neuro 03|2013

Herausgeber: Österreichische Gesellschaft für Neurologie, Priv.-Doz. Dr. Regina Katzenschlager, Präsidentin der ÖGN

Editorial

  • Editorial 3/13
    Liebe Leserinnen, liebe Leser!
    Das Hauptthema, das die ÖGN in den letzten Wochen und Monaten beschäftigt hat, war natürlich der Weltkongress für Neurologie, der von 21. bis 26. September in Wien stattfand und den die ÖGN gemeinsam mit der EFNS ...Weiterlesen ...

Gesellschaftsnachrichten

  • WCN 2013: „Neurologie im Zeitalter der Globalisierung“

    Mit einer Rekordbeteiligung von rund 8.000 TeilnehmerInnen aus 135 Ländern, mehr als 350 Vortragenden, 270 Fortbildungs- und wissenschaftlichen Sitzungen und 2.300 Abstract-Präsentationen bot der 21. Weltkongress für Neurologie (WCN) vom 21.–26. September in Wien eine beeindruckende Leistungsschau aus allen Bereichen der neurologischen Forschung.

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  • Novelle der DFP-Verordnung
    Die erste Novelle der DFP-Verordnung (Verordnung über Ärztliche Fortbildung), die am 21. Juni 2013 im Zuge der Vollversammlung der Österreichischen Ärztekammer (ÖAK) beschlossen wurde, ist seit 1. September 2013 in Kraft.
    Der DFP-Novelle liegt eine Änderung des Ärztegesetzes zugrunde. Laut ...Weiterlesen ...

Focus: Choreatische Syndrome

  • Zum Schwerpunkt „Choreatische Syndrome“
    1872, im Alter von 22 Jahren und ein Jahr nach seiner Graduierung an der Columbia University, publizierte George Huntington im „Medical and Surgical Reporter“ eine Übersichtsarbeit über Chorea. In dieser beschreibt er zunächst das klinische Bild und die Therapie der ...Weiterlesen ...
  • Differenzialdiagnose der Chorea

    Die Differenzialdiagnose der Chorea umfasst eine große Zahl hereditärer und symptomatischer Störungen. Auf eine symptomatische Chorea weisen oft bereits Medikamentenanamnese, Verlauf, zerebrale Bildgebung oder Laborbefunde hin.

    Bei einem kleinen Teil der PatientInnen mit Klinik einer Huntington-Krankheit ergibt die genetische Testung ein negatives Resultat. Differenzialdiagnostisch kommen in diesen Fällen zahlreiche hereditäre Erkrankungen mit ähnlichem Phänotyp und chronisch verlaufende symptomatische Chorea-Formen in Betracht, deren Diagnose aber nur selten gesichert werden kann.

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  • Morbus Huntington – Klinik und Verlauf

    Beim Auftreten der motorischen, psychiatrischen und kognitiven Symptome bei M. Huntington gibt es eine große interindividuelle und zeitliche Varianz. Milde Anzeichen der Erkrankung beginnen oft lange vor der definitiven Diagnosestellung. In späteren Stadien führen die zunehmenden neurobiologischen Veränderungen zu immer stärkeren funktionellen Behinderungen der PatientInnen.

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  • Behandlung von motorischen Symptomen bei Morbus Huntington

    Bei M. Huntington sollte die Indikation zur medikamentösen Behandlung der Chorea eher zurückhaltend gestellt werden und auf subjektiv störenden oder schweren, behindernden choreatischen Hyperkinesien beschränkt werden.

    Da bei Fortschreiten des MH anstelle der Chorea häufig ein hypokinetisch-rigides Krankheitsbild oder Parkinson-Symptome auftreten, muss die symptomatische antichoreatische Therapie häufig angepasst werden.

    Daneben ist ein stadiengerechter Einsatz unterstützender Therapien (Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie) ein wesentlicher Teil der Behandlung.

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  • Chorea Huntington – Therapie psychiatrischer Störungen

    Bei Chorea Huntington ist die Prävalenz von psychiatrischen Symptomen in allen Stadien der Erkrankung hoch. So nimmt die Wahrscheinlichkeit, an einer Depression zu erkranken, zu, je näher der Zeitpunkt des Auftretens der ersten neurologischen Symptome kommt. In fortgeschrittenen Stadien ist Aggression eine der häufigsten Störungen.

    Auch wenn es wenige Leitlinien zur adäquaten Therapie psychiatrischer Manifestationen der Erkrankung gibt, ist in jedem Einzelfall suffiziente psychiatrische Behandlung notwendig.

