neuro 02|2012

Herausgeber: Österreichische Gesellschaft für Neurologie
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Editorial

  • Editorial 2/12
    Sehr geehrte Frau Kollegin,
    sehr geehrter Herr Kollege!
    Die Zeit vergeht, und auch die laufende Funktionsperiode des Vorstands der ÖGN geht Mitte des Jahres zu Ende. Ein Grund, Bilanz zu ziehen.
    Die ÖGN ist eine aktive, lebendige und sehr erfolgreiche ...Weiterlesen ...

Focus: Update Neuropädiatrie

  • Vorwort zum Schwerpunkt Neuropädiatrie
    Während sich die Erwachsenenneurologie mit Erkrankungen des anatomisch und funktionell ausgereiften Nervensystems beschäftigt, umfasst das Spektrum der Neuropädiatrie die Erkrankungen von Menschen, deren Nervensystem sich – je nach Altersstufe – in ganz unterschiedlichen Entwicklungs- bzw. Reifestadien befindet.
    Je nach Reifezustand ...Weiterlesen ...
  • ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen

    Primäre ZNS-Tumoren stellen bei Kindern mit 25 % aller Neoplasien die zweitgrößte Gruppe maligner Erkrankungen nach Leukämien dar. In Österreich erkranken jährlich ca. 90 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren an einem Hirntumor. Mehr als 90 % dieser PatientInnen werden in multinationalen Therapiestudien erfasst und behandelt. Je nach Histologie, Alter des/der Patienten/-in und Metastasierungsgrad kommen dabei Operation, Chemo- und Strahlentherapie in zunehmend differenzierter Form zum Einsatz. Nachdem sich die Prognose vieler Hirntumorentitäten in den letzten Jahrzehnten verbesserte, haben auch die Spätfolgen zunehmend an Bedeutung gewonnen. Hauptziele der Behandlung sind deshalb die Verbesserung des Überlebens und der Lebensqualität.

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  • Ausgedehnte und fokale Hirnentwicklungsstörungen als Ursache kindlicher Epilepsien

    Mit modernsten Imaging-Verfahren lässt sich bei ca. 25–40 % der Kinder und Jugendlichen mit therapieresistenter Epilepsie eine ausgedehnte oder auch umschriebene Malformation des zerebralen Kortex nachweisen. Das Spektrum der erkennbaren Pathologien umfasst ätiologisch äußerst unterschiedliche Krankheitsbilder, welche zusammengenommen die häufigste Ursache schwer behandelbarer Epilepsieformen und kognitiver Entwicklungsverzögerung im Kindesalter darstellen. Die derzeit bestmögliche Therapiestrategie ist die frühzeitige epilepsiechirurgische Evaluierung an einem spezialisierten Zentrum.

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  • Klinische und therapeutische Aspekte bei Kindern mit multipler Sklerose

    Untersuchungen in den letzten Jahren haben gezeigt, dass die multiple Sklerose (MS) im Kindesalter eine häufigere Erkrankung ist als bisher angenommen. Sie teilt Gemeinsamkeiten mit der MS im Erwachsenenalter, unterscheidet sich aber in wichtigen Aspekten, die möglicherweise Hinweise für die Pathogenese oder neue Therapieansätze in der Zukunft liefern könnten. So haben beispielsweise Kinder mit MS fast ausschließlich einen schubförmigen Verlauf und in der Anfangsphase eine deutliche höhere Anzahl von Schüben als Erwachsene, unabhängig davon, ob sie mit einer immunmodulierenden Substanz behandelt werden.

