neuro 04|2014

Herausgeber: Österreichische Gesellschaft für Neurologie, Univ.-Prof. Dr. Reinhold Schmidt, Präsident der ÖGN

Editorial

  • Editorial 4/14
    Liebe Mitglieder,
    dieses Heft unserer Zeitschrift neurologisch erscheint in einer äußerst arbeitsintensiven Zeit mit einer Fülle von Aufgaben, die in raschem Ablauf zu bewältigen sind. Erlauben Sie mir, Sie über einige der wichtigsten Themen zu informieren:
    Am 30. September wurden ...Weiterlesen ...

Gesellschaftsnachrichten

Focus: Metabolische Neuropathien

  • Vorwort: Metabolische Neuropathien
    Der Begriff der metabolischen Neuropathien umfasst ein weites Spektrum peripherer Nervenstörungen, die in Verbindung mit systemischen metabolischen Störungen stehen. Zu diesen Erkrankungen zählen Dia­betes mellitus, Hypoglykämie, Urämie, Hypothy­reose, Leberversagen, Polyzythämie, Amy­loidose, Akromegalie, Porphyrie, Erkrankungen des Lipid- oder Glykolipid-Stoffwechsels, Ernährung, Vitaminmangel ...Weiterlesen ...
  • Periphere diabetische Polyneuropathie

    Diabetes mellitus ist in den entwickelten Ländern die Hauptursache für Polyneuropathien.

    Die diabetische periphere Neuropathie (DPN) ist eine häufige Begleiterscheinung des Diabetes mellitus und führt im Verlauf zu einem nicht unerheblichen Maß an Behinderung und Einschränkung der Lebensqualität. Ein Drittel der PatientInnen mit einer DPN leiden unter erheblichen neuropathischen Schmerzen.

    Die ursächliche Therapie beschränkt sich auf die optimale Blutzuckereinstellung unter Berück­sichtigung der individuellen Gegebenheiten (Typ-1-DiabetikerInnen ohne und Typ-2-DiabetikerInnen ­­mit metabolischem Syndrom). Die symptomatische Therapie erfolgt entsprechend den Leitlinien zur Behandlung neuropathischer Schmerzen.

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  • Die urämische Neuropathie

    Die urämische Neuropathie (UN) ist eine häufige Komplikation der Langzeitdialyse bzw. des terminalen Nierenversagens, vor allem, wenn mit der Dialyse zu spät begonnen wurde. Die moderne, periodische Dialyse und die Nierentransplantation haben die Frequenz der UN aber drastisch vermindert1.

    Die großen myelinisierten Fasern sind von den umfassenden biologischen Veränderungen bei Nierenversagen am stärksten betroffen. In der Neurografie findet man einen axonalen Schaden mit einer verlangsamten Nervenleitgeschwindigkeit. Wegen Amyloidablagerungen kommt es darüber hinaus häufig zu Kompressionsneuropathien, vor allem im Karpaltunnel (CTS)1.

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  • Ernährungsbedingte Neuropathien – Hypo- und Hypervitaminosen

    Durch Fehl- und Unterernährung bedingte Neuropathien sind in Mitteleuropa selten, stellen jedoch potenziell behandelbare Ursachen dar.

    Derzeit werden Hypo- und Hypervitaminosen eher sekundär beobachtet, z. B. bei chronischem Alkoholismus und anderen chronischen Erkrankungen, nach Operation zur Gewichtsreduktion, bei extremen Diäten und auch „iatrogen“ durch Medikamente bedingt.

    Selten ist die Zufuhr der limitierende Faktor, sondern eine verminderte Resorption oder ein erhöhter Verbrauch.

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  • Neuropathien bei Hypo- und Hyperthyreose und bei Akromegalie

    Neuropathien im Rahmen von Hypo- und Hyperthyreosen sowie bei Akromegalie sind selten, und größere systematische Studien fehlen. Am häufigsten findet sich bei Hypothyreose ein Karpaltunnelsyndrom, ähnlich ist es bei Akromegalie. Die Behandlung führt zu einer Verbesserung der Neuropathie.

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  • Porphyrieassoziierte Neuropathie

    Porphyrien sind eine Gruppe von seltenen angeborenen Stoffwechselerkrankungen, die durch enzymatische Defekte in der Biosynthese von Häm, einem Metalloporphyrin, dem wichtigsten Produkt des Porphyrinstoffwechsels, charakterisiert sind.

    Die hepatische Porphyrie kann eine besonders schwere Form der Neuropathie hervorrufen.

    Die Therapie der akuten Porphyrieattacke besteht für alle Formen in der raschen Verminderung der Delta-Aminolävulinsäure-Aktivität durch Glukose oder Hämatin.

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  • Das Refsum-Syndrom

    Das Refsum-Syndrom ist eine Phytansäure-Speicherkrankheit; diese seltene peroxisomale Stoffwechselstörung wird autosomal-rezessiv vererbt.

    Zu den Hauptsymptomen zählen Retinopathia pigmentosa mit Nachtblindheit und progredienten Gesichtsfeldeinschränkungen, eine periphere Polyneuropathie, eine zerebellare Ataxie und eine sich entwickelnde Taubheit.

    Eine ursächliche Behandlung steht bisher nicht zur Verfügung. Die Erkrankung kann aber durch konsequente phytansäurearme Diät zum Stillstand gebracht werden.

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  • Polyneuropathie bei Morbus Fabry

    Zu den neurologischen Manifestationen der Fabry-Krankheit gehört eine Beteiligung des peripheren Nervensystems, bei dem vor allem die kleinen A-Delta- und C-Fasern betroffen sind, die wahrscheinlich ursächlich in Zusammenhang mit der veränderten autonomen Funktion und den neuropathischen Schmerzen stehen.