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  • Update zur Therapie der Huntington-Krankheit – aktuelle Konzepte und Zukunftsstrategien

    Da es derzeit noch keine kausale Therapie der Huntington-Krankheit gibt, sind funktionserhaltende Therapien zum Erhalt der Mobilität und Lebensqualität sowie die Beratung der PatientInnen und Angehörigen von großer Bedeutung.

    Die medikamentösen Therapieoptionen zielen vor allem auf eine Suppression der Chorea-Symptomatik und die Behandlung psychiatrischer Symptome ab. Sämtliche Ansätze zu krankheitsmodifizierenden Therapien sind noch im Stadium der Entwicklung.

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  • Neurorehabilitation bei Morbus Huntington

    Die klinische Erfahrung weist auf positive Effekte von Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie in der Rehabilitation von PatientInnen mit M. Huntington hin, Studien gibt es aber nur wenige.

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  • Das Europäische Huntington-Netzwerk

    Ziel des Europäischen Huntington-Netzwerks ist die Förderung von Kooperationen im Bereich der Grundlagenforschung und therapeutischer Studien. Zentrale Aktivität ist der Aufbau des weltweit größten Huntington-Registers mit Hilfe der prospektiv angelegten Kohortenstudie „REGISTRY“. An der Erweiterung dieser Studie als globale Studie „Enroll-HD“ wird gearbeitet.

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  • Immunmediierte und infektiös bedingte hyperkinetische Bewegungsstörungen

    Hyperkinetische Bewegungsstörungen sind mit einer Reihe von autoimmunen und infektiösen Erkrankungen assoziiert. Die Bewegungsstörung selbst kann dabei als Teil eines breiten klinischen Spektrums, jedoch auch als Erstsymptom bzw. klinisch führendes Symptom auftreten. Das Erkennen dieser Krankheitsentitäten und eine rechtzeitige Diagnosestellung sind entscheidend für eine effiziente und zielgerichtete Behandlung des einzelnen Patienten/der einzelnen Patientin.

    Im Folgenden werden die häufigsten immunmediierten und infektiösen Ursachen hyperkinetischer Bewegungsstörungen exemplarisch erläutert (Tab. 1).

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  • Paroxysmale Dyskinesien

    Paroxysmale Dyskinesien sind charakterisiert durch attackenartig auftretende unwillkürliche Bewegungen (Dystonie, Chorea, Ballismus oder eine Kombination dieser Symptome).

    Es werden 3 Hauptformen, die vererbt oder erworben sein können, unterschieden: Die meist durch plötzliche Bewegungen ausgelösten paroxysmalen kinesiogenen Dyskinesien (PKD), die spontan oder auch durch Kaffee oder Alkohol ausgelösten paroxysmalen nichtkinesiogenen Dyskinesien (PNKD) und die nach längerer körperlicher Bewegung auftretenden paroxysmalen anstrengungsinduzierten Dyskinesien (PED).

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Kongress-Highlights

  • 23. Jahrestagung der European Neurological Society (ENS) 2013

    Die Jahrestagung der Europäischen Neurologischen Gesellschaft (European Neurological Society; ENS) wurde im Juni 2013 zum 23. und letzten Mal in dieser Form in Barcelona abgehalten. Rund 3.700 TeilnehmerInnen aus 92 Ländern bedeuteten Kongressrekord; sie konnten aus einer Vielzahl an wissenschaftlichen Vorträgen und praktischen klinischen Workshops/Kursen auswählen.

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  • ENS 2013: MS – Einblick in Effektivität und Nebenwirkungsspektrum neuer oraler Therapien

    Unter den zahlreichen Schwerpunkten des diesjährigen ENS-Kongresses war erneut die Multiple Sklerose (MS) zu finden, bei der sich in den letzten Jahren auf der Grundlage eines besseren Verständnisses der immunpathogenetischen Mechanismen insbesondere im Bereich der neuen und innovativen Therapien interessante Behandlungsoptionen ergeben haben.

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  • PNS Biennial Meeting of the Peripheral Nerve Society 2013

    Das diesjährige Meeting der Peripheral Nerve Society fand von 19. 6. bis 3. 7. in Saint-Malo, Frankreich, statt. Themenschwerpunkte waren hereditäre, immunmediierte, diabetische und chemotherapieinduzierte Neuropathien, die in Vorträgen, Symposien und Posterpräsentationen behandelt wurden. Ziel dieser Übersicht ist es, einige klinisch wichtige Themen kurz zu umreißen.