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  • Muskelerkrankungen im Kindesalter

    Unter hereditären Muskelerkrankungen (Myopathien) versteht man eine heterogene Gruppe erblicher Erkrankungen, die pathophysiologisch durch eine Erkrankung und/oder Degeneration des Skelettmuskels charakterisiert sind. Wenn das 2. Motoneuron oder die neuromuskuläre Synapse primärer Manifestationsort der Erkrankung ist, spricht man von neuromuskulärer Erkrankung, aber nicht mehr von Myopathie im engeren Sinn. Muskelerkrankungen gehören zu den seltenen Erkrankungen („orphan diseases“). Im Kindesalter sind sie im Vergleich zu den Muskelerkrankungen im Erwachsenenalter jedoch relativ häufig, die häufigste ist die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) und betrifft ca. 1 von 3500 Buben.

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  • Schlaganfall – auch im Kindesalter ein Thema

    Ein Schlaganfall beim Kind ist ein unerwartetes, erschreckendes Ereignis mit einschneidenden Folgen für die Betroffenen und ihre Familien. Vergleichbar zu den Erwachsenen zeigt sich in 70–80 % als Leitsymptom eine Hemisymptomatik, wobei die Symptome je nach Lokalisation des Infarkts sehr mannigfaltig sein können. Trotz typischer Manifestation erfolgt die Diagnose bei zwei Drittel der Kinder außerhalb des Lysefensters von 4–6 Stunden. Das Erkennen der typischen Symptomkomplexe in bekannten Risikosituationen hilft uns, den richtigen Verdacht früh zu stellen. Die Diagnosesicherung erfolgt bevorzugt durch eine Magnetresonanztomographie (MRT). Auslösende Faktoren, die Therapie oder Wiederholungsrisiko beeinflussen, sollten gesucht werden. Entgegen der weitverbreiteten Meinung zeigen Kinder nach einem arteriellen ischämischen Schlaganfall zu fast der Hälfte motorische Residualsymptome (meist Hemiparesen). Einschneidender für ihren Alltag sind jedoch die Folgen für die Kognition sowie Verhaltensprobleme. Dieser Beitrag soll helfen, das rasche Erkennen des kindlichen Schlaganfalles zu verbessern und aufzeigen, welche Warnzeichen uns daran denken lassen sollten und welche therapeutischen und diagnostischen Akutmaßnahmen in die Wege zu leiten sind. Somit sollte ermöglicht werden, die Zukunfstaussichten der betroffenen Kinder zu optimieren.

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Neurologie in Österreich

  • EMG im Schlaf bei REM-Schlaf-Verhaltensstörung

    In der aktuellen Juni-Ausgabe des High-Impact-Journals „Sleep“ wurde eine neue, mit einem Editorial versehene Studie aus Österreich und Spanien zum Thema „Erstellung quantitativer Normwerte zur Diagnose der REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD)“ publiziert.

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Kongress-Highlights

  • European Charcot Foundation 2011 – Personalisierte Behandlung bei multipler Sklerose

    Das Symposium der European Charcot Foundation, das im Dezember 2011 in Marbella in Spanien stattfand, stand unter dem Motto „Towards Personalized Treatment in Multiple Sclerosis“. Trotz kurzfristiger organisato­rischer Schwierigkeiten schaffte es der Vorsitzende der Europäischen Charcot Foundation, Prof. Hommes aus Nijmegen, wieder, dass ein in gleicher Weise wichtiges wie aktuelles Thema unter unterschiedlichen Aspekten von einer Vielzahl von hochrangigen MS-ExpertInnen beleuchtet und vor allem auch kollegial diskutiert wurde.

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  • 64. Jahrestagung der American Academy of Neurology (AAN) 2012 – Aktuelles zur Nervenregeneration

    Im Rahmen des AAN in New Orleans fand auch die „Peripheral Nerve Regeneration Integrated Neuroscience Session“ statt, die gemeinsam mit der Peripheral Nerve Society veranstaltet wurde. Ziel der von Prof. Ahmet Hoke und Prof. Douglas Zochodne koordinierten Sitzung war es, die Prinzipien der Nervenregeneration – einerseits anhand der Regeneration nach Nerventraumen, andererseits anhand der Regeneration von durch Chemotherapie induzierten Polyneuropathien – darzustellen.