    Die Funktion des peripheren Nervensystems wird durch die Enzymersatztherapie (ERT) etwas verbessert, was mit einer Verminderung der neuropathischen Schmerzen und einer funktionellen Verbesserung der Nachweisgrenze für die Kalt- und Warmwahrnehmung einhergeht. Eine Normalisierung findet nicht statt.

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Kongress-Highlights

  • Highlights der Neurowoche 2014

    Mit über 7.000 TeilnehmerInnen ist die Neurowoche, die dieses Jahr im September in München stattfand, der drittgrößte neurologische Kongress weltweit. Wie Prof. Dr. Martin Grond, 1. Vorsitzender der DGN, bei der Eröffnung festhielt, ist die Neurologie in Deutschland auch das am schnellsten wachsende Fach, gemessen an der Zunahme der Fachärztinnen und Fachärzte.

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  • Jahrestagung der Österreichischen Parkinson-Gesellschaft (ÖPG) 2014
    Die diesjährige Jahrestagung der ÖPG fand vom 16. bis 18. Oktober in Baden statt und war sehr gut besucht. Die Hauptthemen waren Biomarker der Parkinson-Krankheit, Kognition und Verhalten bei Parkinson-Syndromen und die nichtmedikamentöse Therapie der Parkinson-Krankheit – ergänzt durch Praxisseminare ...Weiterlesen ...

Autonome Störungen

  • Geschlechtsspezifische Effekte auf die kardiovaskuläre autonome Funktion
    In den letzten Jahren wurden unterschiedliche Messinstrumente in der Kipptischdiagnostik entwickelt. Im Kipptischlabor der Universitätsklinik für Neurologie, Innsbruck, wird der Task Force® Monitor (TFM, CNSystems, Graz, Österreich) als ein nichtinvasives Diagnosesystem zur unblutigen und schmerzfreien Erfassung zentraler Herz-Kreislauf-Parameter eingesetzt. Dieses ...Weiterlesen ...

Epilepsie

  • ILAE: Eine praktisch klinische Epilepsiedefinition

    Eine Taskforce der International League Against Epilepsy (ILAE) publizierte kürzlich unter der Federführung von Robert S. Fisher eine operationale praktisch klinische Epilepsiedefinition1. Im Dezember 2013 wurden die Empfehlungen der Taskforce vom ILAE Executive Committee als Position der ILAE übernommen. Die wesentlichen Punkte der neuen Epilepsiedefinition sollen deshalb im Folgenden kurz zusammengefasst werden.

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Multiple Sklerose

  • Neuromyelitis optica (NMO) – Epidemiologiestudie 2011–2014
    Die ARGE NMO möchte sich zuallererst bei Ihnen für Ihre bisherige jahrelange Zusammenarbeit bedanken! Wie bereits in neurologisch 2/14 angekündigt, möchten wir Sie nun herzlichst einladen, an der Folgestudie von PatientInnen mit Neuromyelitis optica (NMO) oder Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMO-SD) in Österreich ...Weiterlesen ...

Neuroimaging

Neurorehabilitation

  • Über die Evidenz der Neurorehabilitation bei Parkinson-PatientInnen

    Auch wenn die Physiotherapie seit geraumer Zeit als 3. Säule in der Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms (IPS) angesehen wird, so ist doch erst 2011 von der Movement Disorder Society eine positive Stellungnahme hinsichtlich des Einsatzes abgegeben worden. Noch 2002 (!) war dafür nicht ausreichende Evidenz gesehen worden. Im folgenden Beitrag soll nun der Teil dieser Veröffentlichung aus 2011 kurz vorgestellt werden, in welchem die Wertigkeit der Physiotherapie behandelt wird.

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Schlafstörungen

Schlaganfall

  • Laufende Auswertungen des Österreichischen Schlaganfall-Registers 2014

    Eine wichtige Aktivität der Österreichischen Schlaganfall-Gesellschaft (ÖGSF) ist die Entwicklung des Stroke-Unit-Netzwerks. Die wissenschaftliche Auswertung der Ergebnisse des Österreichischen Schlaganfall-Registers (ÖSG), die Präsentation der Ergebnisse bei den Tagungen der Gesellschaft und die gemeinsame Diskussion haben dabei eine besondere Bedeutung. In der Ausgabe 2/14 von neurologisch wurde über die Ergebnisse der Publikationen des Jahres 2013 berichtet. Im Folgenden soll über die laufenden Auswertungen berichtet werden. Jede Stroke-Unit, die Daten in das Register eingibt, kann eine wissenschaftliche Auswertung beantragen. Alle Auswertungen werden von DI Leonhard Seyfang statistisch betreut.

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  • 18. Jahrestagung der Österreichischen Schlaganfall-Gesellschaft, 22.–24. Jänner 2015, Feldkirch

    Im Jänner 2014 wurde am Institut für Akutneurologie und Schlaganfall (IANS) des Akademischen Lehrkrankenhauses Feldkirch die erste Stroke Unit Vorarlbergs eröffnet. Damit verfügt nun auch das westlichste Bundesland über eine zentrale Anlaufstelle für die Akutversorgung von SchlaganfallpatientInnen. Grund genug, die traditionelle Jahrestagung der Österreichischen Schlaganfall-Gesellschaft (ÖGSF) zum ersten Mal in der Geschichte in Vorarlberg zu veranstalten. Im Namen der Gesellschaft und des lokalen Organisationsteams dürfen wir Sie dazu ganz herzlich einladen!

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