit Gangstörungen einher. Die Beurteilung dieser Gangstörungen wird derzeit sowohl von geschultem medizinischem Personal als auch von den Betroffenen selber durchgeführt….

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  • Spät beginnendes reines autonomes Versagen
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    Das reine autonome Versagen (pure autonomic failure – PAF) ist eine seltene Erkrankung, charakterisiert durch das Vorkommen einer neurogenen orthostatischen Hypotonie in Zusammenhang mit anderen Zeichen einer autonomen Beteiligung (z. B. urogenitalen oder vasomotorischen Symptomen), ohne weitere periphere oder zentrale…

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  • Natural History Study of Synucleinopathies (NHSS)
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    Die NHSS ist eine prospektive, multizentrische Observationsstudie mit dem Ziel, den natürlichen Verlauf von Synukleinopathien näher zu definieren. Zudem sollen potenzielle prospektive Biomarker identifiziert werden, die mit der Entwicklung von motorischen und kognitiven Defiziten in Zusammenhang stehen.

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  • Der quantitative Sudomotor-Axonreflextest
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    Die Sudomotorik wird über zwei Mechanismen gesteuert: einerseits über die Thermoregulation mit der Area hypothalamica posterior als übergeordnete Schaltzentrale, andererseits über die emotionale sudomotorische Aktivierung. Störungen der Sudomotorik äußern sich als Hyper- oder Hypohidrose und bedeuten für betroffene PatientInnen oft…

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  • Autoimmune autonome Ganglionopathie
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    Die autoimmune autonome Ganglionopathie (AAG) ist eine seltene erworbene Erkrankung des peripheren Nervensystems, die sich mit einem isolierten autonomen Versagen präsentiert. In circa 50 % der Fälle sind Antikörper gegen den ganglionären nikotinergen Acetylcholinrezeptor (gAChR) nachweisbar, die vermutlich eine pathogenetische…

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  • Die Rolle des Kipptischlabors und der Sprechstunde für Erkrankungen des autonomen Nervensystems
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    Ein transienter Bewusstseinsverlust (auf Englisch: transient loss of consciousness – T-LOC) wird durch fehlende Ansprechbarkeit, Tonusverlust und Amnesie des Ereignisses definiert. Transiente Bewusstseinsverluste stellen eine tägliche diagnostische Herausforderung dar. Synkopen, epileptische Anfälle, psychogene Pseudoanfälle bzw. Pseudosynkopen sowie auch seltenere Mimikry…

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  • Autonomes Nervensystem bei Demenzerkrankungen
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    Kardiovaskuläre autonome Dysfunktionen sind bei PatientInnen mit frontotemporaler Demenz Verhaltens­variante und bei Alzheimer-PatientInnen häufig, ein ursächlicher Zusammenhang zwischen sudomotorischen Störungen und Krankheitsprozess ist hingegen unwahrscheinlich.

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  • Internationale Tagung − Alpha-Synuclein: the Gateway to Parkinsonism
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    Von 11.–13. Februar 2015 fand in Innsbruck die internationale Tagung zum Thema „Alpha-Synuclein: The Gateway to Parkinsonism“ statt. Den OrganisatorInnen, Univ.-Prof. Dr. Nadia Stefanova und Univ.-Prof. Dr. Gregor Wenning und ihrem Team, gelang es mit Unterstützung der internationalen Gesellschaft für…

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  • Geschlechtsspezifische Effekte auf die kardiovaskuläre autonome Funktion
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    In den letzten Jahren wurden unterschiedliche Messinstrumente in der Kipptischdiagnostik entwickelt. Im Kipptischlabor der Universitätsklinik für Neurologie, Innsbruck, wird der Task Force® Monitor (TFM, CNSystems, Graz, Österreich) als ein nichtinvasives Diagnosesystem zur unblutigen und schmerzfreien Erfassung zentraler Herz-Kreislauf-Parameter eingesetzt. Dieses…

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  • Aktuelles zur orthostatischen Hypotonie
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    Seit 1. 7. 2014 gibt es eine neue Verrechnungsposition für Fachärztinnen und -ärzte für Neurologie, Pos. Ziff. 769: Orthostaseprüfung nach Schellong*. Des Weiteren wurde Midodrin (Gutron®) mit 1. 4. 2014 wieder in den Erstattungskodex des Hauptverbandes der österreichischen Sozialversicherungsträger aufgenommen**. Aus diesen beiden Anlässen ein kurzer Überblick über Ursachen, Diagnose und Therapie der orthostatischen Hypotension und der Synkope:

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  • Screening nächtlicher Hypertonie bei M. Parkinson und MSA: ein Algorithmus
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    PatientInnen mit Morbus Parkinson (MP) und Multisystematrophie (MSA) können in bis zu 75 % der Fälle eine nächtliche Hypertonie entwickeln1. Der Goldstandard für die Diagnose pathologischer nächtlicher Blutdruck-(BD-)Profile ist das 24-h-BD-Monitoring.