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Autonome Störungen

  • Update on T-LOC (transient loss of conciousness)

    Transient loss of conciousness (T-LOC) ist eine der häufigsten Einweisungsdiagnosen in Akutspitäler (ca. 1 % aller Notfalleinweisungen). Dr. Roland Thijs gab bei der Sitzung der ARGE Autonomes Nervensystem eine Einführung und ein Update über diese wichtige Differenzialdiagnose und fasst im Folgenden seinen Vortrag zusammen.
    Dr. Walter Struhal

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Bewegungsstörungen

Demenz

Epilepsie

  • Neurostimulation bei Epilepsie
    Bei ca. 30 % der EpilepsiepatientInnen besteht eine medikamentös therapieresistente Epilepsie, d. h. die Anfälle persistieren trotz optimierter und maximaler Pharmakotherapie. Ein epilepsiechirurgischer Eingriff kommt als Behandlungsoption allerdings nur für einen Teil dieser PatientInnen in Frage. Es besteht deshalb ein ...Weiterlesen ...

Multiple Sklerose

  • Neurofilamente als Biomarker für Axonschaden und Neurodegeneration bei multipler Sklerose

    Prognostische Aussagen über den Verlauf der multiplen Sklerose (MS) sind für die Beratung der Betroffenen einschließlich Therapieentscheidungen sehr wichtig, aber nach wie vor schwierig. Biomarker im Liquor cerebrospinalis (cerebrospinal fluid, CSF) und Serum könnten hilfreich sein, um ein Voranschreiten der Erkrankung vorherzusagen oder das Ansprechen auf eine therapeutische Intervention zu beurteilen. In den letzten Jahren mehren sich die Hinweise auf Messung der Neurofilamentkonzentration im CSF als vielversprechenden Marker für axonale Schädigung, weshalb nachfolgend der diesbezügliche Stand unseres Wissens überblicksweise dargestellt werden soll.

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Neurochirurgie

Neuroimaging

  • Neuroimaging und Schlaganfall: Aktuelles von der European Stroke Conference 2012

    Es war wirklich schade – Lissabon mit seinem etwas morbiden Charme ist sicher faszinierend, aber die 21. Europäische Schlaganfallkonferenz vom 22.–25. Mai 2012 bot eine derartige Fülle an interessanten Sitzungen für Fans der neurologischen Bildgebung beim Schlaganfall, dass keine Zeit für Kultur oder andere Aktivitäten blieb. Anhand von Zahlenmaterial veranschaulicht bedeutete dies 1400 publizierte Abstracts aus über 60 Ländern, 852 Poster und 107 zur Schau und Diskussion gestellte e-Poster sowie 282 präsentierte Vorträge.

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Schlafstörungen

  • Neue Ansätze in der Diagnostik und Therapie von Schlafstörungen in der Neurologie
    Die Diagnostik und Therapie von Schlafstörungen im Rahmen neurologischer Erkrankungen sprengt in weiten Bereichen den Standard von Schlafuntersuchungen in einem Routineschlaflabor mit z. B. dem Schwerpunkt in der Behandlung von schlafbezogenen Atmungsstörungen. Neben einer erweiterten polygrafischen Ganznachtschlaf­untersuchung mit zusätzlichen EEG-Ableitungen ...Weiterlesen ...

Schmerzmedizin

  • Trigeminusneuralgie

    Eine Trigeminusneuralgie (TN) ist durch blitzartig einschießende, heftigste Gesichtsschmerzen charakterisiert, die Sekunden bis maximal zwei Minuten anhalten. Die Schmerzen treten entweder spontan auf oder werden durch Reize wie Kauen, Essen, Trinken, Berühren, Rasieren getriggert. Die Inzidenz der TN wird, je nach Studie, zwischen 3,4 und 17,9 pro 100.000 EinwohnerInnen/Jahr geschätzt, wobei Frauen ca. 2-mal häufiger betroffen sind als Männer.

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