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Für die gutachterliche Praxis

  • Die Begutachtung des chronischen Rückenschmerzes

    Der chronische Schmerz hat die sinnvolle biologische Warnfunktion verloren. Psychologische und soziale Faktoren treten in den Vordergrund. Chronischer Schmerz (definitionsgemäß mehr als 6 Monate Dauer) kann aus einem organisch bedingten Schmerz hervorgehen, aber auch ohne identifizierbare somatische Ursache als psychogenes Schmerzerleben auftreten und persistieren. Der/die ärztliche Sachverständige ist häufig mit Schmerzen konfrontiert, für die sich kein oder kein adäquates organisches Substrat findet. Für den Sachver­ständigen/die Sachverständige gilt nicht, dass Schmerz vorhanden sein muss, wo Schmerz behauptet wird.

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Autonome Störungen

  • Synkopen – aktuelle Studien

    Originalarbeiten zu Störungen des autonomen Nervensystems schaffen es vergleichsweise selten, in neurologischen Fachzeitschriften mit hohem Impact Factor unterzukommen. Umso interessanter sind die Ergebnisse von zwei rezent in Neurology publizierten Originalartikeln zum Themenkomplex der Synkopen.

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Bewegungsstörungen

  • Tremor bei inflammatorischen Neuropathien
    Beim neuropathischen Tremor handelt es sich um einen Tremor, der bei PatientInnen mit einer peripheren Neuropathie ohne Vorliegen einer anderen Ursache auftritt.
    Der neuropathische Tremor wurde erstmals bei hereditären Neuropathien als Teil des Roussy-Lévy-Syndroms, einer genetisch heterogenen Entität, beschrieben. Bei ...Weiterlesen ...

Demenz

  • Kausale Therapieansätze gegen Alzheimer

    Etwa 10 % der über 65-Jährigen und ein Drittel der über 80-Jährigen sind an Alzheimer-Demenz (AD) erkrankt. Insgesamt leiden in Österreich etwa 75.000 PatientInnen an AD. Schätzungen zufolge wird sich diese Zahl bis 2050 zumindest verdreifachen. Therapeutisch stehen derzeit 4 symptomatische Therapieoptionen zur Verfügung (die Acetylcholinesteraseinhibitoren Donezepil, Galantamin und Rivastigmin und der NMDA-Antagonist Memantin), die den klinischen Verlauf der Erkrankung signifikant mildern und verzögern können. Forschungsschwerpunkt ist aktuell die Entwicklung kausaler Therapien.

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Epilepsie

  • Führerscheinrichtlinien bei Epilepsie
    Am 22. August 2011 wurde die „280. Verordnung der Bundesministerin für Verkehr, Innovation und Technologie, mit der die Führerscheingesetz-Gesundheitsverordnung geändert wird (5. Novelle zur FSG-GV)“ herausgegeben und wurde am 1. Oktober 2011 wirksam. Darin wurden auch die gesetzlichen Bestimmungen zur ...Weiterlesen ...

Multiple Sklerose

Neurogeriatrie

Neuroimaging

  • Bildgebende Aspekte bei Multipler Sklerose – Rückenmark

    Rückenmarksläsionen finden bei Multipler Sklerose seit vielen Jahren besondere Beachtung und sind auch Teil der Diagnosekriterien nach McDonald. In der letzten Revision dieser Kriterien im Jahre 2010 durch die Gruppe um Polman gehört das Rückenmark in die Reihe der charakteristischen Läsionslokalisationen und trägt damit zum Nachweis der „dissemination in space“ (DIS) entscheidend bei.

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Neuromuskuläre Erkrankungen

  • Sonografie peripherer Nerven

    Die Sonografie der peripheren Nerven ist eine wichtige bildgebende Ergänzung zur elektrophysiologischen Untersuchung in der Diagnostik peripherer Nervenläsionen.

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Schlafstörungen

Schmerzmedizin

  • ÖSG-Initiativen zur Verbesserung der Schmerzversorgung
    Liebe Kolleginnen und Kollegen,
    in der Mitgliederhauptversammlung anlässlich der 21. Wissenschaftlichen Tagung der Österreichischen Schmerzgesellschaft (ÖSG), die vom 9. bis 11. Mai 2013 in Klagenfurt stattfand, wurde die Präsidentschaft an mich übertragen. In einer Zeit des gesundheitspolitischen Umbruchs (Bundes-/Landeszielsteuerungskommission, 15a-Vereinbarung ...Weiterlesen ...