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  • Abgrenzung neurokardiogener Synkopen zu epileptischen und psychogenen Anfällen im Erwachsenenalter
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    Transiente Bewusstseinsverluste sind mit einer Lebenszeitprävalenz von bis zu 50 % äußerst häufige Ereignisse und werden in der englischsprachigen Literatur als „transient loss of conciousness“ bezeichnet. Sie sind definiert als kurz andauernde und selbstlimitierende Bewusstseinsverluste, die nicht durch eine exogene…

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  • Studie des Innsbrucker Kipptisch-Labors: Verzögerte orthostatische Hypotonie bei Morbus Parkinson
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    Die neurogene orthostatische Hypotonie (NOH) wird definiert als Abfall des systolischen Blutdrucks (RR) um zumindest 20 mmHg (oder 30 mmHg in Fällen von Hypertonie im Liegen) bzw. des diastolischen Blutdrucks um 10 mmHg innerhalb einer 3-minütigen Stehphase oder bei Aufrichtung…

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  • Synkopen – aktuelle Studien
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    Originalarbeiten zu Störungen des autonomen Nervensystems schaffen es vergleichsweise selten, in neurologischen Fachzeitschriften mit hohem Impact Factor unterzukommen. Umso interessanter sind die Ergebnisse von zwei rezent in Neurology publizierten Originalartikeln zum Themenkomplex der Synkopen.

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  • Diagnose und Behandlung: Nächtliche und liegende Hypertonie bei Parkinson-Syndromen
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    Orthostatische Hypotonie (OH) ist das am häufigsten auftretende Merkmal von kardiovaskulärem autonomem Versagen bei Parkinson-Syndromen. Es betrifft bis zu 50 % der Morbus Parkinson-1 und 75 % der Multisystematrophie-PatientInnen2. Paradoxerweise wird OH in der Hälfte der Fälle von moderater bis…

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  • Blasenstörung in einem transgenen Mausmodell der Multisystematrophie
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    Die Multisystematrophie (MSA) ist eine atypische Parkinson-Erkrankung, die im Erwachsenenalter beginnt und durch autonome Dysfunktion charakterisiert ist1. Neuropathologisch finden sich bei der MSA α-synuclein-positive, oligodendrogliale Einschlusskörper (glial cytoplasmic inclusions, GCI), die im gesamten ZNS verbreitet sind und von denen angenommen…

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  • Kardiovaskuläres Risiko und Mortalität bei Synukleinopathien

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    Kardiovaskuläres autonomes Versagen ist die am zweithäufigsten betroffene Domäne des autonomen Nervensystems bei Morbus Parkinson (MP), Demenz mit Lewy-Körperchen (DLK), reinem autonomem Versagen (RAV) und Multisystematrophie (MSA), die allesamt zum Spektrum der Synukleinopathien gezählt werden.

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  • Neurogene orthostatische Hypotonie: eine Kurzübersicht
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    Der neurogenen orthostatischen Hypotonie (NOH) liegt eine Störung der peripheren und/oder zentralen noradrenergen Neurotransmission zugrunde. Das Kardinalsymptom ist der unmittelbar nach posturaler Belastung einsetzende systolische und diastolische Blutdruckabfall. Dieser ist häufig mit einem nur unzureichenden reflektorischen Herzfrequenz­anstieg assoziiert. Das klinische…

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  • Update on T-LOC (transient loss of conciousness)
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    Transient loss of conciousness (T-LOC) ist eine der häufigsten Einweisungsdiagnosen in Akutspitäler (ca. 1 % aller Notfalleinweisungen). Dr. Roland Thijs gab bei der Sitzung der ARGE Autonomes Nervensystem eine Einführung und ein Update über diese wichtige Differenzialdiagnose und fasst im Folgenden seinen Vortrag zusammen.
    Dr. Walter Struhal

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  • Autonome Komplikation nach Schlaganfall
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    Nach einem Schlaganfall treten autonome Störungen häufig auf und können zu sekundären kardiovaskulären Komplikationen führen1,2.

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  • Intakte Olfaktion als Schlüsselmerkmal der Multisystematrophie vom Parkinson-Typ: experimentelle Evidenz
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    Die Multisystematrophie (MSA) ist eine seltene und rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die sich klinisch mit autonomem Versagen, begleitet von einem Levodopa- refraktären Parkinson-Syndrom oder einem zerebellären Syndrom präsentiert. Die autonome Dysfunktion im Rahmen der MSA umfasst häufig urogenitale Symptome und…

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  • Cutaneous nerve evaluation
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    Among the different techniques used for the assessment of painful peripheral neuropathies, the skin biopsy has experienced the biggest growth over the past 15 years. It allows us to identify the axons of the sensory nerve endings in the skin. The most commonly used marker is pan-axonal protein gene product 9.5 (PGP 9.5), a ubiquitin C-terminal hydroxylase that is found in axons.1 Quantitative and qualitative evaluations of cutaneous nerves can give support to the clinical diagnosis of small-fibre neuropathies.2, 3 However, as it is applicable to other peripheral neuropathies, to autonomic disorders, and to the study of neuropathic pain, this makes the skin biopsy a powerful tool for the future.

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  • Droxidopa zur Therapie der symptomatischen neurogenen orthostatischen Hypotension – ein Überblick
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    Für die Behandlung der neurogenen orthostatischen Hypotonie bei PatientInnen mit Mb. Parkinson, MSA und PAF stellt Droxidopa als Vorläufersubstanz von Noradrenalin einen hoffnungsvollen neuen Kandidaten dar.

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  • Erythropoietin in der Behandlung der Multisystematrophie
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    Die Multisystematrophie (MSA) ist eine seltene und rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die sich klinisch mit autonomer Dysfunktion, begleitet von einem Parkinson-Syndrom oder zerebellären Symptomen präsentiert.

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